ESTUDIO DE LA HEMATOLOGÍA

INTRODUCCIÓN

La hematología se dedica al estudio de las células sanguíneas y de la coagulación. Comprendidos en su campo se encuentran los análisis de concentración, la estructura y función de las células de la sangre, los precursores en la médula ósea, los componentes químicos del plasma o suero íntimamente unidos con la estructura y función de la célula sanguínea y la función de las plaquetas y proteínas que intervienen en la coagulación de la sangre. Las técnicas de biología molecular, de uso cada vez más generalizado, facilitan la detección de las mutaciones genéticas subyacentes a la alteración de la estructura y función de las células y proteínas que producen trastornos hematológicos.

LA SANGRE Y SUS COMPONENTES

La sangre es un tejido líquido que circula dentro del sistema cerrado de los vasos sanguíneos, y que se compone de células (eritrocitos, leucocitos, y plaquetas), también llamados elementos figurados de la sangre, y del plasma, que es la parte líquida de la sangre que mantiene en suspensión las células. Las células constituyen el 45% del volumen total de la sangre humana y el plasma el 55% restante. Resumiendo, los constituyentes de la sangre total son:

I.- Células:1.- Glóbulos rojos o eritrocitos2.- Glóbulos blancos o leucocitos3.- Plaquetas o trombocitos

II.- Plasma:1.- Agua (91-92%)2.- Elementos sólidos (8-9%):

III.- Proteínas (7%), seroalbúminas, seroglobulinas, y fibrinógeno.

IV.- Sustancias inorgánicas (0.9%): Sodio (Na), Potasio (K), Calcio (Ca), Fósforo (P), etc.

V.- Sustancias orgánicas que no son proteínas. Urea, Ácido úrico, xantina, hipoxantina, creatina y creatinina, amoniaco y amoniácidos, además, grasas neutras, fosfolípidos, colesterol y glucosa.

VI.- Secreciones internas de las glándulas y varias enzimas como amilasa, proteasa, y lipasa.

El plasma, al cual se le ha extraído el fibrinógeno después de haberse formado el coágulo, se conoce con el nombre de suero.

PLASMA Y SUERO

El plasma es la parte liquida de la sangre total menos sus células. En el laboratorio la sangre total se centrifuga para obtener el plasma. Este proceso se consiste en un proceso de centrifugación rápida que precipita a las células sanguíneas en el fondo del tubo de centrifugación rápida que precipita a las células sanguíneas en el fondo del tubo de centrifuga. Por encima de estas mismas células se obtiene un líquido careo de color amarillento, el plasma sanguíneo.El plasma también lleva los alimentos que hemos comido y el agua que bebemos cuando tenemos sed y las medicinas que nos dan cuando estamos enfermos y otras muchas cosas más. La sangre llega a todas partes a través de unas tuberías muy especiales, las arterias y las venas. Todas las células se producen continuamente, de día y de noche sin parar, dentro de los huesos, en lo que los científicos llaman la "medula ósea”.

1.- Agua

Es el medio principal en el cual se llevan a cabo todas las reacciones químicas de la célula. Las funciones de este líquido son: hidratante, regulación de la temperatura corporal y balance hídrico.

2.- Elementos sólidos

Proteínas: Las seroalbúminas, las seroglobulinas y el fibrinógeno mantienen la presión oncótica. Estas mismas proteínas (en especial las primeras) confieren la viscosidad a la sangre y, por lo tanto, intervienen en el mantenimiento de la presión arterial. Además, intervienen en el equilibrio ácido-básico. Las seroglobulinas tienen actividad como anticuerpos (mecanismo de defensa). El fibrinógeno y una albúmina llamada protrombina participan en la coagulación de la sangre.

Sustancias inorgánicas: Las sales (sodio, potasio, calcio, etc.) son llevadas a las células por el plasma para mantener el equilibrio del medio interno

Sustancias orgánicas que no son proteínas: Son producto del metabolismo celular, substancias con poder alimenticio. El plasma recoge los desechos metabólicos y los lleva a los riñones, la piel, y al intestino para su eliminación.

Secreciones internas de las glándulas: El plasma se encarga de trasportar las hormonas secretadas por las glándulas.

GLÓBULOS BLANCOS

Los leucocitos son células nucleadas que se encuentran en cantidad mucho menor que los eritrocitos. El número promedio de leucocitos en la sangre circulante es de 5000 a 10000 mm3, si bien en los niños y en algunos estados patológicos las cifras pueden ser más altas.

En la sangre humana pueden distinguirse dos tipos principalmente:

LEUCOCITOS AGRANULOSOS

Son células blancas que no cuanta con gránulos en su citoplasma, a estos se les denomina mononucleares ya que estos cuantas con un sólo núcleo.

LINFOCITOS

Son células esféricas que se presentan generalmente como células redondeadas, de núcleo grande, rodeado por un escaso borde citoplasmático El citoplasma tiene gran afinidad por los colorantes básicos. En la sangre periférica circulante encontramos dos tipos de linfocitos pequeños, unos

denominados linfocitos T y los linfocitos B, que tienen generalmente una vida breve que los T.Tamaño: 6-8 µm diámetro.Valor normal: 26-40 % de los leucocitos Coloración de wright: cromatina púrpura oscuro, citoplasma azul cielo.

leucocitos

granucitos

Eosinófillo

Basófilo

Neutrófilo

agranulocito

Linfocito

Monocito

MONOCITOS

Son de gran tamaño. Por su capacidad fagocítico, los monocitos ocupan un lugar entre las células que intervienen en la defensa del organismo. Algunos autores opinan que a partir de ellos se originan los macrófagos de diversos tejidos; hecho este que hace se les considere como parte del sistema de macrófagos (SMF).Tamaño: 9-12μm de diámetro, aunque pueden alcanzar 20 μmColoración de Wright: citoplasma de color azul grisáceo pálidoValor normal: 2-8 %

LEUCOCITOS GRANULOSOS

Estas células contienen en su citoplasma gránulos específicos que los caracterizan, así como un núcleo multilobulado (polimorfo), por lo cual en ocasiones reciben el nombre de leucocitos polimorfonucleares.

NEUTRÓFILOS

Éstas son las células más abundantes. Aunque en menor cantidad. El contenido y la función de ambos gránulos están en estrecha relación con la capacidad bactericida y fagocitan complejos de antígeno-anticuerpo que participan en los mecanismos de defensa.Contienen enzimas lisosómicas, tales como la peroxidasa este se observa en un 3% de los neutrófilos de la sangre periférica en la mujer. Esta prolongación está en relación con el cromosoma sexual. Son capaces de fagocitar Valor normal: 55-65%Tamaño: 10-15μm diámetro.Coloración de Wright: cromatina púrpura oscuro, citoplasma rosa pálido y gránulos lila.

EOSINÓFILOS

Los leucocitos granulosos eosinófilos reciben este nombre por su afinidad con la eosina. El valor normal puede elevarse en algunas enfermedades alérgicas y parasitarias. En el humano el núcleo está compuesto por dos lóbulos son los gránulos de tamaños uniformes y refringentes, los que caracterizan a estas células. Los gránulos contienen enzimas como peroxidasa, ribonucleasa, arilsulfatasa, catepsina, betaglucoronidasa y fosfatasa ácida y alcalina, no poseen una actividad fagocítica como la de los neutrófilos, se sabe que Tamaño: 12-14 μm de diámetro.Valor normal: 1-3%Coloración de Wright: cromatina púrpura oscuro, citoplasma azul pálido y gránulos rojo brillante.

BASÓFILOS

Son las células más difíciles de observar. El núcleo es de contornos irregulares y en ocasiones bilobular. Lo más sobresaliente en la morfología de estas células es su citoplasma repleto de gránulos redondos de tamaño variable y su afinidad por los colorantes básicos; presentan metacromasia. En sus gránulos contienen histamina, heparina y serotonina. Su función aún no está bien definida, aunque existen datos que sustentan que ellos liberan heparina e histamina participando en la respuesta inmunitaria de la hipersensibilidad tipo 1. Valor normal: 0-1%Tamaño: 10- 12μm de diámetro.Coloración de Wright: cromatina púrpura oscuro, gránulos azul oscuro.

PLAQUETAS

También denominadas trombocitos, son pequeñas células discoides anucleadas, procedentes de la fragmentación del citoplasma de los megacariocitos medulares, que circulan en sangre y cuya misión fundamental consiste en taponar rápidamente cualquier solución de continuidad producida en el endotelio vascular, es decir, representa el segundo componente principal del sistema hemostático. Las plaquetas están implicadas en varios aspectos de la hemostasia a través de las siguientes funciones:

1.- Vigilancia de la continuidad de los vasos sanguíneos.2.- Formación del tapón hemostático primario3.- Formación del tapón hemostático secundario.4.- Reparación del tejido lesionado.

Tamaño: 1.5-3 μm de diámetroValor normal: 150 000 a 450 000 plaquetas/mm3Coloración de Wright: Centrómero violeta o púrpura, hialómero azul claro.

ERITROCITOSLos eritrocitos, o glóbulos rojos de la sangre, son los transportadores primarios del oxígeno de las células y de los tejidos corporales. La forma bicóncava del eritrocito es una adaptación que hace que el área superficial, a través de la que intercambia el oxígeno por dióxido de carbono, sea la máxima posible. Su forma y la membrana plasmática flexible del eritrocito, le permite penetrar en los capilares más pequeños.

HEMATOPOYESISEs el proceso de formación, desarrollo y maduración de los elementos formes de la sangre que son los leucocitos, eritrocitos y plaquetas. A partir de un precursor celular común he indiferenciado conocido como célula madre. Estas se encuentran en la medula ósea son responsables de formar todas las células y derivados celulares que circulas por la sangre.

Tejidos hematopoyéticos.El tejido hematopoyético es el responsable de la producción de células sanguíneas. Existe tejido hematopoyético en el bazo, en los ganglios linfáticos, en el timo y, fundamentalmente, en la médula ósea roja, el centro hematopoyético más importante del organismo. En el momento de nacer, toda la médula ósea es roja. En los individuos adultos, la médula roja persiste en los intersticios de los huesos esponjosos. Se trata de un tejido blando, formado por fibras reticulares y una gran cantidad de células: adiposas, macrófagos, reticulares y precursoras de las células sanguíneas.Los linfocitos se forman en los ganglios linfáticos, en el bazo y en el tejido linfático de diversas partes del cuerpo.Los monocitos son producidos en los tejidos retículo endotelial desde todo el cuerpo pero en particular en la medula ósea, bezo y ganglios linfáticos. Después del nacimiento la medula ósea es el único tejido que produce eritrocitos, granulocitos y trombocitos, en algunos pacientes esta función es adquirida de nuevo por el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, todo este proceso es al que se le denomina hematopoyesis extra medular.

Hematopoyesis fetal y embrionariaEl primer mes de vida prenatal aparecen las celulas sanguineas fuera del embrión en el mesenquima el saco vitelino, formando islas de sangre, estas celulas son predominantemente eritroblastos primitivos, estos son grandes y megaloblasticos su formacion es intrabascular y retienen los nucleos. En la sexta semana inicia la hematopoyesisen el higado se convierte en el principal organo hematopoyetico. Los eritroblastos definitivos se transforman en eritrositos no nucleados la granulopoyesis y los megacariositos existen en menor grado. Hacia los finales de la vida fetal la medula osea va adquiriendo progresivamente ma simportancia como lugar de produccion de las celulas sanguineas, cuendo esto ocurre se va dismunuyendo el papel del higado.

Hematopoyesis posnatal Poco despues del parto se interrumpe la hematopoyesis en el higado y la medula osea. La medula mantiene las celulas madre hematopoyeticasy las progenitoras deferenciadas ( continuan produciendolos linfocitos B ) Los linfocitos B tambien se producen en los organos linfoides secundarios, mientras que los linfocitos T se producen en el timo y taqmbien en los organos linfoides secundarios.Despues del parto el espacio total de la medula osea se haya ocupado por una celula hematopoyetica.Amedida que progresa el desarrollo del cuerpo aumenta el espacio de la medula osea solo se nesecita parte del dicho espacio para el progreso de hematopoyesis el espacio residual queda ocupado por las adiposas, la sangre solo se forma en los huesos planos y en las partes proximales de los huesos largos. El resto del espacio queda constituido por medula amarilla o adiposa que puede sustituirse por las celulas hematopoyeticas.La cisculacion de la medula es cerrada las teriolas que se deribas de las arterias centrales conectan directamente con los con los amplio cenos venososcon los que anastomasan en el interior de las venas longitudinales centrales. El endotelio aplanado de los senos de halla cubierto parcialmente por celulas reticulares adventiciales constituyen una forma de fibroblasto que elavora fibres de reticulina estas froman la malla que sostienes le estromo de la medula osea las celular reticulares solo son minimamente fagociticasy pueden incharse y captar agua, se convierten en las celulas adiposas y posiblemente indican que las celulas madre hamatopoyeticas se transofrman en celuals progenitoras diferenciadas.

ERITROPOYESISEs la formación continuada de eritrocitos que constituye un sistema de renovación continua, es decir que sus elementos celulares poseen vida media limitada por lo cual deben ser reemplazados en forma periódica.En condiciones normales la producción de eritrocitos constituye una magnitud constante: alrededor de 30 ml por kilogramo de peso corporal. Los eritrocitos viven, en el ser humano, 120 días. Este hecho determina la necesidad de un reemplazo inmediato para impedir que se modifique el volumen de eritrocitos circulantes. Alrededor de 20 ml de eritrocitos desaparecen por día de la circulación. El proceso de eritropoyesis en el ser humano demora entre 5 y 6 días, y ocurre en la médula ósea del esternón, de los huesos largos y de las costillas.

La producción de glóbulos rojos está regulada por la eritropoyetina, que es una hormona producida por el riñón. Una disminución de la oxigenación de los tejidos aumenta la producción de eritropoyetina, que actúa en la médula ósea estimulando la producción de glóbulos rojos. En condiciones normales la serie normoblástica importa entre un 30 y 35 % de los elementos nucleados de la médula ósea.

Los cambios morfológicos que se experimentan durante la maduración eritropoyética se caracterizan por una notable disminución del tamaño nuclear de los normoblastos, con condensación progresiva de la cromatina y desaparición de los nucléolos. El citoplasma evoluciona perdiendo la intensa basofilia propia de los estadios más jóvenes, y adquiere la acidofilia típica que le proporciona la hemoglobina en los estadios más maduros. El reticulocito permanece algunos días en la médula ósea, pasando luego a sangre periférica, donde persiste durante 24 horas y finaliza su maduración. El tiempo que tarda en madurar el pronormoblasto a reticulocito es de 3-4 días.

El hierro, imprescindible para la síntesis hemoglobínica es captado por los eritroblastos a través de diversos mecanismos. Este metal se acumula en el interior de los eritroblastos en forma de inclusiones constituidas por varias moléculas de ferritina rodeadas de una membrana, que reciben el nombre de siderosomas. A nivel óptico y con la tinción de Perls, los siderosomas aparecen como pequeños gránulos de tonalidad verde-azulada, localizados en el citoplasma de los eritroblastos. Los eritroblastos que contienen moléculas de ferritina se denominan sideroblastos. Ópticamente los sideroblastos corresponden, a eritroblastos en estadios madurativos avanzados (eritroblastos policromáticos u ortocromáticos).

Pronormoblasto Célula más inmadura de la serie roja capaz de ser identificada ópticamente como tal. Su tamaño es grande con un núcleo redondo central de gran talla que ocupa la mayor parte de la célula, por lo que la relación nucleocitoplasmática es elevada. La cromatina muestra una estructura finamente reticulada, y posee uno o dos nucleolos mal limitados. El citoplasma es intensamente basófilo debido a su gran riqueza en polirribosomas, y queda reducido a una delgada franja perinuclear en la que se aprecia una zona más clara, de forma semilunar, que corresponde al centrosoma de la célula.

Normoblasto basófilo Célula de menor tamaño que posee un núcleo central con cromatina algo más madura. El citoplasma todavía tiene un color basófilo intenso. La relación nucleocitoplasmática disminuye progresivamente debido al rápido descenso del tamaño nuclear.

Normoblasto policromático De tamaño inferior y un núcleo redondo y central, cuya cromatina está fuertemente condensada. La relación nucleocitoplasmática alcanza el 25%. El citoplasma, en el que se ha iniciado poco a poco la síntesis hemoglobínica, va perdiendo basofilia y adquiere una tonalidad gris rosada, acidófila. Es la última célula eritroblástica con capacidad mitótica.

Normoblasto ortocromático Célula pequeña con núcleo intensamente picnótico y cromatina muy condensada de aspecto homogéneo. El citoplasma muy acidófilo va aumentando su contenido hemoglobínico hasta adquirir la tonalidad propia del hematíe maduro. Este normoblasto puede sintetizar proteinas y hemoglobina. El núcleo, una vez

finalizada su maduración, es expulsado de la célula por un mecanismo no del todo conocido.

Reticulocito Aparece con la pérdida del núcleo del eritroblasto ortocromático, elemento anucleado que todavía posee cierta capacidad de síntesis de RNA, proteínas y hemoglobina, gracias a la persistencia de algunas mitocondrias, ribosomas y restos de reticuloendoplasma. Su tamaño es algo superior al del hematíe maduro (8-9 um),

Hematíe o eritrocito, elemento más maduro de la eritropoyesis. Su misión fundamental es la captación de oxígeno y su transporte a los tejidos. Los eritrocitos son elementos anucleados, de color rosado y de forma redondeada u oval, con una depresión o zona más clara en el centro.

El recuento del número de reticulocitos en sangre periférica es un dato muy útil para establecer el índice de efectividad global de la eritropoyesis y determinar el origen central o periférico de una anemia, así como para enjuiciar el carácter regenerativo o arregenerativo de los síndromes anémicos. Los valores normales de los reticulocitos en sangre periférica oscilan entre 35 y 75 x 109/l. Valores inferiore indican una eritropoyesis insuficiente.

MADURACIÓN MEGALOBLASTICA

La producción de los megaloblastos se debe a una perturbación celular ocasionada por deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico. El tamaño de los megaloblastos, esta aumentado en comparación con las células normales, además de que su citoplasma es más abundante. El desarrollo megaloblástico es paralelo a la maduración normoblástica, con las fases de promegaloblasto, megaloblasto basófilo, megaloblasto policromático, megaloblasto ortocromático y macrocítico.

GRANULOPOYESIS

Granulocitos A partir de sus precursores los distintos tipos de leucocitos granulosos o granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos) al igual que el eritrocito, pasan por diferentes etapas de maduración reconocible, por orden de aparición son el promielocito, mielocito, metamielocito y granulocito maduro.

Por tanto, las etapas de maduración que a continuación vamos a estudiar corresponden a todos los tipos de granulocitos, teniendo en cuenta que estos van a diferenciarse entre ellos a partir de las características de los gránulos específicos de las células maduras.Mieloblastos. Son células de un tamaño de entre 15 y 20 micras. Tiene un citoplasma agranular o con pocos gránulos azurófilos. Su núcleo es redondo u oval; su cromatina se tiñe de color rojo púrpura y tiene un aspecto reticular uniforme.

Promielocitos. Son células algo mayores y su citoplasma basófilo presenta zonas localizadas de acidofilia. Su núcleo, redondeado u oval, contiene cromatina laxa donde se visualiza un nucleolo bien desarrollado. Caracteriza a esta etapa la presencia de gránulos densamente azurófilos denominados gránulos inespecíficos o primarios.

Mielocitos. En esta etapa de diferenciación de los promielocitos estos proliferan y se diferencian en los mielocitos, en los cuales comienza la síntesis de los gránulos secundarios o específicos. Como durante este período los mielocitos no sintetizan los gránulos azurófilos y sí los específicos, y además mantienen una rápida división celular, la concentración de los gránulos azurófilos va disminuyendo, y aumenta la de los gránulos específicos. Otro de los aspectos que se observa en esta etapa es la reducción del volumen celular y la disminución de la basofilia citoplasmática. Ya a finales de este proceso el núcleo comienza a adoptar la forma de herradura.

Metamielocito. Luego de ocurridas las divisiones consecutivas de los mielocitos, las células cesan su división y disminuyen su tamaño. El núcleo, que en un inicio tenía la forma esférica, comienza a identarse y su cromatina se condensa mucho más. En la etapa final de metamielocito las células pueden ser llamadas células en banda.

Granulocito maduro o segmentado. Presentan las características ya estudiadas anteriormente para cada uno de los tipos celulares y pasa de la médula ósea a la sangre a través del citoplasma de las células endoteliales de los sinusoides por los llamados "pasos de migración" que aparecen al ocurrir esta última.

LINFOPOYESISLos linfocitos se originan a partir de la UFC del tejido hematopoyético. Algunas células en el estadio embrionario migran hacia el timo en desarrollo, penetran en su cápsula y se distribuyen en la periferia de la corteza. Es aquí donde sufren un proceso de transformación para dar origen al linfocito T o timocito. Luego de este proceso de diferenciación pasan de nuevo al torrente circulatorio y llegan a los distintos tejidos linfoides (bazo, ganglios, etc.). Estas células tienen un largo período de vida; pueden durar meses o años en la circulación sanguínea y linfática del ser humano.

Linfoblasto. Mide unos 15 a 20 micras de diámetro. Posee un citoplasma no granular que se tiñe de azul oscuro en la periferia y mas claro en el centro. Tiene un núcleo grande y su cromatina está dispuesta en forma reticular y tiene a ser punteada. Contiene uno o dos nucléolos.

Prolinfocito. Es mas pequeña que su precursora y presenta una banda ancha de citoplasma azul. Su cromatina tiende a aglomerarse y no se detecta un nucléolo definido.

Linfocito Grande. Su tamaño es de entre 12 y 16 micras. Tiene un citoplasma bastante abundante que adquiere un citoplasma bastante abundante. Su núcleo es redondo e indentado y su cromatina tiende aestra aglomerada.

Linfocito pequeño. Mide de 9 a 12 micras y solo cambia del linfocito grande por el tamaño y su citoplasma escaso.

MONOCITOPOYESIS

Al igual que el resto de las células estudiadas, los monocitos se originan en el tejido mieloide de la médula ósea.

Monoblasto. Mide de 18 a 22 micras de diámetro, su citoplasma es claro y su cromatina no muy definida, puede tener varios nucléolos.

Promonocito. De un tamaño aprox. de 20 micras de diámetro, su citoplasma se colorea azul grisáceo, puede contener finos gránulos azurófilos. Tiene un núcleo grande, la cromatina semeja a una red, y no se ven nucléolos definidos.

Monocito. Su tamaño es entre 15 y 18 micras, con un citoplasma coloreado azul grisáceo. En el citoplasma se pueden ver finos gránulos azurófilos y vacuolas. Su núcleo es redondo con dos o mas lóbulos y la cromatina está dispuesta en riendas a modo de madejas.

PLASMOCITOPOYESIS

La célula plasmática es un derivado de la stem cell (hemohistioblasto).Plasmoblasto. Es muy semejante al linfoblasto en cuanto a tamaño, forma y reacción tintorial, mide en promedio 18 micras. Puede tener hasta 6 nucléolos.

Proplasmocito. Mide de 15 a 25 micras, tiene un citoplasma de un intenso color azul, es agranular. Su núcleo suele estar en el centro del citoplasma. La cromatina tiene forma de malla. Puede tener varios nucléolos.

Plasmocito. De un tamaño entre 14 y 20 micras, posee un citoplasma no granular con una o mas vacuolas. Su núcleo es pequeño en relación al citoplasma.

MEGACARIOCITOPOYESIS

Las plaquetas se producen en la medula ósea a partir de la misma célula progenitora que las series eritroide y mieloide (UFC-GEMM)

Megacarioblasto: Es la primera célula en la secuencia de maduración, posen un diámetro de 10-15µm con una proporción núcleo/citoplasma elevada, posee un solo núcleo con dos a seis nucléolos, citoplasma azul agranular.

Promegacariocito: El megacarioblasto madura y se convierte en un promegacariocito que alcanza un diámetro de 15 a 30µm, con citoplasma granular. Estos gránulos aparecen primero en la región perinuclear o de Golgi. El núcleo es lobulado en forma de herradura, sin nucléolos. En esta etapa comienza a desarrollarse el sistema de membrana citoplasmática denominada sistema de membrana de demarcación, pero solo visible por microscopía electrónica.

Megacariocito granular: Se caracterizan por un tamaño más grande (16 a 56µm), núcleo multilobulado y con relación núcleo/citoplasma disminuida, citoplasma granular, azulado con membranas de demarcación.

Megacariocitos maduros: Poseen un tamaño de 20 a 60µm, núcleo compacto pero multilobulado, sin nucléolos, citoplasma muy abundante y más rosado. Los gránulos están organizados dentro de zonas que están separadas por la membrana de demarcación.

HEMOGLOBINALa hemoglobina (Hb), componente principal de los glóbulos rojos, es una proteína conjugada que sirve de vehículo para el transporte de oxígeno y de CO2. La masa de los eritrocitos de un adulto contiene 600 g de hemoglobina capaz de transportar 800 ml de oxígeno.Una molécula de hemoglobina consta de dos pares de cadenas polipeptídicas (globina) y cuatro grupos prostéticos hem que contienen cada uno un átomo de hierro ferroso. Cada grupo hem se localiza precisamente en una determinada zona de una de las cadenas de polipéptidos. Localizado cerca de la superficie de la molécula, el hem se combina de forma reversible con una molécula de oxígeno o dióxido de carbono. La principal función de la hemoglobina es el transporte del oxígeno de los pulmones, donde la tensión del oxígeno es elevada, hacia los tejidos, en donde es baja. La hemoglobinometría es un método para medir la concentración de hemoglobina en la sangre. La anemia, una disminución de la concentración de hemoglobina por debajo de lo normal del recuento de eritrocitos o del hematocrito, constituye una alteración muy corriente y una frecuente complicación de otras enfermedades.

HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN

La salida de sangre de un vaso lesionado se tapona gracias a un proceso llamado hemostasia que tiene lugar en 3 fases. En un primer momento, tiene lugar una vasoconstricción local, favorecida por la liberación de serotonina y otras sustancias vasoconstrictoras que provienen de las plaquetas: de esta manera, se reduce la pérdida de sangre. La segunda fase consiste en la aglutinación de las plaquetas y la formación de un agregado plaquetario que tapona rápidamente la zona lesionada. Este tapón es temporal y se transforma en un coágulo gracias a la transformación del fibrinógeno, proteína soluble, en fibrina, insoluble. Este proceso constituye la tercera fase de la hemostasia, denominada coagulación: se producen una serie de reacciones en cadena que, gracias a la liberación de diversos factores, presentes en la sangre y liberados por el tejido lesionado, y a las plaquetas, determinan la síntesis de fibrina. Las moléculas de fibrina constituyen una red tridimensional en la que quedan atrapados los elementos que componen la sangre (plaquetas, glóbulos blancos y glóbulos rojos).

Citología SanguíneaLa Biometría Hemática también denominada Hemograma, es uno de los estudios de rutina de mayor importancia, ya que la información que de aquí se deriva nos proporciona una idea muy confiable del estado general de la salud del paciente, consta de 2 bloques: Formula Roja: Determina los parámetros relacionados con el eritrocito. Formula Blanca: Determina los parámetros relacionados con los leucocitos.

Formula RojaLa determinación de la fórmula roja se compone de los siguientes parámetros:A. Hematocrito (Ht): Es el porcentaje de la sangre que está compuesta por eritrocitos. B. Hemoglobina(Hb): Es determinada la cantidad de esta proteína expresada en g./dl.C. Conteo eritrocítico (Eri): Es la cantidad total de eritrocitos circulantes por microlitro de sangre.Algunos factores que afectan hematocrito, hemoglobina y conteo eritrocítico son:1. Cambios que inciden directamente en la circulación de eritrocitos:

Valor disminuido: Se denomina anemia, los tres parámetros disminuyen aunque este decremento puede ser desproporcionado cuando existen cambios en el tamaño eritrocítico y/o la cantidad de hemoglobina contenida en ellos, por lo que el cálculo e interpretación de los índices de la formula roja son de ayuda en estos casos. Valor aumentado: Denominado policitemia, donde aumente el número de eritrocitos circulantes denominado policitemia absoluta, también puede darse un aumento transitorio en los eritrocitos circulantes denominado policitemia relativa.

Volumen Corpuscular Medio (VCM): (Ht. x 10 / Eri)

Es el tamaño eritrocítico expresado en femtolitros y se comporta de la siguiente forma: Valor aumentado: Se presenta en anemia macrocítica en la que la interferencia en la síntesis del ADN causa inhibición de la división celular y la resultante es la aparición de eritrocitos de gran tamaño (como ocurre en los casos de deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico). También aumenta transitoriamente en los casos de reticulocitosis (anemia regenerativa). Valor disminuido: Se presenta en casos de deficiencia de hierro Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): (Hb. x 10 / Eri.)

Se refiere a la cantidad de hemoglobina depositada en el eritrocitos expresada en picogramos. Valor aumentado: En los casos de hemolisis tanto in vivo como in vitro; la hemoglobina extracelular también está implícita, aunque el índice asume que toda la hemoglobina es intracelular por lo que se debe interpretar con reservas. Durante la reticulocitosis permanece normal o ligeramente elevado. Valor disminuido: En los casos de deficiencia de hierro.

Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM): (Hb x 100 / Ht)

Es la cantidad de hemoglobina que está relacionada directamente con el eritrocito. Es el índice más preciso, ya que no requiere del conteo total de eritrocitos circulantes. Valor aumentado: En los casos de hemolisis tanto in vivo como in vitro, así mismo puede incrementarse en los casos de esferocitosis marcada. Valor disminuido: En los casos de reticulocitosis y deficiencias de hierro.

Examen del Frotis sanguineo

El frotis de sangre es un proceso científico que consiste en el extendido de una gota de sangre en la superficie de un porta objetos para después analizarlo.Para poder hacer un buen frotis debemos tener una muestra de sangre en un tubo de ensayo con anticoagulante.

Luego tomamos una gota de sangre y la colocamos en un lado del porta objetos.

Ponemos otro portaobjetos como observamos en la imagen y la extendemos.

El siguiente paso es la tinción de WrightEn esta tinción podemos observar los leucocitos, eosinofilos, basofilos, linfocitos, eritrocitos.El primer paso para realizar esta tinción son los siguientes:

Con el colorante Wright colocamos hasta cubrir el frotis sanguíneo

Ya que este cubierto esperaremos durante 2 min. Después de ese tiempo pondremos agua vio destilada sobre el porta cubierto con colorante, se debe poner con mucho cuidado para que se mescle con el colorante sin derramarlo, se dejara 8 minutos y luego se lavara con aguas vio destilada.

¿Cómo no debemos hacer un frotis?El frotis no debe quedar con mucha muestra sanguínea porque a la hora de la tinción se pondrá de un color negro y no se podrá observar bien.La observación: cuando observamos en el microscopio debemos elegir la mejor parte del frotis.

Los hematíes deben examinarse en cuanto

1. Tamaño. Debe detrerminarse si son macrocíticas, normocíticas o microcíticas. El grado de variación (anisocitosis) debe anotarse desde 0 – 4

2. Forma. La presencia de células de forma anormales. El grado de variación de la forma (poiquilocitosis) debe estimarse y anotarse desde 0 – 4.

3. Color. Es de gran ayuda para estimar la sedimentación media de hemoglobinas; si existe hipocromía, se estima de 0 – 4.

4. Formas anormales. Deben anotarse la policromatofilia, el punteado, los anillos de Cabot, los cuerpos de Howell-Jolley, los hematíes nucleados, los hematíes con parásitos y la formación en cilindros. El nivel de policromatofilia se anota de 0- 4.

ANORMALIDADES DE LOS ERITROCITOS

ANORMALIDADES DE LA MASA Y NÚMERO DE LOS ERITROCITOS

La disminución de producción de los eritrocitos es causado por la médula ósea que se le denomina Anemia. Es importante enfatizar que el hematocrito refleja la concentración de los eritrocitos pero no la masa total de éstos.

Diagnóstico

Estas perdidas pueden medirse marcando una cantidad conocida de células con cromo radiactivo y luego midiendo la dilución de reactividad cuando se inyecta a la célula.

Si no hay alteración en el Hematocrito la anemia se manifestará por concentración eritrocítica por de bajo de lo normal. Generalmente esta asociada por un concentración menor de Hemoglobina. Según la edad y sexo del paciente. En ambas características.

Valores

ml de Eritrocitos / Kg.

Normales:Varones: 26-33 ml/Kg.Mujeres: 19-29 ml/Kg.

LAS ANORMALIDADES MORFOLÓGICAS DE LOS ERITROCITOS

ANORMALIDADES EN EL TAMAÑO Y LA FORMA

LEPTOCITODelgadas generalmente grandes, resistente a la rotura con solución salina hipotónica. Se tiñe con centro matiz obscuro, rodeado por una zona mas clara con otro anillo obscuro en el exterior, también llamado células blancas o diana; forma de tiro en blanco.Se presentan en las siguientes condiciones:Talasemia (enfermedad de Cooley) - Hepatopatías con déficit de lecintincolesterol-aciltransferasa - Hemoglobinopatías de tipo C - Pos esplenectomía y anemias ferropénicas muy graves

ESFEROCITO

Es gruesa con diámetro pequeño, sensible a la rotura con solución salina hipotónica. Hematíes maduros de un diámetro entre 6.1 y 7 mm, esféricos y uniformemente coloreados. Tienen un volumen algo más pequeño que las células normales y una concentración mayor de hemoglobina

Se presentan en las siguientes condiciones:

- Esferocitosis hereditaria (Enfermedad de Minkowsky-Chauffard) - Anemias inmunohemolíticas - Hiperesplenismo - Quemaduras graves - Hipofosfatemia - Septicemia por Clostridium Welchii

POIQUILOCITOS

Hematíe maduro de forma ovalada con un extremo agudo (en forma de lágrima o de pera)

Se observa en todas las condiciones asociadas a esplenomegalia y en las siguientes enfermedades:

- Anemia megaloblástica - Talasemia- Enfermeda renal

También aparecen estos hematíes en la hematopoyésis extamedular (mielofibrosis, anemia mieloptísica)

ESQUISTOCITO

Fragmentos minúsculos de eritrocitos.

Hematíes maduros, de tamaño y forma irregulares o fragmentos celulares, debidos a roturas de la membrana.

Se presentan en:- anemias hemolíticas por fragmentación mecánica - síndrome hemolítico urémico- púrpura trombótica trombocitopénica- microangiopatías del embarazo y puerperio.- Coagulación intravascular diseminada

OVALOCITOSIS

Forma ovalada, pueden estar en la sangre normal. Es una forma de eliptocitosis hereditaria. Una afección poco común que se transmite de padres a hijos y en la cual las células sanguíneas tienen una forma ligeramente ovalada en lugar de ser redondas.

Los bebés recién nacidos con ovalocitosis pueden padecer anemia e ictericia. Los adultos generalmente no muestran síntomas y se conocen como asintomáticos.

ELIPTOCITOS

Son más ovaladas, se encuentran en eliptocitosis hereditaria.Las enfermedades llamadas eliptocitosis hereditarias son causadas por varios defectos moleculares en distintas proteínas de la membrana eritrocítica y, por lo tanto, no corresponden a un grupo homogéneo de entidades, aunque todas tienen en común la presencia de eritrocitos elípticos

.

DREPANOCITOS (ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES)

Forma de hoz por deficiencia de hemoglobina. Estos glóbulos rojos falciformes o en forma de media luna se presentan en la anemia de células falciformes. Estas células con forma anormal pueden aumentar de tamaño y obstruir los vasos sanguíneos (capilares). Se encuentran en todo tipo de hemoglobinopatías

La anemia de células falciformes se debe a una mutación en la hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno en la sangre. Una sustitución en su secuencia de aminoácidos (valina, en lugar de ácido glutámico) es responsable de la formación incorrecta de la molécula de cuatro cadenas de hemoglobina cuando el oxígeno es bajo. Las hemoglobinas

defectuosas se unen formando bastones alargados que extienden los hematíes en forma de semiluna. Estas células falciformes no pueden adaptarse y atravesar los vasos sanguíneos pequeños

ANULOCITOHematíe "en anillo", por exagerada depresión central muy pálida.  Igual presentación que los planocitos: unos y otros significan reducción del contenido de hemoglobina Presente en anemias ferropenicas

BURILHematíes maduros esféricos y densamente teñidos, con palidez central proyecciones cortas con extremo romo, distribuidas por toda la superficie.Los equinocitos se diferencian de los acantocitos en que tienen las proyecciones más cortas y regularesSe observan en las siguientes condiciones:

Insuficiencia renal- Deficiencia en piruvato kinasa- deshidrataciones graves - Quemaduras- También son frecuentes en la sangre

almacenada

CELULAS EN LAPIZ

Las células ‘en lápiz’, similares a las células elípticas; son mucho más comunes en la anemia por deficiencia de hierro y en anemia

hipocrómica.

CÉLULAS EN CASO

También llamadas por su aspecto células mordidas, son hematíes en los que la hemoglobina ha sido desnaturalizada y precipitada, con lo que las células muestran diferentes defectos. Estas células suelen ser eliminadas por el bazo.

Se presentan en:

-anemia inducida por fármacos- deficiencia en glucosa-6-fosfato deshidrogenasa - talasemia - hemoglobinopatías inestables

2. INCLUSIONES INTRAERITROCITARIAS

Normalmente, los hematíes solo contienen hemoglobina, por lo que su interior es homogéneo. Sin embargo, en algunas ocasiones se pueden encontrar elementos extraños en su interior.

SUSTANCIA GRANULOFILAMENTOSA

La sustancia granulofilamentosa o reliculofilamentosa procede, fundamentalmente, de restos ribosómicos agregados. Consiste en una trama granulosa visible mediante la coloración con azul de cresil brillante. es propia de los reticulocitos.

CUERPOS DE HEINZ

son precipitados de hemoglobina, consiste en una serie de pequeñas granulaciones que se sitúan en la periferia de los hematíes y que se tiñen de color púrpura con una solución de cristal violeta. se producen en enfermedades congénitas que comportan una inestabilidad de la hb, que hace que esta se desnaturalice y precipite en presencia de algunos medicamentos.

CUERPO DE HOWELL-JOLLY

es un pequeño residuo nuclear. Consiste en un grumo visible en el interior de los hematíes y que se tiñe, de un color que oscila entre el rojo oscuro y el negro, con los colorantes habituales. Aparece en sujetos esplenectomizados y en los que padecen sprue.

ANILLO DE CABOT

Están formados por restos de la membrana nuclear o de microtúbulos. Consisten en una especie de hilos basófilos, con las tinciones habituales, que adoptan una forma de anillo o de ocho y que pueden ocupar toda la periferia celular. Se produce en las anemias

megaloblásticas.

CUERPOS DE PAPPENHEIMER

También se llaman gránulos sideróticos. Son

a cúmulos de hemosiderina unida a proteínas. Consisten en gránulos basófilos, con las tinciones habituales, que además, se tiñen también de azul con el colorante de perls.

Se presentan en eritrocitos maduros, metarubricitos y reticulocitos. Son muy frecuentes después de las esplenectomías

Se observan en las siguientes condiciones clínicas:

1. Síndromes mielodisplásicos2. Talasemia3. Anemia sideroblástica

4. Anemias deseritropoyéticas5. Alcoholismo

6. Toxicidad por isoniazida

PUNTEADO BASÓFILO

Pueden ser agregados ribosómicos originados por una degeneración vacuolar del citoplasma o precipitados de cadenas globínicas libres. Consiste en puntitos basófilos, con las tinciones habituales, de tamaño variable u dispersos por toda la superficie del hematíe. Se tiñen con tinción de perls. Se produce en las intoxicaciones por plomo, y también en las talasemias y en las leucemias.

ANORMALIDADES DE LA SERIE BLANCA

Numero de glóbulos blancos se mide por litro x10/L. El número de leucocitos depende de muchos factores como edad, peso, habito, consumo de hormonas anticonceptivas. Para adultos los valores de referencia oscilan entre 4y 12x10/L (4000 A 12000/ul). Cuando la CB se encuentra por arriba de 12x10/L se habla de leucocitosis. Hay muchas causas de la leucocitosis.

Neutrófilos: La cifra de neutrófilos absolutos es de 1.5 x10/L se habla de neutrofilia, cuando la cantidad es mayor de 7.0 x 10/L se le denomina neutrofilia. Las causas de la leucoblatosis o leucoeritroblatosis mielociticas comprenden endocarditis infecciosa, septicemia, neumonía, quemaduras, hemorragia aguda etc.

Eosinófilos: Se describe los pacientes con síndrome de Cushing tienen eosinopenia pero si se acepta que es normal que en una cuenta diferencial no haya eosinófilos, por lo cual resulta definir entonces la eosinopenia.

Basófilos: Las causas de la basofilia son leucemia mieloide crónica, policitemia vera, metaplasia mieloide, anemia hemolítica crónica varicela, mixedema, síndrome nefrítico. Dado que normalmente puede no haber basófilos en la sangre periférica.

Linfocitos: Las causas de la linfocitosis son varias las cuales la mayoría son infecciosas. Algunas infecciones virales que causan linfocitosis pueden hacer aparecer en la sangre periférica linfocitos atípicos, irritativos, virositos.

Monocitos: Cuando la cuenta absoluta de monocitos excede 500/ul se habla de monocitosis. Cuyas causas son anemia, tuberculosis, metaplasia mieloide agnogenica, policitemia vera, linfomas malignos etc.

Otras células de la sangre periférica:Plasmocitos: Se encuentran algunas virosis como mononucleosis infecciosa, sarampión, rubeolas, meningitis linfocítica benigna.

Blastos: La presencia de blastos, ya sea de serie mieloide o linfoide, es altamente sugestiva de leucemia aguda.La presencia de blastos con cuerpos o bastones de Aüer es diagnostica en leucemia aguda de estirpe mieloide.Serie trombo citica: En la CH son tres los datos que se informan para la serie trombo citica: numero de plaquetas, histogramas de distribución de los volúmenes plaquetarios y morfología paquetaria.Numero de plaquetas: las cifras de referencia de la cuenta plaquetaria de hallan entre 150 y 500x10/L.Las causas de la trombocitopenia son: purpura autoinmune, leucemia aguda, mieloptisis, purpura trombo sitica tombocitopénica.

Volumen plaquetario medio:Los volúmenes plaquetarios medios se hallan entre 8 y 12 fl.Morfología de las plaquetas:Además del recuento de las plaquetas y de la obtención del histograma de volúmenes de las mismas es necesario hacer la observación microscópica de estas en extendidos de la sangre periférica. Por que en la observación del extendido de sangre permite confirmar también la existencia de micro o macrotrombositos.

ANEMIAS

La anemia resulta de la falta de capacidad del tejido eritropoyético para producir suficientes eritrocitos normales en la circulación. Se caracteriza por palidez, palpitaciones disnea y cansancio, así como mareos y desmayos. Por lo general en un análisis de laboratorio, la muestra resulta con cifras bajas de eritrocitos al igual que de la hemoglobina.

Las anemias tienen distintas clasificaciones las cuales pueden ser:

Clasificación Morfológica

Mediante un examen de frotis. Ayuda conocer los valores de la concentración de hemoglobina, hematocrito y el número de eritrocitos. Sirve para sugerir las posibles causas de la anemia.

NOMBRE DE LA ANEMIA

TAMAÑO DE ERITROCITOS

TINCIÓN CANTIDAD EN CIRCULACIÓN

CMHC VCM HCM

Normocítica Normocrómica

Normal Normal Disminuido Normal Normal Normal

Normocítica Hipocrómica

Normal Pálidos(deficiencia de Hemoglobina)

Normal Disminuido Normal Disminuido

Microcítica Hipocrómica

Pequeños Pálidos Disminuido Disminuido Disminuido

Disminuido

Marocítica Mayor de lo Normal

Intensa Mayor Normal Mayor Aumentado

Microesferocítica Normal o levemente reducido. Diámetro disminuido

Intensa

Clasificación Etiológica

De mayo valor que la morfológica, pero las causas de algunas anemias aun son inciertas

Clasificación Funcional

Se toma en cuenta la cinética de la producción de eritrocitos por la médula ósea y si dicha producción es eficaz o no. Conviene agrupar las anemias de acuerdo a la edad o trastornos asociados

Anemias Hemolíticas Debido a pérdidas excesivas de sangre, puede ser extravascular(hemorrágica) o intravascular (hemolítica)

Anemias por deficiencia de hierro Debido a deficiencias nutricionales o a insuficiencia de la médula.

Anemias no proliferativas

Debido a la disminución de la estimulación de la médula ósea o por deficiencia de hierro. La médula ósea falla debid a la insuficiente producción por los riñones de la eritropoyetina.

Anemias por nefropatía, en infecciones crónicas trastornos endócrinos, etc.…

Anemias proliferativas

Aumenta la producción de médula ósea eritroide. Anemias por hemólisis o por hemorragia. Anemia megaloblástica.

Anemia por deficiencia de hierro

La deficiencia de hierro es el resultado final de un periodo prolongado negativo de este metal. El contenido de hierro corporal total empieza a disminuir, aparece una secuencia de eventos:

Las reservas de hierro en hepatocitos y macrófagos del hígado, vaso y medula ósea disminuyen y una vez que las reservas han desaparecido el contenido de hierro plasmático se reduce y el aporte de este metal a la medula ósea llega a ser inadecuado para la regeneración normal de la hemoglobina, entonces la protoporfirina eritrocitaria libre aumenta.

Síntesis de hemoglobina:En el eritrocito se lleva acabo la síntesis de hemoglobina desde la etapa de normoblasto policromatófico. Esta molécula se une a una globulina y el resultado es la constitución de una molécula de hemoglobina formada por cuatro globulinas y cuatro HEM.Otro medio para evaluar las reservas es la prueba de tolerancia a dosis bajas de hierro, tomando en cuenta que la absorción de este metal es inversamente proporcional al contenido de reserva.Generalmente en este estudio ciertas anormalidades bioquímicas en el metabolismo de hierro son detectadas: en particular las saturaciones de transferrina se encuentra disminuida.Otras observaciones incluyen excreción de hierro urinario anormal después de inyección de deferroxiamina, disminución de las concentraciones de la cotocromo oxidasa tisular y un aumento en la capacidad de fijación total del hierro.

Prevalencia:

La deficiencia de hierro es la forma más común de carencia nutricional en países desarrollados y en vías de desarrollo las causas mas frecuentes de anemia.Los valores de referencia de hemoglobina normal para la población mexicana se han establecido en 15.4g/dl para adultos mayores, 12.5g/dl para mujeres adultas y 11g7DL embarazadas y niños que residen a nivel de mar.Conforme aumenta la altitud, se observan variaciones en la cuantificación de hemoglobina un valor promedio de 1g/dl en altitudes que oscilan entre 1860 y 2670m sobre nivel del mar.

Etiología:Las anemias hipocrómicas se producen más frecuentemente por la carencia de hierro que por la insuficiencia de la síntesis de HEM o las alteraciones en la conformación de las globulinas. La deficiencia de hierro ocurre bien como una manifestación varia de un balance negativo o como una insuficiencia para suplir las necesidades fisiológicas aumentadas para este metal.

Absorción deficiente de hierro:La aclorhidria en sujetos con deficiencia de hierro es un hecho común observado, pero también puede ser resultado de la deficiencia misma o u factor para su aparición. Una menor absorción de este metal se observa en paciente con enfermedades acido pépticas, así como derivaciones gastrointestinales como el Billroth.En niños con gran deficiencia de este elemento, pueden causar una mala absorción para este metal por los cambios incluidos en el epitelio gastrointestinal.La pica es una perversión del epitelio caracterizado por la ingestión habitual de sustancias como gises, tierra, cal, hielos.La hemorragia gastrointestinal representa del 50 a las 150 admisiones al hospital por cada 100000 individuos por año.La anemia por deficiencia de hierro ocurre en el 15% con hernia hiatal.En las neoplasias del tubo digestivo, la anemia por deficiencia de hierro puede ser el primer signo de su presencia. El carcinoma de los ciegos a menudo es clínicamente silencioso hasta que ocurre anemia.

Menstruación:El sangrado menstrual es la causa más común de la deficiencia de hierro en la mujer. Se considera como hemorragia menstrual promedio de 35 ml por ciclo con un límite superior normal de 80 ml por periodo. Uno de los factores que puede aumentar la cantidad de sangrado puede ser la inserción de dispositivos intrauterinos como el DIU.

Donación de sangre:La donación de sangre en forma regular puede ser una parte importante de perdida de hierro. Cada unidad de sangre donada contiene 250mg de hierro a menudo para disminuir las reservas del metal.

Hemoglobinuria:En la hemoglobinuria paroxista nocturna puede haber perdidas de 1.8 a 7.8 mg por día lo que consecuentemente produce hipoferremia.Insuficiencia renal crónica y hemodiálisis:

Se caracteriza por la hemorragia recurrente alas vías intestinales y otros sitios lo cual produce anemia por deficiencia de hierro.

Hemeostasis:Las alteraciones de esta constituyen una causa escasa de sangrado crónico que condiciona a una anemia ferro priva ya que a menudo el sangrado es agudo y el tratamiento involucra transfusión de sangre.

Infancia:La consideración de hierro corporal al nacer en promedio es de 70 mg/kg de peso corporal de la cual 60 mg se encuentran en la hemoglobina circulante y el resto como reserva. Recién nacidos poseen 80% mas de hierro que aquellos con peso bajo.La dieta en lactantes y preescolares:Las reservas de hierro en lactantes se desplatan a partir de los dos a seis meces de edad como resultado de mayores demandas por el crecimiento. El niño debe absorber alrededor de 0.4 a 0.6mg de hierro. Para conseguir este nivel de absorción la ingestión de hierro debe ser de 1mg/kg por día.Embarazo y lactancia:El embarazo implica una mayor perdida de hierro en la mujer de esta forma con cada embarazo la madre pierde 680 mg de hierro que es equivalente a 1300 ml de sangre. Los requerimientos durante el embarazo se elevan a 2.5 mg/día y esto es aun mayor en el trimestre de 3 a 7.5 mg/día.

Patogenia:En la anemia por deficiencia de hierro son tres factores lo factores patogénicos los que se encuentran implicados:

La síntesis de hemoglobina Deficet generalizado por proliferación celular Reducción de supervivencia de eritrocitos

Manifestaciones clínicas:Debido a que la anemia por deficiencia de hierro no es una enfermedad sino un signo la presentación puede incluir manifestaciones pero también pueden ser propias de un estado mental.La instalación de la anemia por deficiencia de hierro es casi invariable de presentación insidiosa y la progresión de los síntomas es gradual. Los síntomas señalan:

Fatiga Irritabilidad Palpitación Mareo Polipnea Cefaleas

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

INTRODUCCIONLa vida aproximadamente de un eritrocito es de 120 días, la anemia causada por la destrucción prematura de glóbulos rojos maduros de la sangre. La médula ósea no puede producir glóbulos rojos a la velocidad suficiente para sustituir a los que son destruidos, mientras tanto la vida de un eritrocito se reduce a 20 días.Pocos casos se presentan con insuficiencia de medula ósea también puede agregarse el trastorno hemolítico, dando lugar a la anemia o crisis hipoplasia que es mas exagerada.

CARACATERISTICAS CLINICAS

La hemólisis autoinmune puede estar asociada con linfomas y enfermedades del tejido conectivo y la CID con septicemia o eclampsia.

Las anemias hemolíticas crónicas pueden complicarse con:

Cálculos vesiculares, Ulceraciones de las piernas y Crisis de aplasia inducidas por el parvovirus.

Una historia familiar de anemia hemolítica puede sugerir defectos hereditarios de la membrana o hemoglobinopatías.

Las principales características clínicas y complicaciones de la anemia hemolítica se muestran:

Anemia Ictericia Cálculos vesiculares Los hallazgos de la enfermedad subyacente.

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Se dividen en tres grupos:

1. Relacionados con la mayor destrucción de glóbulos rojos2. Asociados con el incremento compensador de la eritropoyesis3. Propios de ciertas anemias hemolíticas y por tanto, útiles para el diagnostico

diferencial.

Presentan: Disminución de hemoglobina. Aumento de bilirrubina Excreción de urobilinògeno

En enfermos graves se presenta:

Hemoglobina baja. Metahemoglobina Metahemalbùmina en plasma Granulos de hierro en la orina Haptoglobina sérica; baja cuando se

presenta hemolisis continua. Hierro sérico: normal o elevado. Pueba de antiglobulina directa positiva Macrocitosis policromasia

CLASIFICACION

Según que la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa, se clasifican en anemias hemolíticas de causa intracorpuscular o de causa extracorpuscular, respectivamente. Generalmente las causas hereditarias son intracorpusculares, mientras que las causas adquiridas son extracorpusculares.

Las anemias inmunohemolíticas, son de origen autoinmune, es decir, secundarias a la producción de anticuerpos que van contra los hematíes propios, ocasionando su destrucción.

Estudios de laboratorio

Una hemoglobina en descenso acompañada de reticulocitosis y elevación de la bilirrubina no-conjugada son el sello de la anemia hemolítica. El frotis de sangre muestra eticulocitos y en casos severos, glóbulos rojos nucleados.

Otras características proporcionarán indicios de la causa subyacente de la hemólisis, como:

Aglutinación de los eritrocitos en la hemólisis inmune Células en casco y glóbulos rojos fantasmas en la deficiencia de G6FD o toxinas

químicas Esferocitos en la esferocitosis hereditaria Fragmentación de los glóbulos rojos en la CID.

Cuando sea apropiado, investigaciones adicionales ayudarán a confirmar el diagnóstico, incluyendo:

Prueba de antiglobulina directa (test de Coombs) Estudio de G6FD Electroforesis de hemoglobina Cultivos de sangre.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFICIENCIA ENZIMÁTICA

El primer grupo descrito mas grande en cuando a afectados por deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), La destrucción se desencadenar por infecciones, estrés severo, ciertos alimentos (como las habas) y ciertos fármacos como:

Antipalúdicos Ácido acetilsalicílico (aspirin)

Deficiencia de glucosa-6-fostato deshidrogenasa

La deficiencia se presenta en personas de la zona del Mediterráneo, se puede observar hasta una frecuencia del 40 % de individuos afectados. La frecuencia en Cuba es del 4,99 % en

pacientes del sexo masculino. Presenta un patrón de herencia ligado al cromosoma X y es muy heterogénea desde el punto de vista genético.

La disminución de esta enzima lleva a la destrucción de los glóbulos, proceso denominado hemólisis. Cuando este proceso está ocurriendo activamente, se denomina episodio hemolítico. Los episodios normalmente son breves, debido a que el cuerpo continúa produciendo nuevos glóbulos rojos que tienen actividad normal. Hay labilidad incrementada para la formcion de cuerpos de Heinz.

Deficiencia de piruvatocinasa

se hereda como carácter recesivo autosómico, puede estar asociado con la anemia hemolítica ocupa el segundo lugar por deficiencia se sabe que ocurre un estado de heterogeneidad considerable en cuanto a la gravedad clínica y anormalidades bioquímicas. Los homocigotos presentan enfermedades graves con la hemoglobina que oscila de 6-12 g/ml y reticulocitos marcados. Con frecuencia se halla cantidades pequeñas de acantocitos.

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Es una rara enfermedad en la cual los glóbulos rojos se descomponen antes de lo normal.

Sin el PIG-A, importantes proteínas no pueden fijarse a la superficie de las células y protegerlas de sustancias destructivas en la sangre. Como resultado, las células sanguíneas se descomponen demasiado temprano. Las células dejan escapar hemoglobina hacia la sangre, la cual puede salir en la orina. Esto puede suceder en cualquier momento, pero es más probable que ocurra en la noche o temprano en la mañana.

La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad y puede llevar a que se presente anemia aplásica, síndrome mielodisplásico o leucemia mielógena aguda.

CBTIS No.253BIOMETRÍA HEMÁTICA

LABORATORISTA CLÍNICO

4° SEMESTRE GRUPO F

EQUIPO No. 2

Chay Interian Merly

Cutz Lara Claudia

Esqueda Galván Andrea

López Medrano Berenice

Sánchez Sayavedra Guillermo

PROFESOR: Francisco Javier Liu León