Enfermedad de ebstein
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Wilhelm Ebstein, en 1866, describio la
válvula tricúspide deformada y con tejido
desplazado en la cavidad ventricular
derecha como hallazgo de autopsia en un
paciente de 19 años que presentaba
disnea y palpitaciones desde la infancia.
Es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular derecho, que da como resultado una “Auriculizacion” del VD.
Provoca dilatación
del VD, por la
anomalía y por
insuficiencia
tricúspidea; también
se acompaña por un
defecto septal en
cerca de dos de cada
tres casos.
Es muy variable
Maligno: cianosis progresiva y muerte
temprana en los primeros días o meses.
O puede ser hallazgo de necropsia en sujeto
durante la séptima década de la vida.
Sin ser grave puede manifestarse en la
infancia o adolescencia con cianosis, fatiga,
cardiomegalia, trastornos del ritmo y arritmias
en Sx de Wolff-Parkinson-White.
Puede o no ser Cianótica.
Auscultación : ritmo de 3,4 o 5 tiempos,
por III y IV ruido y amplio desdoblamiento
de I y II.
Pulso yugular de carácter normal
Ondas P de alto voltaje, con dominio positivo en D Precordiales Derechas (V1-2)
Complejos qR (V1-3 o V4) Aumento de la duración de P relacionado con la
dilatación de la AD. Trastorno del ritmo: taquicardia paroxística
auricular o fibrilación auricular. Extrasistolia auricular o ventricular y alguna veces
taquicardia nodal con disociación AV.
Muy variable.Cardiomegalia con silueta
“globosa” que puede ser discreta o muy acentuada por la dilatación de la AD.
Vascularidad pulmonar se correlaciona con el grado de cianosis, acianoticostrama normal, cianosis flujo disminuido.
Pronostico variable, la cianosis augura mal
pronostico.
La muerte generalmente ocurre por
insaturacion arterial o arritmias.
Arritmias problema en acianoticas.
Tx Quirúrgico sin buenos resultados, consiste en una plicatura longitudinal de la porción atrializada del VD, desinsertar e implantar valvas anterior y posterior al anillo tricuspideo y reforzarlo con un anillo protésico.