Eritroblastosis fetal

Facundo López Pacholczak

Etiología

• Enfermedad en que los glóbulos rojos fetales son destruidos por la producción de isoanticuerpos maternos.

• Se caracteriza por anemia, insuficiencia cardíaca, anasarca y muerte.

• El recién nacido presenta distintos grados de hiperbilirrubinemia.

etiología

• La mayoría (97%) de los casos se deben a anticuerpos contra el antígeno D del complejo Rh.

• Existen casos por antígeno C,c, E, e, K, k, Fy, M y Jk.

• La isoinmunización se produce por el pasaje de GR fetales al torrente sanguíneo materno en el embarazo – sobre todo en el momento del parto-.

Fisher-Race

• El sistema Rh está formado por 6 genes.

• Cada complejo trigénico se hereda de un progenitor con escaso o ningún cruzamiento.

• 3 genes son dominantes: D, C y E

• 3 genes son recesivos: d, c y e.

• El gen D es el que confiere la característica de Rh positivo

progenitores

• Una persona Rh positiva puede ser homocigota (DD) o heterocigota (Dd).

• Una persona Rh negativa siempre será homocigota (dd).

• Un padre homocigota siempre tendrá un hijo Rh positivo mientras que un heterocigota tiene un 50% de posibilidades.

Incidencia de isoinmunización

• Durante el embarazo no llega al 1%.

• Durante el parto 15%.

• Variables: volumen del inóculo, incompatibilidad ABO, incapacidad de isoinmunización.

Isoinmunización. Mecanismo

• Requiere tiempo.

• Rta inicial IgM que no atraviesa placenta.

• Rta màs tardía IgG responsable de la hemólisis.

• Estos Ac pueden ser detectados por una prueba de Coombs indirecta.

Tratamiento

• Pacientes Rh negativas no inmunizadas

• Pacientes Rh negativas inmunizadas.

Pacientes Rh negativas no inmunizadas

• Son pacientes que no poseen isoanticuerpos en forma prenatal inicial.

• Se deben estudiar todas las Rh negativas.

• Se deben estudiar las Rh positivas que tengan antecedentes: transfusiones, pérdidas fetales inexplicadas o niños connictericia no filiada.

Pacientes Rh negativas no inmunizadas

El obstetra tiene tres tareas:

• Valorar las posibilidades de isoinmunización.

• Detectar isoinmunización durante el embarazo.

• Profilaxis anteparto e intraparto.

Valorar las posibilidades de isoinmunización

• Padre Rh negativo: fin.

• Padre Rh positivo: buscar anticuerpos en las semanas 20, 24 y 28.

• Si las pruebas son negativas: administrar inmunoglobulina D a las 28 semanas y postpart (si corresponde).

Discusión

• Estudio de fenotipo paterno.

• Frecuencia de Coombs en la madre.

• Administración anteparto.

Inmunoglobulina anti D

Debe administrarse si:

• RN es Rh +

• Coombs direcya en sangre de cordón es negativo.

Inmunoglobulina anti D

• 300 mg neutralizan 30 ml de sangre fetal (15 ml de gr)

• Esto ES EFECTIVO EN EL 90% de los casos.

• 1 de cada 300 partos tiene hemorragias feto-maternas de màs de 30 ml(DPNI, Hb fetal menor a 10.etc). Se debería usar test de Kleihauer-Betke)

Inmunoglobulina anti D

• Antes se usaba una prueba cruzada con sangre materna por miedo a hemólisis.

• Hoy se usa en USA para detectar grandes transfusiones fetomaternas.

Inmunoglobulina anti D

• Se debe aplicar antes de las 72 horas pero es efectiva incluso hasta 4 semanas después del parto.

• Disminuye la sennsibilizaciòn de 15% a 1%.

• Las fallas se deben a grandes transfusiones.

Pacientes Rh negativas inmunizadas.

4 técnicas de estudio:

• Títulos de anticuerpos maternos

• Ecografía fetal

• Bilirrubina en líquido amniótico

• Muestras de sangre fetal.

Títulos de anticuerpos maternos

• Sirve para el evento inicial.

• Se mide la aglutinación mediante diluciones dobles.

• SE REALIZA CADA 4 SEMANAS.

• SI alcanza un nivel crítico o duplica la dilución en dos muestras, se debe estudiar LA.

Ecografía fetal

• Puede detectar: ascitis, derrame pericárdico, hepatomegalia y edema placentario.

• Pero….son signos de aparición súbita y tardía (HTO 20%). Puede haber hemílisis severa con eco normal.

Bilirrubina en líquido amniótico

• El valor de bilirrubina por espectrofotometría permite detectar hemólisis severa con el objeto de decidir una TIU o adelantar el parto.

• Es obligatorio en la senbsibilizada en embarazos anteriores pero puede evitarse en la sensibilización reciente con títulos bajos estables.

Bilirrubina en líquido amniótico

• Puede iniciarse a las 26 semanas pero hay estudios que validan su uso a partir de las 14 semanas.

• Se repetirá en función de los resultados.

• Complicaciónes: infección, hemorragia.

• Imprecisión: contaminación, polihidramnios.

Bilirrubina en líquido amniótico

Zona 3

Zona 2 en ascenso• Si hay madurez

pulmonar fetal: parto.• Si el feto es

inmaduro: cordocentesis, HTO y eventual TIU.

Zona 1

Zona 2 en descenso• Espaciar punciones.

cordocentesis

Permite

• Determinar Grupo y factor, Coombs, Hto, Hb y recuento de reticulocitos.

• Realizar transfusión intrauterina con glóbulos rojos Rh negativos si Hto es menor de 30%.

• Implica un riesgo de muerte fetal de 1 al 5%.

Discusión

• En pacientes de alto riesgo no usar amniocentesis y pasar directamente a cordocerntesis, incluso a edades gestacionales muy tempranas.

• Arias: cordocentesis antes de las 26 semanas sólo si hay ascitis por ecografía o valores de DO 450 maores a 0,15

Conclusión: conducta en fetos severamente afectados

• La TIU es efectiva pero implica un riesgo poco despreciable.

• Se realizarñá cuando el líquido amniótico es inmaduro en fetos de menos de 32 semanas.

• Si hay buena rta a corticoide o el feto es de más de 32 semanas la conducta será adelantar el parto.