Guillain Barré
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www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (5) 317 CORRESPONDENCIA Síndrome de Guillain-Barré: variante inusual de tipo saltatorio en la edad pediátrica María E. Vázquez-López, Carmen Almuiña-Simón, María C. Calviño-Costas, Sandra Yáñez-Mesía, Francisco J. González-Gómez, José L. Fernández- Iglesias Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo, España. Correspondencia: Dra. María Esther Vázquez López. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Lucus Augusti. Doctor Ulises Romero, s/n. E-27003 Lugo. E-mail: [email protected] Aceptado tras revisión externa: 31.05.12. Cómo citar este artículo: Vázquez-López ME, Almuiña- Simón C, Calviño-Costas MC, Yáñez-Mesía S, González- Gómez FJ , Fernández-Iglesias JL. Síndrome de Guillain-Barré: variante inusual de tipo saltatorio en la edad pediátrica. Rev Neurol 2012; 55: 317-8. © 2012 Revista de Neurología El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en paí- ses con programas de inmunización estableci- dos, donde la poliomielitis ha sido virtualmente erradicada [1]. Su incidencia estimada es de 1-2 casos/100.000 habitantes/año, con un ligero repunte en la incidencia en adolescentes y an- cianos [2]. Su evolución en la edad pediátrica es, por lo general, favorable, con una mortali- dad entre el 1 y el 5% y un porcentaje de secue- las que oscila entre un 10% y un 25% según las distintas publicaciones [3,4]. Clásicamente, esta entidad se define como una polirradiculoneuritis aguda, caracterizada por una parálisis flácida ascendente, simétrica y arrefléxica que puede asociarse a síntomas sen- sitivos y alteraciones autonómicas. Se conside- ra como una enfermedad de carácter autoin- mune, generalmente precedida por una infec- ción de tipo vírico o bacteriano [5]. Esta definición clásica no incluye todas las formas clínicas posibles en el SGB, lo que ha obligado a ampliar progresivamente el espec- tro de las polirradiculoneuropatías agudas in- cluidas en el SGB y a reconocer una serie de va- riantes, entre las que se encuentra el caso que nos ocupa [3]. Niño de 6 años que consulta por un cuadro de 48 horas de evolución que se inicia con dolor en cabeza y cuello de tipo paroxístico, breve y muy intenso, al que posteriormente se le suma dificultad para tragar, voz nasal y algias genera- lizadas sin fiebre. Había sido diagnosticado la semana previa de faringoamigdalitis. En la ex- ploración, presenta rigidez de nuca, Kernig y Brudzinski positivos, Lassègue positivo a 30°, afectación del IX y X par craneal, con una fuerza normal y unos reflejos miotáticos normales. Se le practica una TAC craneal, que es normal, y una punción lumbar con resultado también normal (glucosa 71 mg/dL, proteínas 47 mg/dL, células 1, hematíes 0). Durante el ingreso, se queja de episodios de dolor en el cuello y la ca- beza de tipo paroxístico, lancinante, de corta duración, acompañados de fenómenos vegeta- tivos (hipersudoración, enrojecimiento del cue- llo), con oscilaciones en la tensión arterial y epi- sodios de hipersalivación e imposibilidad para tragar. Dada la sintomatología bulbar, se le practica una RM cerebral y medular que resulta normal. A los ocho días del ingreso, se aprecia mejoría de la afectación bulbar, pero aparece dolor en las extremidades inferiores y pérdida de fuerza a ese nivel (4/5) con arreflexia rotulia- na y aquílea. Ante la sospecha de la variante inusual del SGB, se repite la punción lumbar y se lleva a cabo un estudio electromioneuro- gráfico. En la punción lumbar, se confirma diso- ciación albuminocitológica (glucosa 69 mg/dL, proteínas 107 mg/dL, células nucleadas 3, he- matíes 1). El estudio neurofisiológico muestra una disminución de la velocidad de conducción motora, una disminución de la amplitud y la- tencias prolongadas en los nervios peroneo y tibial posterior. El potencial evocado sensitivo presenta amplitud y velocidades de conducción sensitivas normales. Se observa abolición de las ondas F. El reflejo de parpadeo (blink reflex) tie- ne latencias prolongadas. No se aprecian datos de daño axonal. Se realizan también serologías en la sangre y el líquido cefalorraquídeo para virus herpes simple, virus varicela zóster, virus de Epstein- Barr, citomegalovirus, Coxsackie, Echovirus, en- terovirus, Borrelia, Campylobacter, negativas, y positiva para Mycoplasma pneumoniae, por lo que se indica tratamiento con eritromicina. Se trata, por lo tanto, de un paciente cuya sintomatología se inicia con cefalea, a la que se le suma afectación simétrica de los pares cra- neales bajos como en la variante faringocervi- cobraquial, pero respetando las extremidades superiores y con afectación de las extremida- des inferiores, lo que permite establecer el diagnóstico de variante inusual de tipo saltato- rio del SGB. Con este diagnóstico, se pauta un tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en dosis de 0,4 g/kg/día durante cinco días, con mejoría clínica progresiva. El paciente reci- be un tratamiento fisioterapéutico y rehabilita- dor y, tras tres meses de seguimiento, presenta una recuperación completa sin secuelas. Esta forma de presentación del SGB dista bas- tante de su definición clásica. En los últimos años se ha reconocido que el SGB no puede conside- rarse como una enfermedad única sino que, más bien, ha de incluir a un amplio espectro de polirradiculopatías inflamatorias adquiridas con características electrofisiológicas, inmunopato- génicas y anatomopatológicas específicas y, por lo tanto, con formas de presentación y grados de gravedad variables y con una evolución ge- neralmente monofásica y autolimitada. Este concepto más amplio del SGB nos lleva a identificar nuevas formas [6] como la poli- neuropatía axonal motora aguda, la polineuro- patía axonal sensitivomotora aguda o el síndro- me de Miller Fisher, caracterizado por una oftal- moplejía externa, ataxia y arreflexia con carac- terísticas diferenciales de la forma más clásica o polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda que sigue representando el 85-90% de los casos. Existen, incluso, otras formas de pre- sentación menos frecuentes del SGB, denomi- nadas como variantes inusuales o regionales y que incluyen las siguientes: polineuropatía cra- neal, parálisis faringocervicobraquial, parapa- resia, ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía, paresia del VI nervio craneal con parestesias, la combinación de síndrome de Miller Fisher con parálisis faringocervicobraquial o la oftalmople- jía sin ataxia. Buompadre et al [7] describen una nueva manifestación clínica del SGB que definen como saltatoria y que se caracteriza por una neuropatía craneal múltiple asociada a debili- dad y arreflexia en las extremidades inferiores sin afectación de las extremidades superiores y extremadamente infrecuente en la edad pediá- trica [8], compatible con el caso presentado. Los criterios de Asbury [9] en los que se fun- damenta el diagnóstico del SGB requieren la existencia de una debilidad muscular aguda asociada a arreflexia y este diagnóstico se ve fuertemente apoyado cuando la debilidad es progresiva y relativamente simétrica, en ausen- cia de fiebre al comienzo y a la que se pueden asociar leves síntomas sensitivos, afectación de pares craneales y disfunción autonómica. Nor-
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www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (5) 317
CorrespondenCia
Síndrome de Guillain-Barré: variante inusual de tipo saltatorio en la edad pediátrica
María e. Vázquez-López, Carmen almuiña-simón, María C. Calviño-Costas, sandra Yáñez-Mesía, Francisco J. González-Gómez, José L. Fernández-iglesias
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo, España.
Correspondencia: Dra. María Esther Vázquez López. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Lucus Augusti. Doctor Ulises Romero, s/n. E-27003 Lugo.
e-mail: [email protected]
aceptado tras revisión externa: 31.05.12.
Cómo citar este artículo: Vázquez-López ME, Almuiña-Simón C, Calviño-Costas MC, Yáñez-Mesía S, González-Gómez FJ , Fernández-Iglesias JL. Síndrome de Guillain-Barré: variante inusual de tipo saltatorio en la edad pediátrica. Rev Neurol 2012; 55: 317-8.
© 2012 revista de neurología
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en paí-ses con programas de inmunización estableci-dos, donde la poliomielitis ha sido virtualmente erradicada [1]. Su incidencia estimada es de 1-2 casos/100.000 habitantes/año, con un ligero repunte en la incidencia en adolescentes y an-cianos [2]. Su evolución en la edad pediátrica es, por lo general, favorable, con una mortali-dad entre el 1 y el 5% y un porcentaje de secue-las que oscila entre un 10% y un 25% según las distintas publicaciones [3,4].
Clásicamente, esta entidad se define como una polirradiculoneuritis aguda, caracterizada por una parálisis flácida ascendente, simétrica y arrefléxica que puede asociarse a síntomas sen-sitivos y alteraciones autonómicas. Se conside-ra como una enfermedad de carácter autoin-mune, generalmente precedida por una infec-ción de tipo vírico o bacteriano [5].
Esta definición clásica no incluye todas las formas clínicas posibles en el SGB, lo que ha obligado a ampliar progresivamente el espec-tro de las polirradiculoneuropatías agudas in-cluidas en el SGB y a reconocer una serie de va-riantes, entre las que se encuentra el caso que nos ocupa [3].
Niño de 6 años que consulta por un cuadro de 48 horas de evolución que se inicia con dolor en cabeza y cuello de tipo paroxístico, breve y muy intenso, al que posteriormente se le suma
dificultad para tragar, voz nasal y algias genera-lizadas sin fiebre. Había sido diagnosticado la semana previa de faringoamigdalitis. En la ex-ploración, presenta rigidez de nuca, Kernig y Brudzinski positivos, Lassègue positivo a 30°, afectación del IX y X par craneal, con una fuerza normal y unos reflejos miotáticos normales. Se le practica una TAC craneal, que es normal, y una punción lumbar con resultado también normal (glucosa 71 mg/dL, proteínas 47 mg/dL, células 1, hematíes 0). Durante el ingreso, se queja de episodios de dolor en el cuello y la ca-beza de tipo paroxístico, lancinante, de corta duración, acompañados de fenómenos vegeta-tivos (hipersudoración, enrojecimiento del cue-llo), con oscilaciones en la tensión arterial y epi-sodios de hipersalivación e imposibilidad para tragar. Dada la sintomatología bulbar, se le practica una RM cerebral y medular que resulta normal. A los ocho días del ingreso, se aprecia mejoría de la afectación bulbar, pero aparece dolor en las extremidades inferiores y pérdida de fuerza a ese nivel (4/5) con arreflexia rotulia-na y aquílea. Ante la sospecha de la variante inusual del SGB, se repite la punción lumbar y se lleva a cabo un estudio electromio neuro-gráfico. En la punción lumbar, se confirma diso-ciación albuminocitológica (glucosa 69 mg/dL, proteínas 107 mg/dL, células nucleadas 3, he-matíes 1). El estudio neurofisiológico muestra una disminución de la velocidad de conducción motora, una disminución de la amplitud y la-tencias prolongadas en los nervios peroneo y tibial posterior. El potencial evocado sensitivo presenta amplitud y velocidades de conducción sensitivas normales. Se observa abolición de las ondas F. El reflejo de parpadeo (blink reflex) tie-ne latencias prolongadas. No se aprecian datos de daño axonal.
Se realizan también serologías en la sangre y el líquido cefalorraquídeo para virus herpes simple, virus varicela zóster, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, Coxsackie, Echovirus, en-terovirus, Borrelia, Campylobacter, negativas, y positiva para Mycoplasma pneumoniae, por lo que se indica tratamiento con eritromicina.
Se trata, por lo tanto, de un paciente cuya sintomatología se inicia con cefalea, a la que se le suma afectación simétrica de los pares cra-neales bajos como en la variante faringocervi-cobraquial, pero respetando las extremidades superiores y con afectación de las extremida-des inferiores, lo que permite establecer el diagnóstico de variante inusual de tipo saltato-
rio del SGB. Con este diagnóstico, se pauta un tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en dosis de 0,4 g/kg/día durante cinco días, con mejoría clínica progresiva. El paciente reci-be un tratamiento fisioterapéutico y rehabilita-dor y, tras tres meses de seguimiento, presenta una recuperación completa sin secuelas.
Esta forma de presentación del SGB dista bas-tante de su definición clásica. En los últimos años se ha reconocido que el SGB no puede conside-rarse como una enfermedad única sino que, más bien, ha de incluir a un amplio espectro de polirradiculopatías inflamatorias adquiridas con características electrofisiológicas, inmunopato-génicas y anatomopatológicas específicas y, por lo tanto, con formas de presentación y grados de gravedad variables y con una evolución ge-neralmente monofásica y autolimitada.
Este concepto más amplio del SGB nos lleva a identificar nuevas formas [6] como la poli-neuropatía axonal motora aguda, la polineuro-patía axonal sensitivomotora aguda o el síndro-me de Miller Fisher, caracterizado por una oftal-moplejía externa, ataxia y arreflexia con carac-terísticas diferenciales de la forma más clásica o polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda que sigue representando el 85-90% de los casos. Existen, incluso, otras formas de pre-sentación menos frecuentes del SGB, denomi-nadas como variantes inusuales o regionales y que incluyen las siguientes: polineuropatía cra-neal, parálisis faringocervicobraquial, parapa-resia, ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía, paresia del VI nervio craneal con parestesias, la combinación de síndrome de Miller Fisher con parálisis faringocervicobraquial o la oftalmople-jía sin ataxia. Buompadre et al [7] describen una nueva manifestación clínica del SGB que definen como saltatoria y que se caracteriza por una neuropatía craneal múltiple asociada a debili-dad y arreflexia en las extremidades inferiores sin afectación de las extremidades superiores y extremadamente infrecuente en la edad pediá-trica [8], compatible con el caso presentado.
Los criterios de Asbury [9] en los que se fun-damenta el diagnóstico del SGB requieren la existencia de una debilidad muscular aguda asociada a arreflexia y este diagnóstico se ve fuertemente apoyado cuando la debilidad es progresiva y relativamente simétrica, en ausen-cia de fiebre al comienzo y a la que se pueden asociar leves síntomas sensitivos, afectación de pares craneales y disfunción autonómica. Nor-
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malmente, la recuperación comienza a las dos o cuatro semanas del inicio de la sintomatolo-gía. Desde el punto de vista electrofisiológico, en el 80% de los pacientes se observa disminu-ción de la velocidad de conducción motora, con latencias distales aumentadas y abolición o re-tardo de latencia de la onda F. Es característica la disociación albuminocitológica en el LCR con proteínas aumentadas tras la primera semana, sin elevación de la celularidad [10]. En los últi-mos años, se emplea también la determinación de anticuerpos antigangliósido, basándose en el hecho de que el SGB se considera un trastor-no autoinmune en cuya fisiopatología intervie-nen tanto factores humorales como celulares en relación con una infección previa [11]. Para explicar dicha relación, se plantea la existencia de un fenómeno de imitación o mimetismo ce-lular, que desencadenaría una reacción cruzada entre los determinantes antigénicos del agente infeccioso y ciertos componentes normales del sistema nervioso periférico. Los anticuerpos que con mayor frecuencia se encuentran en el suero de los pacientes con SGB suelen dirigirse contra estructuras glicolipídicas denominadas ganglió-sidos (anticuerpos antigangliósido), aunque és-tos no están presentes en todos los casos de SGB en la infancia [11,12].
Cuanto menor es la edad del paciente pe-diátrico, mayores son las dificultades para lle-gar al diagnóstico, sobre todo en aquellos casos en los que la sintomatología inicial sólo se acer-ca a los límites que definen esta enfermedad. En ocasiones, el meningismo, la cefalea, las mial-gias generalizadas o la irritabilidad pueden ser los únicos síntomas iniciales en esta entidad [3]. Esto obliga a veces a un amplio diagnóstico dife-rencial y a la ejecución de múltiples exploracio-nes complementarias antes de alcanzar el diag-
nóstico definitivo. Sólo un amplio conocimiento de la entidad y de sus formas de presentación menos frecuentes ayudará a establecer un alto índice de sospecha y, de esta manera, se reduci-rá el retraso en el diagnóstico y el tratamiento y disminuirá también el número de exploraciones complementarias innecesarias que aumentan la iatrogenia y el gasto sanitario.
El tratamiento comprende medidas de apo-yo básico que incluyen una adecuada hidrata-ción, nutrición y preservación de la función res-piratoria y cardiovascular. El tratamiento espe-cífico es el uso de inmunoglobulina en dosis de 0,4 g/kg/día durante cinco días (o 1 g/kg durante dos días) hasta completar siempre una dosis total de 2 g/kg. La plasmaféresis ha de-mostrado igual eficacia que la inmunoglobulina pero, como es un tratamiento más invasivo y arriesgado, se reserva sólo para los casos pe-diátricos que presentan intolerancia o que no responden a la inmunoglobulina. Los corticoi-des no son eficaces en el SGB. La rehabilitación ayudará a lograr una recuperación más rápida e integral [4].
El pronóstico suele ser favorable en la mayo-ría de los casos pediátricos con recuperación completa. En todo caso, existen una serie de factores identificados como de mal pronóstico como son la rápida progresión de la enferme-dad, la serología positiva a citomegalovirus, la existencia de diarrea previa al cuadro o la au-sencia previa de sintomatología respiratoria, que nos obligan a un mayor control del pacien-te y a estar alerta ante la posibilidad de que precise asistencia en la unidad de cuidados in-tensivos pediátricos [10]. El mejor pronóstico en niños se ha relacionado con el manejo más adecuado del paciente crítico y el uso de inmu-noglobulina endovenosa [4].
Por todo ello, debemos identificar el SGB co-mo una entidad que engloba una gran variabi-lidad de síntomas y cuya sospecha diagnóstica precoz es esencial para un tratamiento adecua-do que nos permita reducir al máximo sus posi-bles secuelas.
Bibliografía
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