Glucólisis, vías alimentarias. Tipo Nombre y enzima deficiente MetabolismoSíntomasTratamiento...
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Glucólisis, vías alimentarias
TipoNombre y enzima deficiente
Metabolismo Síntomas Tratamiento
Tipo 1 Galactosemiaclásica
Deficiencia en Gal-1P uridinil transferasa
Acumulación de Gal-1-P, galactosa y galactitol, responsables de las alteraciones hepáticas, renales y cerebrales
Perdida de peso perder peso, vómitos, ictericia, letargia, hepatomegalia, edema y ascitis. Daño renal y sepsis, insuficiencia hepática. Muerte. Cataratas.
Dieta sin lactosa galactosa
Tipo 2 Deficiencia en galactoquinasa
Excreción de galactotiol o galactosa
Cataratas. Dieta sin lactosa galactosa
Tipo 3 Deficiencia en UDP gal epimerasa
Acumulación de Gal-1-P o UDP-galactosa
Se pueden no mostrar síntomas o presentar síntomas parecidos a los de la galactosemia clásica. Retraso del desarrollo psicomotor.
Dieta sin lactosa galactosa
Intolerancia a la lactosa y galactosemias
Síntesis de Glucógeno o Glucógeno génesis
La síntesis de glucógeno se inicia a partir de glucosa 1 fosfato
Síntesis de UDP Glucosa
Síntesis de glucógeno
Síntesis de ramificaciones en el glucógeno
Síntesis de ramificaciones en el glucógeno (II)
Inicio de la síntesis de glucógeno. Reacciones catalizadas por la glicogenina
Referencias
Rojo: ADP- Gluc
Celeste: Tyr194
Naranja: Asp182
Verde: Mn+2
Degradación de glucógeno
Degradación de glucógeno (desramificción)
Destinos de la glucosa
Liberación de glucosa al torrente sanguíneo
Enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno