HIGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO

Dra Oriana Gonzalez Ciani

Dra Cecilia Giacchi

Rosario 2017

Clasificación

• Clasificación:

Enfermedades hepáticas propias del embarazo:

+ Colestasis Gravídica

+ Hígado graso agudo del embarazo

+ Hiperemesis gravídica

+ Eclampsia y preeclampsia (sme HELLP)

Hígado graso del embarazo

• Complicación rara pero potencialmente mortal

• En el tercer trimestre.

• Incidencia 1 en 13.000 partos

• Mujeres más afectadas: primíparas, con embarazo gemelar o fetos varones.

• Evolución fatal , aunque el diagnóstico precoz y el parto prematuro modifica dramáticamente el pronóstico y mortalidad materna

• Mortalidad materna 12% - feto 18%

Hígado graso del embarazo

Se caracteriza por presentar:

una masiva infiltración grasa microvacuolar en el hepatocito, que determina falla hepática y encefalopatía, y en la mayoría de los casos se recupera ad integrum durante las siguientessemanas despues del parto

Patogenia

• Disfunción mitocondrial en la b oxidación de ácidos grasos, de base genética

• La oxidación de ácidos grasos a nivel mitocondrial depende de múltiples pasos de transporte y reacciones enzimáticas.

• La deficiencia de la enzima 3-hidroxiacil coa dehidrogenasa de cadena larga (lchad) genera acumulación de ácidos grasos intracelulares.

• La mutación más frecuentemente encontrada fue g1528c

Clínica

• La enfermedad se presenta en el tercer trimestre del embarazo

• Siempre antes del parto

• Pero frecuentemente se diagnostica después del parto.

• Habitualmente hay pródromos 2 semanas previas.

Clínica

• El cuadro clínico no es específico:• Anorexia ,náuseas, vómitos, dolor abdominal,

pérdida de peso, malestar general, astenia febrícula, ictericia, fatiga, cefalea, estado mental alterado, hipertensión, edemas.

• La sintomatología puede ser signo de insuficiencia hepática aguda.

• 46% signos indicadores de preeclampsia (hta y proteinuria)

• Ictericia poco intensa sin prurito.

Complicaciones

• Son frecuente las complicaciones extra-hepáticas

• Hemorragia digestiva altas (50%) úlceras esofágicas, gástricas o duodenales.

• Insuficiencia renal

• Pancreatitis aguda

• Infecciones

Complicaciones tardías

• Hemorragias ginecológicas, dependientes de los trastornos de coagulación, en pacientes sometidas a cesáreas.

• Infecciosas: endometritis, miometritis, abscesos pelvianos e infecciones urinarias.

• Insuficiencia hepática fulminante con ictericia, encefalopatía, CID, hemorragias gastrointestinales o uterinas incontrolables, convulsión, coma y muerte.

Laboratorio

• Leucocitosis con neutrofilia (15-20.000)• Hipoglicemia DATO DE GRAN IMPORTANCIA DIAGNÓSTICA!!• Eritrosedimentación elevada• Urea- creatinina elevados• Acido úrico elevado• Transaminasas elevadas 3-10 veces el valor normal• Bilirrubina elevación no significativa• Fal normal o poco elevada• Colinesterasa disminuida• Hipoalbuminemia• Plaquetopenia pueden ser vista con o sin coagulación intra

vascular diseminada

Laboratorio

• Evidencia laboratorio de CID:

Plaquetopenia

Tiempo de protrombina prolongado

Antitrombina III disminuida

Fibrinógeno disminuido

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO – AUMENTO DE MORTALIDAD

Diagnóstico

• El diagnóstico debe realizarse ante la sospecha clínica , con la ayuda de los datos de laboratorio e imágenes

• Los procedimientos de imágenes (eco-tac) permiten hacer diagnóstico diferencial con otras entidades como infarto o hematoma hepático , patología litiásica, poco sensible para certificar el diagnostico.

• Eco aumento difuso de la ecogenicidad hepática

• Debe excluirse el síndrome de hellp

Diagnóstico

• Cuando sospechamos?

Aparición en 3er trimestre:

Transaminasas elevadas asociadas a hipoglicemia o prolongación en el tiempo de

protrombina.

Diagnóstico

• Hallazgo

1) Frotis periférico: eritrocitos nucleados

2) Biopsia hepática: esteatosis microvesicularsin signos inflamatorios asociados.

Confirman el diagnóstico

Biopsia

• ES DIAGNÓSTICA , tipicamente se observan pequeñas vacuolas de grasas que rodean al núcleo central dando un aspecto en “esponja “ al citoplasma , la zona central y medio lobulillar es la más comprometida del lobulillo

Criterios diagnósticos de Swansea

Diagnostico diferencial

• Sme HELLP:

• H de hemólisis (hemolysis)

• EL de elevación de enzimas hepáticas

• LP de plaquetopenia

- 3 trimestre y postparto

-Clínica: dolor abdominal epigastrio o hipocondrio derecho, náuseas, vómitos, cefaleas, aumento de peso edemas, hepatomegalia, PA normal o elevada con o sin proteinuria

Sme hellp Hígado graso del embarazo

Tiempoaparición

3er trimestre o post parto 3er trimestre

Tamaño hígado

Hepatomegalia Hígado tamaño normal o pequeño

Plaquetas Plaquetopenia precoz y marcada < 50.000 Plaquetopenia tardía < 10.000

LDH

Bilirrubina

LDH elevada asoc aumento bilirrubina y descenso haptoglobina (anemia hemolítica migroangiopática)Aumento tardío

LDH normal o baja

Aumento precoz

Glicemia Normal Hipoglicemia

Frotissangre periferica

Fragmentos de GR fragmentados(equistocitos )

Eritrocitos nucleados

Clínica Ganancia de peso y edemas (50%), nauseas vómitos , cefaleas, dolor abdominal epigastrio o hipocondrio derecho

Perdida de peso, astenia marcada, nauseas, vómitos, dolor abdominal

Diagnósticos diferenciales

Tratamiento

• Diagnóstico temprano, interrupción del embarazo ymanejo en UTI

• Método de interrupción del embarazo serádeterminado por médico obstetra dependiendo de lascondiciones maternas

• Protección vía aérea, prevenir hipoglucemia, tratarhipertensión arterial, alteración hidroelectrolíticas yanormalidades de coagulación

• Prevención hemorragias digestivas• Estricto control infectológico• Post parto monitoreo hemodinámico, alerta por

posibles hemorragias.

Tratamiento

• Falla hepática continua agravándose luego de parto o cesárea:

- Plasmaféresis

- Trasplante hepático:

“En pacientes con ruptura hepática complicada con necrosis, encefalopatía hepática, severa acidosis

asociada a coagulopatía progresiva y altos

requerimientos de plasma fresco”

Tratamiento

• Realizar cesárea tan pronto que las condiciones lopermitan es la única terapéutica efectiva

• La recurrencia del hígado graso puede ocurrir ,aun en lchad negativo , pero el verdadero riesgode recurrencia es desconocido

• Mujeres con antecedente de hígado grasodeberían ser alertadas de la posibilidad de estarecurrencia y sugerir estudios genéticos paradeterminar dicha probabilidad

Conclusión

• El hígado graso agudo del embarazo es una entidadinfrecuente pero mortal

• Fundamental diagnóstico y tratamiento precoz (finalizaciónel embarazo) ya que disminuyen la mortalidad materno-fetal

• Principalmente esta relacionado con alteracioneshereditarias de la oxidación de ácidos grasos en lamitocondria de la madre o el feto, pudiéndose detectarestas alteraciones con estudios genéticos

• El tratamiento es terminar el embarazo y depende de lacapacidad y experiencia del medico actuante en laindicación precoz de este tratamiento dado que es unasituación que ponen en riesgo la vida de la madre y el feto