EPILEPSIAS

DEFINICIONES

a) No toda descarga paroxística, aunque sea detectable en el EEG, es una crisis epiléptica si no tiene traducción

clínica.

Crisis epilépticaEs el resultado clínico de una

descarga brusca, anormal por su intensidad e hipersincronía, de un

agregado neuronal del cerebro.

b) Las disfunciones paroxísticas cuya base no sea una descarga neuronal hipersincrónica, no deben ser

consideradas crisis epilépticas aunque pueden dar lugar a manifestaciones clínicas parecidas.

c) Las descargas hipersincrónicas de otros agregados neuronales fuera de la corteza cerebral, tampoco son

crisis epilépticas, aunque respondan a los mismos fármacos.

Manifestaciones clínicas: bruscas y breves; motoras, sensitivas, vegetativas, psíquicas; con/sin disminución de la consciencia; dependen del área donde surge la

descarga y de su generalización o no.

Crisis provocadaAparece en relación temporal inmediata

con una agresión aguda del cerebro (ictus, traumatismo, anoxia, encefalitis,

disturbio tóxico/metabólico).

Crisis precipitadaSucede por la intervención de un factor

inespecífico (privación de sueño/estrés/abuso de alcohol) en una

persona con/sin crisis espontáneas.

Crisis reflejaSigue a un estímulo sensitivo o

sensorial.

EpilepsiaRepetición crónica de crisis epilépticas y,

de manera pragmática, se hace el diagnóstico cuando el paciente ha

tenido dos o más crisis espontáneas.

Epilepsia en actividadPaciente que ha sufrido una

crisis en los últimos dos años.

Epilepsia en remisiónPaciente que no ha sufrido

una crisis en los últimos dos años.

Crisis continuas o estado del mal epilépticoCrisis que dura mas allá de los límites habituales o se repite

tan frecuentemente sin que el enfermo recupere la consciencia entre una crisis y la siguiente (30 min). Puede ser

convulsivo o no convulsivo.*Status epiléptico refractario: las crisis duran más de 60 min a

pesar del tratamiento con benzodiacepinas u otros IV.

Síndrome epilépticoConjunto de síntomas y signos que

definen a un proceso epiléptico por su historia natural (una o varias causas

reconocidas, determinado tipo de crisis y de anomalías en el EEG, respuesta al

tratamiento, pronóstico).

Enfermedad epilépticaEntidad patológica con una

etiología única y precisa.

Encefalopatía epilépticaEntidad en la que se sospecha que las propias

descargas o anomalías epileptogénicas contribuyen al deterioro progresivo de la función cerebral (defectos

motores y mentales graves).

FISIOPATOLOGÍA

El elemento celular básico de la descarga epiléptica es el llamado “cambio paroxístico de despolarización” (PDS)

Descarga anormal y exagerada de ciertos agregados o

poblaciones neuronales Sincronización, amplificación y

propagación

Potencial excitador postsináptico

gigante

Desequilibrio entre los mecanismos excitadores e inhibidores a los que las neuronas (piramidales) están

constantemente expuestas.

Alteraciones de los canales iónicos o de los receptores. Cambios morfológicos neuronales y gliales

Neurotransmisores/neuromoduladores: Noradrenalina, adenosina, neuropéptido Y,

somatostaina, colecistoquinina, dinorfina. (-) Acetilcolina, óxido nítrico, algunos opioides. (+)

EpileptogénesisProceso por el que una estructura nerviosa

normal se convierte en hiperexcitable, hasta el punto de ocasionar crisis epilépticas espontáneas

CLÍNICA

CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS

Clasificación de los tipos de crisis epilépticas

1. Crisis autolimitadas - Crisis generalizadas: Tonicoclónicas, Clónicas, Tónicas, Mioclónicas, Ausencias

típicas, Ausencias atípicas, Mioclonía de los párpados, Mioclonía negativa, Atónicas. - Crisis focales: Sensitivas o sensoriales, Motoras, Gelásticas, Hemiclónicas,

Secundariamente generalizadas2. Crisis continuas - Estado de mal epiléptico generalizado: Tonicoclónico, Clónico, Ausencias, Tónico,

Mioclónico. - Estado del mal epiléptico focal: Epilepsia parcial continua de Kojevnikov, Aura

continua, Límbico, Hemiconvulsivo con hemiparesia

3. Estímulos precipitantes de las crisis reflejas Visual, Cognitivo, Musical, Comer, Práxico, Somatosensitivo, Propioceptivo, Lectura, Agua caliente, Sobresalto

Síntomas prodrómicos

Cambios de humor, irritabilidad, alteraciones del sueño/apetito/comportamiento; horas o días antes.

Aura epiléptica

Sensación inmediatamente previa a la crisis. Manifestación clínica mas precoz de la alteración neurofisiológica de la crisis. Sensaciones epigástricas o psíquicas (miedo, angustia, malestar indefinible, nerviosismo).

Crisis parciales

Se originan a partir de un foco cortical bien definido; la actividad crítica afecta sólo a una parte del cerebro, al menos inicialmente:

Crisis parciales simples Crisis parciales complejas

Crisis parciales simples Movimientos asincrónicos tónicos/clónicos, tienden a

afectar cara, cuello y extremidades (giros de la cabeza, movimientos conjugados de los ojos). 10-20 sgs

Los pacientes están conscientes y pueden verbalizar. EEG: puntas u ondas agudas

unilateral/bilateral/multifocal con un patrón de aumento.

Crisis parciales complejas Puede comenzar con un ataque parcial simple con o sin

aura, seguida de alteración de la conciencia, o puede iniciarse con un estado alterado de conciencia. 1-2 min.

Los automatismos son una característica común. EEG: ondas del lóbulo temporal afilados o puntas

focales, y puntas multifocales; ondas agudas o púas procedentes de los lóbulos frontal, parietal, o lóbulos occipitales.

Epilepsia benigna infantil con paroxismos centrotemporales (Epilepsia Rolándica)

EEG : focos rolándicos y la falta de una lesión neuropatológica.

Ocurre entre las edades de 2 y 14 años y tiene un pico de inicio a los 10.9 años.

Los ataques suelen ser parciales, y los signos y síntomas somatosensoriales y motores se limitan a menudo a la cara.

Síntomas orofaríngeos: contracciones tónicas y parestesias de la lengua, adormecimiento unilateral de la mejilla (a lo largo de la encía), ruidos guturales, disfagia, y salivación excesiva.

Contracturas unilaterales tónico-clónicas de la cara inferior; movimientos clónicos o parestesias de las extremidades ipsilaterales.

La conciencia puede estar intacta o alterada, y se puede producir una generalización secundaria.

Ocurre más frecuentemente durante el sueño. El patrón de EEG se caracteriza por un enfoque

repetitivo en espiga localizada en la zona centrotemporal o rolándica con la actividad de fondo normal.

Los anticonvulsivantes son necesarios (carbamazepina). Remisión en la adolescencia.

CRISIS GENERALIZADAS CONVULSIVAS Pueden ser tónicas, clónicas o mas

frecuentemente de ambos tipos. Mioclonicas o

clónicas Son sacudidas musculares breves, con un choque

electico, que en el EEG duran entre 20 y 120 ms..

Generalizadas

Producen contracción en flexión de las cuatro

extremidades. Suelen ser muy frecuente poco

después de desayunar

Pueden ser provocadas

por estímulos

sensitivos o sensoriales ,

como la estimulación

luminosa intermitente,

fatiga, estrés,

privación del sueño .

Tónicas

Espasmo muscular prolongado. La contracción

muscular se va expandiendo de manera progresiva por el

tronco y extremidades en patrón variable

Es posible que el paciente tenga los ojos y la boca

abierta, y emita un ruido inspiratorio. Los brazos

tienen tendencia a a flexionarse y las piernas y

tronco a extenderse o puede ocurrir la extensión de las 4

extremidades.

Breves

Tonico- clonica Se inicia con la contracción

tónica en flexión o extensión, a veces con evolución de una o

otra

Durante la fase tónica el paciente puede emitir un grito agudo por espasmo de la laringe y tiene la mandíbula encajada.

10 segundos La respiración se interrumpe y aparece cianosis.

La fase clónica comienza con sacudidas muy breves y poco amplias y progresivamente los movimientos son mas fuertes y violentos, espaciados y aproximadamente simetricos en las 4 extremidades.

El enfermo suda, y la saliva es sanguinolenta, respiración

estertosa, taquicardia, y poco frecuente luxaciones.

Crisis amniotonicas:

Tiene como expresión clínica principal la perdida del tono postural que puede ser:

Cabeza Las rodillas Total caida del enfermo “drop-attack”

Duración instantánea o hasta de varios minutos Ocurren en epilepsias frontales rebeldes a la

medicación.

CRISIS GENERALIZADAS NO CONVULSIVAS Reciben el nombre clásico de ausencias:Ausencias tipicas y atipicasAusencia

s tipicas

Perdida brusca de conciencia son

perdida del tono postural.

Descarga de complejos punta-onda generalizados, simetricos a una frecuencia de3 Hz, el comienzo y fin

son bruscos. No duran mas de 10 segundos.

Presenta una desconexion de los que lo rodea, con

interrumpcion de lo que realizaba

Ojos fijos, cara inexpresiva y

parpados semicerrados

OTRAS MANIFESTACIONES MOTORAS:

Mioclonias posturales de los brazos

Retropulsion del tronco Atonia posturalAusencias atipicas

También hay perdida brusca de la

conciencia de punta-onda lenta a unos 2

Hz

Gradual, prolongadas, y se asocian a mioclonias u otras manifestaciones

motoras.

Perdida de la conciencia parcial

y deambular durante la crisis

ESTADO DEL MAL DE AUSENCIAS. Pueden ser ausencias típicas o atipicas,

son raros, casi siempre precipitados por privación de fármacos o de sueño. Cuadro

clínico

Bajo nivel de conciencia, confusión mental, amnesia, y alteraciones de la

conducta

Paciente inexpresivo, con mirada perdida, como en estado de

trance,

Mioclonicas de los parpados y

labios, o palpebrales

Comienzan en forma brusca y no

suele ser prolongado

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA

El primer paso consiste en asegurarse de que el paciente tiene un trastorno epiléptico y no otro proceso que lo simule

• El fármaco de elección depende del tipo de crisis, determinado por la historia clínica y hallazgos del ECG. • El objetivo en todo paciente debe ser la utilización de un único fármaco con el menor numero posible de efectos secundarios para

el control de las crisis. • La dosis del fármaco se aumentara lentamente hasta conseguir el control de las crisis o hasta que aparezcan efectos secundarios.

Durante esta fase de seben determinar niveles sericos del antiepiléptico y modificar la dosis de acuerdo con los mismos

El segundo paso consiste en la elección del antiepiléptico.

FARMACO TIPO DE CRISIS EFECTOS SECUNDARIOS

Carbamazepina Tonico-clonicas generalizadas / Parciales

Mareo, somnolencia, diplopia, disfuncion hepatica, anemia

Clobazan Tx adyuvante en las crisis de dificiil control

Mareo, fatiga, aumento de peso, ataxia y problemas de conducta

Clonazepam Ausencias / mioclonicas /espasmos infantiles /parciales /acineticas

Somnolencia, irritabilidad, agitacion, alteraciones de conducta, depresion, salivacion excesiva

Etosuximida Ausencias / Pueden aumentar las crisis tonico-clonicas

Dolor abdominal, exantema cutaneo, disfuncion hepatica, leucopenia

Gabapentina Tx adyuvante en las crisis de dificil control

Somnolencia, mareo, ataxia, cefalea, temblor, vomitos, nistagmo, fatiga

Lemotrigina Tx adyuvante en las crisis de dificil control / Act anticonvulsiva de amplio espectro en crisis: parciales complejas, ausencias, mioclonicas, clonicas, tonico-clonicas

Exantema, mareo, ataxia, somnolencia, diplopia, cefalea, nauseas, vomitos

FARMACO TIPO DE CRISIS EFECTOS SECUNDARIOS

Nitrazepam Ausencias /mioclonicas / espasmos infantiles

Similares a los del clonazepam, alucionaciones

Paraldehido Estatus epileptico generalizado

Fenobarbital Tonico-clonicas generalizadas / Parciales / Estatus epileptico

Hiperactividad, irritabilidad, desiminucion del nivel de atencion, sx de Steven-Johnson, disminucion de funciones congnitivas

Fenitoina Tonico-clonicas generalizadas / Parciales / Estatus epileptico

Hirsutismo, hipertrofia gingival, ataxia, exantema, nistagmo, nausea, somnolencia, rasgos faciales toscos.

Primidona Tonico-clonicas generalizadas / Parciales

Conducta agresiva, cambios de personalidad, similares a fenobarbital

Topiramato Tx adyuvante en crisis de dificil control

Fatiga, disminucion de funciones congnitivas

FARMACO TIPO DE CRISIS EFECTOS SECUNDARIOS

Tiagabina Tx adyuvante en crisis parciales complejas

Astenia, mareo, disminucion de nivel de atencion, nerviosismo, temblor

Acido valproico Tonico-clonicas generalizadas / Ausencias / Mioclonicas / Parciales / Acineticas

Nauseas, vomitos, anorecia,sedacion, amenorrea, alopecia, hepatoxicidad

vigabatrina Espasmos infantiles / Tx adyuvante en crisis de dificil control

Hiperactividad, agitacion, excitación, somnolencia, aumento de peso.

gabapentina

En crisis parciales complejas refractarias y crisis tonico-clonicas

Recambio cerebral del GABA

5-7 horas, tracto gastrointestinal, no se une a proteínas plasmáticas y no es metabolizado

Unión a membranas neuronales

12 años, 100, 300, 400 mg.

lamotrigina

Feniltriazina

Actúa en canales de sodio dependientes de voltaje estabilizando las membranas neuronales

Nauseas, vomito, cefalea, mareo, visión borrosa, diplopía, ataxia, steven Johnson, angioedema.

Crisis parciales complejas y tonico- clonicas, crisis de ausencia, lennox-

gastaut

Niveles séricos terapéuticos 1-4 mg

Fenobarbital y primidona

Crisis tonico clonicas generalizadas

Rendimiento cognitivo

Actúa en receptor GABA al aumentar apertura de los canales de cloro

10-21 horas

25 % de cambios en niños

Solución y comprimidos

fenitoina

Reduce la descarga repetitiva sostenida de neuronas aisladas mediante el bloqueo de canales de sodio

7-42 horasTonico-clonicas generalizadas

primarias y secundarias

Suspensión, comprimidos, intravenosa, intramuscular

tiagabina

Inhibe la actividad comicial al bloquear la recaptacion del neuro trasmisor inhibidor GABA en células neuronales y gliales

Crisis parciales complejas

topiramato

Bloqueo de canales de sodio dependientes de voltaje

21 horasCrisis parciales complejas

refractarias o sin genralizacion

Acido valproico

Antiepiléptico de amplio espectro.

6-16 horasCrisis tonico clonicas, ausencias, crisis

mioclonicas

Bloquea canales de calcio dependientes de voltaje y aumenta

conductancia de potasio dependiente de calcio

vigabatrina

Actúa uniéndose al receptor de la enzima degradativa GABA transaminasa, inhibición de neurotransmisión

5-8 horasEspasmos infantiles, crisis difícil

control

oxcarbazepina

Tratamiento añadido en crisis parciales en adultos y niños

2 horas

Comprimidos de 150, 300 y 600

ACTH

Elección en espasmos infantiles

Hipoglucemia, hipertensión arterial, trastornos gastrointestinales

prednisona

Dieta cetogena

En crisis refractarias, en crisis mioclonicas y convulsiones tonico- clonicas

Menores de 2 años

Cirugía de epilepsia

En niños que no responden a antiepilépticos

Se utiliza EEGCrisis focales

CRISIS NEONATALES

Trastornos metabólicos, tóxicos, estructurales e infeccioso

5 tipos de crisisTónico clónicas

Manifestaciones clínicas

Contracciones rítmicas

Clónicas multifocales: crisis clonicas focalesCrisis clónicas: postura rígida de extremidadesCrisis mioclonicas: breves sacudidasCrisis tónicas: postura rígida de extremidades

y tronco, desviación fija de los ojos.Crisis sutiles: movimientos de masticación,

alteración respiratoria, apnea, nistagmos

ESTATUS EPILEPTICOCrisis convulsiva continua de duración superior a los 30 min o la aparición de convulsiones continuas entre las cuales no se recupera la conciencia.

Generalizado (tónico - clónico de ausencias) Parcial

SUBTIPOS PRINCIPALES DEL EE EN LOS NIÑOS:

CRISIS FEBRILES PROLONGADAS

Duran mas de 30 min, en un niño <3 años, es la causa mas común de EE.

EE IDIOPATICO

El gpo idiopático incluye a pacientes epilépticos en los que se ha suspendido bruscamente la

medicación o que la reciben de forma irregular o inadecuado.

EE SINTOMATICO

La encefalopatía anoxica grave se manifiesta con crisis durante los primeros días de vida. Una convulsión prolongada puede ser la manifestación inicial de una encefalitis y la epilepsia puede ser la complicación a largo plazo de meningitis. Lactantes con malformaciones congénitas cerebrales y errores congénitos del metabolismo pueden presentar episodios recurrentes de EE.

OTRAS CAUSAS Anomalías electrolíticas, hipocalcemia, hipoglucemia, intoxicación farmacológica, sx de Reye, intoxicación por plomo, hiperpirexia extrema y tumores cerebrales sobre

el lóbulo frontal.

FISIOPATOLOGIA

• La muerte celular puede se el resultado de una liberación excesiva del neurotransmisor excitatorio glutamato y una estimulación excesiva de los receptores del glutamato, proceso denominado “excitotoxicidad”.

• Áreas vulnerables del cerebro:

cerebelo

Los cambios isquémicos celulares constituyen el hallazgo histológico precoz, seguidos de:

Neurofagia

Proliferación

microglial

Perdida celular

Aumento del # de astrocito

s reactivos

• La concentración neuronal de Ca, ac araquidónico y prostaglandinas aumenta y puede provocar la muerte celular.

• La actividad convulsiva generalizada prolongada puede producir una disfunción del sistema nervioso autónomo con hipotensión, shock, acidosis láctica, mioglobunuria, aumento de los niveles de acido láctico y necrosis tubular aguda.

TRATAMIENTOValorar el sistema respiratorio y cardiovascular. Asegurar permeabilidad de la vía respiratoria, registrar pulso, temperatura, FR y TA.

La secreciones orales excesivas se eliminan mediante aspiración suave y se aplica una mascarilla facial para la administración de O. Si no responden al O se considera la intubación y ventilación asistida.

Colocar una sonda nasogástrica y canalizar una vía venosa. Si se confirma hipoglucemia se administran rápidamente 5ml/kg de una solución de dextrosa al 10%.

Obtener muestras de sangre y orina para estudios metabólicos y toxicológicos, teniendo en cuenta que algunos fármacos potencian o precipitan el EE.

• Exploración física y neurológica para valorar:

Evidencias de traumatismos. Manifestaciones de sepsis o meningitis.

Hemorragias retinianas que pueden indicar un hematoma

subdural.

Respiración de Kassumaul y deshidratación que sugiere acidosis

metabólica o respiraciones irregulares indicativas de disfunción

del tronco del encéfalo.

Signos de retraso ponderoestatural, olor corporal peculiar o pigmentación

anormal del pelo sugieren un error congénito del metabolismo.

Contracción o dilatación de las pupilas que sugieren tóxicos o fármacos como causa de EE.

• Es esencial disponer de equipo de reanimación cerca del enfermo, así como del equipo necesario para intubar y ventilar al paciente de forma inmediata si se produce una depresión respiratoria.

• En principio puede utilizarse una benzodiacepina ya que resultan eficaz para el control inmediato de las crisis tónico- clónicas prolongadas en la mayoría de los niños.

Diazepam IV 0,1-0,3 mg/kg

con una frecuencia no superior a 2 mg/minuto hasta un

máximo de 3 dosis.

Loracepam IV

0,05-0,1 mg/kg

Midazolam IV

0,15-0,3 mg/kg

Si no se puede establecer una vía pueden utilizarse con seguridad la vía rectal.

Cuando la actividad convulsiva cesa después del tratamiento con diazepam o lorazepam o si las crisis continúan se administra FENITOINA, la dosis de carga es de 15 hasta 30 mg/kg y se administra de 1 mg/kg/min IV.

Si las crisis no continúan, la dosis de mantenimiento de 3-9 mg/kg dividida en 2 dosis diarias iguales se inicia a12-24 h después.

• En algunos centros el FENOBARBITAL se inicia antes de la fenitoina con una dosis de carga de 15-20 mg/kg, o de 20-30 mg/kg en neonatos durante 10-30 min.

• Cuando se controlan las crisis, la dosis de mantenimiento es de 3-5 mg/kg/24h dividida en 2 dosis iguales.

• SI EL EE NO SE CONTROLA :

• Paraldehido• Perfusion de diazepam• Coma barbiturico• Anestesia general