ENFERMEDADESGLOMERULARES

Erika Montserrat It Morales

T.

pro

xim

al

Espacio de

Bowman

GLOMÉRULO

• Constituido por 1 elemento vascular, ovillo capilar y 1 elemento epitelial

• Recoge el filtrado sin proteínas del plasma y lo lleva al túbulo proximal

• Las paredes de los capilares están formados por células endoteliales

con alta permeabilidad y una membrana basal que las separa de los

podocitos -> pedicelios

mem

bra

na b

asal

sangre

H2O

Iones

Barrera

de

filtración

Endotelio

M. Basal

pedicelios

1200 ml/min

(20% GC)

600 ml/min

Flujo

plasmático

De los 600 20%

se filtra= 120

ml/min FG

PRESIÓN RENAL DE PERFUSIÓN

• Debe mantenerse constante aunque haya alteraciones

sistémicas regulando la dilatación y constricción

arteriolar.

• Si hay una perfusión adecuada la regulación dependerá

de la arteriola aferente

* Endotelina (vasoconstrictor)

* Péptido natriurético y NO (vasodilatadores)

• Si TA : disminuye resistencia aferente

• Si TA : aumenta resistencia aferente

• Si TA hasta colapsar a. aferente, lo detectan la células

yuxtaglomerulares y activan SRAA

Las enfermedades glomerulares se clasifican

de acuerdo a la estructura que se afecte:

Alteracion en la selectividad de la barrera de filtración

(albuminuria, proteinuria (>10000 daltons), lipoproteínuria.

Hematuria glomerular: continuidad en la barrera de filtración y

se meten eritrocitos al espacio de Bowman. Llegan a orina

como eritrocitos dismórficos

PATOGENIA

Daño inflamatorio de origen inmune:

1. Depósito de autoanticuerpos sobre los antígenos glomerulares.

2. Depósito de complejos inmunes por debajo de la membrana

basal, pared capilar o mesangio

Hipersensibilidad 2 y 3 -> complemento -> ataque de membrana

C5a -> daño a la pared capilar y barrera de filtración

• C3a y C5a activan SRAA

• C3b C5b atraen polimorfonucleares

• Vel filt. Glom -> vol FG -> reabsorción

tubular -> poco flujo al t. distal-> aparato

yuxtaglomerular lo detecta -> SRAA ->

vasoconstricción aferente -> reabsorción

de Na en t. proximal y A. Henle ->

expansión de volumen extracelular ->

HTAS y

edema

Daño no inflamatorio:

Daño a podocitos -> gran flujo de proteínas ->

obstrucción mesangial -> alteraciones

funcionales -> disfunción mesangial -> proteinuria

y velocidad de filtración glomerular

Mutaciones en colágeno IV -> hematuria aislada

sin proteinuria porque podocitos están íntegros,

Daño severo difuso

Defectos en la pared capilar -> filtración de plasma y

elementos formes a espacio de Bowman ->

activación de protrombina III -> fibrina -> coágulo

que ocluirá E. Bowman -> disfunción de la nefrona

Ac anti cadena a 3 del colágeno IV

Ac anti citoplasma de neutrófilos

SINDROME NEFRÍTICO

• Inflamación de glomérulos inmune

complejos inmunes o deposito en

pared o mesangio

• Hematuria

• Proteinuria

• Reducción aguda del filtrado

glomerular

• IR rápidamente progresiva

• Retención de agua y sal

• Tendencia a autolimitación

• Típicamente la cursa infección

postestreptocócica

Primarias Secundarias

Glomerulonefritis extracapilar I. II.

III

Infección postestreptocócica

Gromerulonefritis

membranoproliferativa

Enfermedades sistémicas (Lupus,

púrpura, vasculitis)

Glomerulonefritis proliferativa

mesangial no IgA

Gillian Barré

Nefropatía mesangial IgA Tromboembolismo renal

CLÍNICA

• Hematuria macroscópica, pueden

aparecer cilindros en el sedimento de

orina

• Hipertensión arterial: por retención

hidrosalina

• Edema: retención hidrosalina

• Proteinuria: <2g/día

TRATAMIENTO

• Tratamiento etiológico y sintomático de la

sobrecarga hidrosalina y de la insuficiencia renal

SINDROME NEFRÓTICO

• Es la consecuencia clínica del aumento en la

permeabilidad capilar de glomérulos que conlleva a la

presencia de la proteínas en la orina e hipoproteinemia

en sangre

• Proteinuria en rango nefrótico:

>3.5g /24 hr en adultos y 40 mg/hr en niños

-Bioquímico: sin edema

-Clínico: con edema

-Impuro: asociado a HTA o IR

Proteinuria normal: <150 mg/24 hrs

Primarias Secundarias

Nefropatía por cambios mínimos Infecciones

Glomerulosclerosis segmentaris focal Fármacos: penicilina, mercurio,

captopril

Glomerulonefritis membranosa Inmunizaciones

Glomerulonefritis mesangiocapilar Enfermedades sistémicas

Glomerulonefritis rápidamente

progresiva

Trastornos metabólicos

Otras glomerulopatías Neoplasias

CLÍNICA

• Edema: por hipoalbulinemia hay disminución depresión

oncótica que favorece la salida de agua y sodio al espacio

extracelular

• IR: por fracaso renal agudo por disminución del volumen

intravascular, por necrosis tubular como efecto tóxico de la

albúmina

• Necrosis tubular secundaria al uso de AINE, IECA o diuréticos

• Fenómenos trombóticos: hipercoagulabilidad con tendencia

trombosis vascular

• Hiperlipidemia y lipiduria: por aumento de síntesis hepática de

proteínas y descenso en el catabolismo de apolipoprotrina B

TRATAMIENTO

• Dieta: restricción de líquidos y sal

• Control de la presióna rterial y la

dislipidemia

• Profilaxis de tromboembolismos

• Para el diagnóstico diferencial entre glomerulopatías se realiza

una biopsia que se analiza mediante diferentes técnicas:

• Microscopía de Luz: con tinciones de hematoxilina- eosina e

impregnación argéntica, para destacar la citología y

membranas basales

• Inmunofluoresencia: para inmunoglobulinas G, A y M y

proteínas del complemento C3, C4 y C1q que sirven para

aclarar si la patología tiene un trasfondo inmune

• Microscopía electrónica: para observar alteraciones

citopáticas, estructura de membranas basales, pedicelios,

complejos inmunes

GLOMERULONEFRITIS CON DEPÓSITO IGA

• Síndrome urinario (complejos inmunes

en mesangio)

• Hematuria y proteinuria no nefrótica

• Es la glomerulopatía más frecuente

• Hombres 2:1 (10-50 años)

• Función renal conservada

• C3 normal

• igA elevado en plasma

• El hallazgo histopatológico es la

expansión mesangial

GLOMERULONEFRITIS AGUDA O PROLIFERATIVA DIFUSA

• Síndrome nefrítico

• Hipersensibilidad tipo III (complejos inmunes)

• Secundaria a una infección sistemática (S. beta hemolítico tipo A)

Dism. VFG

Raro IR

Hipertensión arterial severa

Hallazgos de la biopsia:

Hipercelularidad glomerular >100 núcleos por glomérulo,

polimorfonucleares, capilares estrechos, presencia de igG y C3 en

aspecto de “cielo estrellado”

GLOMERULONEFRITISMESANGIOCAPILAR O MESANGIO

PROLIFERATIVA

• Varias formas clínicas dependiendo de

la extensión y velocidad de instalación

de los mecanismos que la

desencadenan

• Sindrome nefrítico

• Hallazgos patológicos: expansión

mesangial de todos los lóbulos,

proliferación celular y

polimorfonucleares

• Paredes capilares engrosadas con

aspecto de “doble contorno”

NEFROSIS LIPOIDEA

• Síndrome nefrótico puro

• Comienzo agudo

• Niños 2:1 niñas

• Edema importante

• Antecedente de picadura o vacuna

• Rara vez con hematuria

• Función renal y C3 normales

• Hallazgos en la biopsia: glomerulos normales o

cambios mínimos,

• Tubulos proximales ocn gotas de lípidos

intracitoplasmáticos

• Fusión de pedicelios

• Membrana basal normal