Fisuras orofaciales

Interna: Natalia ToledoDocentes: Dra. Andrea Ruiz, Dr. Adolfo Diaz

Introducción

Las fisuras orofaciales representan los defectos congénitos mas relevantes del rostro.

Es por esto que el diagnostico prenatal se puede establecer desde la semana 15.

Existe asociación con Sd. Geneticos, y cuando no la hay su causa es multifactorial

Epidemiología

7% estan asociadas a Sd. Geneticos, siendo mayor en la fisura palatina 46%, LP (25%), labial (10%)

Chile: 4° malformación en frecuencia, araucanía 1/500 RNV.Fisura labial: mas frecuente en

hombres 2:1, incidencia 1,4/1000 RNV2:1 de compromiso izquierdo entre los

casos de labio hendido unilateral. Fisura palatina: mas frecuente en

mujeres 2:1, incidencia 0,7/1000 RNV

La Fisura Labiopalatina es la malformación facial más frecuente, Es mas frecuente en países latinoamericanos, Asia, Canadá y norte de Europa.

Las fisuras orofaciales tienen incidencia de 1/700 RNV a nivel mundial, estas incluyen fisura labial aislada, fisura palatina aislada y la fisura labiopalatina uni o bilateral.

Etiopatogenia: multifactorial

El defecto de resulta de una falla en la fusión de los procesos

maxilares y las crestas palatinas, propósito que ocurre entre la 4ta y 12va semana de embriogénesis

• Factor hereditario (25%): predisposición familiar, fallas monogenicas y cromosomicas.

• Factor externo (15%): ambientales, teratogenos en el 1° T de embarazo (OH, tabaco, < edad en la madre)

• Factor desconocido: 60%

Embriogénesis4° sem: formación de prominencia frontonasal, procesos maxilares y mandibulares, placodas nasales, alrededor de la cavidad oral primitiva (estomodeo).

5° sem: formación de las fosas nasales, y regreso de los procesos nasales lateral y medial bilateral.

6° sem: fusión proceso medial con procesos maxilares, dando origen al labio superior y al paladar 1°. Los procesos nasales laterales forman el ala nasal, fusion de los procesos mandibulares.

6°- 7° sem: paladar 2°, por extension e las crestas biaterales de los procesos maxilares en sentido vertical al lado de la lengua.

paladar duro: extensión de huesos maxilares y palatinos gasta las prolongaciones palatinas.

paladar blando: extensión no osificada y fusión de las partes posteriores de las prolongaciones palatinas, mas allá del tabique nasal. incluye formación de la úvula.

Embriología craneofacial

10° sem: Fusión de las crestas palatinas y division de la cavidad oral y nasal.

Elevación de las crestas palatinas a posición horizontal por encima de la lengua logrando contacto entre ellas.

Clasificación

1) Fisuras anteriores (labio, alveolo y

paladar 1°)

• a) completas• b) incompletas

2) Fisuras posteriores (paladar

2°)

• a) completas• b) incompletas

Clínica

1. Deformación estética

2. Dificultades de alimentación: Se presentan más dificultades para la alimentación con las anomalías del paladar hendido. Dificultad para succión, porque el paladar no está formado completamente.

3. Infecciones del oído y pérdida auditiva: Disfunción dela trompa de eustaquio que conecta el oído medio con la faringe.

4. Retrasos del habla y del lenguaje: A causa de la apertura del paladar y del labio, la función muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o habla anormal.

5. Problemas dentales: Como resultado de las anomalías, es posible que los dientes no puedan salir normalmente y por lo general se requiere tratamiento de ortodoncia.

FISURA LABIAL O LABIO LEPORINO

Definición y EpídemiologíaAnomalía congénita que afecta al labio superior, defecto en forma de cuña el cual procede de la

falta de fusión de las masas mesenquimatosas de las prominencias nasales medias y maxilares.

En el labio malformado, existen todos los elementos anatómicos del labio normal, aunque

estos estén desplazados y muchas veces hipoplásicos.

Incidencia 1:1000 RNV, > fcte hombres, 80% unilateral, 80% no asociada a sindromes, 70%

asociado a fisura palatina.

Clasificación SPINA1974• Grupo I: Fisuras anteriores al foramen incisivo. Fisura del labio con o sin

fisura alveolar.• o Unilateral (total o parcial)• o Bilateral (total o parcial de uno o ambos lados)• o Medial (total o parcial), la mas rara.• Grupo II: Fisuras anteriores del foramen incisivo. Fisura del labio, alveolo y• paladar.• o Unilateral total o parcial• o Bilateral total o parcial• - Completo: llega a la nariz• - Incompleto: no llega a la nariz

Banda de SIMONART

FISURA PALATINA

Definición y Epidemiología

Malformación congénita en la cual las dos mitades laterales del paladar no se unen en la línea media.

La fisura puede abarcar el velo del paladar, paladar óseo y apófisis alveolar del maxilar superior.

Comunicación entre la cavidad nasal y las fosas nasales, por hipoplasia de procesos palatinos del maxilar y laminas horizontales que no se fusionan en la linea media, afectando al septum oseo por lo que no se separan las fosas nasales.

incidencia 0,4/1000 RNV, > mujeres, 50% asociado a sindromes.

FISURA LABIOPALATINA

20% asociado a Sd. genticos

Recomendaciones MINSAL

Se sugiere la indicación de ácido fólico en dosis de 1 mg al día a madres con un hijo o hija con fisura labial, palatina o labiopalatina. (A)

Se recomienda hacer screening auditivo a todos los y las recién nacidos. (A)

Se recomienda promover la lactancia materna en todas las madres de RN y lactantes con fisura labial, palatina. (A)

Se recomienda realizar la cirugía primaria de labio desde los 3 meses de edad. (B) y antes de los 9 meses de vida (C).

Se sugiere realizar el cierre del paladar en uno o dos tiempos. (C).

Se sugiere realizar el cierre del velo del paladar entre los 7 meses y los 12 meses de vida y el cierre del paladar duro entre los 8 meses y los 24 meses de vida. (C).

Tratamiento 1° Desde el nacimiento hasta los 18 años, ortopedia pre quirúrgica

cirugia de labio: 3° mes/ cirugia paladar: solo de velo (6-12m), completo (18m).

1. Nacimiento: visita al pediatra y explicación de patología y cronologia del tratamiento a traves de equipo multidisciplinario.

2. Tres meses: Cirugía del labio y nariz.

3. Un año: Cierre del paladar blando.

4. Dos años: Cierre del paladar duro.

5. Un año en adelante: Fonoaudiología.

Tratamiento

• Objetivo:• - Fisionómica ( estética)• - Respiratoria• - Masticatoria y deglución• - Fonación

• Cronología:• 1-3 meses: Ortodoncia prequirúrgica (con férulas para juntar estructuras blandas) y/o

Técnicas de adhesión. Busca el alineamiento de las arcadas alveolares, facilitando el cierre de la parte anterior de la fisura y la construcción del suelo nasal. ( Latham ).

• Técnica de adhesión: convierte el labio completo en uno incompleosimplificando la construcción definitiva del labio.

• 3-6 meses: Cirugía labial con o sin cirugía nasal asociada ( queiloplastia de• rotacion y avance de Millard).

Tratamiento• 10-14 meses: Cirugía palatina• 3-11 años: Fonoaudiología. (Habla del fisurado: consonantes oclusivas)• 8-10 años: Injertos óseos alveolares (para dar soporte a las estructuras).• 11-15 años: Tratamiento ortopédico u Ortodóncico.

• 8 años: Osteodistracción Facial (en niños con estructuras hipoplásicas)• 16-18 años: Cirugía Ortognática (al final del desarrollo el niño suele tener• alteraciones como maloclusión, por lo que lo trataremos como deformidad• adquirida, pero el problema es que sus huesos no esta llenos

completamente), nasal y faríngea.• Se hace un tratamiento cronológico desde que nacen hasta 16-18 años. Es

importante que sea un Tto. MULTIDISCIPLINAR.

Tratamiento fisura labial• Edad de cirugía:• Fisura simple o parcial: 3 meses• Fisura total o compleja: 5-6 meses (1° se usa ortopedia preqx para

disminuir ancho y distorsiones anatómicas del maxilar y de la forma nasal)

• Fisura labial unilateral:• Técnicas• - rotación y avance (millard, 1955), es la mas utilizada por poder

aplicarse en distintos tipo de fisuras, respeta el complejo nasolabial además de recrear la cresta filtral del labio, que lleva a un mejor resultado estetico

• - técnica triangular (Tennison, 1952)

Técnica quirúrgica• Fisuras amplias: ortopedia preqx

por 3-6m por odontólogo.

• fisura unilateral: ubicar puntos de reparo anatómicos, donde se miden las alturas labiales.

• Diferencias de >2mm en las alturas labiales ocasiona labios cortos con malos resultados estéticos, por lo que se tiene que modificar la técnica de rotación y avance.

• Toda reparación labial debe considerar la reconstrucción del musculo orbicular del labio, vestíbulo labial superior, gingivoplastia 1°, rinoplastia 1°.

Anatomía quirúrgica nasal en fisurado unilateral

Déficit tisular

Base alar retraída y lateralizada

Domo mas abajo

Alar descendido

Acortamiento y desviación columelar

Discontinuidad musculo-nasal

Ausencia de piso nasal

Rinoplastia 1° unilateral• Liberación amplia de cartílagos alares de la piel nasal,

reposiciona el lado afectado con el lado normal a nivel de los domos de la punta nasal, la reparación incluye piso nasal y musculo nasalis.

Fisura labial bilateral• Millar en 1960 comienza a operar en 1 tiempo ambos lados y

recomienda la reconstrucción de elementos labiales vestibulares, musculares y cutáneos con las estructuras laterales del labio, a excepción de la piel del filtrum donde conserva la piel del prolabio.

• se recomienda utilizar ortopedia pre quirúrgica y realizar las incisiones qx en los limites de las unidades estético funcionales.

Tratamiento Fisura palatina

Funciones del paladar: succión, deglución, regulación de la trompa de Eustaquio y fonación.

Obj. Cirugía: cierre del defecto, crecimiento normal del maxilar reparado y función normal del esfínter velofaringeo. (velo paladar --> voz nasal)

Factores pronósticos: edad Cx, técnica utilizada.

Palatoplastia: elongación del paladar y reposición de la musculatura, realizar entre los 6-12 meses en fisuras de velo aisladas. En caso de fisuras completas del paladar duro y blando, realizar entre los 1-18 meses, en 1 solo tiempo Qx.

Técnicas Quirúrgicas

Von Langenbeck (1859): elevación de colgajos mucoperiosticos del paladar duro.

Veau (1931), Wardill (1937), Killner (1937): palatoplastía que aumenta la longitud anteroposterior del paladar. "pushback".

Kriens (1970): veloplastia intravelar; reconstruccion de musculos velares en posición aberrante.

Furlow (1980): operación doble Z, una en la capa oral y otra en forma reversa en la capa nasal del velo del paladar.

Técnicas Quirúrgicas

Furlow: Los colgajos basados posteriormente llevan los músculos del paladar y al rotarse hacia atrás esa musculatura se superpone creando una hamaca muscular en el paladar blando.

Furlow describe como tomando ventaja de la forma ojival del paladar se puede cerrar el paladar duro sin necesidad de Push-Back o de incisiones relajantes, como lo han descrito Randall y LaRoss. Recientemente Oyama y cols describieron la adhesión de paladar blando en el momento de realizar la queilorrafia, como una medida para preparar el paladar para una palatoplastia de Furlow que no necesite incisiones de relajación.

Cirugías secundarias

• 1) Rinoplastia intermedia y revisión labial entre los 4-5 años

• 2) Cx Velofaringea entre los 4-6 años• 3) alveoloplastia e injerto oseo alveolar• 4) Rinoseptoplastia definitiva

Rinoplastia intermedia85% requiere retoque de area nasolabial antes de la entrada al colegio

Cirugía VelofaringeaIndicacion Qx: cuando se confrima defecto estrutural por deficit de tejido, el Dg se hace en fonación.

Riseptoplastia Definitiva

Ultima intervención a nivel nasal en el fisurado, que requiere manejo qx individualizado.

Busca corregir asimetrías conservando la funcionalidad.

Técnica QX:

Rinoplastia abierta, incisión columelar en "escalon" o en Y-V.

-Corrección de asimetrías y ancho de la pirámide nasal: osteotomía externa bilateral

-Corrección bases alares desplazadas con piso aumentado: plastia en media luna o V-Y de la base alar.

- Injerto de cartílago para corregir la proyección de la punta nasal y vástago en columela para dar soporte a complejo alar.

- Septoplastia y fractura con electrocoagulación de cornetes inferiores hipertróficos obstructivos, para mantener la funcionalidad.

Bilbliografía• http://www.clc.cl/Dev_CLC/media/Imagenes/PDF%20revista%20m%C3%A9dica/201

0/1%20enero/001_anomalias_craneofaciales-1.pdf• http://www.cerpo.cl/_items/File_002_00365_0011.pdf• http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-48162010000200008&script=sci_arttext• http://web.minsal.cl/wp-content/uploads/2015/10/guiaFisuraLabioPalatina2015CM.pdf• http://www.carlosgiugliano.cl/images/pdf/Fisura_alveolo_pal.pdf• http://www.carlosgiugliano.cl/images/pdf/cir_pediat_cap_52_manejo_fisura_labio_pal

atina.pdf• http://www.carlosgiugliano.cl/images/pdf/Tratamiento_Fisura_del_paladar.pdf• https://www.ucm.es/data/cont/docs/420-2014-02-26-08%20Anomalias%20congenitas

.pdf• http://www.ciruestetic.com/MULTIMEDIA_EDUCACION/EDUCACION_A_PROFESIO

NALES/downloads/files/PALATORRAFIA.pdf