ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Definición: 1º la enfermedad de Hirschprung (EH) se considera una enfermedad congénita caracterizada

por una ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner.

Se ubica en el recto principalmente y puede comprometer otros sitios del colon, incluso puede llegar a intestino delgado. El compromiso colónico es de distal a proximal y se presenta con alteración de la motilidad intestinal que se manifiesta principalmente como obstrucción intestinal y constipación crónica.2º

Anomalía congénita caracterizada por una obstrucción intestinal parcial o completa, por ausencia de plexos ganglionares intrínsecos.

Obstrucción mecánica causada por una motilidad inadecuada dl intestino. Existe una falta de migración de las células ganglionares (neuroblasto) en dirección céfalo

caudal

Epidemiología Enfermedad más frecuente y grave de todas las alteraciones intrínsecas de la inervación Incidencia: 1/5000 nacidos vivos Factores genéticos: Riesgo de 2 -9 % dominante. Se asocia en un 2 a 10% de los casos a trisomía 21 Varía según la etnia

o Caucásicos : 1,5 x 10.000o Afro americanos: 2,1 x 10.000o Hispanos: 1,0 x 10.000o Asiáticos: 2,8 x 10.000

Recién nacidos de término 4-9 veces más frecuentes en varones que mujeres 3:1 Sd. Down aumenta un 50% Causa 15 a 20% de las obstrucciones en neonatos El 75% de los casos de aganglianosis es recto sigmoidea Entre un 3 y 5% de los casos presenta aganglionosis total del colon Se asocia a otras malformaciones

Etiopatogenia:

El sistema nervioso entérico se forma con células que migran hacia la pared intestinal desde la cresta neural

Detención de la migración en sentido cráneo caudal entre la 5-12 semana de gestación. Se produce una detención en la inervación y no existe células nerviosas en porciones

distales a dicha detención.

Fisiopatología = la ausencia de actividad propulsiva =origina = acumulación de deposiciones = conlleva =Distensión en la zona proximal al defecto = MEGACOLÓN

Cuadro Clínico Triada clásica de los signos y síntomas:

o Retardo en la expulsión de meconioo Vómitos biliososo Distensión abdominal

Según edad:o Recién Nacido

Retardo en la expulsión del meconioPeritonitis meconial, con perforación intestinalObstrucción intestinal total o parcialDistención abdominal: vómitos biliososRechazo a la alimentación

o Lactantes- preescolares en adelante Disminución en la frecuencia de las deposiciones Constipación y estreñimiento crónico Distensión abdominal progresiva Bajo crecimiento pondo-estatural Movimientos peristálticos visibles al examen físico Sub-obstrucción intestinal Enterocolitis recurrente Desnutrición, bajo peso o mantenimiento de este Abdomen batracio con eversión del ombligo Signos de alarma: Diarrea acuosa explosiva, fiebre y postración

Enterocolitis toxica = sobre infección bacteriana = shock séptico =MUERTE

Diagnóstico Clínico Tacto rectal Enema baritado Estudio manométrico Biopsia rectal Estudio histoquímica de la biopsia Rx de abdomen simple

Tratamiento Irrigación o aseo colónico Cirugía de descompresión Cirugía de resección del segmento aganglionico

o Objetivo:Eliminar la porción aganglionicaPermitir motilidad intestinalEstablecer la continencia fecalEsta cirugía se realiza en dos tiempos quirúrgicos (Primer tiempo

quirúrgico: Ileostomía o colostomía de descarga y Segundo tiempo quirúrgico: corrección completa).

PROCESO DE ATENCIÓN DE ENFERMERÍA Nivel de atención primaria

o Procurar la realización de los controles en un 100% de la población infantil para así asegurar un diagnostico precoz en caso de anomalías

o Actualización de los conocimientos referentes a la enfermedad de Hirschprung y los cuidados que requieren los niños, por parte del personal de enfermería del CESFAM

Nivel de Atención secundariao Brindar apoyo multidisciplinario a la familia sobre cuáles son los centros a los que

puede acudir para obtener tratamientos especializados Nivel de atención terciaria

o Datos básicos del paciente: Nombre Edad Sexo Antecedentes de la familia Antecedentes de la vivienda Religión

o Antecedentes gineco-obstetricos: Embarazo controlado, tipo, complicaciones Semanas de gestaciones Peso, talla al nacer Apgar

o Anamnesis Antecedentes mórbidos neonatales y posteriores Antecedentes de cirugía descompresiva en el periodo neonatal

o Examen Físico General Segmentario

Diagnósticos de Enfermería Dg Pre-operatorios

o Alteración de la eliminación intestinal r/c ausencia de peristaltismo m/p…………….o Alteración del bienestar r/c fecaloma m/p………o Alteración del patrón nutricional r/c obstrucción intestinal m/p…….o Riesgo potencial de irrigación deficiente de mucosa intestinal r/c impactacion fecal o Riesgo de perforación intestinal r/c obstrucción mantenida

Plan preoperatorioo Realizar ingreso de enfermeríao Reposo relativoo Régimen ceroo CSVo Fleboclisis o Cuidados de VVPo Aseo y confort diarioo Estimulación afectivao Verificar consentimiento informadoo Explicar a los padres procedimiento a realizar, resolver dudaso Preparación física del pacienteo Administrar Flett Enema

Dg Post- operatorioso Dolor r/c cirugía reciente m/p…………..o Alteración del patrón alimentario r/c cirugía reciente m/p……o Alteración de eliminación intestinal r/c cirugía de asa intestinales m/p…………..o Déficit de conocimientos r/c cuidados de colostomía m/p.........o Alto riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c contacto directo de

deposiciones en piel Plan post- operatorio

o Reposo absolutoo Régimen cero por 4 días, posterior hídricoo CSVo Fleboclisis o Cuidados de VVPo Administración de ATBo SNG a caída libre, medir residuos, pH, característicaso Aseo y confort diarioo Estimulación afectivao Balance hídrico estricto Observar dolor, distención abdominal, RHA, medir

perímetro abdominal diarioo Cuidados de herida operatoria

o Cuidados de sonda Foleyo Muda frecuenteo Cuidados de ostomao Educación en forma permanente a los padreso Observar: Eº general, dolor, vómitos, fiebre, diuresis, deposiciones características

Nivel de prevención primario:o Educación a las madres sobre la importancia del control periódico del embarazoo Fomentar una dieta equilibrada, saludableo Nivel de prevención secundario:o Detención precoz de la enfermedad, en los controles de embarazoo Educar a la madre; explicando de modo claro y sencillo en que consiste la

enfermedado Brindar apoyo psicológico a los padreso Preparar a los padres sobre los cuidados y educarlos sobre los objetivos de esta

Nivel de prevención terciaria:o Recuperación máxima de las potencialidades del niñoo Reforzar vinculo del niño con su ambienteo Realizar visitas domiciliarias al niño con el fin de realizar un seguimiento de su

evolución y reforzar cuidados para evitar complicaciones Funciones de Enfermería:

Asistencial Investigativa Educacional Administrativa

Atención de Enfermería Monitorizar signos vitales del recién nacido (fiebre). Observar presencia de distensión abdominal, vómitos, ausencia de deposiciones,

deposiciones de muy mal olor. Colaborar con cirujano en la realización de enemas horarios. Régimen cero :sonda nasogástrica abierta a caída libre Instalar vía venosa periférica para administrar flebloclisis y tratamiento

antibiótico. Tomar exámenes preoperatorios. Chequear consentimientos informados. Permitir visita de los padres Recepción de paciente en sala de UCI. Unidad y ventilador mecánico preparado. Manejo del dolor: analgesia con fentanyl

Observación continua del recién nacido: dolor, diuresis y sangramiento. Cuidados de colostomía: gasas húmedas con suero fisiológico. Educar a padres en cuidados de colostomía.