Es la coloración amarilla de piel y mucosas por el acumulo o Es la coloración amarilla de piel y mucosas por el acumulo o el deposito de bilirrubina, cuando esta alcanza niveles séricos el deposito de bilirrubina, cuando esta alcanza niveles séricos

elevados, es decir, la ictericia es el signo clínico de la elevados, es decir, la ictericia es el signo clínico de la hiperbilirrubinemia.hiperbilirrubinemia.

En el Rn la ictericia se hace evidente cuando la bilirrubina En el Rn la ictericia se hace evidente cuando la bilirrubina alcanza concentraciones séricas de 5-6 mg/dl.alcanza concentraciones séricas de 5-6 mg/dl.

75 % Aprox. de todos los Rn presentan ictericia de los 75 % Aprox. de todos los Rn presentan ictericia de los cuales:cuales:

* 62 % presenta ictericia fisiológica* 62 % presenta ictericia fisiológica

* 6.8 % se corresponderá a una ictericia neonatal * 6.8 % se corresponderá a una ictericia neonatal patológicapatológica

60 – 70 % de todos los Rn con ictericia son Rn pretermino, 60 – 70 % de todos los Rn con ictericia son Rn pretermino,

20 – 30 % son pretermino20 – 30 % son pretermino

•DIRECTA

•INDIRECTA

•BILIRRUBINA (Total):

Cordón: <1,8 mg/dl24 horas: Prematuros: 1 - 6 mg/dl A término: 2 - 6 mg/dl48 horas: Prematuros: 6 - 8 mg/dl A término: 6 - 7 mg/dl3 - 5 días: Prematuros: 10 - 12 mg/dl A término: 4 - 12mg/dl1 mes - Adultos: Hasta 1,5 mg/dl

* BILIRRUBINA CONJUGADA (Directa): Hasta 0,5 mg/dl

VN: Adultos: 0,2 – 0,7 mg/dl

VN: Adultos: 0,1– 0,4 mg/dl

- N = N -NH2

- N = N -NH2

25 % 75 %

Eritropoyesis inefectiva

Hem en tejido

Proteína del hem

Catabolismo de los GR en S.R.E

Hemoglobinahem

+ globina

hem oxigenasa NADPH, O2

CO Pe+

Biliverdina IX

Bilirrubina + Albua

REL Aceptor proteico

UDPG – T Diglucoronido de bilirrubina

INTESTINO DELGADO

HepatocitoCirculación

enterohepática

Glucuronidasa

Ictericia de la primera semana:Ictericia de la primera semana:

En las primeras 48 horas.En las primeras 48 horas.

En las 48 horas.En las 48 horas.

En las 72 horas.En las 72 horas.

Después de las 72 horas: Después de las 72 horas:

Infecciosas Infecciosas

No InfecciosasNo Infecciosas

Ictericia de la segunda Ictericia de la segunda semana:semana:

Déficit enzimático. Déficit enzimático.

Ictericia ObstructivaIctericia Obstructiva

Hepatitis NeonatalHepatitis Neonatal

Galactosemia Galactosemia

Sepsis.Sepsis.

Iatrogénica.Iatrogénica.

Hemolítica intracorpuscularHemolítica intracorpuscular.

CLASIFICACION CRONOLOGICA DE CUCILCLASIFICACION CRONOLOGICA DE CUCIL

IndeterminadasIndeterminadas

• Excesiva formación de bilirrubina.Excesiva formación de bilirrubina.

• Defecto en la captación de captación plasmática de Defecto en la captación de captación plasmática de bilirrubina.bilirrubina.

• Defecto en el transporte de bilirrubina al hepatocito.Defecto en el transporte de bilirrubina al hepatocito.

• Defecto en la captación y transporte en el hepatocito.Defecto en la captación y transporte en el hepatocito.

• Defecto en la conjugación intracelular hepática.Defecto en la conjugación intracelular hepática.

• Defecto en la excreción al canalículo biliar.Defecto en la excreción al canalículo biliar.

• Defecto de la excreción a los conductillos intra y extra Defecto de la excreción a los conductillos intra y extra hepáticos.hepáticos.

• Defecto en la excreción a los intestino y subsecuentes.Defecto en la excreción a los intestino y subsecuentes.

• Hiperbilirrubinemia Transitoria Enzimática.Hiperbilirrubinemia Transitoria Enzimática.

• Aparece entre las 48-72 horas.Aparece entre las 48-72 horas.

•Niveles de bilirrubina 7,5-9 mg %. que luego desciende a Niveles de bilirrubina 7,5-9 mg %. que luego desciende a 1,5 mg % a los 10 días.1,5 mg % a los 10 días.

•Fases:Fases:

I: Aumenta a 6 mg% al 3° dia y lugo desciende a 3 mg % I: Aumenta a 6 mg% al 3° dia y lugo desciende a 3 mg % el 5° día.el 5° día.

II: 2-3 mg % durante 3 días y luego desciende un poco II: 2-3 mg % durante 3 días y luego desciende un poco hasta alcanzar valores normales a los 11-12 días.hasta alcanzar valores normales a los 11-12 días.

CAUSAS:CAUSAS:

• Aumento de la cantidad de bilirrubina que llega al hepatocito.Aumento de la cantidad de bilirrubina que llega al hepatocito.

• Defecto en la captación hepática de bilirrubina plasmática.Defecto en la captación hepática de bilirrubina plasmática.

• Defecto en la conjugación de bilirrubina por el hepatocito.Defecto en la conjugación de bilirrubina por el hepatocito.

• Defecto en la excreción de bilirrubina.Defecto en la excreción de bilirrubina.

• Circulación hepática.Circulación hepática.

- MORBILIDAD:- MORBILIDAD:

• 25-50% de RNAT desarrollan ictericia.25-50% de RNAT desarrollan ictericia.

• 60-80% de RNPT desarrollan ictericia.60-80% de RNPT desarrollan ictericia.

- SECUELAS:- SECUELAS:

• No deja secuelas si se maneja de manera adecuada.No deja secuelas si se maneja de manera adecuada.

- PREVENCION.- PREVENCION.

• No fisiológica o patológica.No fisiológica o patológica.

• Aparece antes de las 48 horas o persistencia por Aparece antes de las 48 horas o persistencia por más de 10 días.más de 10 días.

• Niveles de bilirrubina indirecta de 12 mg/100 ml.Niveles de bilirrubina indirecta de 12 mg/100 ml.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Hemolítica

Hepatocelular

Colestática

Deficiencia de Glucuroniltransferasa + UDP- glucurónico

Acumulación de Bilirrubina plasmática

a.a. Excesiva producción de bilirrubina:Excesiva producción de bilirrubina:

• Pre-hemolítica: Eritropoyesis inefectiva.Pre-hemolítica: Eritropoyesis inefectiva.

• Anemias Hemolíticas Intracorpusculares:Anemias Hemolíticas Intracorpusculares:

Hb normalHb normal

Hb anormalHb anormal

EnzimáticasEnzimáticas

• Anemias hemolíticas extracorpusculares:Anemias hemolíticas extracorpusculares:- Reacción inmunológica: Activa, Pasiva - Reacción inmunológica: Activa, Pasiva

- Lesión directa sobre el eritrocito: - Lesión directa sobre el eritrocito: Toxica, infeccionesToxica, infecciones

b. Captación y Transporte defectuoso:b. Captación y Transporte defectuoso:

• Hipoproteinemia.Hipoproteinemia.

• Alteraciones ácido-básicas.Alteraciones ácido-básicas.

• Competitivas.Competitivas.

c. Defecto de la conjugación:c. Defecto de la conjugación:

• Déficit de proteína Y y/o ZDéficit de proteína Y y/o Z

• Déficit de glucuroniltransferasa.Déficit de glucuroniltransferasa.

• Lesiones hepáticas.Lesiones hepáticas.

d. Alteraciones en la excreción biliar:d. Alteraciones en la excreción biliar:

• Intrahepático: Dubin - Johnson, Rotor, lesión Intrahepático: Dubin - Johnson, Rotor, lesión hepatocelular, colestasis.hepatocelular, colestasis.

• Extrahepático:Extrahepático:

- Benignas: Tumor, trauma, inflamaciones - Benignas: Tumor, trauma, inflamaciones vecinas, estrechez pilórica.vecinas, estrechez pilórica.

- Malignas: Agenesia y atresia de vías - Malignas: Agenesia y atresia de vías biliares, estrechez del sistema hepatocolector.biliares, estrechez del sistema hepatocolector.

•Ictericia.Ictericia.

•Bajo peso para la edad Bajo peso para la edad gestacional.gestacional.

•Datos de prematuridad.Datos de prematuridad.

•Microcefalia Microcefalia

•Sangre extravascular.Sangre extravascular.

•Palidez cutáneo-mucosaPalidez cutáneo-mucosa

•PetequiasPetequias

•HapatoesplenomegaliaHapatoesplenomegalia

•Síntomas de sepsis.Síntomas de sepsis.

CLINICACLINICA

CLINICACLINICA::

• Ictericia antes de las 36h de edad o persistente.Ictericia antes de las 36h de edad o persistente.

• Bilirrubina sérica total >12Mg%.Bilirrubina sérica total >12Mg%.

• Bilirrubina directa > 1,5mg%.Bilirrubina directa > 1,5mg%.

ANTECEDENTESANTECEDENTES

• Familiares de ictericia, anemia, etc.Familiares de ictericia, anemia, etc.

• Enfermedades maternas durante el embarazo.Enfermedades maternas durante el embarazo.

• Ingesta de medicamentos como sulfonamidas, antimaláricos.Ingesta de medicamentos como sulfonamidas, antimaláricos.

• Historia de trabajo de parto y parto difícil.Historia de trabajo de parto y parto difícil.

• Baja ingesta de alimentos.Baja ingesta de alimentos.

• Diferenciar ictericia asociada a lactancia materna y la causada Diferenciar ictericia asociada a lactancia materna y la causada por lactancia materna.por lactancia materna.

LABORATORIOLABORATORIO

Bilirrubina Indirecta > 12mg% Coombs directa

< 12 mg%

Observación

+

Izo inmunización

-Bilirrubina directa

> 1,5 mg% < 1,5 mg%

Hematocrito

Valores elevadosBajo

Reticulositos y Frotis de sangre

Normal

Anormal

Enfermedad de GilbertEnfermedad de Gilbert

Síndrome de Crigler-Najjar:Síndrome de Crigler-Najjar:

- Tipo I- Tipo I

- Tipo II- Tipo II

Síndrome de Dubin JohnsonSíndrome de Dubin Johnson

Síndrome de rotorSíndrome de rotor

Otras no contempladasOtras no contempladas

GRUPO AGRUPO A

a.- LACTANCIA MATERNAa.- LACTANCIA MATERNA

b.- HEMORRAGIA ENCAPSULADAb.- HEMORRAGIA ENCAPSULADA

c.- AUMENTO CIRCULACION c.- AUMENTO CIRCULACION ENTEROHEPATICAENTEROHEPATICA

d.- HIPOTIROIDISMOd.- HIPOTIROIDISMO

e.- ESTENOSIS CONGENITA DEL PILOROe.- ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO

f.- HIJOS DE MADRES DIABETICAS Y f.- HIJOS DE MADRES DIABETICAS Y NEONATOS ASFICTICOSNEONATOS ASFICTICOS

GRUPO BGRUPO B

a.- GALACTOSEMIAa.- GALACTOSEMIA

b.- TIROSINEMIA HEREDITARIAb.- TIROSINEMIA HEREDITARIA

c.- METIONINEMIAc.- METIONINEMIA

d.- INFECCIONES INTRAUTERINASd.- INFECCIONES INTRAUTERINAS

e.- SEPSISe.- SEPSIS

f.- COLESTASIS INFANTIL f.- COLESTASIS INFANTIL CRIPTOGENICA: CRIPTOGENICA:

TIPO ITIPO ITIPO IITIPO II

g.- DEFICIT DE g.- DEFICIT DE ANTITRIPSINAANTITRIPSINA

h.- FIBROSIS QUISTICA DEL PANCREASh.- FIBROSIS QUISTICA DEL PANCREAS

- COMPLICACIONES Y SECUELAS- COMPLICACIONES Y SECUELAS

- FOTOTERAPIA:- FOTOTERAPIA:

* CONCEPTO Y FUNDAMENTOS* CONCEPTO Y FUNDAMENTOS

* INDICACIONES* INDICACIONES

* TECNICAS Y LINEAMIENTOS* TECNICAS Y LINEAMIENTOS

* COMPLICACIONES* COMPLICACIONES

* PREVENCION:* PREVENCION:

1.- FOTOTERAPIA PROFILACTICA 1.- FOTOTERAPIA PROFILACTICA

2.-METALOPORFIRINAS PROFILACTICAS2.-METALOPORFIRINAS PROFILACTICAS

a.- Fotoisomerizacióna.- Fotoisomerización

Bilirrubina IX ZZ Bilirrubina IX ZZ

Bilirrubina IX EZBilirrubina IX EZ

Bilirrubina IX EEBilirrubina IX EE

Bilirrubina IX EEBilirrubina IX EE

b.- Oxidación Fotosensibilizadab.- Oxidación Fotosensibilizada

Degrada bilirrubina indirecta por Degrada bilirrubina indirecta por oxidación.oxidación.

Aumento anormal de la concentración de bilirrubinaAumento anormal de la concentración de bilirrubina

Recién nacidos pequeños para su edad gestacional o preterminosRecién nacidos pequeños para su edad gestacional o preterminos

Enfermedad Hemolítica del RnEnfermedad Hemolítica del Rn

Rn a termino (4 días sin problemas médicos y presente ictericia Rn a termino (4 días sin problemas médicos y presente ictericia

con bilirrubina de 15 mg/100 mlcon bilirrubina de 15 mg/100 ml

• Lámpara de luz 4 fluorescentes de luz diurna (blanca) Y 4 especiales (azul).

• Longitud de onda 400 – 500 nm, irradiación efectiva de 6 um/cm2/nm.

• Cubrir los ojos del Rn.

• Utilizar cubierta de Plexiglás.

• Luces por encima y a los lados. Dar vuelta cada 4 hrs.

• Controlar temperatura cada 2 hrs.

• Pesar diariamente RNAT, RNPT dos veces al día.

• No utilizar como parámetro color de piel.

• Bilirrubina cada 12 hrs.

• Cambiar lámpara cada 2000 h de uso. Energía de salida entre 425 – 475 nm.

Cuadro clínico que consiste en la Cuadro clínico que consiste en la

destrucción brusca y masiva de los destrucción brusca y masiva de los

hematíes del niño por unos anticuerpos hematíes del niño por unos anticuerpos

que, producidos por la madre y que, producidos por la madre y

atravesando la placenta, alcanzan el atravesando la placenta, alcanzan el

torrente circulatorio del feto.torrente circulatorio del feto.

1.- Congénitas:1.- Congénitas: * Alteraciones hereditarias de la membrana de los * Alteraciones hereditarias de la membrana de los eritrocitos:eritrocitos:

- Esferocitosis hereditaria.- Esferocitosis hereditaria. - Eliptocitosis hereditaria.- Eliptocitosis hereditaria. - Estomatocitosis hereditaria.- Estomatocitosis hereditaria.

* Defectos Metabólicos Eritrocitarios:* Defectos Metabólicos Eritrocitarios: - Defectos de las enzimas glicoliticas en - Defectos de las enzimas glicoliticas en eritrocitos.eritrocitos. - Defectos en el metabolismo de los nucleótidos - Defectos en el metabolismo de los nucleótidos eritrocitarios.eritrocitarios. - Defectos enzimáticos de la vía pentosa fosfato - Defectos enzimáticos de la vía pentosa fosfato y en el metabolismo del glutatión.y en el metabolismo del glutatión.

* Síndromes Talasemicos.* Síndromes Talasemicos. * Anomalías Estructurales de la Hemoglobina.* Anomalías Estructurales de la Hemoglobina.

2.- Adquiridas:2.- Adquiridas:

* Infecciones bacterianas.* Infecciones bacterianas. * Infecciones congénitas ( Sífilis, * Infecciones congénitas ( Sífilis, Paludismo, CMV y otros ).Paludismo, CMV y otros ). * Traumáticos * Traumáticos * Por drogas.* Por drogas. * Inmunes:* Inmunes:

- Incompatibilidad ABO- Incompatibilidad ABO - Incompatibilidad Rh.- Incompatibilidad Rh.

Agrupación de diferentes individuos según la Agrupación de diferentes individuos según la

estructura antigenica de sus memorias estructura antigenica de sus memorias eritrocitarias.eritrocitarias.

Los antígenos se clasifican en diferentes sistemas Los antígenos se clasifican en diferentes sistemas

antigénicos de los cuales los más importantes son: antigénicos de los cuales los más importantes son:

Sistema ABO y el Rh.Sistema ABO y el Rh.

El primer sistema de antígenos globulares. Ladnsteiner (1900)El primer sistema de antígenos globulares. Ladnsteiner (1900)

Eritrocitos (individuos) mezclados con sueros de otros, células se Eritrocitos (individuos) mezclados con sueros de otros, células se atraían, agrupándose.atraían, agrupándose.

Suero existen Ac específicos contra Ag de la memb. Celular de GR.Suero existen Ac específicos contra Ag de la memb. Celular de GR.

Anti - A en los del grupo B, Anti -B en los del grupo A, Anti-A Anti-B Anti - A en los del grupo B, Anti -B en los del grupo A, Anti-A Anti-B en los del grupo O y ninguno de ellos en los del AB. en los del grupo O y ninguno de ellos en los del AB.

Sangre Cuatro fenotipos: A, B, AB y O.Sangre Cuatro fenotipos: A, B, AB y O.

1940 Landsnteiner y Wiener . 1940 Landsnteiner y Wiener .

Suero de conejos inmunizados con Macacus Rhesus un Ac Suero de conejos inmunizados con Macacus Rhesus un Ac aglutinaba GR del mono, 85 % Pobl. Blanca de NY (Rh+), 15 aglutinaba GR del mono, 85 % Pobl. Blanca de NY (Rh+), 15 % (Rh-)% (Rh-)

Constelación de 3 factores (C o c, D o d, E o e), c/u Constelación de 3 factores (C o c, D o d, E o e), c/u determinado por 1 par de genes alelomorfos – paterno y determinado por 1 par de genes alelomorfos – paterno y materno.materno.

Los Rh- siempre son homocigotos, Rh+ pueden ser homo o Los Rh- siempre son homocigotos, Rh+ pueden ser homo o heterocigotos.heterocigotos.

Ambos progenitores son Rh- (d/d, d/d) tener hijos Rh-. Ambos progenitores son Rh- (d/d, d/d) tener hijos Rh-.

Una pareja Rh+ puede haber individuos Rh- si ambos Una pareja Rh+ puede haber individuos Rh- si ambos progenitores son heterocigotos (D/d, D/d).progenitores son heterocigotos (D/d, D/d).

El caso de un padre Rh+ homocigoto (D/D) todos los hijos El caso de un padre Rh+ homocigoto (D/D) todos los hijos serán Rh+ .serán Rh+ .

A

d/dd/d d/dd/d

d/dd/d d/dd/d d/dd/d d/dd/d

BB

D/dD/d D/dD/d

D/DD/D D/dD/d D/dD/d d/dd/d

CC

D/DD/D d/dd/d

D/dD/d D/dD/d D/dD/d D/dD/d

Hay una incompatibilidad de grupos sanguíneos Hay una incompatibilidad de grupos sanguíneos entre entre

dos individuos cuando la constitución antigenica de dos individuos cuando la constitución antigenica de sus sus

membranas eritrocitarias son diferentes.membranas eritrocitarias son diferentes.

En el Síndrome Hemolítico del Recién Nacido son En el Síndrome Hemolítico del Recién Nacido son

importantes la incompatibilidad por Rh y por ABO.importantes la incompatibilidad por Rh y por ABO.

Persona que carece de un antígeno especifico Persona que carece de un antígeno especifico eritrocitario probablemente desarrolle un anticuerpo al ser eritrocitario probablemente desarrolle un anticuerpo al ser expuesto a el. puede mostrarse nocivo para el individuo .expuesto a el. puede mostrarse nocivo para el individuo .

Momento más peligroso y durante el que se hacen más Momento más peligroso y durante el que se hacen más transferencias en el parto.transferencias en el parto.

Llegada de factores hemáticos antigénicos extraños, la Llegada de factores hemáticos antigénicos extraños, la madre responde con la producción de anticuerpos.madre responde con la producción de anticuerpos.

Cuando una mujer Rh- es transfundida, Cuando una mujer Rh- es transfundida, imprudentemente con sangre Rh+.imprudentemente con sangre Rh+.

No de Incompatibilidades:No de Incompatibilidades: a.- No siempre la madre es buena formadora de anticuerpos. a.- No siempre la madre es buena formadora de anticuerpos. b.- No siempre pasan hematíes desde el niño a la madre.b.- No siempre pasan hematíes desde el niño a la madre. c.- La incompatibilidad ABO asociada es relativamente frecuente e c.- La incompatibilidad ABO asociada es relativamente frecuente e impide la estimulación antigénica.impide la estimulación antigénica. d.- Capacidad limitadora de la placenta para el paso de d.- Capacidad limitadora de la placenta para el paso de anticuerpos.anticuerpos.

La incompatibilidad Rh la madre debe ser Rh- y el padre Rh+. La incompatibilidad Rh la madre debe ser Rh- y el padre Rh+.

Ac maternos llegan a la circulación fetal por la barrera Ac maternos llegan a la circulación fetal por la barrera placentaria -absorbidos por los hematíes.placentaria -absorbidos por los hematíes.

Los Ac absorbidos actúan como hemolisinas y aceleran la Los Ac absorbidos actúan como hemolisinas y aceleran la velocidad de destrucción de los hematíes.velocidad de destrucción de los hematíes.

1.- Enfermedad Fetal:Enfermedad Fetal:

Grave, Hidrops Fetalis o Anasarca Placentaria.

Retención hídrica en tejidos fetales y placenta.

Pálido.

Hepatoesplenomegalia.

“Feto en BUDA”

Macerado y friabilidad de los tejidos Superficiales.

Síndrome Hemorragico (petequias).

Hipoxia secundaria - acidosis.

Muerte del niño.

2.- Enfermedad Postnatal:2.- Enfermedad Postnatal:

palidez, taquicardia.Forma Anémica: soplos cardiacos, HE,

benigna, precoz o tardía.

grave, expresión de hiperhemolisis,

Forma Ictérica: pálido pero no ictérico, Ictericia precoz

de las 24 hrs de vida. Complicaciones: Kernicterus y Síndrome de Bilis Espesa.

Halbreth en 1944. Halbreth en 1944.

Presencia de anemia e ictericia, secundaria a la destrucción de los Presencia de anemia e ictericia, secundaria a la destrucción de los hematíes, de origen inmune ligado al sistema de Ag eritrocitarios ABO.hematíes, de origen inmune ligado al sistema de Ag eritrocitarios ABO.

Gestante de grupo O ha desarrollado anticuerpos Anti - A o Anti -B de Gestante de grupo O ha desarrollado anticuerpos Anti - A o Anti -B de la clase Ig G en presencia de un feto del grupo A o B.la clase Ig G en presencia de un feto del grupo A o B.

Ac inmunes en mujer del grupo O, se produce por contacto antigénico Ac inmunes en mujer del grupo O, se produce por contacto antigénico previo en cualquiera de las siguientes situaciones: previo en cualquiera de las siguientes situaciones:

* Transfusiones de sangre o hemoderivados de donantes A o B * Transfusiones de sangre o hemoderivados de donantes A o B (excepcional).(excepcional).

* Por sensibilización materna con productos del grupo A o B por * Por sensibilización materna con productos del grupo A o B por abortos, amniocentesis o fetos muertos previos.abortos, amniocentesis o fetos muertos previos.

* Por paso de hematíes fetales del grupo A o B a la circulación * Por paso de hematíes fetales del grupo A o B a la circulación materna.materna.

Signo guía es un Síndrome Ictérico en las primeras 24 hrs. de vida.Signo guía es un Síndrome Ictérico en las primeras 24 hrs. de vida.

Hiperbilirrubinemia, un ascenso rápido y progresivo, con estabilización Hiperbilirrubinemia, un ascenso rápido y progresivo, con estabilización posterior.posterior.

Anemia acompañante es discreta o moderada, pudiendo ser de aparición Anemia acompañante es discreta o moderada, pudiendo ser de aparición tardía.tardía.

Hepatoesplenomegalia es un hallazgo ocasionalHepatoesplenomegalia es un hallazgo ocasional..

La enfermedad afecta al primer hijo en el 40 – 50 % de los casos, no La enfermedad afecta al primer hijo en el 40 – 50 % de los casos, no agravandose en embarazos posteriores.agravandose en embarazos posteriores.

•Historia Clínica Materna:Historia Clínica Materna:

- Antecedentes familiares: incidencia de EH, Grupo sanguíneo - Antecedentes familiares: incidencia de EH, Grupo sanguíneo paterno, factor Rh.paterno, factor Rh.

- Antecedentes Patológicos: transfusiones sanguíneas.- Antecedentes Patológicos: transfusiones sanguíneas.

- Antecedentes Obstétricos: embarazos ant y actual, No de - Antecedentes Obstétricos: embarazos ant y actual, No de gestas, etc.gestas, etc.

- Exámenes de Laboratorio:- Exámenes de Laboratorio:

* Ex. Serológicos: detección de Ac Anti – Rh.* Ex. Serológicos: detección de Ac Anti – Rh.

* Ex. De Liquido Amniótico.* Ex. De Liquido Amniótico.

- Rx y Ultrasonido - Rx y Ultrasonido

INTERRUPCIÓN DEL EMBARAZO PRECOZ EN INTERRUPCIÓN DEL EMBARAZO PRECOZ EN CASOS MUY ELEVADOS DE AGLUTININASCASOS MUY ELEVADOS DE AGLUTININAS

INDUCCIÓN DEL PARTO A PARTIR DEL 7mo MES: INDUCCIÓN DEL PARTO A PARTIR DEL 7mo MES: UN NIÑO PREMATURO Y ENF. DE ERITROBLASTOSIS UN NIÑO PREMATURO Y ENF. DE ERITROBLASTOSIS PERO VIABLE.PERO VIABLE.

TRANSFUSION DE UN CONCENTRADO DE TRANSFUSION DE UN CONCENTRADO DE HEMATIES DEL GRUPO ORh- EN LA CAVIDAD HEMATIES DEL GRUPO ORh- EN LA CAVIDAD PERITONEAL.PERITONEAL.

PLASMAFERESIS EN LA MADRE, PLASMAFERESIS EN LA MADRE, ADMINISTARACION DE ESTEROIDES Y ADMINISTARACION DE ESTEROIDES Y ANTIHISTAMINICOSANTIHISTAMINICOS

* * Historia ClínicaHistoria Clínica: :

- Cuadro clínico de anemia, ictericia precoz, hepatoesplenomegalia, - Cuadro clínico de anemia, ictericia precoz, hepatoesplenomegalia, petequias y púrpuras, bastante expresivo.petequias y púrpuras, bastante expresivo.

- - Exámenes de Laboratorio:Exámenes de Laboratorio:

HB y Hto: anemia leve o severa.HB y Hto: anemia leve o severa.

Reticulocitos: aumentados entre 6 – 60 %.Reticulocitos: aumentados entre 6 – 60 %.

Frotis de Sangre Periférica: eritrocitos con policromasia y anisocitosis.Frotis de Sangre Periférica: eritrocitos con policromasia y anisocitosis.

Cuenta blanca y fórmula: leucocitosis con predominio de neutrofilos.Cuenta blanca y fórmula: leucocitosis con predominio de neutrofilos.

Cuenta Plaquetaria: normal o baja.Cuenta Plaquetaria: normal o baja.

Test de Coombs: positivo.Test de Coombs: positivo.

Bilirrubina séricaBilirrubina sérica

Capacidad de Unión de la AlbúminaCapacidad de Unión de la Albúmina

Medidas de sostén: disminuir la hipoxia por lo que se someteMedidas de sostén: disminuir la hipoxia por lo que se somete

el niño a intubación y/o a presión de oxigeno positiva tan pronto el niño a intubación y/o a presión de oxigeno positiva tan pronto

como se considere necesario.como se considere necesario.

Medidas para evitar el daño debido a los productos tóxicos y Medidas para evitar el daño debido a los productos tóxicos y

a la anemia severa: para lo cual contamos con el tratamiento a la anemia severa: para lo cual contamos con el tratamiento

más eficaz como lo es la exanguinotransfusión y como medida más eficaz como lo es la exanguinotransfusión y como medida

terapéutica complementaria debe considerarse la fototerapia.terapéutica complementaria debe considerarse la fototerapia.

* CONCEPTO* CONCEPTO

* FISIOPATOLOGIA* FISIOPATOLOGIA

* Valores de la bilirrubina * Valores de la bilirrubina indirectaindirecta

18-20mg/dl RNT18-20mg/dl RNT

8-12mg/dl RNPT8-12mg/dl RNPT

* Otros factores* Otros factores

a)a) PREMATURIDAD: PREMATURIDAD: Inmadures de sistemas Inmadures de sistemas enzimáticosenzimáticos

b)b) HEMOLISIS:HEMOLISIS:>Producción>Producción<Transporte con la <Transporte con la albúminaalbúmina

c)c) HIPOXIA Y ACIDOSISHIPOXIA Y ACIDOSIS

d)d) HIPOGLICEMIAHIPOGLICEMIA

CélulaCélula

e) Baja funcionalidad de e) Baja funcionalidad de albúminaalbúmina

Transporte - Niveles séricosTransporte - Niveles séricos

(hígado)(hígado)

- Capacidad de unión- Capacidad de unión

-Capacidad de sitio de uniónCapacidad de sitio de unión

•Ph sanguíneoPh sanguíneo

•Hiperosmolaridad y aumento de ácidos Hiperosmolaridad y aumento de ácidos grasos no eterificadosgrasos no eterificados

•DrogasDrogas

• InfeccionesInfecciones

Imagen MacroscópicaImagen Macroscópica

Imagen MicroscópicaImagen Microscópica

Los síntomas de alerta ante el peligro de que un bebé pueda sufrir Kernicterus Los síntomas de alerta ante el peligro de que un bebé pueda sufrir Kernicterus pueden ser: pueden ser:

• • Tonalidad muy amarillenta o anaranjada de la piel (desde la cabeza hasta la Tonalidad muy amarillenta o anaranjada de la piel (desde la cabeza hasta la punta de los pies). punta de los pies).

• • Mayor somnolencia, hasta el punto en que resulta difícil despertar al bebé. Mayor somnolencia, hasta el punto en que resulta difícil despertar al bebé.

• • El bebé no se muestra alerta y despierto. El bebé no se muestra alerta y despierto.

• • Llanto estridente. Llanto estridente.

• • El bebé chupa o se amamanta mal. El bebé chupa o se amamanta mal.

• • Debilidad, flaccidez o desgano. Debilidad, flaccidez o desgano.

• • El cuerpo del bebé se muestra curvado como un arco (la cabeza y los talones El cuerpo del bebé se muestra curvado como un arco (la cabeza y los talones doblados hacia atrás y el cuerpo hacia adelante).doblados hacia atrás y el cuerpo hacia adelante).

* RN desarrolla ictericia severa, el riesgo de * RN desarrolla ictericia severa, el riesgo de progresar a Kernicterus aumenta en el siguiente:progresar a Kernicterus aumenta en el siguiente:

- Acidosis- Acidosis

. Drogas. Drogas

- Hipoalbuminemia- Hipoalbuminemia

* Signos de daño cerebral debido a * Signos de daño cerebral debido a hiperbilirrubinemiahiperbilirrubinemia

a.) Encefalopatía aguda de la a.) Encefalopatía aguda de la hiperbilirrubinemia neonatalhiperbilirrubinemia neonatal

- Primera Fase.- Primera Fase.

- Segunda Fase: Retrocollis y el Opisthotomus- Segunda Fase: Retrocollis y el Opisthotomus

- Tercera fase- Tercera fase

b.) Encefalopatía crónica de la hiperbilirrubinemia neonatal.b.) Encefalopatía crónica de la hiperbilirrubinemia neonatal.

•Evolución.Evolución.•Características Clínicas Características Clínicas

•Mirada FijaMirada Fija

•Perdida del oído sensorineuralPerdida del oído sensorineural

•DisartriaDisartria

•AtetosisAtetosis

. EXANGUINOTRANSFUNCION. EXANGUINOTRANSFUNCION

. FOTOTERAPIA. FOTOTERAPIA

Prevención de enfermedades del hemolítica Prevención de enfermedades del hemolítica del RN debido a incompatibilidad de grupos del RN debido a incompatibilidad de grupos

sanguíneossanguíneos

Prevención de enfermedades del hemolítica Prevención de enfermedades del hemolítica del RN debido a incompatibilidad de grupos del RN debido a incompatibilidad de grupos

sanguíneossanguíneos

1968 Ig. Anti Rh1968 Ig. Anti Rh

Mujeres Rh – una dosis IM 300 Mg. 28 sem., 32 Mujeres Rh – una dosis IM 300 Mg. 28 sem., 32 sem.,72 H/p si el feto es Rh + sem.,72 H/p si el feto es Rh +

La enfermedad hemolítica feto neonatal La enfermedad hemolítica feto neonatal es un cuadro caracterizado por el es un cuadro caracterizado por el desarrollo de anticuerpos en la desarrollo de anticuerpos en la circulación materna como consecuencia circulación materna como consecuencia del pasaje de glóbulos rojos desde la del pasaje de glóbulos rojos desde la circulación fetal cuyo factor es distinto circulación fetal cuyo factor es distinto del de la madre.del de la madre.

Prevención de enfermedades del Prevención de enfermedades del hemolítica del RN debido a hemolítica del RN debido a

incompatibilidad de grupos sanguíneosincompatibilidad de grupos sanguíneos

Prevención de enfermedades del Prevención de enfermedades del hemolítica del RN debido a hemolítica del RN debido a

incompatibilidad de grupos sanguíneosincompatibilidad de grupos sanguíneos

• CONCEPTOCONCEPTO

• INDICACIONES:INDICACIONES:

- ANEMIA POR ERITROBLASTOSIS SEVERA- ANEMIA POR ERITROBLASTOSIS SEVERA

- HIPERBILIRRUBINEMIA- HIPERBILIRRUBINEMIA

• EXANGUINOTRANSFUSION PRECOZ: SE APLICAEXANGUINOTRANSFUSION PRECOZ: SE APLICA

- BILIRRUBINA ES SUPERIOR A 4,5 mg/100 ml- BILIRRUBINA ES SUPERIOR A 4,5 mg/100 ml

- BILIRRUBINA AUMENTA MAS DE 1 gr POR 100 ml x hr- BILIRRUBINA AUMENTA MAS DE 1 gr POR 100 ml x hr

- LA HEMOGLOBINA ESTE ENTRE 11 Y 13 grs/100 ml x hr.- LA HEMOGLOBINA ESTE ENTRE 11 Y 13 grs/100 ml x hr.

•Eliminar eritrocitos sensibilizadosEliminar eritrocitos sensibilizados

•Rebotes de las concentraciones de la bilirrubina Rebotes de las concentraciones de la bilirrubina tras la exanguino transfusión.tras la exanguino transfusión.

•Concentraciones de bilirrubina son tóxicas.Concentraciones de bilirrubina son tóxicas.

•Los niveles de bilirrubina continúan elevados.Los niveles de bilirrubina continúan elevados.

* NACIMIENTO* NACIMIENTO

* ANTES:* ANTES:

- ANTECEDENTES- ANTECEDENTES

- ANTI Rh- ANTI Rh

- ESTADO CLINICO- ESTADO CLINICO

- VALORES DE Hb- VALORES DE Hb

- VALORES DE BILIRRUBINA DEL CORDON- VALORES DE BILIRRUBINA DEL CORDON

* Hb CAPILAR / BILIRRUBINA* Hb CAPILAR / BILIRRUBINA

NEONATONEONATO

NEONATONEONATO

Hb > 12 mg

Bilirrubina < 18 – 30 mgOBSERVACION

Hb 12gr

Bilirrubina 18 – 20 mg (Exanguino transfusión)

Hb < 12 gr

Bilirrubina 20 – 22 mg (6-8 hrs) (Exanguino transfusiòn)

•ACD (ACIDO CITRATO, DEXTROSA) = Y + CPD (CITRATO, FOSFATO, DEXTROSA)

• CDP

• HEPARINIZADA

DESVENTAJAS:

• HIPOMAGNESEMIA

• HIPOCALCEMIA

• HIPOGLICEMIA

• ALCALOSIS METABOLICA TARDIA

• ACIDOSIS SIGNIFICANTES

VENTAJAS:

•PERMITE UN PERIODO

MAS PROLONGADO DE (2,3

DPG)

AUMENTA ACIDOS GRASOS NO ESTERIFICADOSAUMENTA ACIDOS GRASOS NO ESTERIFICADOS

COMPETENCIA POR ALBUMINA Ac G Y BILIRRUBINACOMPETENCIA POR ALBUMINA Ac G Y BILIRRUBINA

PUEDE AFECTAR LA COAGULACIÒN DEL LACTANTEPUEDE AFECTAR LA COAGULACIÒN DEL LACTANTE

DESVENTAJA: SE DEBE UTILIZAR DENTRO DE LAS 24 DESVENTAJA: SE DEBE UTILIZAR DENTRO DE LAS 24 HORAS DE RECOLECTADO.HORAS DE RECOLECTADO.

RETIRAR DEL REFRIGERADOR LA UNIDAD DE SANGRE, POR LO RETIRAR DEL REFRIGERADOR LA UNIDAD DE SANGRE, POR LO

MENOS 1HORA ANTES DE SU APLICACIÒN.MENOS 1HORA ANTES DE SU APLICACIÒN.

EN LOS Rn LA EXANGUINO TRANSFUSIÒN DEBE HACERSE DEBAJO EN LOS Rn LA EXANGUINO TRANSFUSIÒN DEBE HACERSE DEBAJO

DE UN CALEFACTOR.DE UN CALEFACTOR.

COLOCAR UN MONITOR CARDIACO, SE DEBE DISPONER ASPIRACIÒN,COLOCAR UN MONITOR CARDIACO, SE DEBE DISPONER ASPIRACIÒN,

O2 Y EQUIPAMIENTO DE REANIMACION, DEBE COLOCARSE UNA VIA O2 Y EQUIPAMIENTO DE REANIMACION, DEBE COLOCARSE UNA VIA

INTRAVENOSA, MATERIAL ESTERIL. INTRAVENOSA, MATERIAL ESTERIL.

METODO DE LA VENA UMBILICALMETODO DE LA VENA UMBILICAL

METODO DE LOS VASOS PERIFERICOSMETODO DE LOS VASOS PERIFERICOS

¿ CUANDO SE DEBE REPETIR UNA EXANGUINO TRANSFUSIÒN?¿ CUANDO SE DEBE REPETIR UNA EXANGUINO TRANSFUSIÒN?

- BILIRRUBINA INDIRECTA REPRESENTE 75%- BILIRRUBINA INDIRECTA REPRESENTE 75%

- Hb DISMINUYA 10%- Hb DISMINUYA 10%

- INSUFICIENCIA CARDIACA NO MEJORA- INSUFICIENCIA CARDIACA NO MEJORA

- SI EL ESTADO GENERAL EMPEORA- SI EL ESTADO GENERAL EMPEORA

o INSUFICIENCIA CARDIACA POR HIPO E HIPERVOLEMIA.

o BRADICARDIA:

- ACIDOSIS (Ph DISMINUIDO DONANTE)

- HIPERKALEMIA (SANGRE VIEJA)

o HIPOCALCEMIA POR FIJACION DEL CITRATO.