EpilepsiaEpilepsia

Dr. Miguel Barboza ElizondoDr. Miguel Barboza ElizondoDepartamento de NeurologíaDepartamento de Neurología

Hospital Rafael A. Calderón GuardiaHospital Rafael A. Calderón Guardia

““……Durante unos cuantos momentos, siento tal Durante unos cuantos momentos, siento tal felicidad que me es imposible vivirla en otros felicidad que me es imposible vivirla en otros instantes, y otras personas ni siquiera pueden instantes, y otras personas ni siquiera pueden imaginarla. Me siento en completa armonía imaginarla. Me siento en completa armonía conmigo mismo y con el mundo, y esta conmigo mismo y con el mundo, y esta sensación es tan intensa y tan dulce que sensación es tan intensa y tan dulce que gustoso cambiaría 10 años de mi vida por unos gustoso cambiaría 10 años de mi vida por unos cuantos segundos de esta alegría cuantos segundos de esta alegría incomparable, y quizá una vida entera…incomparable, y quizá una vida entera…””

Fyodor DostoievskyFyodor Dostoievsky

1821-18811821-1881

Dr. Aaron E. Dr. Aaron E. MillerMiller

Femenina de 40 años, con episodios Femenina de 40 años, con episodios convulsivos desde los 31 añosconvulsivos desde los 31 años

““hormigueohormigueo”” hemifacial derecho, dolor en hemifacial derecho, dolor en mano derecha, movimientos clónicos de mano derecha, movimientos clónicos de mano y hemicara derecha o distonia, con mano y hemicara derecha o distonia, con afectación ocasional de MID. Parálisis afectación ocasional de MID. Parálisis postictal de Todd usual en MSDpostictal de Todd usual en MSD

Falla terapéutica (#6 AE), actualmente con Falla terapéutica (#6 AE), actualmente con Pht y LmtPht y Lmt

RMNRMN EEG-VideoEEGEEG-VideoEEG

Displasia corticalDisplasia cortical

¿Diagnóstico del tipo de crisis?¿Diagnóstico del tipo de crisis? ¿Diagnóstico del sd epiléptico?¿Diagnóstico del sd epiléptico? ¿Diagnóstico del hallazgo por RMN ¿Diagnóstico del hallazgo por RMN

y posterior histología?y posterior histología?

HistoriaHistoria Del griego Del griego ““EpilambaneimEpilambaneim”” = ser = ser

atacadoatacado Código de Hammurabi = BennuCódigo de Hammurabi = Bennu Evangelio según San Marcos 9, Evangelio según San Marcos 9,

17-1817-18 Hipócrates y su observación en Hipócrates y su observación en

soldados y gladiadoressoldados y gladiadores GalenoGaleno CharcotCharcot Hans BergerHans Berger

ConceptualizaciónConceptualización

Crisis convulsivaCrisis convulsiva Alteración breve y temporal en la actividad Alteración breve y temporal en la actividad

eléctrica cerebraleléctrica cerebral Fenómeno paroxístico producido por Fenómeno paroxístico producido por

descargas anormales, excesivas e descargas anormales, excesivas e hipersincrónicas de un grupo neuronalhipersincrónicas de un grupo neuronal

EpilepsiaEpilepsia Al menos dos crisis convulsivas no Al menos dos crisis convulsivas no

provocadasprovocadas Crisis convulsiva con un riesgo de Crisis convulsiva con un riesgo de

recurrencia suficientemente elevadorecurrencia suficientemente elevadoHarrison, 2012

AAN, 2013

Hauser, 1993

Epilepsia en númerosEpilepsia en números

Prevalencia en USA 6-8/1000 habPrevalencia en USA 6-8/1000 hab Incidencia en USA 26-40/100000 habIncidencia en USA 26-40/100000 hab 50% de personas con epilepsia las 50% de personas con epilepsia las

desarrollan a los 25 añosdesarrollan a los 25 años 70% de los epilépticos son idiopáticos70% de los epilépticos son idiopáticos Cerca del 60% de los pacientes epilépticos Cerca del 60% de los pacientes epilépticos

son captados en medicina de Atención son captados en medicina de Atención PrimariaPrimaria

Continuum, 2010

AAN, 2013

Causas de convulsionesCausas de convulsiones

Desequilibrio entre excitación e inhibición en el SNCDesequilibrio entre excitación e inhibición en el SNC

El cerebro normal, bajo determinadas El cerebro normal, bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir una circunstancias es capaz de sufrir una convulsión y existen diferencias entre las convulsión y existen diferencias entre las personas respecto a la susceptibilidad o el personas respecto a la susceptibilidad o el umbral para las convulsiones.umbral para las convulsiones.

Algunos procesos tienen muchas Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno probabilidades de producir un trastorno convulsivo crónicoconvulsivo crónico

Las convulsiones son episódicasLas convulsiones son episódicas

EpileptogénesisEpileptogénesis

Transformación de una red neuronal normal Transformación de una red neuronal normal en una hiperexcitable de forma crónica.en una hiperexcitable de forma crónica.

Noxa lleva a cambios en las características Noxa lleva a cambios en las características del umbral convulsivo en un(as) área(s) del umbral convulsivo en un(as) área(s) determinadas (hiperexcitabilidad local)determinadas (hiperexcitabilidad local)

Reorganización de mecanismos de Reorganización de mecanismos de estimulación e inhibición neuronalestimulación e inhibición neuronal

Propagación de la actividad eléctrica anormal Propagación de la actividad eléctrica anormal a través de redes que potencian el impulsoa través de redes que potencian el impulso

Mecanismos de Mecanismos de propagaciónpropagación

Inicio → propagaciónInicio → propagación Inicio:Inicio:

Descargas de potencial de acción de alta Descargas de potencial de acción de alta frecuenciafrecuencia Apertura de canales de Na+ mediados por Ca+2Apertura de canales de Na+ mediados por Ca+2

HipersincronizaciónHipersincronización Potenciales de acción repetitivosPotenciales de acción repetitivos Hiperpolarización mediada por GABA no efectivaHiperpolarización mediada por GABA no efectiva Descargas sincronizadas = Punta (EEG)Descargas sincronizadas = Punta (EEG) Se evita por mecanismos locales y de Se evita por mecanismos locales y de

neurotransmisión (normalmente, eje GABA)neurotransmisión (normalmente, eje GABA)

Elementos de Elementos de epileptogénesisepileptogénesis

Zona epileptogénicaZona epileptogénica Zona irritativa (descargas paroxísticas Zona irritativa (descargas paroxísticas

interictales)interictales) Zona de inicio ictal (corteza activada)Zona de inicio ictal (corteza activada) Zona sintomatogénica (sxs en 10 primeros Zona sintomatogénica (sxs en 10 primeros

seg)seg) Zona lesional (alteración estructural)Zona lesional (alteración estructural) Zona de déficit funcional (déficit neurológico)Zona de déficit funcional (déficit neurológico)

Convulsiones parcialesConvulsiones parciales

Se originan en regiones concretas del cerebroSe originan en regiones concretas del cerebro Síntomas motores, sensitivos, autónomos o Síntomas motores, sensitivos, autónomos o

psíquicos de acuerdo a la región activada.psíquicos de acuerdo a la región activada. Puede tener marcha JacksonianaPuede tener marcha Jacksoniana Puede tener parálisis de ToddPuede tener parálisis de Todd Algunas pueden ser parciales continuasAlgunas pueden ser parciales continuas

Simples= sin alteraciones de la concienciaSimples= sin alteraciones de la conciencia Compleja = alteración de la concienciaCompleja = alteración de la conciencia

Suelen tener auraSuelen tener aura Pueden tener generalización secundariaPueden tener generalización secundaria

Convulsiones generalizadasConvulsiones generalizadas

Origen en ambos hemisferios cerebralesOrigen en ambos hemisferios cerebrales Crisis de ausencia (Crisis de ausencia (petit malpetit mal))

Breves y repentinos lapsos de pérdida de la conciencia sin Breves y repentinos lapsos de pérdida de la conciencia sin pérdida del control posturalpérdida del control postural

Dura segundos con recuperación tan rápida como sucedió.Dura segundos con recuperación tan rápida como sucedió. No hay confusión postictalNo hay confusión postictal Más común en infancia (4-8 años)Más común en infancia (4-8 años) atípicasatípicas

Convulsiones generalizadasConvulsiones generalizadas

Tónico-Clónicos (Tónico-Clónicos (Grand malGrand mal)) Más común en trastornos metabólicos e infecciososMás común en trastornos metabólicos e infecciosos Inicio bruscoInicio brusco Contracción tónica muscular – fase de movimientos Contracción tónica muscular – fase de movimientos

clónicas (10-20s)clónicas (10-20s) Postictal prolongadoPostictal prolongado

AtónicasAtónicas Pérdida repentina del tono muscular posturalPérdida repentina del tono muscular postural

MioclónicasMioclónicas

Semiología de las crisis Semiología de las crisis focalesfocales

Las primeras manifestaciones clínicas y EEG Las primeras manifestaciones clínicas y EEG indican activación inicial de un sistema neuronal indican activación inicial de un sistema neuronal limitado a una parte del hemisferio cerebral.limitado a una parte del hemisferio cerebral.

Aura:Aura: Sensaciones referidas por el px, (act. regional ictal)Sensaciones referidas por el px, (act. regional ictal)

SomatosensitivasSomatosensitivas VisualesVisuales AuditivasAuditivas OlfatoriasOlfatorias GustativasGustativas AutonómicasAutonómicas CefálicasCefálicas experiencialesexperienciales

Epilepsia del lóbulo frontalEpilepsia del lóbulo frontal

30% de pxs con epilepsia parcial30% de pxs con epilepsia parcial Usualmente confundidas con Usualmente confundidas con

pseudocrisispseudocrisis Usualmente cortas (<30s)Usualmente cortas (<30s) ““clustercluster””, múltiples al día, múltiples al día Poca confusión postictalPoca confusión postictal Cuadro abrupto de actividad motora Cuadro abrupto de actividad motora

estereotipado, vocalizar, gestualizar, estereotipado, vocalizar, gestualizar, automatismos sexuales y pedaleoautomatismos sexuales y pedaleo

Epilepsia del lóbulo frontalEpilepsia del lóbulo frontal Lateral dorsalLateral dorsal

Arresto del lenguaje, desviación contraversiva Arresto del lenguaje, desviación contraversiva de cabeza y mirada, automatisimos (oler, reir, de cabeza y mirada, automatisimos (oler, reir, etc)etc)

OrbitofrontalOrbitofrontal Sxs autonómicos que la predominanSxs autonómicos que la predominan Similares a Temporal mesialSimilares a Temporal mesial

Giro del cínguloGiro del cíngulo Alteración del comportamiento, automatismos Alteración del comportamiento, automatismos

sexuales o gestuales, cambios del ánimosexuales o gestuales, cambios del ánimo

Epilepsia lóbulo temporalEpilepsia lóbulo temporal

Más común de las CC parcialesMás común de las CC parciales Auras comunesAuras comunes crisis: pérdida del contacto con el ambiente, crisis: pérdida del contacto con el ambiente,

automatismos vocales u oroalimentariosautomatismos vocales u oroalimentarios Automatismos de la mano, posturas distónicas Automatismos de la mano, posturas distónicas

o tónicas de MS, disfasiao tónicas de MS, disfasia Mesial temporal (límbica)Mesial temporal (límbica) Lateral temporal (común alucinación auditiva)Lateral temporal (común alucinación auditiva) Mesial lateral (neocorticales, pérdida de conciencia Mesial lateral (neocorticales, pérdida de conciencia

más temprana y automatismos más tempranos)más temprana y automatismos más tempranos)

Síndromes epilépticosSíndromes epilépticos

Lóbulo temporal mesial:Lóbulo temporal mesial: Más frecuente de las convulsiones parciales Más frecuente de las convulsiones parciales

complejascomplejas RMN: esclerosis del hipocampo que se corrobora con RMN: esclerosis del hipocampo que se corrobora con

SPECT y PETSPECT y PET Mala respuesta a fármacos pero buena a cirugíaMala respuesta a fármacos pero buena a cirugía Buena correlación con EEG (puntas uni o bilaterales)Buena correlación con EEG (puntas uni o bilaterales) Clx: aura frecuente, inmóvil, mirada perdida, Clx: aura frecuente, inmóvil, mirada perdida,

automatismos complejos, posturas unilaterales, automatismos complejos, posturas unilaterales, desorientación postictal, pérdida de memoria, desorientación postictal, pérdida de memoria, disfasia (lóbulo dominante)disfasia (lóbulo dominante)

Epilepsia lóbulo temporal mesialEpilepsia lóbulo temporal mesial

Síndromes epilépticosSíndromes epilépticos

Lennox-GastautLennox-Gastaut Inicio en niñosInicio en niños Triada:Triada:

Múltiples convulsiones (TC, atónicas, Múltiples convulsiones (TC, atónicas, ausencias atípicas)ausencias atípicas)

Descargas de punta onda lenta (<3Hz)Descargas de punta onda lenta (<3Hz)Alteración de la función cognitivaAlteración de la función cognitiva

Suele asociarse con diversas causas de Suele asociarse con diversas causas de disfunción del SNC; multifactorialdisfunción del SNC; multifactorial

Mal pronósticoMal pronóstico

Epilepsia del lóbulo Epilepsia del lóbulo parietalparietal

Menos del 10%Menos del 10% Usualmente regiones silentesUsualmente regiones silentes Síntomas somatosensitivos en cara y Síntomas somatosensitivos en cara y

manomano Foco no dominanteFoco no dominante

Negligencia espacialNegligencia espacial Foco dominanteFoco dominante

Disfunción del lenguajeDisfunción del lenguaje

Epilepsia lóbulo occipitalEpilepsia lóbulo occipital

Menos del 10%Menos del 10% Alucinaciones visuales Alucinaciones visuales

Movimientos o imágenes fijas de luces Movimientos o imágenes fijas de luces coloridas, que inician en campo visual coloridas, que inician en campo visual contralateral y puede extenderse a todo el contralateral y puede extenderse a todo el campocampo

Oscurecimiento del campoOscurecimiento del campo Desviación versiva contralateralDesviación versiva contralateral Progresión o diseminaciónProgresión o diseminación

Estudios de diagnósticoEstudios de diagnóstico

Historia clínica completa (antecedentes Historia clínica completa (antecedentes familiares, antecedentes infantiles, familiares, antecedentes infantiles, enfermedades asociadas, etc.)enfermedades asociadas, etc.)

ElectroencefalografíaElectroencefalografía Estudios de laboratorio (electrolitos, Estudios de laboratorio (electrolitos,

hormonales, PFH, PFR)hormonales, PFH, PFR) Estudios por imágenes (TAC, RMN)Estudios por imágenes (TAC, RMN) Estudios funcionales (SPECT, PET)Estudios funcionales (SPECT, PET) Anexos de acuerdo a la edadAnexos de acuerdo a la edad

Actividad Actividad electroencefalográficaelectroencefalográfica

AntiepilépticosAntiepilépticos

Felbamato EtosuximidaFenitoína CarbamazepinaLamotrigina

FenobarbitalDiazepamLorazepamGabapentina

corrientes deCa2+a través de canales T

conductancia de Na+en neuronas hiperactivas

Activación receptores GABA

activación dereceptor NMDA

Ácido Valproico