ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE

Dr. Alexis Méndez Rodríguez. Reumatología.

Hospital La Católica

GENERALIDADES • Enfermedad inflamatoria crónica.

• Asociada antígeno leucocitario humano HLA B 27.

• Etiología desconocida.

• Afecta articulaciones sacroilíacas.

• Manifestaciones extraesqueléticas

MANIFESTACIONES EXTRAESQUELÉTICAS

• Uveítis anterior aguda.• Insuficiencia valvular aórtica.• Defectos conducción cardíaca.• Afectación neurológica.• Amiloidosis renal

Enfermedades del grupo de las Espondiloartropatías

Espondiloartritis anquilosante

Síndrome Reiter o Artritis Reactiva

Artropatía de la enfermedad intestinal inflamatoria

Artritis psoriásica

Espondiloartropatías indiferenciadas

Artritis crónica juvenil

Espondiloartritis anquilosante de inicio juvenil

Características clínicas

Patrón de artritis periférica : asimétrica, afecta principalmente extremidades inferiores.

Sacroilitis

Ausencia Factor Reumatoide

Ausencia de nódulos subcutáneos

Manifestaciones extraarticulares propios de este grupo como uveítis anterior

Agregación familiar significativa

Asociación con el HLA B 27

CLASIFICACIÓN • Los criterios del European Spondyloarthropathy Study Group ( ESSG )

• Sensibilidad del 86 %

• Especificidad del 87 %

• Ayuda diagnóstica ??

Criterios de clasificación de European Spondyloarthropathy Study Group ( ESSG )

Dolor inflamatorio en la columna vertebral

O

Sinovitis asimétrica de miembros inferiores

Y

Cualquiera de los siguientes:

• Antecedentes familiares• Psoriasis • Enfermedad inflamatoria intestinal• Dolor alternante en los glúteos• Entesopatía

• El diagnóstico de AS se basa en el cuadro clínico.

• Se apoya en los hallazgos radiológicos de sacroilitis.

• Sacroilitis per se no significa que el paciente sufra AS.

• Los criterios de clasificación no funcionan bien para el diagnóstico precoz.

Criterios Nueva York 1966

Diagnóstico

1. Limitación en el movimiento de columna lumbar en los tres planos ( flexión anterior, flexión lateral y extensión ).

2. Dolor en la unión dorsolumbar o en columna lumbar.

3. Limitación en la expansión torácica a 2,5 cm o menos en el 4 espacio intercostal.

Hallazgos radiológicos , diagnóstico definitivo

1. Existe sacroilitis grado 3 o 4 y se cumple al menos un criterio clínico.

2. Existe sacroilitis unilateral grado 3 o 4 o sacroilitis bilateral grado 2 y se cumple el criterio clínico 1 o los criterios clínicos 2 y 3

Dx probable si :• Sacroilitis bilateral grado 3 o 4 y no se

cumplen los criterios clínicos

Criterios modificados Nueva York, 1984

Criterios

1. Lumbalgia de al menos 3 meses duración que mejora con ejercicio y no alivia con reposo.

2. Limitación movilidad columna vertebral lumbar en planos sagital y frontal.

3. Disminución expansión del tórax 4. Sacroilitis bilateral grado 2 a 4 5. Sacroilitis unilateral grado 3 a 4

El Dx es definitivo si existe sacroilitis unilateral grado 3 o 4 o sacroilitis bilateral grado 2 a 4 y cualquier criterio clínico

EPIDEMIOLOGÍA • La prevalencia está estrechamente relacionada con la frecuencia de HLA B 27.

• En población de raza blanca se calcula una prevalencia en mayores 20 años de :

• 67,7 casos por 100.000 hab en Países Bajos.• 197 casos por 100.000 hab en Estados Unidos.

• Europa central con tasa de prevalencia más elevada.

• En la población general la AS se presenta en el 1-2 % de las personas adultas positivas para HLA B 27.

• Existen diferencias geográficas nacionales y regionales.

• Incidencia en EU es de 7,3 por 100,000 personas por año.

DISTRIBUCIÓN RACIAL• Distribuida en todo el mundo.

• Diferencias pueden estar relacionadas a la distinta distribución interracial del HLA B 27

• 90% de los pacientes raza blanca son HLA B 27 positivos.

• La AS y el HLA B 27 casi no se presenta en los negros africanos y japoneses

ETIOLOGÍA Y GENÉTICA • Desconocida.

• Componente genético.

• Fuerte asociación con HLA B27.

• Respuesta inmunitaria genéticamente determinada.

• HLA B27 esta presente en el 80-98% de los pacientes de raza blanca.

• HLA B27 explica sólo el 16% del riesgo genético.

• Polisacáridos de Klebsiella pneumoniae ?.

• Niveles elevados de IgG e IgA contra esta bacteria.

• Activación por parte de antígenos externos de los linfocitos T autorreactivos.

• Reconocen péptidos endógenos presentados por HLA B 27.

SUBTIPOS DE HLA B 27• Existen 25 subtipos diferentes.

• HLA B2705 es el predominante en la mayoría de las poblaciones.

• HLA B2704 es más prevalente en Asia.

• HLA B2709 es el único que no muestra relación con AS.

OTROS FACTORES GENÉTICOS ?

• Genes no relacionados con HLA.

• Estudios muestran concordancia del 63 y 12,5% en gemelos monocigóticos y dicigóticos respectivamente.

• Aumenta a un 23% en el caso de que los gemelos dicigóticos sean HLA B27 positivos.

• Herencia poligénica que explica más del 90% de la varianza poblacional.

• Factores no genéticos ( ambiente ).

• Aparición de acontecimientos aleatorios como la aparición de células inmunitarias específicas.

• Otros tipos de HLA ( B 60, B 14 ).

Manifestaciones clínicas

Dolor y rigidez lumbar

Dolor torácico

Sensibilidad dolorosa a la palpación

Articulaciones

Síntomas generales Enfermedad ocular Enfermedad

cardiovascular Enfermedad

pulmonar Enfermedad

neurológica Afectación renal

Esqueléticas Extraesqueléticas

DOLOR Y RIGIDEZ LUMBAR• En etapas iniciales se ubica en zona profunda de los glúteos.

• Dolor sordo, insidioso, difícil de localizar.

• Puede localizarse en las articulaciones sacroilíacas.

• Dolor glúteo alternante, unilateral.

• Evoluciona a un dolor persistente, bilateral y con rigidez en la región lumbar inferior.

• Empeora por la mañana.

• Rigidez matutina de 3 horas.

• Mejora con el ejercicio y con una ducha con agua caliente.

Características clínicas

Dolor inflamatorio columna vertebral

Inicio antes 40 años

Insidioso Al menos 3 meses Rigidez matutina Mejora con

ejercicio Dolor glúteo

alternante

Dolor torácico Uveítis anterior

aguda Sinovitis

asimétrica de MI Entesitis ( talón,

plantar) Sacroilitis

radiográfica Antecedentes

familiares

Dolor torácico

Columna vertebral torácica

Costovertebrales Costotransversales . Entesopatía Costoesternales Manubrioesternales Se exacerba con la tos Dolor pleurítico Sensibilidad palpación Reducción capacidad de

expansión del tórax

Sensibilidad dolorosa a la palpación

Entesitis Localizaciones más

frecuentes : Uniones

costoesternales Apófisis espinosas Crestas ilíacas Trocánteres mayores Tuberosidad

isquiática Talones

ARTICULACIONES • Las de cintura escapular y pélvica ( hombros y cadera ) son las articulaciones extraaxiales más afectadas.

• Afectan al 35% de los pacientes.

• La rodilla también puede afectarse.

Enfermedad ocular

Uveítis: 25-40% de los ptes Típicamente unilateral,

recurrente, puede afectar cualquiera de los ojos en ataques posteriores

Puede resultar en disminución de la visión si no se trata a tiempo

Puede preceder síntomas de dolor de espalda

ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR

• Puede ser asintomática.

• Insuficiencia aórtica en 3.5 % casos

• Alteraciones en conducción cardíaca, bloqueos, cardiomegalia y pericarditis.

• Aortitis que puede llevar a fibrosis

ENFERMEDAD PULMONAR • Manifestación rara y tardía.

• Fibrosis de lóbulos pulmonares superiores.

• Cerca de 20 años después del Dx

• Tiende a formar cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergillus

• Micetomas

ENFERMEDAD NEUROLÓGICA • Relación con fractura, inestabilidad, inflamación, compresión

• Subluxaciones atlanto-axial, atlanto-occipital

•Estenosis espinal, osificación de ligamento longitudinal posterior, lesiones destructivas del disco intervertebral

• Síndrome de cauda equina (tardía)

Exploración física

Buscar sensibilidad en articulaciones sacroilíacas

Inducir dolor sacroilíaco mediante maniobras

FABERE (Patrick)

Gaenslen

Compresión pélvica lateral o anteroposterior

• La exploración vertebral revela algún grado de limitación del movimiento.

• Pérdida precoz de la lordosis lumbar.

• Prueba de Schober es útil para detectar las limitaciones del movimiento de la columna lumbar en flexión anterior y en hiperextensión.

Indicadores de entesitis: sensibilidad en

o Articulaciones sacroilíacaso Procesos espinososo Taloneso Cresta iliacao Pared torácica anterior

Limitación de la expansión torácica leve a moderada puede ser un hallazgo temprano

Limitación de movilidad espinal

EXÁMENES LABORATORIO • 75% de los pacientes cursa con niveles elevados de VES y PCR.

• No sirven para descartar enfermedad activa.

• Poco papel en el diagnóstico

Estudios Imágenes

RADIOGRAFÍAS • Piedra angular en el diagnóstico de AS.

• Los criterios modificados de Nueva York requieren la presencia de sacroilitis .

• Las alteraciones radiográficas se observan en el esqueleto axial ( sacroilíacas, epifisiarias, costovertebrales, costotrasversales, discos intervertebrales ).

Radiográfias convencional

Cambios tempranos en RX convencional

Cuadratura de cuerpos vertebrales

Sindesmofitos Espondilodiscitis Osificación de

ligamentos Compromiso de

articulaciones facetarias

• La sacroilitis se documenta en etapas tardías del curso de la enfermedad.

• Osificación gradual del anillo fibroso.

• Aparición de puentes formados por sindesmofitos entre las vértebras.

• Finalmente hay fusión completa de la columna vertebral

• Columna en caña de bambú.

Sacroilitis • Etapas tardías.

•Suele ser simétrica.

• Borramiento placa ósea subcondral

• Erosiones y esclerosis del hueso adyacente

• La presencia per se no significa necesariamente AS

• Pseudoensanchamiento del espacio articular sacroilíaco

• Finalmente anquilosis ósea completa

IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA

• Permite el diagnóstico temprano

• Proporciona una idea de la inflamación activa

• Permite evaluar nuevas terapias

• Aún falta experiencia en el uso de la MRI en AS

• Técnicas de saturación de grasa como las secuencias de recuperación de inversión de la t corta (STIR)

• Tienen alta sensibilidad para la detección del edema de la médula ósea (inflamación)

• Gadolinio IV aumenta la diferencia entre los tejidos normales y los patológicos

• Aumentan la intensidad de la señal en las imágenes potenciadas en T1

TRATAMIENTO• Objetivos del tratamiento:o Reducir el dolor, fatiga y la rigidez.o Mantener una buena postura.o Buen funcionamiento físico y psicosocial.

• No existe ningún fármaco que haya demostrado influir en el curso de la enfermedad.

• Ejercicio físico.• Fisioterapia. • Medicacióno AINES: Fármacos de primera línea o DMARD: Sulfasalazina y metotrexate. • Mejor respuesta de SZA en afectación poliarticular periférica o Esteroides intraarticular. o Anti TNF

Muchas Gracias