Universidad Autónoma de GuerreroUnidad Académica de Medicina

Enfermedades Cualitativas de la

Plaquetas Adquiridas

Por: Jaqueline Rodríguez G.

HematologíaDra. Antonina Chávez

García

Acapulco Gro; Noviembre del 2014

Alteraciones Funcionales

• Uremia• Enfermedad Hepática• Drogas antitrombóticas

Anormalidades Plaquetarias

• Disproteinemias• Desórdenes mieloproliferativos• Trombocitemia hemorrágica• Policitemia vera• Metaplasia mieloide agnógena• LGC• LA

Uremia

• Px sangrado frecuente• Debido a defectos múltiples de la fn

plaquetaria• *Contribuir un defecto de la coagulación o

trombocitopenia1. Agregación defectuosa de ADP, colágeno,

epinefrina2. Con el ác araquidónico, adhesión plaquetaria a

las perlas de vidrio defectuosa y anormalidades en el citoesqueleto plaquetario

3. Disponibilidad del Fx plaquetario 3 4. de la síntesis de tromboxano A2

Síndrome Urémico-Hemolítico

Uremia

• Mejora el tiempo de sangrado prolongado

• Las anormalidades plaquetarias sugiere que las alteraciones son inducidas por componentes metabólicos plasmáticos retenido NI

• Ác guanidín succínico , fenoles y urea

• Las anormalidades del complejo VIII/vW y si interacción con las plaquetas

• Contribuyen al defecto hemostático del px urémico

Desmopresina , crioprecipitado

Recién Nacido

• Agregan menos con ADP, epinefrina y colágeno• Menos disponibilidad de FP-3• No tiene problemas hemorrágicos por defecto de hemostasia 1°

Drogas y Anormalidad de la Función Plaquetaria

Fármacos que interfieren en la función plaquetaria, actuando sobre las vías de señalización para la coagulación; causando accidentes hemorrágicos

Según Mecanismo de Acción:

1. Hemorragia mucosa prolongada2. Tiempo de sangrado prolongado3. Ausencia de agregación plaquetaria con colágeno y ác araquidónico4. Interferir en la adhesión plaquetaria5. Inhibir la actividad de la ciclooxigenasa

Ácido Acetil Salicicílico

1. Inhibe irreversiblemente la COX 22. Inhibe coagulación dependiente de Vitamina K3. Estimula la fibrinólisis4. Retarda crecimiento de placa ateroescleroticas y sus consecuencias.

Drogas y Anormalidad de la Función Plaquetaria

Drogas y Anormalidad de la Función Plaquetaria

Asociado a defecto síntesis factores de coagulación por lesión hepatocelular, junto a trombopenia moderada por secuestro esplénico.

• Deficiencias de los factores de coagulación• Trombopenia y aumento de fibrinolisis

• Tratamiento si hemorragia: vitamina K, DDAVP, PFC, transfusión de plaquetas.

• Disminución cuantitativa de GPIb déficit de adhesión al subendotelio vascular

Enfermedad Hepática

Disproteinemias

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM• (linfoma linfoplasmatico, ca de células blancas hiperproducción de IgM)• Hiperviscosidad• Trombocitopenia • Interferencia en la polimerización de la fibrina

Deficiencia de liberación de factor IIILa macroglobulina se adhiere a la membrana plaquetaria , modificando sus propiedades y alterando la carga de superficie plaquetaria

Macroglobulinemia de Waldenstron

Púrpura Caquéctica

PÚRPURA DEL DESNUTRIDO DE TERCER GRADO • Elevación de la letalidad de la desnutrición • Mayor cronicidad de la desnutrición y mayor índice de infecciones• Alteración plaquetaria cualitativa o cuantitativa

Mortalidad SP:25.9Mortalidad CP: 36.4%

1. Disminución del contenido de proteínas totales

2. Defecto del mecanismo glucolitico 3. Alteraciones del tamaño

• Retracción del coagulo anormal • Anormalidad de la metamorfosis viscosa • Deficiencia de factor plaquetario III

Grac ias