Enfermedad vascular y trastornos de perfusión del hígado

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Enfermedad vascular y trastornos de perfusin del hgado

Aurymar FrainoRII. Radiodiagnstico.CAUSAEnfermedad vascular y trastornos de perfusin del hgadoAnatoma y vascularizacinAnatoma y Fisiologa heptica. Ciruga Sanchinarro.

Trada heptica: v porta + a heptica + via biliar extraheptica2Anatoma y vascularizacinCirculacin Arterial: Arteria Heptica25-30% Sangre.50% Oxgeno.

Anatoma y Fisiologa heptica. Ciruga Sanchinarro.Triangulo cstico: borde inferior del hgado, pared externa de la VB heptico comn y pared interna del cstico. Contiene: arteria heptica derecha y la rama cstica.3Anatoma y vascularizacin

Circulacin Venosa: Vena Porta.75% Sangre.50% Oxgeno.Longitud 5,5-8 o 8-10 cm.Dimetro 11 o 15-20 mm.

Anatoma y Fisiologa heptica. Ciruga Sanchinarro.Anatoma Abdomen. A. Bouchet. 1997.Anatoma y vascularizacin

Venas hepticasAnatoma y Fisiologa heptica. Ciruga Sanchinarro.La sangre conducida al lobulillo heptico por la arteria heptica y por la vena porta sale del mismo por varias venas que se unen formando vasos cada vez ms gruesos que terminan formando las venas suprahepticas (dcha, media e izda) que desembocan en la VCI5

Anatoma y vascularizacinAnatoma y Fisiologa heptica. Ciruga Sanchinarro.Anatoma y vascularizacinSegmento I CaudadoV. porta: ramas antes de la primera bifurcacin.V. hepticas: independientes y drenan directamente a la VCI.

Anatoma y Fisiologa heptica. Ciruga Sanchinarro.

Anatoma y vascularizacinPlexo peribiliar vascular.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 ProtocoloTC heptico bifsicoTiempo de retraso del CIV con uso del ROI18 segFase arterial tarda48 segFase Venosa o portal CT protocols for Abdomen and Pelvis. Abdominal Imaging- Sahani. 2011 2cc/Kg (120-150cc) a 4cc/s con va 20G, ROI: 125UH

Depende el gasto cardaco de cada paciente por lo que lo ideal es realizar con este protocolo. For instance, with dualphase liver CT, we use an injection rate of 4 mL/s via a 20-gauge angiocatheter in the antecubital fossa vein. The preset density in the region of interest is 125 HU. Once this density is achieved, the scan is triggered after a delay of 18 seconds for the late arterial phase and 48 seconds for the portal venous phases.9ProtocoloTiempo de retraso del CIV sin ROI25-30 segFase arterial40-50 segFase arterial tarda y pancretica60-70 segFase Venosa o portal 100-120 segFase de equilibrio5-10 minRetraso/pielogrficaCT protocols for Abdomen and Pelvis. Abdominal Imaging- Sahani. 2011

Alteraciones Vasculares HepticasVascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Las alteraciones vasculares se clasifican dependiendo del vaso afectado, de la existencia o no de alteraciones parenquimatosas hepticas o de patologas ajenas al hgado que influyen en el drenaje sanguneo de ste.11Alteraciones Vasculares HepticasDesordenes portales.Desordenes arteriales.Anomalas de las venas suprahepticas.Obstruccin al retorno venoso mediastnico o torcico.Comunicacin vascular intraheptica.Lesiones parenquimatosas hepticas.Otras causas.

S-0681. Congreso Nacional 31 Granada 2012. SERAM.Las alteraciones vasculares se clasifican dependiendo del vaso afectado, de la existencia o no de alteraciones parenquimatosas hepticas o de patologas ajenas al hgado que influyen en el drenaje sanguneo de ste.12Alteraciones Vasculares HepticasVascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Desordenes vasculares presinusoidales.Desordenes vasculares sinusoidales.Desordenes vasculares postsinusoidales.

13Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesShunt Arterioportal (Shunt AP)Se dan en pacientes cirrticos.Se pueden clasificar segn su etiologa en:Atraumticos:TumoralesCarcinoma hepatocelular.Colangiocarcinoma.Metstasis.Hemangioma.

Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesShunt Arterioportal (Shunt AP)Atraumticos:No TumoralesAbscesos hepticos.Hematoma, bilioma o absceso subcapsular.Trombosis de la Vena porta o heptica.Traumticos:Posterior a una biopsia heptica.Lesin de la arteria posterior a una intervencin quirrgica.

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Shunt Arterioportal (Shunt AP)

Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Imagen en cua hiperdensa que presenta una vnula portal interna ms hiperdensa durante la fase arterial y que en la fase de equilibrio (90-120 seg post CIV) se hace isodensa al parnquima heptico.16Shunt Arterioportal (Shunt AP)Shunt AP con trombosis tumoral de la Vena porta asociado a un CHC

Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Shunt AP con trombosis tumoral de la Vena porta asociado a un CHC: Se observa trombosis tumoral de la vena porta difusa (punta de flecha) con visualizacin temprana de la vena porta a travs del trombo tumoral, con imgenes en cua perifricas.17Shunt Arterioportal (Shunt AP)

Posterior a una Biopsia heptica guiada por ecografa.Paciente cirrticohttps://my.statdx.com/Realce temprano de una vena porta perifrica antes del realce de la vena portal principal, posterior a una Bx guiada por Ecografa. Paciente cirrtico con reas en forma de cua hiperdensas y rama de la arteria heptica en forma de sacacorcho.18Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesObstruccin de la arteria hepticaCausas:Arteritis.Coagulopatas.Tromboembolismo de origen cardiaco.Angiografia intervencionista o ciruga.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Obstruccin de la arteria heptica

Posterior a un trasplante heptico.

Estenosis de la arteria heptica.https://my.statdx.com/1: Trombosis de la arteria heptica comn posterior a un trasplante heptico.2: Estenosis de la arteria heptica propia20Obstruccin de la arteria hepticaInfarto de Zahn y necrosis heptica posterior a una gastrectoma parcial y la ligadura incidental de la arteria heptica izquierda.

Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 CT sin CIV muestra un rea hipodensa del LHI.En la fase arterial se visualiza una perfusin disminuida difusamente del LHI.En la fase de equilibrio el LHI esta isodenso respecto al parnquima con reas geogrficas hipodensas no realzadas correspondientes a necrosis.21Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesArteritis de la arteria hepticaSe presenta en los pacientes con colagenopata como:Poliarteritis nodosa.Artritis reumatoide.Lupus eritematoso sistmico.

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Arteritis de la arteria heptica

Arteritis heptica en paciente con Poliarteritis Nodosa.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 1: Arteriografa heptica demostr numerosos microaneurismas de las arterias de mediano y pequeo calibre.2: CT en fase arterial se visualiza mltiples aneurismas pequeos con realce heterogneo del parenquima heptico, lo que indica diferentes grados de lesin isqumica.23Arteritis de la arteria hepticaPseudoaneurisma de arteria intraheptica en un paciente con septicemia.

Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 1: Ecografa con doppler color muestra una masa qustica con flujo arterial interno.2: CT en fase arterial se visualiza aneurisma en el hilio heptico derecho.24Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesTelangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.Autosmica dominante.Adultos. M:H, 1:1.10-20: 100000 individuos.Fenotipos:HHT1: Cromosoma 9: protena endoglina.HHT2: Cromosoma 12: protena actinina.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 https://my.statdx.com/

25Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesTelangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.ClnicaHistoria familiar.Epistaxis.Telangiectasias cutneas.Afectacin visceralGastrointestinal.Heptica. 8-31%Pulmonar.Sistema Nervioso Central.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

26Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesTelangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.ProtocoloScreening US dopplerAlteraciones tpicasTC con CIV o RM con recontrucciones multiplanares y angiogrficas.https://my.statdx.com/27Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesTelangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.Hallazgos TC dinmico:Shunt intrahepticosShunt arterio-portales.Shunt arteriovenosos hepticos.Shunt portosistmicos.Shunt extrahepticos portosistmicos.Atenuaciones transitorias parenquimatosas y manchas segmentarias.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Los shunt extrahepticos portosistmicos han sido asociados a HTPortal.28Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares ArterialesTelangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Los ndulos como la hiperplasia nodular focal.29Telangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

1: Arteriografa heptica muestra arterias hepticas tortuosas y dilatadas extremadamente con telangiectasias intrahepaticas diseminadas. Tambin presentaba en fase tarda malformaciones AV, Shunt PV, AP y AV. (No se ven en dicha imagen).2: CT en fase arterial se visualiza arterias hepticas tortuosas y dilatadas , manchas heterogneas en el parnquima heptico y visualizacin temprana de las venas hepticas.30Telangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.Hallazgos clsicos

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1: CT en fase arterial se visualiza realce heterogneo del parenquima hepatico, con realce temprano de las venas hepticas dilatadas.2: Arterias hepticas grandes y tortuosas. 31Telangiectasia hemorrgica hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.Hallazgos clsicoshttps://my.statdx.com/

1: CT en fase portal se visualiza un parnquima ms homogneo, con 2 lesiones hipodensas de origen desconocido, que no aumentaron de tamao en el tiempo y que se consideraron demasiado peligrosas para ser biopsiadas percutneamente.32

Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta.Nios y adultos.Riesgo de por vida de 1%.Factores locales o hepatobiliares.Tumor maligno heptico.Lesiones inflamatorias focales.Dao Iatrognico de la vena porta.Cirrosis heptica.

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Lesiones Inflamatorias: Pancreatitis, Colecistitis, Enfermedades inflamatorias del intestino delgado, Onfalitis.Dao Iatrognico: esplenectoma, colectomia, gastrectoma, colecistectoma, trasplante heptico, TRM abdominal, CRG de shunt portosistmico, TIPS o heptico. TrasplanteCirrosis heptica.

34Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta.Factores sistmicos o tromboflicos.Heredados.Mutacin del factor V o de Leiden.Mutacin del Factor II.Dficit de protena C.Dficit de protena S.Dficit antitrombina.

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35Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta.Factores sistmicos o tromboflicos.Adquiridos.Desordenes mieloproliferativos crnicos:30-40%.Sndrome antifosfolipdico.Hemoglobinuria paroxstica nocturna.Anticonceptivos orales.Embarazo o puerperio.Hiperhomocisteinemia.Tumores malignos.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Enfermedad mieloproliferativa crnica: cromosoma filadelfia negativo, policitemia vera, trombocitopenia esencial o enfermedad mieloproliferativa inclasificable.36Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta.ClnicaPVT aguda:Dolor abdominal o lumbar.Distensin abdominal.Isquemia intestinal o infarto.

PVT crnica:Signos de HTPVascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Dolor abdominal de inicio sbito o progresivo de unos das de evolucin.Distensin por leo paralitico sin causa obstructiva.Isquemia o infarto al afectar la vena mesentrica.Pileflebitis: tromboflebitis sptica de la vena porta.37Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta.PVT intraheptica se clasifica en:LocalizadaTrombo sanguneo en la VP.Manchas segmentarias parenquimatosas.Compensacin arterial por el PPB.Infarto de Zahn.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Trombo sanguneo: ECO: masa de yeso ecogenico con una VP anecoica. TC masa que no realza en una VP bien realzada. RM: depende del estadio del trombo, subagudo: HIPER T1 y T2, cuando el flujo porta esta reducido el nmero de hepatocitos disminuye y los sinusoides hepticos sufren una dilatacin e hiperemia.38Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta Localizada.

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Trombo intraluminal ecogenico a la escala de grises y al doppler color.39Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta Localizada.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Trombo sanguneo hiperdenso en la rama derecha de la VP en el CT sin CIV, con un rea segmentaria hipodensa que corresponde al infarto de Zahn.En el TC con CIV se objetiva el trombo hipodenso con el rea del infarto de Zahn isodenso.40Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta Localizada.

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PVT aguda con peritonitisPVT aguda1:Trombo sanguneo hiperdenso en la rama izda de la VP en el CT sin CIV, con un rea segmentaria hipodensa que corresponde al infarto de Zahn.2: TC con CIV en otro paciente con infarto severo asociado a PVT aguda con peritonitis.

41Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta Localizada.

Paciente con dolor abdominal en FII y ecografa con engrosamiento de sigma.Paciente con diverticulitis aguda con absceso peridiverticular, con trombosis y aire en la vena porta y mesenterica inferior. Pileflebitis

42Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta.PVT intraheptica se clasifica en:Difusa (Aguda/Subaguda)Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Zona Perifrica:Defecto portal de perfusin en CTAP.Realce durante fase arterial del TC y RM dinmico, CTHA y arteriografa.Infarto de Zahn (atrofia).Zona Central:Hipertrofia gradual.CTAP: TC con portografa arterial.CTHA: TC con arteriografa heptica.El suplemento de sangre portal en la zona central esta conservado por ramas portales directas de la VP extraheptica (como las ramas del lbulo caudado) y el plexo venoso peribiliar. Por esta diferencia de zonas es que en el estadio crnico 43Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta.PVT intraheptica se clasifica en:Difusa (Crnico)

HIPERTRFIA CENTRAL DEL HGADO.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Marcada atrofia en la zona perifrica con hipertrofia en la zona central. En este estadio no se visualiza el realce perifrico en la fase arterial, y las venas hepticas y portales intrahepticas dilatadas se mueven cerca de la superficie heptica por la marcada atrofia de la zona perifrica. Tambin se observan signos de HTP.44Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta Difusa.

Paciente masculino de 20 aos con PVT intraheptica difusa asociada a flebitis portal bacteriana.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 1: Pre contraste: se observa el trombo.2: Fase arterial con las zonas diferenciadas y una zona perifrica irrigada por arterias hepticas.45Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta Difusa.

Paciente masculino de 20 aos con PVT intraheptica difusa asociada a flebitis portal bacteriana.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Portografa1: Fase de equilibrio con trombo en su interior.2: Portografia en fase subaguda. Se observa el defecto de perfusin portal perifrico.46Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesTrombosis de la Vena Porta Difusa.

Mismo paciente 2 aos despus. PVT intraheptica difusa asociada a flebitis portal bacteriana.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 1: Fase crnica (2 aos despus). CT en fase arterial el realce perifrico desapareci, las venas hepticas y portales intrahepticas dilatadas se mueven cerca de la superficie heptica por la marcada atrofia de la zona perifrica. Tambin se observan signos de HTP (V. esplnica dilatada y colaterales)

47Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesObstruccin de la Vena Porta extraheptica.Obstruccin permanente de la VP produce: Morbilidad de hipertensin portal (hemorragia gastrointestinal) de las vrices gastroesofgicas.Flujo sanguneo heptico reducido, posible muerte tisular, regeneracin.

https://my.statdx.com/48Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesObstruccin de la Vena Porta extraheptica.Causas en Nios: Onfalitis.Otras infecciones.

Causas en Adultos:Pileflebitis.Infeccin del tracto biliar.Dao de la VP durante una ciruga.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Se ha asociado a ndulos hepatocelulares, como la hiperplasia regenerativa nodular, hiperplasia nodular focal y el adenoma heptico.

49Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesObstruccin de la Vena Porta extraheptica.

https://my.statdx.com/Paciente de 19 aos con dolor vago en HDPaciente de 19 aos con dolor vago en Cuadrante superior derecho, US axial vasos serpinginosos (flecha curva) que es la transformacin cavernomatosa, alrededor del ducto comun y un defecto de replecin en la VP (flechas bancas). Se observa la cava retroheptica (flechas abiertas) y la arteria heptica derecha (flecha negra).50Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesObstruccin de la Vena Porta extraheptica.https://my.statdx.com/

Paciente de 59 aos con cirrosisPaciente de 59 aos con cirrosis. Axial CECT muestra una oclusion de la VP (flecha negra), con transformacin cavernomatosa y varices extensas (flecha curva). 2: en el ligamento hepatoduodenal.51Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesObstruccin de la Vena Porta extraheptica.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

CTPortografaCT Portografia demuestra transformacin cavernomatosa de la VP desde la porcin proximal hasta la zona ms distal.52Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesHipertensin Portal Idioptica.HTP no cirrtica sin causa conocida de enfermedad heptica.Existe disminucin del dimetro endoluminal y fibrosis periductal concntrica.Factores:Anormalidades inmunolgicas.Tromboembolismo.Infecciones.Aumento de la fibrognesis.Txico y qumicos.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

53Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesHipertensin Portal Idioptica.Hallazgos:Atrofia subcapsular o perifrica.Ramas venosas perifricas en el lbulo derecho. Sauce llorn.Anastomosis Vena-Vena.Esplenomegalia.Hipertrofia central.

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Venografa54Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesHipertensin Portal Idioptica.

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HTP idioptica1: CT sin CIV.2 y 3: CT en fase arterial y de equilibrio. Se evidencia un realce en anillo de todo el hgado, que persiste en la fase de equilibrio.Se evidencia hipertrofia central, distribucin cerrada de las venas hepticas y portales grandes, que se acercan a la superficie del hgado, indicando atrofia perifrica. Se ve dilatacin de las venas paraumbilicales.

55Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesHipertensin Portal Idioptica.

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Portografa

Portografia con venas portales y hepticas cerca a la superficie heptica. SAUCE LLORN56Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesAusencia congnita de la Vena Porta.Se desarrolla en la semana 4-10 de gestacin.Esta ausente desde el tronco de la V. porta hasta las ramas intrahepticas.Clnica:Disfuncin heptica moderada.Niveles normales de amonio en sangre.Se asocia a malformaciones:Cardacas.Viscerales.Esqueleto.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

57Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesAusencia congnita de la Vena Porta.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Paciente femenina de 14 aos. Hipoplasia congnita de la VP.Paciente femenina de 14 aos con adenoma heptico e hiperplasia nodular focal, asociado a hipoplasia congnita de la VP y marcado shunt portosistmico.58Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesAusencia congnita de la Vena Porta.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 Paciente masculino de 14 aos. Vena anmala conecta la V.msup a la aurcula derecha.

Paciente masculino de 14 aos con flujo de la vena mesenterica superior drena a una vena anmala que conecta directamente con la auricula derecha.59Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesShunt portosistmico intraheptico y portoheptico.Anastomosis entre las venas portas y hepticas o la VCI.Adquiridos o congnitos.Hallazgos:Vasos dilatados.Conexiones anmalas.Dilatacin aneurismtica en el sitio de la fstula.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

60Desordenes Vasculares PresinusoidalesDesordenes vasculares PortalesShunt portosistmico intraheptico y portoheptico.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Paciente femenina de 40 aos, con fistulas portovenosas intrahepticas y dilataciones aneurismticas.Portografa61Desordenes Vasculares SinusoidalesSndrome de Obstruccin Sinusoidal o enfermedad heptica veno-oclusiva.Inducida por toxinas, usualmente iatrognica.Causas:Qtx a altas dosis.Qtx + Rtx abdominal.Qtx a dosis convencional.Inmunosupresin crnica con Azatioprina o 6-tioguanina.Ingesta de T.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

62Desordenes Vasculares SinusoidalesSndrome de Obstruccin Sinusoidal o enfermedad heptica veno-oclusiva.Clnica: 1- 2 semanas post-trasplante.Dolor abdominal en HD.Hepatomegalia.Ascitis.Aumento de Peso.Ictericia.

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011

SOS2-3 SEMANAS

63Desordenes Vasculares SinusoidalesSndrome de Obstruccin Sinusoidal o enfermedad heptica veno-oclusiva.

Criterios de Seattle modificados.Bilirrubina > 2mg/dl.Hepatomegalia o dolor en HD.Aumento de Peso por retencin de lquidos (2% del basal).

DIAGNOSTICO: BIOPSIA HEPTICAhttp://www.sapd.es/revista/article.php?file=vol35_n5/0364Desordenes Vasculares SinusoidalesSndrome de Obstruccin Sinusoidal o enfermedad heptica veno-oclusiva.Ecografa.Aumento del IR de arteria heptica (>0,75). EICHFlujo pulstil, reverso y bidireccional de la VP.Edema de la pared de la vescula biliar.Ascitis.Hepatomegalia.Estrechamiento de las VH.

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 65Desordenes Vasculares SinusoidalesSndrome de Obstruccin Sinusoidal o enfermedad heptica veno-oclusiva.CT y/o RM.reas hipodensas e imgenes de intensidad de seal heterognea; que persisten posterior al CIV.Vasos intrahepticos colaterales.Venas hepticas patentes y estrechas.Hepatomegalia.Engrosamiento de la pared de la vescula biliar.Ascitis.Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 66Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

Masculino de 1 ao. Transplante de MO.67Desordenes Vasculares SinusoidalesCirrosis heptica.Produce necrosis parenquimatosa, falsos lbulos y oclusin de vnulas portales.Hallazgos:reas con realce precoz en fase arterial.

CHCS-0681. Congreso Nacional 31 Granada 2012. SERAM.68Desordenes Vasculares SinusoidalesInflamacin local.Colecistitis, colangitis y abscesos.Hallazgos:Hiperemia de la arteria heptica y bloqueo del flujo portal.

Fenmeno de robo de los tumores hipervasculares.Aumento del flujo arterial con hiperrealce del parnquima adyacente. Efecto SifnS-0681. Congreso Nacional 31 Granada 2012. SERAM.69

S-0681. Congreso Nacional 31 Granada 2012. SERAM.Paciente con sospecha de tumor de vas biliares con estudio de imagen con posible colangitis.a.Reconstruccin coronal oblicua en la que se muestra litiasis en la porcin ms distal del conducto coldoco(flecha amarilla);b.Corte axial estudiado con ventana de parnquima heptico que se visualiza con marcada heterogeneidad del parnquima por trastorno de la perfusin;c.Trombosis de ramas portales (flecha verde);d.Dilatacin de la va biliar intraheptica(flechas rosas);e.Pequeas lesiones intraparenquimatosas perifricas hipodensas sugestivas demicroabscesos(flecha azul).70Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariMujeres 30-40 aos1:1.000.000 Pases occidentales y 1:100.000 Nepal. Etiologa:PrimariaAlteracin endoluminal (trombosis).Alteracin de las paredes del vaso (fibrosis o flebitis).SecundariaCompresin extrnseca (absceso, quiste, tumor slido).Invasin tumoral.Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 Obstruccin de la salida de flujo desde la vena heptica hasta la unin de la VCI con la aurcula derecha.

71Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariFases:Aguda (20%): 4 semanas Fallo heptico fulminanteCrnica (80%): 6 meses CirrosisClnicaAsintomtica.Ascitis.Hepatoesplenomegalia.Dolor abdominal en HD.Edema de MMII.Colaterales venosas en abdomen.Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011

72Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariEcografa DopplerOnda de flujo inverso, plano o ausente.Trombo en VH.Flujo de la VP antergrado, bidireccional o retrogrado.Hgado congestivo (heterogneo).Hepatomegalia.Ascitis.Vasos colaterales. TelaraasEsplenomegalia.

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 73Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariEcografa Doppler

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011

Paciente masculino de 61 aos de Sx. Budd Chiari74Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariCT y RMHepatomegalia.Hipoatenuacin perifrica heptica en el CT sin CIV.Hiperintensidad en T2W.Realce heterogneo.reas con drenaje venosos independiente: Lbulo caudado con realce intenso en fase arterial.Falta de realce de las VH.

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 AGUDA75Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd Chiari

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 AGUDA

Paciente masculino de 61 aos de Sx. Budd Chiari76Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariCT y RMFibrosis hepticareas hipodensas en el CT sin CIV e hiperintensidad en T2W.Atrofia heptica perifrica.Hipertrofia compensadora del lbulo caudado si la VCI NO obstruida.Vasos colaterales.Ascitis.Esplenomegalia.Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 CRNICA77Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd Chiari

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 CRNICA

Paciente masculino de 61 aos de Sx. Budd Chiari78Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariNdulos de Regeneracin0,5-4 cm.Hiperdensas en el CT sin CIV.Hiperintensas en T1W. E hipointensos en T2W.Realce intenso en fase arterial.Isointensos/isodensos en fase portal o de equilibrio.Mltiples (>10).

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 79Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd Chiari

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011

80Desordenes Vasculares PostsinusoidalesSndrome de Budd ChiariPronstico:Sin cuidados paliativos: 1 ao: 80%Con cuidados paliativos: 10 aos:60%

Diagnstico: IMAGEN

Hepatic Veno-occlusive Diseases. Abdominal Imaging Sahani 2011 81Tercer Inflowreas hepticas con un flujo no portal.Variantes:V. cstica: Sistema Venosos parabiliar: V.gstrica derecha aberrante.Sistema epigastrio-periumbilical:V. superiores de Sappey.V. inferiores de Sappey.V. de Burow.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 V. Gstrica prominente y recta: Vena porta accesoria.82Tercer Inflow

Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 V. Gstrica prominente y recta: Vena porta accesoria.83

V. superiores de Sappey.V. inferiores de Sappey.DEV: V. epigastrica profunda.IT: V. torcica interna.Vascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013 La V inferior de sappey y de burow se comunican entre si.84Tercer InflowVascular disease of the liver. Abdominal Imaging - Hamm. 2013

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