Estenosis pulmonar valvular en recien nacido
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Irma Pérez Moreno 2014 CUIDADO DEL NIÑO UNIVERSIDAD DEL SINÚ SECCIONAL CARTAGENA ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR 1
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DEFINICIÓN DE LA CARDIOPATIA La estenosis pulmonar (EP) se produce por fusión o ausencia de las comisuras. En un 20% de casos la válvula es bicúspide. Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas, displásicas, con muy poca o ninguna fusión valvular, Produciéndose la obstrucción por estas gruesas valvas formadas por tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeño; se ven en la mayoría de casos con síndrome de Noonan. INCIDENCIA Supone un 8-10% de las cardiopatías congénitas. A veces se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas displásicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9% La estenosis pulmonar ocupa el segundo lugar dentro de las cardiopatías congénitas más comunes, comprendiendo entre el 5 y el 10 por ciento de todos los casos. TIPOS DE ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvula se engrosan o se angostan. Estenosis supravalvular pulmonar - la arteria pulmonar situada justo arriba de la válvula pulmonar se angosta. Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - el músculo situado debajo del área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo de sangre del ventrículo derecho. Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteria pulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS ELECTROCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA Con el ecocardiograma se valora el ventrículo derecho, la válvula pulmonar, la dilatación postestenótica de la AP y los gradientes a través de la válvula. En casos ligeros el gradiente es inferior a 30 mmHg En casos moderados está entre 30 y 80 mmHg. En casos severos es superior a los 80 mmHg TRATAMIENTO El tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar percutánea Niños mayores de 2 años: Gradientes por encima de 40-50 mmHg Cualquier edad: con gradientes por encima de 80 mmHg. La valvuloplastia percutánea se asocia con menor morbimortalidad a corto plazo que la valvulotomía quirúrgica. Los resultados a largo plazo son similares en las dos técnicas. El diámetro del balón debe ser un 20-40% mayor que el diámetro del anillo valvular. A veces es necesario comenzar con balones más pequeños (valvuloplastia secuencial) La largura del balón depende de la talla del paciente. Generalmente en niños pequeños se utilizan de 2 cm, y en adultos, de 4 o 5 cm o más según la talla. A veces, en anillos pulmonares grandes es necesario utilizar doble balón. COMPLICACIONES Disrupción del anillo valvular Daño de la artéria pulmonar Válvula tricúspide o ventrículo derecho colapso cardiovascular por la obstrucción temporal de la válvula. GRACIAS
Transcript of Estenosis pulmonar valvular en recien nacido
Irma Pérez Moreno
2014
CUIDADO DEL NIÑO
UNIVERSIDAD DEL SINÚ SECCIONAL CARTAGENA
ESTENOSIS PULMONAR
VALVULAR
1
DEFINICIÓN DE LA CARDIOPATIA
• La estenosis pulmonar (EP) seproduce por fusión o ausencia delas comisuras.
• En un 20% de casos la válvula esbicúspide.
• Un 10% de casos tienen unas valvasmuy gruesas, displásicas, con muypoca o ninguna fusión valvular,Produciéndose la obstrucción porestas gruesas valvas formadas portejido mixomatoso desorganizado,siendo el anillo valvularhabitualmente pequeño; se ven enla mayoría de casos con síndromede Noonan.
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INCIDENCIA
• Supone un 8-10% de las cardiopatías
congénitas. A veces se presenta en
forma familiar, sobre todo con valvas
displásicas. La posibilidad de recurrencia
en hermanos es del 2,9%
• La estenosis pulmonar ocupa el segundo
lugar dentro de las cardiopatías
congénitas más comunes,
comprendiendo entre el 5 y el 10 por
ciento de todos los casos.
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TIPOS DE ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR
• Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvulase engrosan o se angostan.
• Estenosis supravalvular pulmonar - la arteriapulmonar situada justo arriba de la válvula pulmonarse angosta.
• Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - elmúsculo situado debajo del área de la válvula seengrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo desangre del ventrículo derecho.
• Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteriapulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan
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FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS
DIAGNÓSTICOS
Estenosis ligera
Asintomáticos
Frémito sistólico
Clic de eyección
Soplo sistólico
Desdoblamiento del segundo ruido
Estenosis Severa
Disnea, fatiga, cianosis e insuficiencia cardiaca
Frémito sistólico
Clic de eyección
Soplo sistólico
Desdoblamiento del segundo ruido
Clic de eyección desaparece
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ELECTROCARDIOGRAMA
El ECG es normal en la mitad de los casos
En casos ligeros:
El eje QRS varía entre 90º y 130º y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en un 10% de los casos.
En casos moderados:
El eje QRS varía de 110º a 160º, con signos más acusados de HVD
En casos severos:
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ECOCARDIOGRAMA
• Con el ecocardiograma se valora el ventrículo derecho, la
válvula pulmonar, la dilatación postestenótica de la AP y los
gradientes a través de la válvula.
• En casos ligeros el gradiente es inferior a 30 mmHg
• En casos moderados está entre 30 y 80 mmHg.
• En casos severos es superior a los 80 mmHg
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TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la
valvuloplastia pulmonar percutánea
• Niños mayores de 2 años: Gradientes
por encima de 40-50 mmHg
• Cualquier edad: con gradientes por
encima de 80 mmHg.
La valvuloplastia percutánea se asocia
con menor morbimortalidad a corto plazo
que la valvulotomía quirúrgica.
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• Los resultados a largo plazo son similares en las dos técnicas.
• El diámetro del balón debe ser un 20-40% mayor que el diámetro del anillo
valvular. A veces es necesario comenzar con balones más pequeños
(valvuloplastia secuencial)
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• La largura del balón depende
de la talla del paciente.
• Generalmente en niños
pequeños se utilizan de 2 cm, y
en adultos, de 4 o 5 cm o más
según la talla.
• A veces, en anillos pulmonares
grandes es necesario utilizar
doble balón.
SECPCC.CAP 20. Estenosis pulmonar valvular. 2008 10
COMPLICACIONES
• Disrupción del anillo valvular
• Daño de la artéria pulmonar
• Válvula tricúspide o ventrículo derecho
• colapso cardiovascular por la obstrucción temporal de la válvula.
PRONOSTICO
• Los resultados de la valvuloplastia son excelentes.
• Un 4% de los casos precisa un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 años.
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GRACIASSECPCC.CAP 20. Estenosis pulmonar valvular. 2008 12
