Estado Epiléptico en Pediatría

Pablo Andrés Gutiérrez Hoyos

Estudiante de Medicina – IX Semestre

Universidad del Magdalena

Introducción

• El estado epiléptico (EE) es la urgencia neurológica más frecuente enla infancia.

• Presenta una alta mortalidad y probabilidad de secuelasposteriores, por lo que es prioritario iniciar el tto agresivo precoz.

• la mortalidad gira entre el 3-9%, y las secuelas neurológicas seestiman hasta en 1/3 de los pacientes al alta de UCIP.

Introducción

• La incidencia del estado epiléptico varia entre 13-73/100.000niños, siendo mayor en el 1er año de vida.

• En pacientes epilépticos, entre el 2-20% tendrá al menos un EE alo largo de su vida.

• Entre el 12-30% de los casos el EE es la forma de inicio de unaepilepsia.

• A pesar de su alta incidencia, todavía no hay suficiente evidenciacientífica en pediatría para disponer de un protocolo de actuaciónGOLD STANDARD

Definición

LUIS FLORENTIN CALMEIL:

Quien adoptó el término état de mal en 1874. Élescribió en su tesis que: “hay momentos que en cuantouna crisis termina, otra empieza, una siguiendo a la otraen sucesión, de tal forma que uno puede contar hasta40 ó 60 crisis sin interrupción: los pacientes llaman aesto état de mal, el peligro es inminente, muchospacientes mueren”.

Definición

• OMS: Asume el estatus epiléptico como una condición caracterizada por crisisepilépticas tan frecuentemente repetidas o prolongadas como para crear unacondición fija y duradera, estas pueden durar al menos 30 minutos o serconvulsiones repetitivas sin recuperación de la conciencia entre cada una con unaduración mayor o igual a 30 minutos.

• En 1980 en el SIMPOSIO DE SANTA MONICA fue cuando se añadió: una duraciónmínima de 30 min.

• En un artículo de revisión en 1991, Bleck: definió al estado epiléptico como crisiscontinuas o repetidas que duran más de 20 min.

• Estudios posteriores ( Walton, et al 1998): utilizan una duración de 10 minutos de crisisepilépticas continuas como criterio de definición del estado de mal epiléptico.

Definición

La Comisión de Epidemiologia y Pronostico de La LigaInternacional contra la Epilepsia: Establece una definiciónoperacional mas amplia considerándolo como “una crisisque no muestra signos clínicos de detención después deuna duración que va mas allá del promedio de tiempo paralas crisis de su tipo en la mayoría de los pacientes, o crisisrecurrentes sin recuperación de la función basal interictaldel sistema nervioso central “ (Blum 1998).

Definición actual

• Una CRISIS COMICIAL es un episodio de disfunción cerebralcausado por una alteración de la actividad eléctrica neuronal.

• El EE es una condición neurológica grave que pone en riesgo lavida.

• DEFINICIÓN OPERACIONAL: crisis convulsivas generalizadas quepersiste por más de 5 min, o por crisis continuas no convulsivas, opor convulsiones focales >15 min, o dos o más eventos de crisis sinrecuperación completa del estado de conciencia entre ellas.

Definición

• Se habla de EE establecido cuando las crisis convulsivas duran másde 30 min o bien si hay crisis intermitentes en un periodo de 30min sin recuperación del nivel de conciencia entre ellas.

• Se considera EE refractario si dura más de 60 min, o bien cuandopersiste a pesar de un adecuado tratamiento con dos o tres tiposde medicaciones distintas de 1ra y 2da línea.

Etiología

La mayoría de los EE en niños se pueden ubicar en 4 grupos:

1. Convulsiones febriles atípicas

2. Lesión cerebral aguda

3. Epiléptico conocido

4. Enfermedades degenerativas

Etiología

Por grupos de edad, las causas más frecuentes son:

Lactantes y niños:

1. Convulsiones febriles

2. Infecciones

3. Alteración hidroelectrolítica

4. Intoxicaciones

5. Malformaciones congénitas

6. Epilepsia

Adolescentes:

1. Incumplimiento del tratamiento anticonvulsivo

2. Traumatismos

3. Tumores

4. Epilepsia

5. tóxicos

Fisiopatología

• Una convulsión es una descarga eléctrica brusca, paroxística y autolimitada de un grupo de neuronas.

• DESPOLARIZACION: se produce una despolarización intensa y mantenida de un grupo neuronal que no es controlada por los sistemas inhibitorios.

• EXPANSION: la descarga se expande hacia áreas adyacentes y el tronco cerebral, dando lugar a una crisis generalizadas

Fisiopatología

• La excitabilidad y la inh. Neuronal, el umbral de descarga y lapropagación del impulso dependen de:

1. La anatomía de la corteza cerebral

2. Desarrollo del sistema excitador,

3. Del sistema inhibitorio y

4. De los niveles de neurotransmisores, todos ellos dependientes de laedad

Fisiopatología

Existe una disminución de GABA.

Que trae como consecuencia disminución de los receptores de GABA.

La exitotoxicidad es el otro mecanismo que favorece las crisisconvulsivas.

Receptores de glutamato como los NMDA y los AMPA han sidorelacionados con el estado epiléptico.

Fisiopatología

RECEPTORES DE CALCIO Y NMDA

• El calcio puede bloquear estos receptores en estado de reposoimpidiendo la entrada masiva de calcio a la célula.

• En un estado de despolarización el magnesio ya no puede detenerla entrada de calcio produciendo excitación neuronal.

Fisiopatología

Resultado del influjo de calcio a las neuronas

Muerte celular por:

• Necrosis

• Apoptosis

Fisiopatología del EE

Diversos estudios experimentales ha evidenciado 2 fases dentro delEE.

• 1ra fase (primeros 30 min): ↑ act. Simpatica. ↑ PA, ↑FC Y FR, ↑lactato, ↑ glicemia, ↑ cortisol, ↓ pH por acidosis metabólica. ↑ flujosanguíneo cerebral, de la PIC y el consumo cerebral de O2.

• 2da fase: ↓ GC y la presión de perfusión cerebral. ↑ daño neuronalproducido ya por hipoxia, acidosis láctica y metabolismo anaerobio. Suelehaber hipoglicemia e hiperpotasemia, leucocitosis en sangre (60%) eincluso en LCR (pleocitosis postictal benigna en el 20% de los casos).Puede haber hipertermia por la actividad motora sostenida, arritmias, ↑CPK, mioglobinurias e insf. Renal secundarias a rabdomiolisis. Se pierde lacapacidad de autorregulación de los vasos cerebrales, favoreciendo eledema cerebral y la HIC.

Clasificación. Según la etiología

1. Convulsión febril prolongada

2. Secundario o sintomático, por lesiones agudas(infecciones, alteraciones metabólicas, traumatismos, ACV) opor enfermedades neurodegenerativas o encefalopatiosprogresivas.

3. Idiopático o criptogénico, sin causa conocida

4. Epilepsia conocida

Clasificación. Según el tipo de crisis

A. CONVULSIVO

A1. Parcial (descarga focal en corteza cerebral).

• Simple: conciencia mantenida, con síntomasmotores, sensoriales, autonómicos o psíquicos.

• Complejo: conciencia alterada, actividad motorainvoluntaria, síntomas sensitivos o cognitivos, automatismos.Suele haber aura previa y postcrisis.

• Parcial con generalización secundaria

Clasificación. Según el tipo de crisis

A. CONVULSIVO

A2. GENERALIZADO (descarga bilateral, perdida de la conciencia inicial y manifestaciones bilaterales).

• Clonico: muchas veces secundarios a meningitis o encefalitis

• Tónico: generalmente flexión MMSS y extensión de los MMII

• Tónico-clónico

• Mioclónico: sacudidas musculares sutiles, bruscas y breves.

A3. EE AUSENCIAS (generalizado, alteración del nivel deconciencia, no necesariamente inconciencia)

Clasificación. Según el tipo de crisis

B. NO CONVULSIVO

• Actividad epiléptica solo reconocible en el EEG

• Cursa con depresión de la conciencia y, a veces, sutilesmanifestaciones motoras.

• El EE no convulsivo se puede ver tras un EE convulsivo queaparentemente ha cedido con la medicación anticonvulsiva.

• El 8% de los comas inexplicados pueden deberse a una epilepsia noconvulsiva

Diagnóstico

• El diagnóstico de forma inicial es clínico apoyado por elinterrogatorio

• Historia clínica completa con especial atención a posiblesantecedentes de traumatismos, infecciones o ingestión de tóxicos.Descripción del inicio de la crisis, características, evolución yduración. Historia de su epilepsia, fármacos, cumplimientoterapéutico. Desarrollo psicomotor, historia perinatal yantecedentes familiares.

Exploración física

• Se debe realizar exploración neurológica completa, con atenciónespecial a pupilas, escala de Glasgow, alteraciones focales y signosexternos de traumatismos.

• La existencia de focalización neurológica o un retraso importanteen la recuperación de la conciencia nos hará valorar la realizaciónde una prueba de imagen.

Estudios de apoyo

• En ocasiones el paciente crítico pediátrico no presenta datos de movimientos anormales y puede estar en estado epiléptico.

• Esta presentación se le conoce como estado epiléptico no convulsivo o subclínico.

• En este caso el diagnóstico se establece a través de un electroencefalograma.

Estado epiléptico generalizado

Epilepsia focal izquierda

Brote supresión

Pruebas complementarias

• Hemograma

• Perfil hepático y renal, electrolitos, calcio y magnesio.

• Glicemia

• Gasometría

• Niveles séricos de los anticonvulsivantes

• Tóxicos en casos de sospecha

• Punción lumbar y cultivo de LCR

• TC cerebral

• RM en casos de EE refractarios de mala evolución

Complicaciones

• Cardiovasculares: HTA inicialmente, arritmias, Ins.cardiaca, hipotensión y paro cardiorespiratorio.

• Respiratorias: hipoxemia, acidosis respiratoria, neumoníaaspirativa, edema pulmonar neurogénico.

• Neurologicas: edeme cerebral e HIC.

• Metabólicas: acidosismetabólica, hiperlacticidemia, hiperglucemia, hipoglicemia ehiperpotasemia.

• Hipertermia

• Renales: Ins. renal y necrosis tubular.

• Del tratamiento: arritmias, hipotensión, depresiónrespiratoria, coma.

Tratamiento del estado epiléptico

Objetivos del tratamiento

• Mantener las funciones vitales

• Finalizar la crisis

• Evitar recurrencias

• Minimizar complicaciones derivadas del tratamiento

• Evaluar y tratar causas subyacentes

Medidas generales

1. Control de la vía aérea, colocar en decúbito lateral izq. olateralización de cabeza salvo antecedentes de TCE.

2. Oxigenoterapia con mascarilla, O2 a alta concentración

3. Canalizacion de vía venosa, administración de SS al 0.9% anecesidades basales.

4. Monitorizacion constante de los signos vitales

Medidas generales

5. Intubacion si no se puede asegurar oxigenación y ventilaciónadecuadas o signos de HIC

6. Inotropicos y cristaloides o coloides: shock hipovolémico ocardiogénico.

7. Descartar hipoglicemia

8. Sonda nasogástrica para prevención de neumonía aspirativa

Fármacos anticomiciales

El anticomicial IDEAL para EE seria aquel que:

• Disponible por vía IV

• Rápida penetrancia al SNC

• Efecto anticonvulsivante prolongado

• Pocos efectos adversos

• Disponible para administrarlo como tratamiento de mantenimiento

Fármacos anticomiciales

En la elección del fármaco también influyen otros factores:

• El tipo de crisis

• Respuesta previa a anticomiciales

• Si se trata de un epiléptico con tratamiento de base (valorarcumplimiento)

• Cambios recientes en la medicacion

Fármacos de 1ra línea

BENZODIACEPINAS: inhiben la excitación pre y postsinápticamediada por GABAa.

Indicaciones: EE parciales y generalizados tónico-clónicos yclónicos.

Farmacocinética: fármacos lipofilicos, cruzan la BHErápidamente, es importante asociar otro fármaco de acción másprolongada. Duraccion de acción de 20-30 min, elminación en 24 hrs

Fármacos de 1ra línea

DIAZEPAM: vía IV 0.1-0.3 mg/kg (max. 10 mg); rectal 0.5 mg/kg(max. 10 mg). Rectal de 0.5 mg/kg (max. 10 mg). Alcanza la BHE enpocos seg.

MIDAZOLAM: IV 0.1 – 0.2 mg/kg (max 5 mg); perfusión 0.1-2mg/kg/h; IM 0.2 mg/kg. Más rápido pero de menor duración.

CLONAZEPAM: VI 0.05-0.1 mg/kg, propiedades similares aDiazepam, aunque vida media más prolongada. No de 1ra elecciónpor frecuentes efectos adversos.

Fármacos de 2da línea

Acido valproico: carga de 20 mg/kg IV en 5 min, seguido a los 30min de perfusión continua a 1 mg/kg/h, se puede aumentar hasta2-5 mg/kg/h. Vía rectal 20-30 mg/kg en enema diluido 1:1 conagua. Acción de 5-10 min. De primera elección en EE noconvulsivo y mioclónico. Útil en tónico-clónicos y ausencias.

• En los últimos años aumenta el número de autores que loproponen como fármaco inicial de 2da línea tras el fracaso delas BZPs, previo al uso de fenitoina.

Fármacos de 2da línea

FENITOINA: carga de 20 mg/kg IV (max 1000 mg) en 20min, diluida en SS a concentración de 5-10 mg/ml. Infusión a 1mg/kg/min, no puede ser más rápido para evitar arritmias ehipotensión. DM: 5-7 mg/kg/día C/12h, comenzar 12h despuésdel bolo inicial

Fármacos de 3ra línea

Si la convulsión no cede con los fármacos de 1ra y 2da línea, estaremosante un EE refractario, que requiere un tto más agresivo:

• Monitorización en la UCIP

• Ventilación mecánica

• Soporte hemodinámico

Tradicionalmente los fármacos utlizados en esta fase han sido losbarbituricos (eficaces hasta el 90% de éxito terapeútico) pero conimportantes efectos adversos.

En los últimos años hay autores que proponen intentar la resolución del EErefractario con Midazolam en perfusión continua antes de iniciar un comabarbitúrico.

• No en hepatopatía o sospecha de metabolopatía

** No en EE mioclónicos

*

• No en hepatopatía o sospecha de metabolopatía

** No en EE mioclónicos

*** Valorar en EE mioclónicos y no convulsivos

Bibliografía

Walker M. Clinical review. Status epilepticus: an evidencebased guide. BMJ 2005 331:673–77

Van Gestel JP, Blusse van Oud-Alblas HJ, Malingre M, VerversFF, Braun KP, van Nieuwenhuizen O. Propofol and thiopentalfor refractory status epilepticus in children. Neurology 2005; 65(4):591 2

David G Nichols. Rogers Texbook of Pediatric Intensive Care. Wolters Kluwer. Fourth Edition 2011

Bradley P. Fuhrman, MD, FCCM. Pediatric Critical Care. $thEdition. El Servier 2011

GRACIAS