Este tumor se le ha dado los nombres histiocitoma fibroso benigno, histiocitoma fibroso, xanthofibroma, fibroxantoma de hueso, y xantoma primarios de hueso.Hay desacuerdo entre los patólogos en cuanto a si este tumor representa una verdadera neoplasia, defecto de desarrollo, o un proceso reactivo. Una parte de la confusión se debe a la falta de acuerdo entre patólogos en cuanto a qué exactamente define esta lesión. Diferentes definiciones patológicas, clínicas y radiológicas de esta lesión han llevado a conclusiones diferentes de la frecuencia, rango de edad, la ubicación en el esqueleto, la histología, y el comportamiento del tumor.

En el examen macroscópico, el tumor del tejido se compone de una mezcla de tejido firme, pero no mineralizado de color amarillo-marrón y el tejido de color rojo-marrón parcialmente hemorrágico. El tejido amarillo-marrón contiene material predominantemente constituido por células xánticas.

Histológicamente, el tumor está formado por fibroblastos y células mononucleares o multinucleadas que tienen la apariencia de histiocitos. El tumor puede contener grandes áreas de células “espumosas", las células llenas de lípidos con abundante citoplasma vacuolado, intercalados con pequeños septos fibrovasculares, así como gran cantidad de colesterol. No hay actividad mitótica, atipia celular.

Se han reportadp casos de malignización de este tumor.

El neurofibroma es una lesión benigna de origen desconocido que puede ocurrir en el nervio periférico, tejidos blandos, piel o hueso. Se caracterizado por la presencia de elementos nerviosos periféricos (células de Schwann y neuritas) y tejido conectivo, los que están dispuestos en una forma difusa y desordenada. Normalmente ocurre como una lesión solitaria más que como una lesión múltiple como en la neurofibromatosis (NF-1 o enfermedad de Von Recklinghausen) .

Microscópicamente constituido por células fusiformes sin atipia nuclear y variabilidad arquitectural: zonas Antoni A (más celulares) Antoni B (menos celulares o mixoides) y Cuerpos de Verocay (núcleos ordenados en empalizada).