EPILEPSIA

María García López. R1 de MFYC. Hospital de Mérida.

Definición Etiología. Fisiopatología Clasificación Diagnóstico Diagnóstico diferencial Tratamiento

Definición. EpidemiologiaConvulsión: movimiento involuntario a consecuencia de

una descarga eléctrica hipersincrónica procedente del SNC.

Crisis Epiléptica: conjunto de fenómenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga ( 5-10% de la población general )

Epilepsia: es una enfermedad crónica del SNC de etiología diversa que se manifiesta por dos o más crisis paroxísticas espontáneas con sintomatología motora, psíquica, sensorial, sensitiva y \ o vegetativa, debida a la descarga excesiva hipersíncrona de las células de la corteza cerebral.

La prevalencia es del 0.5-1.5% en la población general.Son el trastorno neurológico más frecuente depués de lascefaleas.

Etiología

Causa

conocida o

Epilepsias sintomática

Asociación a enfermedad cerebral crónica o progresiva

*Tumores cerebrales

*Errores congénitos metabolismo

*Encefalopatías progresivas

Por agresión al SNC pasada

Prenatal Infecciones congenitas ( CMV, TXP)

Teratogénicas

Malformaciones en la línea media

Trastornos de la migración y diferenciación celular

Perinatal Encefalopatía hipóxico-isquémica ( anoxia cerebral)

HIC

Infecciones del SNC

Trastornos metabólicos

Postnatal Trastornos metabólicos ( hipGlu, hipoCa, hipoNa…)

TCE . Tóxicos (plomo, mercurio…)

Enfermedades vasculares. Infecciones

Causa desconocida

Epilepsia idiopática Origen desconocido ( herencia poligénica)

Epilepsia criptogénicas Origen desconocido pero con etiología existente.

Etiología según la edadNeonatos( < de 1 mes)

Hipoxia e isquemia perinatales

HIC y traumatismos

Infecciones agudas del SNC

Trastornos metabólicos ( hipoglu, hipoCa, hipoMg…)

Abstinencia a drogas

Lactantes y niños( > 1 mes y < 12 años)

Convulsiones Febriles

Trastornos genéticos

Trastornos del desarrollo

Traumatismos

Adolescentes( 12-18 años)

Traumatismos

Trastornos genéticos

Infecciones

Adultos Jóvenes( 18-35 años)

Traumatismos

Abstinencia de alcohol

Consumo de drogas

Otros adultos( > 35 años)

Enfermedad cerebrovascular

Tumores cerebrales

Abstinencia alcohólica

Enfermedades degenerativas del SNC

El origen de la descarga neuronal sincrónica se basa en el desequilibrio entre la actividad

de excitación e inhibición neuronal, que se da por:

*Mayor excitación neuronal, que ocurre por la acción de NTexcitadores (glutamato, aspartato)

Y canales iónicos ( entrada de Na+ y corrientes de Ca++)*Menor inhibición neuronal, que ocurre por daño y alt. de NT inhibidores (GABA) y canales

iónicos ( entrada de Cl- y salida de K+)*Factores extraneuronales, que cambian la excitabilidad neuronal por cambio de

concentraciones iónicas extracelulares y modulación de la captación de NT por células gliales.

*Conexiones aberrantes que llevan a hiperexcitabilidad, esto ocurre cd se dañan neuronas y luego regeneran sus axones de forma aberrante, es decir conectan con neuronas distintas de las originales.

Este desequilibrio produce un potencial eléctrico anormal, que si ocurre en varias neuronas a la vez y se propaga en el sist nervioso, generará una crisis epiléptica.

GABA Resumen ASPÁRTICO Y GLUTÁMICO Alt de la conducción transmembrana de los iones Na+ y Ca ++

ClasificaciónConvulsiones focales o parciales

(activación de un grupo de neuronas del cortex cerebral)

45-65%

a) Simples (sin alteración de conciencia): motoras, sensoriales, vegetativas, con síntomas psíquicos.

b) Complejas ( con alt de conciencia)

c) Parcial secundariamente generalizada

Convulsiones primariamente generalizadas

30-40%

a) Ausencias: Típicas, Atípicas

b) Tonico-clónicas ( “ gran mal” )

c) Atónicas

d) Mioclónicas

e) Tónicas

Convulsiones sin clasificar

8-30%

a) Convulsiones neonatales

b) Espasmos infantiles

Crisis focales o parcialesSe originan en un conjunto localizado de neuronas en una parte de un hemisferio

cerebral. Las crisis focales generalmente ocurren en adultos y suelen secundarias a enfermedad orgánica cerebral ( tumores, meningitis, encefalitis,accesos, ictus…)

La manifestación de la crisis dependerá de la función específica del foco dañado:-Corteza motora: contracciones musculares de la cara brazo o pierna o de todo un hemicuerpo.-Corteza sensitivaCorteza sensitiva: sensaciones de adormecimiento, hormigueo, dolor etc. (en distintos

segmentos corporales)-Corteza visual: visión de luces, figuras …-Corteza temporal: conductas automáticas inconscientes (mov repetitivos de la boca), síntomas

afectivos ( miedo, risa), síntomas olfatorios, etc.

Crisis Jacksoniana

Según el compromiso de conciencia , las crisis se pueden clasificar en:

+ PARCIALES SIMPLES: sin alteración de la conciencia. Pueden cursar con síntomas motores, sensitivos, sensoriales, autonómicos o psíquicos. Una forma de presentarse es como un aura, que corresponde a la sensación del paciente que ocurrirá una crisis en forma inminente, como un aviso ( ej. ver como luces)

EEG: Puntas o puntas-ondas con registro de fondo normal

+ PARCIALES COMPLEJAS: con alteraciones de la conciencia que cursan con falta de respuesta a estímulos y amnesia de lo ocurrido. Las manifestaciones son variadas. Las del lóbulo temporal suelen manifestarse con mirada ausente, automatismos orales o manuales o postura distónica de una extremidad superior. Las crisis pueden iniciarse como parciales simples.

EEG: Con frec el foco es profundo, no teniendo valor localizador salvo que se usen electrodos especiales.

+ PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS: Las crisis se inician como parciales simples o complejas y después se generalizan habitualmente como una crisis tónico-clónica generalizada.

Las descargas neuronales afectan a toda la corteza cerebral. Generalmente ocurren en niños. La pérdida de conciencia es el síntoma inicial y las manifestaciones motoras son bilaterales y habitualmente simétricas. Suelen ser idiopáticas o de causa metabólica ( hipoNa+, hipoCa++…)

TIPOS:AUSENCIAS: Pérdida de conciencia de muy breve duración, sin convulsiones ni pérdida del tono

postural, aunque suelen acompañarse de signos motores bilaterales sutiles ( parpadeo, masticación, mov clónicos de las manos…) .Sin aura, ni confusión postcrisis.

TIPICAS ( PETIT MAL) ATÍPICAS

CLÍNICA

Comienzan a los 4-8 a. El 60-80% remiten espontáneamente en la adolescencia. Desencadenadas por hiperventilación e hipoglucemia.

Picnolepsia (muchas ausencias simples cada día)

Comienzo y fin menos bruscos. Suelen asociarse a anomalías del cerebro. Suelen asociarse a signos motores más evidentes. Tienden a ser resistente a medicamentos.

EEG (crítico) Descarga rítmica, bilat, simétrica y sincrónica de punta-onda de 3 Hz en todas las derivaciones. EEG normal en la intercrisis.

Patrón lento y generalizado de punta-onda a frec de 2.5/seg.

TONICOCLÓNICAS: ( Gran mal )

Consiste en una fase inicial tónica con aumento brusco del tono postural, seguido de una fase clónica con relajación intermitente de la contractura muscular.

Cursan con pérdida de conocimiento, apnea y cianosis.

A veces existe relajación de esfínteres y mordedura de la lengua, y una vez que finaliza la crisis existe un periodo de somnolencia, salivación excesiva y confusión mental, llamado periodo postcrítico

( que cursa con de la PRL a los 15-30 min

de la crisis).

EEG: Fase tónica con ondas rápidas a 10 Hz. Fase clónica con ondas lentas en las pausas y agudas en las contracciones

Son las crisis más frecuentes secundarias a trastornos metabólicos.

MIOCLÓNICAS: Consisten en sacudidas breves, irregulares, generalizadas, o localizadas en músculos del tronco, extremidades, cuello, o músculos respiratorios sin periodo postcrítico.

( Bruscas, repetitivas, breves, desordenadas e involuntarias)EEG: descargas bilaterales y síncronas de punta-onda

Algunos Sdr. con mioclonías son:-Mioclonías benignas de la primera infancia-Epilepsia mioclónica juvenil-Epilepsia mioclónica progresiva ( Enf de Lafora )-Sdr de West (espasmos infantiles en flexión)-Sdr de Lennox –Gastaut ( triada--- crisis, retraso mental y

anomalías diversas )

CLÓNICAS: Es una crisis tónico-clónica sin la fase tónica.

TÓNICAS: Es una crisis tónico-clónica sin la fase clónica.

ATÓNICAS: ( Acinetica) Cursan con pérdida del tono muscular que puede ser segmentario dando lugar a caída de la cabeza o de una extremidad, o masivo, dando lugar caída al suelo.( Tto Ac. Valproico)

1º Crisis clónica2º Crisis tónica

STATUS EPILEPTICO1. Treinta minutos de convulsiones continuas o falta

de recuperación entre una convulsión definida, respecto a forma local, parcial compleja, con crisis de ausencias u otras variantes del estado epiléptico no convulsivo.

2. Cinco minutos de convulsiones continuas3. Tres convulsiones definidas en término de una hora.

El status puede dejar secuelas en el paciente, por eso debe ser tratado rápidamente y se debe hospitalizar al paciente, para cortar el status.

10-50/100.000hab/año Mortalidad 8-20% (edad, duración, causa) Causas: abandono FAE, ACVA, metabólico, alcohol. Tantos como tipos de crisis. SC-SNC.

Ingreso en UCI

Ingreso en UCI ¿?

Status Epiléptico Rev Nuerol 2003

S.E CONVULSIVO: CRITERIOS INGRESO UCI Todo SEGTC que no se controle con FAE

en 20 min y en el caso de los SE SUTIL.

Control crisis, tratar causa, corregir complicaciones sistémicas y prevenir recurrencia.

Monitorización EEG continua o 24h: · Diferencia status sutil-estado

postcrítico · Contol del brote o supresión actividad

comicial.

Los más frecuentes son:- Abandono de la medicación anticomicial.- Alteraciones metabólicas (uremia, hiper o hipoGlu, trast. Iónicos,

alt Ca)- Privación brusca alcohólica o Benzodiacepinas.- Intoxicación por droga o fármacos. ( Fármacos: Isoniazidas,

metilxantinas, antidepresivos tricíclicos, litio, penicilina …)- Enfermedad cerebro-vascular aguda o crónica.- Traumatismo craneoencefálico- Tumores cerebrales

- Infecciones del SNC (meningitis, encefalitis …)- Alteración del ciclo sueño-vigilia- Despertar súbito- Fatiga y ejercicio

DIAGNÓSTICO Pasos a seguir para el diagnóstico:

1. Historia Clínica Antecedentes familiares

Antecedentes personales

Edad de aparición de las crisis

Características de las crisis

2.Examen Físico Examen físico general + expl.Neurológicica

3.Pruebas Complementarias Analítica ( bioquímica, hemograma y coagulación), niveles anticomiciales, EKG, EEG, Rx A-P y L de tórax, TAC craneal y Punción lumbar, RMN( más sensible y específica esta última), PET y SPET

-SÍNCOPES: Es la causa más frecde error.La anamnesis suele aportar informción impte ya que los síncopes suelen ser de

inicio y terminación brusco sin periodo postcrisis y con explor. Neurológica postcrisis normal.

-ALT. DEL SUEÑO (Narcolepsia, parasomnias…)

-SDR. HIPERVENTILACIÓN: Parestesias, espasmo carpopedal.

-DISTONÍA AGUDA ASOCIADA A FÁRMACOS NEUROLÉPTICOS

-TRAS. PAROXÍSTICOS DEL MOVIMIENTO (coreoatetosis, distonías)

-ESPASMOS DEL LLANTO

- MIGRAÑA: Sobre todo la migraña basilar (robo de la subclavia).

-SDR CONFUSIONAL AGUDO

-AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA

-ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO: Generalmente sigue patrones clínicos de déficit neurológicos típicos ( disartria, ataxia, amaurosis, hemiparesia…)

-VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO

-EFECTOS 2º DE TÓXICOS ( alcohol, cocaína…)

-EFECTOS 2º DE FÁRMACOS

Pseudoconvulsión Convulsión Epiléptica- Factor emocional desencadenante

- Resistente al uso de anticonvulsivos.

- Antecedentes de abuso sexual y de otro tipo.

-Guarda relaciones con lesiones, incontinencia.- Actividad estereotipada de una crisis a otra.

-Comienzo gradual-Nivel fluctuante de conciencia con actividad motora.- No sincrónica y mov desfasados.-Vocalizaciones teñidas de emociones, gritos, sollozos…- Larga duración- Fase posictal breve-Recuerda lo vivido

-Comienzo repentino- Pérdida de conciencia con actividad motora bilateral.- Evolución perfectamente escalonada.- Vocalizaciones monótonas sencillas- Duración breve- Fase posictal significativa- No se recuerda el hecho.

-Maniobra de evitación positiva- Movimientos oculares geotrópicos- Facilidad de distracción- Ph normal tras crisis

- Incremento de la creatincinasa después de la convulsión- Incremento de la PRL después de crisis tónico-clónicas generalizadas o parciales complejas.

-Mantenga la calma-Despeje el área de alrededor-No colocar objetos entre los dientes-Voltee la cabeza hacia un lado y acuéstelo de costado.-No intervenir inmediatamente salvo que la crisis se prolongue más de 10 min-Observe sus acciones y movimientos-No proporcione alimentos o bebidas-Permita que descanse-No está indicado tratamiento antiepiléptico ante una primera crisis diagnosticada salvo que las circunstancias del sujeto lo aconsejen.

Principios básicos en el tratamiento de la epilepsia:

1. La monoterapia obtiene mejores resultados que varios fármacos. Importante utilizar la dosis mínima eficaz. El uso de un solo fármaco reduce el riesgo de efectos adversos, interacciones, costes y facilita el cumplimiento terapéutico.

2. Debe elegirse el fármaco más adecuado para cada caso. Se eligirá según el tipo de crisis epiléptica que sufra el paciente.

3. La dosis se calcula en función de la edad y peso del paciente. Iniciar tratamiento de forma lente y progresiva, con ascenso de dosis a lo largo de los días.

4. Monitorización determinar los niveles del fármaco en sangre hasta encontrar rango terapéutico

5. Cuando no se consigue control de la crisis cambiar de fármaco o añadir un nuevo fármaco

6. Eficacia y tolerancia. La eficacia se define por la ausencia de crisis. La tolerancia por la ausencia de efectos adversos.

TIPO DE CRISIS 1ª ELECCIÓN 2ª ELECCIÓN OTROS NO INDICADOS

Epilepsia generalizada idiopática

Ac. Valproico Lamotrigina Carbamazepina

Fenobarbital

Fenitoína

Clonacepán

Gabapentina

Vigabatrina

Epilepsias parciales

Carbamazepina Ac. Valproico

Topiramato

Vigabatrina

Lamotrigina

Clobazam

Fenitoína

Fenobarbital

Epilepsia mioclónica

Ac. Valproico Clonacepán Clobazam

Primidona

Fenobarbita

Vigabatrina

Gabapentina

Carbamazepina

Ausencias Etosuximida (T)

Ac. Valproico (A)

Clonacepán Lamotrigina

Otra modalidad terapéutica de la

epilepsia es la cirugía.

Su principal indicación son las epilepsias focales refractarias, donde puede ser curativa.

La operación más típica es la hipocampoamigdalectomía, en caso de epilepsia temporal medial.

En otros casos la cirugía será sólo paliativa, como es la callosotomía para prevenir las caídas por crisis atónicas.

La cirugía está indicada en aquellos casos en los que ha fracasado la terapia farmacológica.

Contraindicacioes para la cirugia

Enf. Sistémicas graves

Enf. Neurológicas y/o psiquiátricas

Retraso psíquico o coef. Intelectual bajo

Medidas generales urgentes ante cualquier crisis.

Mantener la vía aérea permeable; si es necesario, poner al paciente en decúbito lateral, retirar prótesis o cuerpos extraños en la boca, colocación del tubo de Guedel, aspirar secrecciones.

Proteger al paciente para evitar lesiones por traumatismos o caídas.

Valorar administración de Oxígeno con mascarilla al 50% Canalización de una vía venosa periférica con suero fisiológico a 7

gotas/min Informarse del tto que ha recibido antes de su llegada al hospital Administrar una amp de Vit B1 im, si se sospecha alcoholismo o

desnutrición Mantener las ctes vitales ( TA, Tª, Frec cardíaca …) Control de la glucemia mediante tira reactiva. Si hipoGlu 2 amp de

Glu iv Hacer extracciones para pruebas complementarias ( para estdio de

tóxicos, niveles de fármaco, alt metabólicas) y colocar pulsioxímetro y monitor cardíaco.

Se necesita un medicamento de acción larga la Fenilhidantoína ( se administra en solución salina a razón de 50mg con control EKG) es el más usado. El fenobarbital (20 mg/kg de peso iv a un ritmo de 100 mg/min) se usa más en niños, ancianos o cardiópatas vigilando la presión arterial.

Se puede utilizar como complemento una benzodiazepina (lorazepam, midazolam) cuando la convulsión es continua o surgen durante la venoclisis de soluciones de FAE o cuando son ineficaces cualquiera de los fármacos de acción larga.

Habrá que hacer tto definitivo con pentobarbital después de 30-45 min o si son ineficaces los fármacos mencionados; tal maniobra se realiza en la UCI después de la intubación.

Se necesita revaloración continua de la actividad clínica y EEG y buscar la estabilización del enfermo

Al final hay que elegir un medicamento de sostén y conocer sus niveles terapéuticos.

Página web: http://www.fisterra.com/guias2/epilepsia.asp

Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría del Hospital La Paz

Manual de diagnóstico y terapéutica Médica del Hospital 12 de Octubre

Guías diagnóstica y protocolos de actuación L. Jiménez Murillo, F.J. Montero Pérez S.A

Harrison última Edición

Manual de diagnóstico y Terapéuticas neurológicas. Barcelona: Viguera 2002

Clínicas neurológicas de NorteAmérica. Actuación en urgencias.

Gracias por vuestra atención