HEMOSIDEROSI

S PULMONAR

IDIOPATICA

DR. CARLOS GONZALEZ ANDRADE

R1 NEUMOLOGIA

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA

CONSIDERACIONES GENERALES

• Esta patología fue descrita por primera vez por Rudolf Virchow en 1864.

• La incidencia se calcula es un 1.2 casos por millón de habitantes.

• La mortalidad ocasionada por esta enfermedad puede ser tan alta comoen 50%.

• La hemosiderosis pulmonar idiopática es una entidad extremadamenterara de causa desconocida, potencialmente grave, caracterizada porepisodios de hemorragia intralveolar, que usualmente afecta a la edadpediátrica y ocasionalmente a adultos jóvenes, predominando en el sexomasculino.

• Se ha relacionado con enfermedades autoinmunitarias, enfermedadceliaca, inmunogamapatía por IgA, reacciones adversas a fármacos,pesticidas, neoplasias, trastornos de la coagulación y lesionesestructurales de la membrana alveolo-endotelial.

• Esta enfermedad pulmonar primaria se caracteriza fundamentalmentepor episodios de hemorragia pulmonar crónica o recurrente yacumulación de hemosiderina en los pulmones.

• Luego de un episodio de sangrado, los macrófagos alveolaresconvierten el hierro de la hemoglobina en hemosiderina en el lapso de36 a 72 horas.

• El diagnostico se establece por exclusión de otras enfermedades por loque es indispensable demostrar ausencia de lesión renal, deposito decomplejos inmunes, anticuerpos citoplasmicos de los neutrófilos(ANCA) y anticuerpos antimembrana basal glomerular.

CUADRO CLINICO

• La presentación clínica puede ser con hemoptisis aguda y fulminanteo con tos crónica y disnea, hemoptisis recurrente, fatiga o anemiaasintomática.

• En los adultos los síntomas casi siempre son respiratorios. El 100% delos adultos tienen hemoptisis durante el curso de la enfermedad.

DIAGNOSTICO

• Para el diagnóstico de certeza, en la biometría hemática hay gradosvariables de anemia.

• La anemia sideropénica (microcítica e hipocrómica) es la consecuenciade la hemosiderosis pulmonar, con secuestro pulmonar de hierro unidoa hemosiderina. Normalmente con reticulosis. Los niveles de ferritinaplasmáticos pueden ser normales o elevados.

• La biopsia de médula ósea típicamente muestra eritropoyesishiperplásica, con almacenes intramedulares de hierro disminuidos.

• Los estudios de expectoración muestran eritrocitos y macrófagoscargados con hemosiderina

• El lavado bronquioalveolar tiene mayor sensibilidad que la muestra deesputo, en donde se aprecia que las células predominantes sonmacrófagos, cargados de hemosiderina, eritrocitos intactos yocasionalmente neutrófilos.

• En la fase aguda en lasradiografías de tórax seobservan infiltradosdifusos con patrónalveolar, de predominioen bases.

• Posteriormente seobserva un patrónreticular intersticial, quese normaliza entre los 10y 12 días del inicio.

• En la TAC se observa areas parcheadas o difusas de opacidades en vidrioesmerilado, consolidación o ambas cosas.

• Nódulos centrolobulillares mal definidos

• Engrosamiento septal interlobulillar que aparece en pocos días

• Superimposición de los dos primeros hallazgos con el tercero ("crazypaving")

• Fibrosis pulmonar

• Para el diagnóstico adecuado es importante excluir otras causas dehemorragia alveolar difusa.

• Debe tomarse una biopsia pulmonar y NO deben observarsegranulomas, vasculitis o alguna otra enfermedad orgánica pulmonar.

• En la microscopia óptica se describen 3 hallazgos fundamentales parael diagnostico de la HPI:

1) presencia de eritrocitos intactos o mínimamentefragmentados en la vía aérea distal y alvéolos, como reflejo dehemorragia alveolar difusa reciente o en actividad.

2) presencia de macrófagos cargados con hemosiderina(siderófagos) como expresión de sangrado pulmonar crónico orecurrente. La tinción para visualizar hemosiderina se realizamediante la utilización de azul de Prusia o reacción de Perl’s quetiñe el hierro férrico.

3) la ausencia de proliferación focal o difusa de células musculareslisas, malformaciones vasculares, malignidad, infarto pulmonar,capilaritis, vasculitis, inflamación granulomatosa o agentesinfecciosos.

TRATAMIENTO

• En cuanto al tratamiento, los esteroides por vía oraldisminuyen las exacerbaciones y la fibrogénesis.

• En la fase aguda se pueden administrar bolos con dosisaltas de metilprednisolona, además de las medidas desoporte con oxígeno y ventilación asistida según grado degravedad, así como broncodilatadores y antibióticos paraevitar la coinfección.

• En la fase crónica de la enfermedad, la prednisona (1-2mg/kg/día) es el fármaco de mejores resultados.

• Se han estudiado inmunosupresores como: azatioprina,hidroxicloroquina, ciclofosfamida y metotrexato, conresultados variables.

• El mejor esquema parece ser la de azatioprina (2mg/kg/día) combinada con esteroides, especialmenteútil en las exacerbaciones.

• La causa más frecuente de muerte está relacionada coninsuficiencia respiratoria aguda secundaria a hemorragiaalveolar difusa masiva, o insuficiencia respiratoriacrónica y cor pulmonale por fibrosis pulmonar severa.

• Tienen peor evolución de la enfermedad y pronóstico losniños y adolescentes que los adultos.