EPILEPSIA EPILEPSIA

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DEFINICION Trastorno neurológico crónico y recurrente, precipitado por la

activación del foco Epileptógeno preexistente. Caracterizado por

movimientos involuntarios, alteración de la conciencia y diversas

manifestaciones subjetivas de aparición espontánea, súbita y breve

denominada “crisis” O.M.S, "una afección crónica de etiología diversa, caracterizada por

crisis recurrentes, debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epilépticas), asociadas a manifestaciones clínicas y paraclínicas".

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• En la epilepsia ocurren crisis convulsivas o no convulsivas , que se caracteriza por ser :

• Episódicas o paroxísticas • Espontáneas• Recurrentes (+1de una crisis )• Esteriotipadas • Con o sin compromiso de conciencia • Consecuencia de descarga neuronal hipersincronica

patológica

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EPILEPSIA

Clínicamente se emplean 2 términos para definir las crisis epilépticas:

Crisis convulsivas: presentan actividad motora, como las mioclonías, crisis tónicas, clónicas, atónicas y tónico clónicas

Crisis no convulsivas: no presentan actividad motora, como las ausencias y las crisis parciales complejas.

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convulsiones : son las contracciones intensas e involuntarias de un grupo o de todos los músculos del cuerpo.

crisis : se refiere a cualquier cuadro patológico de comienzo súbito.

No todas las epilepsias se caracterizan por convulsiones y no todas las convulsiones son epilépticas

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EPIDEMIOLOGIA

Alta prevalencia en países en vías de desarrollo

Prevalencia 12/1000 habitantes en Perú

Mayor proporción de casos en la infancia y tercera edad

Mayor prevalencia en sexo masculino

Mayor en Niveles socioeconómicos bajos

Edad es factor de riesgo: más frecuente en la primera década de la vida y a los 50 años

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La fisiopatología de la Epilepsia La fisiopatología de la Epilepsia involucra :involucra :

•alteraciones estructurales y/o funcionales de redes neuronales y

• alteraciones a nivel celular a canales iónicos o receptores de neurotransmisores

Aumento de la excitabilidad neuronal focal o generalizada, en forma crónica, con capacidad de activación en forma sincrónica

Propagación de las descargas a través de circuitos anómalos o de vías indemnes

Alteración del potencial de membrana neuronal

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Foco epileptógeno

Región cortical circunscrita con alteración funcional paroxística y repetitiva que se mantiene por conexiones sinápticas excitatorias sincronizados sin control inhibitorio.

La despolarización inicial es seguida de hiperpolarización.

La inhibición cercana sirve como poderoso control inhibitorio que limita la propagación de la descarga.

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MECANISMOS DE LAS CRISISCONVULSIVASa.-Cambios en las proteínas de la membrana neuronal

b.-Niveles alterados de neurotransmisores: GABA, glutamato y neuropéptidos endógenos

c.-Cambios en la relación intra y extracel de los iones: El aumento de iones K extracel favorece la hiperactividad

d.-Probable influencia colinérgica y monoaminérgica sobre el foco, pueden variar su extensión intercrítica

e.-Posibles anomalías en la migración neuronal durante la 7ma-10ma sem gestacional

f.-Propiedades intrínsecas de las neuronas talámicas: Corrientes T de bajo umbral, regulado por iones Ca

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Etiología

infarto

trauma

malformación del desarrollo cortical

tumor

demencia

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EtiologíaEtiología

encefalitis viral absceso cerebral

hemorragia cisticercosis

EPILEPSIA : CLASIFICACIÓN Y DIAGNÓSTICO

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Primaria Secundaria Criptogenéticas

-Origen de las crisis

es desconocido.

-Predisposición genética.

-Alteracion de neurotransmisores o de receptores para éstos.

Lesiones intracraneales. ( Tumores, infartos)

T. Metabólicos.

Errores congenitos del metabolismo.

Convulsiones febriles

Intoxicaciones

S. de abstinencia

Fármacos,Anoxia.

SEGÚN SU ETIOLOGIA

Trastorno cerebral focal pero no seconsigue demostrar.(EEG, RM)

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A.- CRISIS PARCIALES ( FOCALES ) :

– SIMPLE :

» CON SIGNOS MOTORES.

» CON MARCHA JACKSONIANA .

» CON COMPONENTE ADVERSIVO .

» CON SIGNOS AUTONOMICOS .

» CON SINTOMAS SOMATOSENSORIALES

» CON SINTOMAS VISUALES .

» CON SINTOMAS OLFATORIOS .

» CON SINTOMAS SIQUICOS .

– COMPLEJOS :

» CON AUTOMATISMOS SIQUICOS.

» CON COMPROMISO DE CONCIENCIA SOLAMENTE.

– PARCIALES EVOLUCIONANDO A CRISIS GENERALIZADAS TONICO - CLONICAS .

CLASIFICACION SEGÚN SU PRESENTACION CLINICA:

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– B.- CRISIS GENERALIZADAS

• CONVULSIVAS:

– CRISIS TONICO - CLONICO GENERALIZADAS .

– CRISIS TONICOS

– CRISIS ATONICOS ( FLACIDOS )

– CRISIS MIOCLONICAS

– ESPASMOS INFANTILES :

» SINDROME DE WEST.

» ENCEFALOPATIA MIOCLONICA .

» CRISIS DE SALAAM.

NO CONVULSIVAS :

– CRISIS DE AUSENCIAS TIPICOS

– CRISIS DE AUSENCIAS ATIPICAS

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Crisis parciales Crisis generalizadas

P. complejasP. simples

C. tónico-clónicasC. TónicaC. Atónica

C. Mioclónicas

EPILEPSIA

C. Ausencias tipicas

C. Ausencias atipicas

Convulsivas NoConvulsivas

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Crisis Parciales Simples

No hay perdida de la conciencia, contracciones musculares, sensaciones

anormales, alteraciones sensitivas, alucinaciones, ilusiones, síntomas

psíquicos y autónomos.

Perdida de la conciencia pero no del tono muscular, seguido de una amnesia poscrítica

mas o menos intensa.Automatismo, emociones recordadas o

inapropiadas .

Crisis Parciales Complejas

CRISIS PARCIALES

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A.- Crisis parciales simples

1.-Crisis motoras

Crisis motora simple (localiza en una parte del cuerpo)

Crisis motora focal simple con generalización jacksonianas (extiende y propaga al resto de la extremidad ; foco en el área 4 prerrolándica)

Crisis posturales (flexión y abducción del brazo con desviación de la mirada y giro de la cabeza;foco en el área motora suplementaria frontal).

Crisis fonatoria (afectación del lenguaje: incapacidad para articular palabra o emisión de un lenguaje ininteligible; foco en 3era circunvolución frontal o área frontal del H.dominante)

Crisis Versivas (desviación tónica de la mirada y de la cabeza, con posterior giro del cuerpoen la misma dirección ; focalidad : Regiones frontales y temporales).

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A.- Crisis parciales simples

2.-Crisis sensitivas

Crisis Somatosensoriales (sensación de hormigueos, dolor, parestesias locales o a toda la extremidad,como las motoras ; su foco esta en la región postrolándica).

Crisis Visuales (trastornos en la forma y tamañode los objetos, color, campo visual; con focalidad en la corteza occipital).

Crisis Auditivas (ruidos, pitidos, hipoacusia; localizando el foco en la corteza temporal superior)

Crisis Olfatorias (percepción de olores extrañosy desagradables ; con el foco localizado en el uncus temporal)

Crisis Vertiginosas (sensación de desplazamiento corporal, volar, caída, giro ; cuyo foco esta en la región temporal).

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A. CRISIS PARCIALES SIMPLES.

4.-Crisis autonómicas

A. digestivo (dolor abdominal, hipersalivación).Circulatorio y vasomotor (altera ritmo cardíaco y tensión arterial, palidez,hipersudación).Eneuréticas y respiratorias (taquipneas).

Expresión clínica muy abigarrada y excepcional como síntoma único.

Corresponde a lesiones en la región temporal interna (sistema límbico.)

3.- Crisis Psíquicas

Alucinaciones (se producen en ausencia de estímulos externos).

Iluciones (percepción deformada del estímulo real).

Crisis instintivo- afectivas (altera el estado emocional siendo no motivado,sensaciones desagradables o placenteras que obedecen a lesiones en la región temporal o cingular. )

Crisis dismnesicas (episodios del “jamás visto” o del “ya visto ).

Crisis Disfásicas ( similares a las fonatorias).

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B.CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

Automatismos

Oroalimentarios (mov. Masticación,Deglución)

Gestuales simples ( mov. Frotarse Manos, coger objetos).

Ambulatorios (en los que el paciente anda, conduce su carro.)

Verbales (emisión de palabras o frases incoherentes).

Actividades de la vida diaria que se manifiestan de forma involuntaria y estereotipadas,de corta duración o prolongadas

C. Con trastorno deLa conciencia inicial

C. De inicio parcial simple seguida de transtorno de la conciencia

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A. CRISIS TÓNICAS

Espasmo muscular prolongado.

Contracción muscular progresiva,

desde el tronco hasta las

extremidades ( patrón variable).

TIEMPO: Menos de 1 minuto.

CRISIS GENERALIZADAS CONVULSIVAS

Presentación Clínica: Ojos y boca abierta emitiendo un ruido inspiratorio.Los brazos se flexionan , las piernas y el tronco se extienden o puede haber una flexión de 4 extremidades y provocar la caída del enfermo.Crisis típicas del Síndrome Lennox-Gastaut.

EEG: Ritmos rapidos de bajo voltaje en todas la derivaciones que aumentan progresivamente de amplitud y disminuyen frecuentemente hasta el final de la crisis.

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B.CRISIS MIOCLONICAS (CLONICAS)

Sacudidas musculares breves ( EMG = 12 y 120 min.)

Frecuentes poco después de despertar.

Aparición espontanea o desencadenada por estimulos sensitivos o sensoriales y facilitadas por la fatiga,estrés,alcohol o privación de sueño

EEG: Registra paroxismos críticos e intercríticos de puntas o polipunta-onda generalizada y simétricos en ambos hemisferios.

CLINICA:-Si son generalizadas: contracción en flexión de las 4 extremidades.-Lanza los objetos que tiene en la mano.-Ocurren aisladas o en salva en la cual puede llegar a ser crisis tonico-clonica.

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C. CRISIS TONICO- CLÓNICA

FASE TONICA:-Emisión de un grito agudo por el espasmo laríngeo y mandíbula encajada.-Se interrumpe la respiración y aparece cianosis.- Duración 10-30 seg.

FASE CLÓNICA:-Sacudidas muy breves y Poco amplias(tremulación).-Luego; mov. Mas amplios violentos, espaciados, síncronos y simétricos en las 4 extremidades.-Al final: Contracciones Tónicas breves.-Duración 1 min.

-Suda y babea, saliva sanguinolenta (moderdura de lengua),respiración estertorosa, taquicardia, eleva P.A., síncopes,luxaciones.-Al despertar el pcte: Confuso con amnesia o en estupor.

Inicia por contracción tónica en flexión o extensión , aveces evolución de una a otra.

EEG:Comienza con un ritmo reclutante durante la fase Tónica,Seguido de descargas ritmicas durante la fase clónica y unaLentificación difusa del trazado en el estado estuporoso poscrítico

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D.CRISIS ATÓNICAS

Duración instantánea o hasta de varios minutos.

Mayor frecuencia: Sd. Epilépticos sintomáticos de lesiones cerebrales difusas y se combinan con crisis mioclónicas (epilepsias astato- mioclónicas).

EEG: Es variable dependiendo del sindrome epileptico de base.

CLINICA:-Pérdida del tono postural limitada a la cabeza o a una flexión de las rodillas o ser total, provocando la caida del enfermo.

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-Pérdida brusca de conciencia sin pérdida del tono postural..Desconexión del medio(ojos fijos, cara inexpresiva y párpados semicerrados), al recuperarse aveces pcte no sabe de la ausencia.-Comienzo y fin brusco.-Tiempo de duración 10sg-1 min.-Pueden ser varias durante el día.-Desencadenadas por: fatiga, somnolenciencia, fotoestimulación intermitente. Sensibles a la hiperventilación

AUSENCIAS TIPICAS

CRISIS GENERALIZADAS NO CONVULSIVAS

Presente: Sd. Epilepticos ideopáticos aislados o como ausencias de la infancia, o combinadas con mioclonías y crisis tonicoclónicas como en la epilepsia mioclónica juvenil y en otros fenotipos.

Ausencias complejas:Se añade,miocolonías posturales de brazos,restropulsión del tronco,desviación conjugada de la cabeza y ojos, atonía postural o automatismos gestuales.

EEG intercrítico es normal aunque pueden haber Complejos punta- onda con la hiperventilación.Los complejos de punta onda generalizados son Síncronos y simétricos a frecuencia de 3 Hz o >

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AUSENCIAS ATIPICAS

-Pérdida brusca de la conciencia.-Comienzo gradual o prolongado-Puede asociarse a mioclonias u otras manifestaciones motoras.-Puede haber una insconsciencia Parcial y deambular entre la crisis.

-EEG:Desacargas de punta onda lenta a unos 2 HZ.

Asociado a Sd. Lennox- GaustautY se combinada con diversos Tipos de crisis convulsivas o En pctes sin un Sd. Definido cursanCon transtornos en el aprendizaje

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MEDIOS DIAGNÓSTICOS

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• Historia clínicaHistoria clínica

• Los estudios neurorradiológicos son muy necesarios en el diagnóstico de Los estudios neurorradiológicos son muy necesarios en el diagnóstico de

epilepsia . Los más usados son:epilepsia . Los más usados son:

Electroencefalograma (EEG)Tomografía axial computarizada (TAC)

Resonancia Magnética (RM)PET Y SPECT

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ELECTROENCEFALOGRAMA

Ayuda a confirmar Dx e inicio del tto .

EEG anormal con descargas paroxísticas

origen de la crisis

En los casos de ausencia clínica confirma DX

Aparece en el registro morfología del complejo espiga-onda lenta de 3 ciclos x seg

Vigilar el estado actual de la epilepsia del pcte y su rpta al Tto anticonvulsivante.

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TAC

Aprox. un 50% de las lesiones cerebrales causantes de epilepsia son detectadas por el TAC.

Constituye uno de los mejores medios para detectar la etiología de las epilepsias de comienzo tardío.

Permite visualizar lesiones que no se ven con el TAC. Ejm: astrocitomas de bajo grado de malignidad, malformaciones A-V y hamartomas.

Uno de los mejores medios para detectar displasias corticales congénitas.

Resonancia Magnética

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PET (Tomografía de emisión de positrones)

Presta ayuda cuando se va a hacer cirugía de epilepsia.

Muestra:

- Zona de hipometabolismo: en reg. epileptógena en el período intercrítico

- Zona de hipermetabolismo: en reg.

epileptógena en el período crítico.

Presta ayuda en cirugía de epilepsia para localizar el foco epileptógeno.

Muestra:

- zona de hipoperfusión interictal

- zona de hiperperfusión en las crisis.

SPECT ( Tomografía Computarizada de Fotón Único)

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POSIBLE EPILEPSIA

EVALUCION DG:•HISTORIA•EXAMEN NEUROLOGICO•EEG•RNM

¿TIENE ESTE PACIENTE CRISIS EPILEPTICA?

CLASIFIQUE LA CRISIS

FOCAL:PARCIAL SIMPLEPARCIAL COMPLEJA2° GENERALIZADA

GENERALIZADA:•AUSENCIA•TONICA•CLONICA•TONICA-CLONICA•MIOCLONICA•ATONICA

OTROS DG:FISIOLOGICO•SINCOPE•MIGRAÑA•TIAPISCOLOGICO•SD CONVERSIVO•SD ANSIOSO•DEFICIT ATENCIONAL•HIPERACTIVIDAD

NOSI

GRACIGRACIASAS