Hemofilias
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Transcript of Hemofilias
AUTORES:
Ana Maria Castillo-Cañadas
Carolina Serrano- Diana
Esther Lopez del Cerro
Maria Teresa Gómez García
Gaspar González de Merlo
Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital General Universitario de Albacete, Departamento deCiencias Médicas, Facultad de Medicina de Albacete, Universiidad de Castilla La Manchha, España.
HEMOFILIA
Hemofilia A80%.
Deficiencia del factor VIII.
Hemofilia B20%.
Deficiencia del factor IX.
TRASTORNOS RECESIVOS LIGADOS AL
X
Leves: Actividad del factor entre 6-50%.
Moderadas: Actividad del factor entre 1-5%
Severas: Actividad del factor menor a 1%.
Sangrado por trauma o espontáneo según
actividad del factor %
Hemartrosis: Rodilla-codo-cadera. Articulaciones
móviles.
Artropatía Hemofílica: Hemartrosis, daño de cartilago, sangre se acumula en espacio sinovial formando
agujeros de hemosiderina, se manchan los cartílagos
CLÍNICA
Contracción de dedos no reversible
Hemorragias cerebrales
Hematurias
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el
más frecuente de los trastornos de la
coagulación.
Las personas con EvW tienen un problema con
una proteína de su sangre llamada factor von
Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las
hemorragias.
MANIFESTACIONES
Epixtasis frecuentes o sangrados por mucosa
bucal.
Facilidad para la formacion de hematomas.
Hemorragias después de cirugias
Metrorragias-menorragias.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
PRUEBAS HEMOFILIAS ENF.VON WILLEBRAND
COFACTOR DE
RISTOCETINA
N ↓
ANTIGENO DEL FACTOR
vW
N ↓ o N
FACTOR VIII ↓ ↓ o N
TIEMPO DE SANGRIA N ↑ o N
CASO CLINICO
Paciente de 36 años de edad, sin antecedentesfamiliares. En estado de embarazo.
ANTECEDENTES QUIRURGICOS: amigdalectomia, legrado por aborto
HEMATOMA DE LA PARED
ABDOMINAL.
PT 80,6 Seg. PTT, Normal. Pq466,000
Factor VIII anormal
ANEMIA LEVE a GRAVE. Transfusion
sanguinea y de plasma
Ttometilprednisolona e inmunoglobulinas
DISCUSION
Es importante establecer un
diagnostico temprano
Aumento en mujeres entre 20 y
30 años de edad
Hemofilia adquirida del tipo A,
>frecuencia hemorragias en piel,
músculos o mucosas.
Alargamiento del tiempo de
tromboplastina parcial activado.
El rfVIIa. (primer caso).
Falta de respuesta del inhibidor
con corticoides, se le añadió
ciclofosfamida con
inmunoglobulinas, lo que
consiguió disminuir la cantidad
del inhibidor.
CONCLUSION
La hemofilia del tipo A es una enfermedad
excepcional pero tratable. Las pacientes que
padecen esta afección están en constante
riesgo de hemorragia severa hasta que se
erradican por completo los inhibidores.
BIBLIOGRAFIA
Protocolos para el tratamiento de la hemofilia
y de la enfermedad von willebrand.
Tratamiento de la hemofilia. federación mundial
de la hemofilia. 3ra edición. Abril de 2008.
Ana Maria Castillo-Cañadas. Carolina Serrano-
Diagnóstico y tratamiento de Hemofilia A
adquirida durante el postparto, 2014.
MCKENZIE. Shirlyn B. Hematologia clinica. 2da.
Edicion. Hillman.