Trastornos hemorrágicos en los niños

Alteraciones de la coagulaciónTrombocitopeniasPúrpuras

Dra. Fernández

MECANISMOS DE HEMOSTASIA

HEMOSTASIA PRIMARIA– Fase vascular– Fase Plaquetaria

HEMOSTASIA SECUNDARIA: Formación de fibrina– via intrínseca (TTPa)– Via extrínseca (T. P.)

Fibrinolisis

Coagulo plaquetario

Coagulo estable

HEMOSTASIA PRIMARIA

Formación del coagulo plaquetario:Intervienen: Los vasos: vasoconstricción

liberación del factor V.W Las plaquetas:

-adhesión al endotelio y Fvw-liberación de sustancias: TxA2, FP, ADP -agregación con el fibrinógeno

COAGULACIÓN.

Estudio de la coagulación

Rto de plaquetas y función plaquetaria y Fvw

TPTa: vía intrínseca + comúncontrol de la heparina

Tp: vía extrínseca + comúnTT: Vía comúnFribrinógenoDD, PDFs

Síndrome Hemorrágico

ORIENTACION DIAGNOSTICA

Historia Clínica. Antecedentes familiares

Exploración física generalTipo de lesiónes hemorrágicas

Otros sintomas y signos acompañantes

LESIONES HEMORRAGICAS

Exploración Física:– estado general– características de la hemorragia:

• piel y mucosas: trombopenias• hematomas profundos: coagulopatias• origen un solo órgano: lesión erosiva local• exantema palpable: vasculitis

– visceromegalia: LLA, linfom. Cirrosis.

URGENCIAS HEMORRAGICAS

Diagnóstico BIOLÓGICO• Hemograma , rto de plaquetas; FPI, Vol

plaquetar• frotis periférico: Cls extrañas, blastos• T. de protrombina ( via extrínseca)• TPTA ( via intrínseca)• fibrinógeno• PDFs, DD• T. de Hemorragia. PFA-100

SINDROME HEMORRAGICO: DD

Rto de plaquetas NORMAL:– T. De hemorragia o PFA-100: valora la

función global de las plaquetas – Anormal: FUNCIÓN plaquetaria:

• Defecto de adhesión ( Bernard-S) (V.W)• Defecto de agregación

(Glazman)(Afibrinogenemia)• Defecto de liberación de gránulos: (CH-

Higashi)(Albinismo)

– Normal: Alteración colágeno vascular (Rendu-Osler, Ehler-Danlos)

El factor XIII es un estabilizador de la fibrina y no hay ninguna prueba que ponga en evidencia su defecto

Hay que pensar en él cuando todo el estudio es normal y el niño sangra casi como un caso de hemofilia

trombopenias

DD DE TROMBOPENIAS

DD DE TROMBOPENIAS

INVASION MOPOR CLS.

EXTRAÑASLL,LM,T SOLIDOS

DEPRESION MOCausas exógenas

Tóxicos, infecc. medic.

INSUFICIENCIA MOCausas endógenas

A. Fanconi, mielodisplas. TAR

CAUSA CENTRALNº MEGACARIOCITOS

DISMINUIDO

DD DE TROMBOPENIAS Trombopenias de causa periférica

– Aumento de destrucción• PTI• Inmunes: LES, drogas, etc.

• Infecciones: VIH, EBV, CMV, bacterias.– Hiperconsumo:

• CID• SHU• PTT

• Hemangiomas

– mala distribución:• Hiperesplenismo, cardiopatías congénitas

PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA (INMUNE)

CARACTERISTICAS:– disminución del nº de plaquetas– vida media acortada– factor antiplaquetario en plasma– aumento del nº de megacariocitos en MO

FORMAS:– AGUDAS: < 3m de evolución– PERSISTENTES: 3-12m de evol.– CRÓNICAS: >12m de evolución– RECURRENTE: recaída tras 4 sem de susp. tto

Características Clínicas de la PTI

Hemorragias en piel– Hematomas, petequias, equimosis

Hemorragias en mucosas– Epistaxis, hematuria, melenas

Ausencia de visceromegalia ni adenopatías significativas

PTI

P. DIAGNOSTICAS:– confirmar trombopenia– >Índice de plaquet. inmaduras– >VPM– frotis periférico: Ausencia de cls blásticas,

otras.– MO: aumento de megacariocitos– Ac antiplaquetas: No se demuestran siempre.– excluir consumo no inmunológico

PTI

OTRAS PRUEBAS:– E de coagulación: Descartar CID– COOMBS directo (S. de Evans)– Inmunoglobulinas, C3, C4– Ac ANA, Ac DNA, (LES)– poblaciónes linfocitarias (Inm. Deficiencias)– P hepático, P Renal, sistem. orina.– Microb.: VIH, B19, CMV, EBV, HB y C– Ac Antifosfolipídicos

PTI: ASPECTOS CLINICOS

agudas crónicas2-6 años mayoresV/H=1 V/H 1/3primavera indistintam.80% infecc inusualaguda insidiosaIgA normal < de lo normalremisión 80% evol. crónica

TTO PTI AGUDA

< 20.000 plaquetas y sangrado activo: IGIV 0,8 g/kg, control a las 24h.

• Si <20.000+ corticoides• Si > 20.000 control /72 h ,14 días

<20.000 Plaquetas SIN sangrado: corticoides: a 4mg/kg. 4 días luego 2mg/kg, 3 dias

20-50.000: controles/72h 2 sem.

PTI

TTO DE LAS URGENCIAS VITALES:( H. Del SNC, otras vitales)

• 1º metilprednisolona IV.: 10 mg/kg• 2ºgammaglobulina IV.: 400 mg/kg.• 3º transfusión de plaquetas 1U/5-10 kg/ 6-8

h.• 4º gammaglobulina IV.: 400 MG/KG.• 5º Esplenectomia de urgencia individualm.

Considerado.• 6º FVIIa (Novoseven)

PTI

TTO SITUACIONES ESPECIALES:– TCE, POLITRAUM, CIRUG. URGENTE.:

• IGIV 0,8g/ Kg: si recuento< 50.000• y plaquetas si rto. < 10.000

– CIRUGIA PROGRAMADA:• IGIV 0,8 g/kg: si rto. < 50.000

– ESPLENECTOMIA:• IGIV 0,8 G/KG SI RTO. < 20.000• CLAMPAJE PRECOZ DE LA ART. ESPLÉNICA

Tto PTI crónica

< 30.000 plaquetas y Tendencia a sangrado:– GGlobulinas periodicas– “Bolus” de corticoides: Metilpred 30mg/K/3

dias, maximo 1g – o dexametasna oral: 0.6mg/k 4 dias/MesSi persite TTo de 2ª línea:

• Ac anti CD20• Romiplostin

– Esplenectomia: > 5 años de edad y refractarios a ttos previos con PTI de >2 años de evol, sintomáticos.

Dos formas:– HEMOFILIA A: Deficit F VIII (1/10.000)– HEMOFILIA B: Deficit F IX (1/40.000)

Herencia ligada al Cr. X Tipos :

– graves <1% de factorVIII, 50% de los casos, muy invalidantes, hemorr espontáneas o provocadas. graves en SNC, Apto. Respiratorio

– Moderadas: 2-7% FVIII, hemorragias musculares: Sind compartimental, articulares: Artropatia

DIAGNOSTICO: TPTA alargado. FVIII o FIX muy disminuidos Tto : HEMOFILIA A :F VIIIC: 1U/Kg. Aumenta 2% nivel. Se

necesita 25% para una coagulac. normal• HEMOFILIA B: 1U/Kg aumenta 1% nivel

HEMOFILIAS

Hemofilia

ENF.DE Von WILLEBRAND

Portador plasmático del FVIII , facilita la adherencia plaquetaria al subendotelio

Autosómica dominante (las formas más frec)Relativam. FrecuentePatogenia: Mala adherencia plaquetaria Clínica: Metrorragias, epistaxis, encíasDIAGN: T. De hemorragia alargado

• Trombopenia ligera tipo IIB• Factor VIIIC y FVIII Ag y FVW disminuidos

Formas clínicas

Forma I: es la más frecuente, esta disminuida la liberación de FVW del endotelio. AD. Diagn: prueba de ristocetina alterada, <VIII-C, <FVIII AG Y < FVW

Forma II: AD, Anomalía funcional del FVWForma III: AR, es la más grave. Déficit total

de síntesis del Fvw

TTO DE LA E. DE Von WILLEBRAND

Adiuretina (DDAVP) en las FI: > FvwAc. epsiloaminocaproico: estabiliza

el coáguloF. Graves: Crioprecipitado, Complejo

FVIII+Fvw : 30-50 U/K/12h 7-12 d en cirugía mayor, 3-5 días en cir. menor

Evitar AAS, AINES

CID

Coagulac. IV con consumo de plaquetas y factores de la coagulación

MEC. PATOGENICOS:• 1/ Activación de la TROMBINA para formar

fibrina• < plaquetas• < fibrinógeno• < F V y FVIII

• 2/Intento de FIBRINOLISIS por la PLASMINA• >PDFs• >DD• Consumo de inhibidores de la coagulac.

SHOCK SEPTICO.

COAGULACIÓN.

Diagnostico de CID

Antecedente: infección severa, cáncer, an. hemol. microangiopática

Clinica: hemorragias en cualquier localizacion y gravedad variable, equímosis, petequias

E. Coagulación: Alteracion progresiva, en horas, < plaquetas, >tpta > tp <fibrinógeno >DD, < ATIII <PCC,

Sepsis meningocócica: CID

TTO DE LA CID

Tto de la causa ( antibióticos)Corregir shock: expansores, aminas

presoras, O2.Terapia sustitutiva:

-plaquetas 1u/10 kg, mantener> 50.000 -plasma fresco 10-15cc/kg de entrada, 5cc/kg/6h

si precisaATIII mantener > 50%Proteina C mantener>40%Fibrinógeno: >100mg/dl.

Purpura de Schönlein Henoch

o Púrpura anafilactoide, reumática,abdominal

o Vasculitis más frecuente en la edad pediátrica

o Mediada por inmunocomplejos con IgA+C3: depósitos en la piel, articulaciones, apto digestivo, riñon

o Cursa en brotes

P. de Schönlein-Henoch

Vasculitis leucocitoclásticade pequeños vasosMecanismo por hipersensibilidad o

alergiaANAT-PAT: endotelitis con

infiltrados de PMN, necrosis fibrinoide, hematies extravasados

Clínica

CUTANEA (100%): bilateral, simétrica, partes acras, maculo-pápulas palpables, ligero componente petequial

ARTICULAR: artralgias erráticas en brotes, de grandes articulaciones

ABDOMINAL: Dolor cólico, vómitos, invaginación intestinal, hemorragias

RENAL: 33%, condiciona el pronostico GN o SN, 5-25% nefropatía grave

http://images.google.es/imgres?imgurl=http://merck.praxis.md/images/bpm/CPM02RH392F11.jpg&imgrefurl=http://merck.praxis.md/index.asp%3Fpage%3Dbpm_viewall%26article_id%3DCPM02RH392%26show_banner%3Dno&h=320&w=256&sz=17&tbnid=2yq3cl7aYvIJ:&tbnh=112&tbnw=90&start=20&prev=/images%3Fq%3Dpurpura%2Bde%2Bhenoch%26hl%3Des%26lr%3D%26sa%3DN

Diagnostico

Triada clínicaPlaquetas normalesAumento de IgA séricaCrioaglutininas en fase agudaBiopsia renal si nefropatía de curso

desfavorableC3 y C4 normales Ac. DNA negativos

Tratamiento

ReposoTto AINES alivian el malestarCorticoides en casos raros:

Afectación del SNC, o importante sintomatología digestiva o S. Nefrótico

Púrpura de Schönlein- Henoch