Katia Diaz BenitesConcurrente en Reumatologia Hospital Durand ESPONDILITIS ANQUILOSANTE1Enfermedad inflamatoria sistmica crnica con afeccion principalmente en el esqueleto axialDEFINICION

2ARTICULACIONES AFECTADAS

ARTICULACION SACROILICAARTICULACION INTERVERTEBRAL

ARTICULACIONES AFECTADAS

ARTICULACION COSTOVERTEBRALARTICULACION COSTOESTERNAL ARTICULACIONES AFECTADAS

ARTICULACION MANUBRIOESTERNAL ARTICULACION

ARTICULACIONES AFECTADAS

SINFISIS DEL PUBIS EPIDEMIOLOGIAMayor afeccion en varones (2 a 3 veces mas)

Relacion estrecha entre la prevalencia del gen del HLA B 27 y desarrollo de la enfermedad.

HLA B27 90 % 95 % pacientes con EA (EEUU)

Baja prevalencia en africanos y afroamericanos.

Individuos HLA B 27 (+) 2% - 5% posibilidades EA

Factores de riesgo:Sexo masculinoHLA B27 (+)Historia familiar de EA

7Edad de comienzo? 15 y 29 aos (mayor incidencia)Rara aparicin antes de la primera dcada de la vida 5 % pacientes inician luego de los 50 aos

ETIOPATOGENIA

CARCTERSTICAS CLNICAS> frecuente en edad juvenil

Solo o asociado a artritis

Estructuras afectadas: Disco vertebral Articulacion costovertebral Articulacion costotransversa Inserciones ligamentos interespinosos/paravertebrales Articulacion sacroiliaca Tendon de Aquiles Fascia plantar talalgia Tuberculo anterior de la tibia Trocanteres mayores Cresta iliaca Tuberosisdad isquitica

ENTESITIS CARCTERSTICAS CLNICASOtras localizaciones de inicio de sntomas: Columna dorsal Region torcica Cuello (mas raro)

20% inicio como artritis perifrica (mono u oligoartritis grandes articulaciones de MMII)Sinovitis similar a la AR pero con menor tendencia al dao articular permanente.

CARACTERISTICAS CLINICASCOMPONENTE INFLAMATORIO CRONICO FIBROSIS CALCIFICACION OSIFICACION ANQUILOSIS LIMITACION MOVIMIENTOS DOLOR Dolor TorcicoLimitacin expansin respiratoriaRespiracin abdominalCifosis dorsalAplanamiento pared anterior Rigidez flexion anterior Perdida mirada horizontal Distancia nuca/tragus pared Medicion entre mentn y esternn (flexion/extensin)Dolor Contractura/Atrofia paravertebralLimitacin movilidadRectificacin lordosisAplanamiento

Dolor (palpacin/ percusin)Compresin sacroiliaca contra y lateralmenteManiobra de MennellCOMPROMISO SACROILIACO (Signo de Mennell)COMPROMISO LUMBAR (Prueba de Schober)COMPROMISO DORSAL COMPROMISO CERVICAL

EVALUACION SACROILICA COMPROMISO SACROILIACOManiobra Mennell:

Decubito lateral Fijar pelvis rodilla flexionada contra el abdomen Otra pierna completamente extendida tomada por examinador extensin forzada de cadera + presiona con la otra mano el sacro del paciente Dolor en lado superior Signo Mennell +COMPROMISO SACROILIACO

FLEXION PRUEBA DE SCHOBER

COMPROMISO LUMBAR

MEDICION EXCURSION RESPIRATORIA

CIFOSIS DORSAL

APLANAMIENTO TORAX COMPROMISO DORSAL

MEDIDA TRAGO-PAREDMEDIDA OCCIPUCIO-PAREDPERDIDA MIRADA HORIZONTAL + DEFORMIDAD EN FLEXION CERVICAL COMPROMISO CERVICAL

RECTIFICACION LORDOSIS LUMBAR + CIFOSIS DORSAL + FLEXION ANTERIOR CUELLO + PROTRUSION ANTERIOR CABEZA CIFOSIS DORSAL + PROTRUSION ANTERIOR CUELLO + DEFORMIDAD EN FLEXION DE CADERAS Y RODILLAS Postura del esquiador Anemia normocitica normocromica

ESD /PCR

No asociacin con FR, ni anti CCP, ni ANA

Analisis del LS y biopsia inespecficos

Ciudad Bs As 87.5% EA HLA B27 +

5% EA . HLA B27 - resultado negativo no excluye dx.

LABORATORIO SACROILIACO: Inflamacion bilateral y simtrica Tecnica de Ferguson Cambios iniciales 1/3 inferior

EVALUACION RADIOLOGICA Borramiento Irregularidades oseasErosiones en cartlago y hueso Aspecto arrosariadoPseudoensanchamientoNeoformacion oseaEsclerosis subcondral Fibrosis Calcificacion Osificacion

SI erosiones + esclerosis subcondral + pseudoensanchamiento + SI arrosariadas

SACROILITIS BILATERAL y JOROBAS BILATERALES EN LA UNION DE LA PARTE LATERAL DE CABEZA/CUELLO DEL FEMUR

Afectacion SI bilateral algo asimtricaEsclerosis + erosiones(D) Perdida distincin cortical

ESCLEROSIS SI CON ESTRECHAMIENTO DEL ESPACIO ARTICULARCOLUMNA VERTEBRALShiny corner o Lesion de Romanus Perdida concavidad anterior cuadratura cuerpo vertebral Sindesmofitos ( producto de la calcificacin y osificacin anillo fibroso)

unen cuerpos vertebrales puentes

Imagen en caa de bambu Calcificacion ligamentos comn anterior y posterior e interespinososEspondilodiscitis (producto del proceso inflamatorio en el centro del disco intervertebral, origen traumatico) Erosion en bordes adyacentes de cuerpos vertebrales Esclerosis subcondral Erosion Destruccion disco/cuerpo EVALUACION RADIOLOGICA

Shiny corner + cuadratura cuerpo

Sindesmofitos apartir del anillo fibroso de los cuerpos adyacentesFormacion de sindesmofitos

Formacion sindesmofito / sindesmofito bien delimitado

EA avanzada: sindesmofitos aspecto ondulado y solida fusin columna Sindesmofitos verticales en puente + SI erosionada y fusin

Espondilodiscitis + pinzamiento del espacio discal + esclerosis platillos vertebrales + anquilosis interapofisiariasFractura interapofisiria listesis + destruccin del disco

Desflecado periostico en ambos isquiones + erosion snfisis del pubis

Compromiso bilateral cadera + anquilosis SI + erosiones en snfisis pubis + periostitis en isquiones

Proliferacion periostica insercin de fascia plantar en calcneo Proliferacion osea calcneo inferior + erosiones en zona insercin tendn aquilesSTIR (RM con supresin grasa) dx temprano RM mas sensible y especifico Visualiza:

TAC: sutiles fracturas transversales post traumatismoUltrasonografia:

IMGENES POR RM TC Tumefaccion entesisTendinitis Tumefaccion tej. Blandos peritendinososBursitis Tumefaccion ligamentaria y periosticaLESIONES INFLAMATORIAS AGUDAS (STIR) LESIONES INFLAMATORIAS CRONICAS Edema medula oseaEsclerosisCapsulitis ErosionesSinovitisDepositos grasaEntesitis Puentes oseos/anquilosis

Lesiones Romanus en angulos anteriores + edema ligamento infraespinosoEntesitis ligamentos interespinosos

Lesiones Romanus EA avanzada + osificacin LVCA + sindesmofitos + anquilosis elementos posteriores y cuerpos a varios niveles Curso clnico variable Remision temporaria brotes posteriores40% curso benigno (lenta progresin)Resto pacientes curso

severo invalidante rpida progresin limitacion remisiones peridicas5%

Curso desfavorable desde inicio Rapida progresin Discapacidad en pocos aos

EVOLUCION DE EA Mujeres EA leve o benigna Mas lenta evolucin Menor incapacidad funcional Tendencia presentaciones atpicas Compromiso cervical o art. Periferica (principal manifestacin) Sintomas semejan Fibromialgia o AR

Impacto socioeconomico importante Perdida capacidad funcional

perdida calidad de vida afectacin salud psicolgica Discapacidad funcional Disminucion productividad Ausentismo laboral, desempleo, jubilacin anticipada

Expectativa de vida disminuida (riesgo enf cardiovasculares y pulmonares)EVOLUCION DE EA

4/52/44/5CRITERIOS DE NUEVA YORK (modificados para la clasificacin de la EA)Criterios clnicos: Dolor y rigidez lumbar > 3 meses que mejora con ejercicio, pero no se alivia con el reposoLimitacion de movilidad lumbar en el plano frontal y sagitalLimitacion de la expansin respitaria respecto de valores para edad y sexo Criterios radiolgicos:Sacroilieitis bilateral grado > o = a 2 o unilateral grado 3 o 4.EA difinida: cuando el criterio radiolgico se asocia al menos un criterio clnicoEA probable: 3 criterios clnicos presentes o criterio radiolgico sin criterios clinicosGRADOCLASIFICACIONDESCRIPCION 0Normal Margenes claros, ancho uniforme , sin esclerosis yuxtaarticular1SospechosoSospechoso pero no definitivamente anormal 2Minima sacroileitisEvidencias de esclerosis y minimas erosiones, pero sin estrechamiento notorio del espacio3Moderada sacroileitisEsclerosis defintiva en ambos mrgenes articulares, erosiones y ensanchamiento del espacio articular4Anquilosis Obliteracion articular completa con o sin esclerosis residualCRITERIOS NUEVA YORK PARA LA GRADUACION RADIOLOGICA DE SACROILEITIS Sacroileitis en imagen *Mas >= 1 caracterstica de EspA **oHLA B 27 Mas >= 2 caractersticas de EspA***Sacroileitis en imagen:

Inflamacion activa (aguda) en RM altamente sugestiva de sacroileitis asociada a EspA.Sacroileitis radiolgica definida de acuerdo con los criterios de Nueva York modificados

Sensibilidad del 82.9 %Especificidad del 84.4%

**Caracteristicas de EspA:

Dolor lumbar inflamatorioArtritis Entesitis Uveitis Dactilitis PsoriasisEnf. Crohn/ colitis ulcerosaBuena rspta AINESHistoria familiar de EspAHLA B27PCR elevada

CRITERIOS DE CLASIFICACION ASAS PARA EspA AXIAL (en pacientes con dolor lumbar > = 3 meses y edad de comienzo > 45 aosAINES:IndometacinaNaproxenoInhibidores COX2CORTICOSTEROIDES INTRAARTICULARESSULFASALAZINAMETOTREXATOBIFOSFONATOS (Inyenccion Pamidronato disminuye actividad enf y mejora funcional)ANTI TNF alfaInfliximab (Mejoria clnica sostenida + beneficio en progresin Rx??)EtanerceptAdalimumabTRATAMIENTO

REHABILITACIONEjercicios activos Movilidad articularExpansion respiratoriaFortalecimieto de extensoresFortalecimiento de abdominalesIndicaciones posturalesCIRUGIA ORTOPEDICAReemplazo total de caderaOsteotomias/fusin TRATAMIENTO

Score total 0 50 se divide por 5 Score BASDAI final 0 10 4 o > pobre control de la enfermedad

Score 0 10 , a mayor puntaje mayor dificultad funcional ScoreOEnfermedad leve1Moderada2Severa Tragus a pared< 15 cm 15 - 30>30Lumbar, flexion> 4 cm 2 4 cm < 2cm Cervical, rotacion>70 grados20 70 grados< 20 gradosLumbar, flexion lateral>10 cm 5 10 cm < 5 cm Distancia intermaleolar>100 cm 70 100 cm < 70 cm PUNTUACION BASMI SEGN ESCALA 3 PUNTOS Score 0 10 , mayor score indica mayor limitacin

Mejoria de >= 20 % y mejora absoluta de >= 10 unidades (en escala 0 100) en >= 3 de los siguientes 4 dominiosEvaluacion global por el paciente (VAS 0 -100 mm)Dolor (dolor lumbar total VAS 0 -100)Funcion (BASFI score 0 100)Inflamacion ( media de las 2 ultimas preguntas del BASDAI)Ausencia de deterioro en los potenciales dominios restantesDeterioro definido como > 20% de empeoramiento y empeoramiento neto de > 10 unidadesCRITERIOS DE RESPUESTA ASAS 20CRITERIOS DE RESPUESTA RECOMENDADOS POR ASAS PARA AGENTES QUE SUPUESTAMENTE SON MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD: ASAS 40:Mejoria de >= 40 % y mejora absoluta de >= 20 unidades en >= 3 de los 4 criterios, sin deterioro en los potenciales dominios restantes.ASAS 5/6:Un 20 % de mejora en 5 de los 6 criterios, sin empeoramiento del sexto dominio Evaluacion global por el paciente, funcio, dolor, inflamacinMovilidad espinalReactantes de fase agudaCRITERIO DE RESPUESTA (ASAS 40 y ASAS 5/6)

MUCHAS GRACIAS