Jorge Agustin Andrade CoronadoFisiologia II

Hemoglobina

• Es el principal componente de los eritrocitos.

• Es la proteína responsable del transporte eficaz de los gases O2 y CO2

• La concentración de Hemoglobina se define como la cantidad del pigmento presente en 100 ml de sangre.

• Valor de referencia es:

- en el hombre: 15.4gr%

- en la mujer: 13.8gr%

• A concentraciones normales de Hb, el total del volumen sanguíneo transporta 210 ml de O2,

Estructura

• Estructura común a todos los mamíferos.

• Lugar de síntesis: eritrocitos.

• Es una proteína conjugada oligomérica constituida por 4 subunidades.

• PM aproximado: 68.000.

• Formada por dos componentes:

1. Grupo HEMO: derivado porfirínico que contiene el átomo de Fe indispensable para el transporte de O2,constituye el núcleo prostético .

2. GLOBINA:proteína conjugada oligomérica formada por 4 subunidades, cada una unida a un grupo HEMO.

Componentes de la Hb

1. GRUPO HEMO: es un derivado porfirínico que contiene un átomo de Fe (elemento clave en el transporte de O2). Este grupo constituye el núcleo prostético (porción no proteica sin la cual la proteína no tendría actividad)

2. GLOBINA: proteína conjugada oligomérica constituida por 4 subunidades, cada subunidad contiene un grupo HEMO unida a la cadena polipeptídica.

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Características del grupo Hemo

• onstituye el 4% de la molécula de Hemoglobina.

• Es una estructura heterocíclica llamada protoporfirina IX (por ser la 9º de una serie de estructuras isoméricas)

• Contiene un átomo de Fe ligado por uniones covalentes a sus átomos de N centrales, es decir que es una metalo-porfirina o ferro-porfirina.

• Cada molécula de Hb contiene 4 grupos HEMO unidos cada uno a una diferente cadena polipeptídica de la globina.

GRUPO HEMO:

es una ferro-porfirina (combinación del Fe con la PORFIRINA)

PORFIRINA:

• Compuesto cíclico tetrapirrólico con 4 núcleos pirrólicos unidos entre sí por puentes de meteno ( =CH -) que se designan como a, b, d,g.

• Los núcleos pirrólicos se denominan I, II, III y IV.

• Los H de sustitución en los núcleos se numeran

del 1 al 8.

• Si los H 1 al 8 de los núcleos se reemplazan:

- 4 metilos (CH3) en 1,2,5,8.

- 2 vinilos (-CH=CH2-) en 3,4

- 2 ac. Propiónicos (CH2-CH2-COOH) en 6,7

Globina

• Es una proteína conjugada oligomérica.

• Representa el 96% de la molécula de Hb.

• Está formada por 4 subunidades de PM cercano a 17.000.

• Cada subunidad está constituida por un grupo HEMO y una cadena polipeptídica.

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• En todas las especies las cadenas polipeptídicas aparecen como dos pares idénticos, dos alfa y dos no-alfa (β, γ o δ).

- En el hombre adulto normal predomina la Hb A que tiene 2 cadenas polipeptídicas alfa y dos beta (a2,b2).

- Existen normalmente otras Hb en menor cantidad como la HbA2 con dos cadenas alfa y dos delta (a2,d2).

- La Hb fetal presenta dos alfa y dos gama (a2,γ2).

- La Hb glicosilada es un derivado de la HbA que presenta glucosa fijada al AA Valina terminal en cada cadena beta (marcador para el seguimiento de los diabéticos)