Esclerosis Lateral Amiotrófica

(ELA)Rivera Muñoz Valeria

Cárdenas Sánchez Omar AlejandroMartínez Ramírez Gabriela Viridiana

Rodríguez Campos EstefaníaAguilar Murguia Mariela ItzayanaBernal Cuevas Miguel de Jesús

NeurofisiologíaTzintli Meraz3°B T/M

¿qué es? Es un trastorno degenerativo de tipo

neuromuscular que provoca una parálisis muscular progresiva.

Daña las neuronas motoras superiores e inferiores.

Es incurable, y regularmente unos pocos años después del diagnóstico llega la muerte.

A medida que la cantidad de neuronas

afectadas aumenta estas no pueden mandar las señales para mover los músculos lo que causa la perdida de movimiento muscular voluntario y la coordinación.

Con el tiempo aparece el debilitamiento de los músculos y la espasticidad, los pacientes no pueden realizar sus movimientos de la vida cotidiana, además de esto , llega a afectar el habla y la capacidad de respirar.

Clasificación ELA esporática: esto aparece sin

tener una causa conocida, se sigue sin identificar los factores de riesgo que se asocien con ella. Este tipo es el más común se lleva de un 90- 95% de todos los casos.

ELA familiar: es una variable hereditaria con un perfil autosómico dominante, constituyen entre el 5- 10% de los casos

Etiología

La causa de esta enfermedad se desconoce, aún no se determina del porque ataca a ciertas personas y a otras no. Sin embargo

existen algunas hipótesis las cuales mencionaremos

Génetica En 1993 algunos científicos determinaron que la

mutación del Gen de la enzima SOD1 estaban asociados con algunos de los casos de ELA familiar. Esta enzima es un antioxidante el cual protege de Radicales libres (la acumulación de radicales libres en ocasiones provoca muerte neuronal). La hipótesis es que el mal funcionamiento de la enzima produce la acumulación de radicales libres y en su defecto muerte neuronal.

Proteínas y glutamato Se publico en el 2011 un articulo el cual hablaba

de una posible causa común subyacente. Existe un defecto en una proteína llamada Ubiquitina 2 encargada de reutilizar y degradar otra proteínas el cual está relacionado con algunos casos.

Otros estudios indican la participación del glutamato en la degeneración de las neuronas motoras. Se ha determinado que pacientes con ELA tienen exposición prolongada a altas cantidades de glutamato en el líquido cefalorraquideo alrededor de la Médula espinal.

Disfunción del sistema inmunológico

Las respuestas autoinmunes pueden ser una causa de la degeneración de las neuronas motoras.

Algunos científicos tienen la teoría de que los anticuerpos pueden dañar directa o indirectamente la función de las neuronas interfiriendo con la transmisión de las señales entre el cerebro y los músculos

Medio Ambiente En la busca de la causa de la ELA los

investigadores también han agregado la exposición a agentes tóxicos o infecciosos, otro estudio le da un lugar como posible causa a la deficiencia dietética o traumas.

Signos y síntomas

El inicio de la enfermedad puede ser tan sutil, que a menudo se pasan por alto los síntomas

Primeras señales Contracciones Tetania Debilidad muscular en brazos y piernas Habla deteriorada Dificultad para masticar o tragar

Estos síntomas prolongados se juntan y se convierten en más graves o pueden llegar a una atrofia, llegando a esto, el médico puede sospechar que el paciente tiene ELA

Sin importar que parte del cuerpo se afecte primero, al avanzar la enfermedad se extiende a otras partes del cuerpo

Neuronas motoras superiores involucradas

Los síntomas son: Músculos rígidos Reflejos exagerados

Neuronas motoras inferiores involucradas

Tetania Debilidad y atrofia muscular Contracciones musculares involuntarias

Eventualmente el paciente dejara de poder realizar por sí solo las actividades de la vida cotidiana, como pararse, sentarse, acostarse, dificultad para tragar y masticar lo que le causará un bajo peso y riesgo de asfixia.

Sin embargo esta enfermedad no daña la capacidad cognoscitiva del paciente lo cual le causa una depresión, frustración miedo, entre otras cosas, ya que el mismo se da cuenta del deterioro que está sufriendo.

Etapas posteriores Los pacientes presentan

dificultad para respirar porque los músculos del sistema respiratorio se debilitan, progresivamente el paciente pierde capacidad de respirar solo.

fisiopatología

No hay edad, ni sexo, ni ningún factor que determine cuando y como te puede dar esta enfermedad, lo que se ha presentado son puras hipótesis y teorías no comprobadas .

Sea cual sea la causa, el daño neuronal afecta la transmisión de neurotransmisores en el botón sináptico

Equipos médicos y diagnóstico

Para que se pueda iniciar el diagnóstico tiene que existir un déficit en las neuronas motoras superiores e inferiores y

haber descartado otras patologías.

Los médicos realizan exámenes neurológicos a intervalos regulares para evaluar si los síntomas empeoran progresivamente.

Unos de los estudios son: Electromiografía Resonancia magnética Exámenes de sangre y orina Biopsia muscular

Entre los resultados, los síntomas y de acuerdo al avance de estos, el paciente puede ser diagnosticado con ELA

Tratamiento

No existe cura para la ELA

No hay fármaco que pueda erradicar la enfermedad, aunque se ha autorizado el uso de Riluzol el cual bloquea la liberación de sustancias nocivas para las neuronas motoras prolongando la vida del paciente por varios meses, pero no elimina la enfermedad.

Por lo tanto el tratamiento es aplicar terapia física para el mantenimiento del paciente y darle una mejor calidad de vida.

El fortalecer los músculos que no han sido dañado y suplir las funciones nulas, además de que el paciente puede utilizar aparatos, sillas de ruedas, rampas, entre otras para que los pacientes puedan seguir moviéndose

En pacientes con la enfermedad más avanzada, se puede llegar a usar respiradores artificiales, también puede llegarse a utilizar una sonda gástrica en caso de que el paciente ya no pueda deglutir alimentos

Impacto psicológico,

familiar y social.Hay que buscar la manera de hacerle entender al paciente que la muerte está cerca, lo que puede provocar los daños psicológicos ya mencionados y necesitar del apoyo familiar,

además de necesitar cuidado .