Enfermedad de hirschprung lhcc
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Enfermedad de Hirschprung
Luis Humberto Cruz ContrerasHospital General “Dr. Miguel Silva”Morelia, Michoacán
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Hospital General “Dr. Miguel Silva”Morelia, Michoacán
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Enfermedad de Hirschprung
Aganglionosis en porción
distal del colon
Obstrucción funcional
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Enfermedad de Hirschprung
• 1 caso por 5000 nacidos vivos (1,500-7000)
Epidemiología
• Mortalidad 80% sin tratamiento
• EnterocolitisComplicaciones
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Enfermedad de Hirschprung
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Clínica
> Niños > sexo masculino
Deposición meconio retrasada
Distensión
Vómito
Dolor
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Exploración física
• Ano normal• Canal anal y recto sin heces
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Diagnóstico
Recien nacido-6 meses
• Previamente se dx hasta los 6 años
Método de elección
• Biopsias por succión• Mucosa y submucosa
Estándar de oro
• Biopsia de espesor completo
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Clasificación
Segmento corto•<40 CM
Segmento largo•> 40 CM
Segmento ultracorto•< 2cm DX CLINICO
UNIVERSAL
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Patología
AGANGLIONOSIS
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Patología
Hipertrofia de musculares
• Mucosae y propia
Hipertrofia de fibras nerviosas
• >40 micras
Plexo submucoso y mientérico
• Buena correlación desarrllo neural
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Patología
Cortes seriados
Calidad de la muestra
Epitelio anal = INADECUADA NORMALMENTE LOS
2 CM DISTALES PRESENTAN
AGANGLIONOSIS -HIPOGANGLIONOSIS
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Que no hacer
El dx NO debe realizarse en CORTES CONGELADOS
TRANSOPERATORIO
• SOLO SIRVE para valorar longitud de la resección
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Las ayuditas
Acetilcolinesterasa
• TRANSOPERATORIONSE Enolasa neuronal-específica
Calretinina
PGP
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Lo normal…
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Enfermedad Hirschprung
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ACETILCOLINESTERASA
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Clasificación
Segmento corto•<40 CM
Segmento largo•> 40 CM
Segmento ultracorto•< 2cm DX CLINICO
UNIVERSAL
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Tratamiento
Cirugía
• Quitar lo que no sirve• Se desciende el colon
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Consuelo Velazquez
• 1916-2005
• Pianista y compositora nacida en Jalisco
• Inicio sus estudios en música a los 6 años
• Licenciatura en pianista concertista y
maestra de música
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Consuelo Velazquez
• Pianista
• orquesta filarmonica de la UNAM
• orquesta sinfónica nacional
• Compositora música popular
• BESAME MUCHO, lo compuso cuando
tenía 16 años
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Bésame mucho
• Cuando la compuso aún no había sido
besada
• Ha sido cantada por muchos cantantes de
todas nacionalidades
• Ha sido traducida a más de 20 idiomas
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Consuelo Velazquez
• Se caso con Mariano Rivera Conde
• A su muerte su cuerpo fue trasladado a
Palacio de Bellas Artes
• Sus cenizas fueron inhumadas en Iglesia de
Santo Tomas Móro donde iba a misa todos
los domingos
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