Anomalías del metabolismo y excreción de la

bilirrubina.

Producción de bilis

• Esencial para la digestión de las grasas de la dieta y para la absorción de grasas y vitaminas liposolubles en el intestino.

• Producida por los hepatocitos y secretada por ellos a los canales biliares.

Composición:

•Bicarbonato•Ácidos biliares•Pigmentos biliares•Lecitina•Colesterol

BilisBilis

• La colecistoquinina (CCK) es una hormona producida en el intestino delgado, específicamente en el duodeno, por las células Intestinales (Por presencia de Ac. grasos y aminoacidos)

• Provoca la contracción de la vesícula biliar y la secreción pancreática

FORMACIÓN DE BILISFORMACIÓN DE BILIS

Conductos biliares: líquido acuoso rico en bicarbonato ( volúmen bilis)

Secretina

BILIS Vesícula biliar ( extrae agua y sales) Concentración bilis (5-20 veces)

Duodeno(250-1500 ml/día)

Hepatocitos:

• ácidos biliares• colesterol• lecitinas• pigmentos biliares

líquido isotónicoConcentraciónelectrolítica ~ plasma

+

AlcalinapH=7,8-8,6

Menos alcalinapH=7 –7,4

+

Entre ingestas:

CCK

BILIS HEPÁTICA

• El hígado produce aproximadamente 600 a 1200 ml. De bilis color verde amarillento por día.

• La bilis contiene agua, sales biliares, bilirrubina, colesterol y algunos productos del metabolismo orgánico.

• La bilis producida en el hígado, se transporta a través de los canalículos hasta la vesícula biliar, donde se concentra y almacena durante el ayuno.

• Después de la comida la vesícula vierte la bilis almacenada y concentrada al duodeno

• La vesícula sirve para guardar bilis entre comidas y para coordinar la liberación de un bolo concentrado de bilis con la presencia de comida en el duodeno.

• La relativa proporción de lípidos biliares permanece sin cambio, aunque la alta concentración de colesterol en la bilis humana nos hace vulnerables a la precipitación de colesterol y así a los cálculos.

Regulación vaciamiento vesicularRegulación vaciamiento vesicular

• El hígado produce 0,6 g. De sales biliares por día, que cumplen una importante función en la digestión:

• Ayuda a emulsionar las grasas de los alimentos y a la formación de micelas que transportan ácidos grasos y vitaminas liposolubles hacia la superficie de la mucosa intestinal para su absorción.

• Cerca del 94 % de las sales biliares que penetran en el intestino se reabsorben en la circulación portal por un proceso de transporte activo en el íleo distal.

• De la circulación portal las sales biliares pasan al hígado, en donde son recicladas.

• Las sales biliares atraviesan en este circuito unas 18 veces antes de ser eliminadas en las heces.

• Este sistema de circulación de las sales biliares y otras sustancias se denomina circulación enterohepática.

Eliminación de bilirrubina

Bilirrubina: color a la bilis

Entre 70 y 80% de los 250 a 300 mg de bilirrubina que se forman cada día proceden de la degradación de la hemoglobina de los eritrocitos envejecidos

Es insoluble en el plasma. Bilirrubina libre

• Llega al hígado a través de la albúmina plasmática, donde se separa y se une ahora al hepatocito.

• Aquí se convierte en bilirrubina conjugada ( soluble en la bilis )

• En el intestino aproximadamente la mitad de la bilirrubina conjugada se convierte en urobilinógeno, por acción de la flora intestinal.

• Este urobilinógeno puede reabsorverse a nivel de la circulación portal o puede eliminarse por las heces.

• La cantidad normal de bilirrubina que debería haber en la sangre es entre 0,1 y 1,2 mg / dl.

• Se mide la bilirrubina libre ( indirecta ), conjugada ( directa ) y total.

Ictericia

• Acumulación anormal de bilirrubina en la sangre que provoca una coloración amarillenta en la piel y los tejidos profundos.

• Se torna evidente cuando estos niveles superan los 2 – 2,5 mg /dl

• Una de las primeras estructuras que se tornan ictéricas son las escleras, ya que tienen una cantidad considerable de tejido elástico.

• Habitualmente antes de producirse ictericia se produce coluria, que es la coloración oscura de la orina por excreción de la bilirrubina a través de los riñones.

• La ictericia no es una enfermedad en sí misma, sino que es un signo de alarma.

• La elevación de la bilirrubina habitualmente se debe a una falla en la excreción, ya sea porque el hígado tiene un problema (por ejemplo, hepatitis aguda) o por una obstrucción de la vía biliar.

• Menos frecuentemente hay ictericia por excesiva producción de bilirrubina, como por ejemplo en las anemias hemolíticas

• Pre-hepática: se caracteriza por exceso de producción de bilirrubina por procesos en los que se destruyen los glóbulos rojos (hemólisis) o por deficiencia de los mecanismos de captación y conjugación de la bilirrubina, como ocurre en las deficiencias congénitas de enzimas que la metabolizan.

• El análisis de las pruebas hepáticas muestra una aumento de bilirrubina indirecta.

• No se detecta bilirrubina en la orina, y el hemograma se caracteriza por anemia.

• Hepática (hepato-celular): hepatitis

• el paciente presenta síntomas constitucionales de astenia, anorexia, fiebre.

• Llama la atención la coluria (coloración oscura de la orina) desde el inicio del cuadro, y la ictericia es de tinte amarillo naranja.

• Puede existir agrandamiento doloroso del hígado y en algunos casos crecimiento del bazo.

• Los resultados de las pruebas hepáticas muestran aumento de bilirrubina conjugada.

• Posthepática (colestática): caracterizada por prurito generalizado sin lesiones de cutáneas y aumento del color de la piel en zonas expuestas.

• La ictericia es de tipo amarillo verdoso oscuro y puede existir aumento del tamaño del hígado.

• Existe un aumento de la bilirrubina conjugada.

Colestasis

• Es una disminución del flujo biliar a través de los canalículos intrahepáticos y una reducción de la secreción de agua, bilirrubina y ácidos biliares en los hepatocitos.

Se define como un sindrome clínico resultante de trastornos en la formación, secreción o drenaje de la bilis al intestino.

• Se acumulan en la sangre sustancias que normalmente se transfieren a la bilis, como la bilirrubina, el colesterol y los ácidos biliares.

Clasificación: Colestasis Intrahepática: alteraciones de

hepatocelulares de los canalículos biliares o de los pequeños conductillos microscópicos.

Colestasis Extrahepática: alteraciones de los conductos biliares macrosocópicos

ETIOLOGÍA DE LA COLESTASIS ENTRAHEPÁTICA

Procesos Benignos:

• Litiasis coledociana y/o de los hepáticos• Estenosis benigna de la vía biliar principal• Colangitis • Tumores benignos de la vía biliar principal• Quistes del colédoco• Disfuncion de esfínteres

• Quiste hidatídico• Pancreatitis crónica

Procesos Malignos:• Ca. De la cabeza del pancreas, de ampolla

de vater, de vesicula.• Compresión de vía biliar por ganglios

neoplásicos o por linfomas

ETIOLOGÍA DE LA COLESTASIS INTRAHEPÁTICA

• Hepatitis ( viral, tóxica, autoinmune, alcohólica)

• Trastornos de los conductillos biliares intrahepáticos

Cirrosis biliar primariaColangitisRechazo de higado transplantado

• Infiltración hepática: ej. Linfomas

• Procesos malignos: Ca. Hepático, metástasis hepáticas

MANIFESTACIONES CLINICAS

Clinicas:

• Ictericia• Prurito• Coluria• Hipocolia• Xantelasmas

• Hiperpigmentacion de la piel• Esteatorrea• Osteopenia

• Si no se libera la obstrucción se produce fibrosis de las vías biliares y una cirrosis biliar terminal.

FIN