Dra Patricia Kazelian

Sección cardiología infantil

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Cardiopatías Congénitas

• 1 de cada 100 RNV tiene una CC

• En Argentina nacen anualmente 7500 niños

con CC de diferente complejidad

• 70% serán quirúrgicas

• 50% requerirán tto durante el primer año

• 25% requerirán tto etapa neonatal

CC de riesgo severo

• RN o lactantes

• Alta mortalidad durante el primer año

• La mayoría necesita alguna cirugía o

procedimiento intervencionista precoz

• Presentación clínica :

Cianosis

Shock

ICC

CC de riesgo severo

CIANOTICAS :

• TGV

• AT

• AP

• ATRVP

• VU

ACIANOTICAS:

• Hipoplasia VI

• CIV grande

• CO AO severa

• Ductus grande

CC de riesgo severo

• Diagnóstico prenatal :

ECOCARDIOGRAMA FETAL

• Pesquiza y sospecha: Neonatólogo

• Manejo farmacológico del ductus :

Cierre: INDOMETACINA

Permeabilidad: PGE1

• Manejo hemodinámico del paciente

• Traslado oportuno

• Derivación condiciones adecuadas

CC de riesgo moderado

• Pesquisa pediatra

• Lactantes

• Algunos niños requerirán procedimientos

- CIV

- CIA

- Estenosis valvulares

CC de riesgo leve

• Asintomáticos

• Detección a cualquier edad

• Patologías BENIGNAS

- CIV chica

- Ductus chico del prematuro

- Estenosis valvulares leves

- Aorta bicúspide

Para tener en cuenta

• Cambios importantes en la fisiología

cardiovascular a partir del nacimiento

• Comportamiento dinámico

• Edad

• Evolución empeoramiento

mejoría / curación

Aquellos niños con CC de riesgo

leve o moderado que resuelven

espontáneamente o con algún

procedimeinto quirúrgico y/o

hemodinámico, tienen criterio de

curación y deben desarrollar vida

normal

Aquellos niños con CC de riesgo

severo que se reparan con

procedimientos quirúrgicos siguen

siendo niños con corazones

“reparados”, con futuro y pronóstico

reservados

Síndromes con CC

EA supravalvular 75 Williams

IIA- tronco 80 Di George

CIV- ductus 80 Trisomía 13

CIV- ductus 90 Trisomía 18

PVM - IA- aneurisma 60 Marfan

EP – MCH VI 65 Noonan

Co Ao 20 Turner

canalAV - Fallot 50 Down

predominante % CC SINDROME

Malformaciones Asociadas

• CC 10 -15% síndromes dismórficos

• CC 30% malformaciones extracardíacas :

- Anomalías vertebrales

- Malformaciones tracto urinario

- Fístula traqueoesofágica

- Atresia anal

- Hernia diafragmática

- Onfalocele

- Anomalías del polígono de Willis

Consejo Genético

CC AISLADAS sin otras asociaciones :

- Riesgo común :1%

- Riesgo de repetición : 4%

- Padre portador CC : 4%

- Madre portadora CC : 10%

CARDIOPATIA CIANOTICA CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

1) CIRCULACION PULM Y SIST EN PARALELO:

- TGV

2) INADECUADO FLUJO PULMONAR:

- AT , AP , T. FALLOT , EBSTEIN,

3) MEZCLA DE CIRCULACION PULM Y SIST:

- ATRVP

TRANSPOSICION DE

GRANDES VASOS

– Varones

– sin patología asociada

– cianosis

– leve taquipnea

– no distress

– severa hipoxemia

– acidosis metabolica

TRANSPOSICION DE

GRANDES VASOS

TGV ECG- 2 dias - normal

TGV

Tratamiento

• Septostomía auricular balón de Rashkind

• PGE1

• ICC

• Cirugía:

- Corrección anatómica

TETRALOGIA DE FALLOT

• RN cianótico o acianótico

• incidencia de malf. asociadas

• soplo sistólico eyectivo ( TSVD)

• asintomático

• Cianosis progresiva

• Crisis de disnea y cianosis

TETRALOGIA DE FALLOT

Rx tórax

• Tamaño normal

• apex levantado

• TSVD cóncavo

• arco aórtico derecho

25%

• hipoflujo pulmonar

• anomalías esqueléticas

Tetralogia de Fallot

Tratamiento

• Cirugía Paliativa: anastomosis S-P

• Cirugía Correctora: cierre CIV +

desobstrucción del TSVD

ATRESIA TRICUSPIDEA

• Soplo áspero de CIV

• componente pulmonar 2R

• ECG típico

ATRESIA TRICUSPIDEA

ATRESIA PULMONAR

ATRESIA PULMONAR

CON SEPTUM INTACTO

• VT hipoplásica

• VD chico

• sinusoides

• PV suprasistémico

• Severa cianosis

• empeora con cierre ductal

• no soplo

• soplo ductal mínimo

ATRESIA PULMONAR

CON SEPTUM INTACTO

• IT severa

• dilatación de VD

• VD no es tan

hipertenso

• Frémito

• soplo holosistólico IT

• 2R componente aórtico

único

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ENF. DE EBSTEIN • Período neonatal: - aumento RVP - ductus permeable • atresia pulmonar

funcional

• insuf. Tricuspídea

• shunt D I auricular

• Cianosis mejora con

tiempo

• soplo de IT suave

( presión de VD baja )

• 2R desdoblado amplio

• 3R y 4R

ENF. DE EBSTEIN

ECG

• AD

aumentada

• PR

prolongado

• rsR en V1

• síndr. de

WPW

ENF DE EBSTEIN

Rx Tórax

ATRVP NO OBSTRUCTIVA

ATRVP NO OBSTRUCTIVA

• NO cianosis obvia

• incremento progresivo de flujo pulmonar

• ICC en 4-6 sem

• sobrecarga de vol de VD

• sat O2 90%

ATRVP NO OBSTRUCTIVA

Rx Tórax

ATRVP OBSTRUCTIVA

ATRVP OBSTRUCTIVA

• Sintomático precoz

• diferenciar con enf membrana hialina

• Rx signos de obstrucción venosa pulmonar

• ECG aumento de AD

qR en V1

ATRVP OBSTRUCTIVA

SHOCK

• Hipoplasia de corazón izquierdo

• Estenosis aórtica crítica

• Síndrome de coartación de aorta severa

• Interrupción del arco aórtico

HIPOPLASIA DE VI

HIPOPLASIA DE VI

Rx

COARTACION DE AORTA

COARTACION DE AORTA

INTERRUPCION DEL

ISTMO AORTICO

INTERRUPCION DEL

ISTMO AORTICO

CIA

• Mujeres

• + frec ostium secundum

• Sobrecarga volumenVD

• Asintomático

• 2R desdoblado fijo

• Soplo eyectivo base EP

• ECG: eje D / BRD

• Rx:

cardiomegalia+hiperflujo

pulmonar

CIA ECG : 11 años - eje Derecho - BIRD

CIA Rx Torax

AP saliente - Hiperflujo pulmonar

perfil VD grande

CIA

Tratamiento

• ICC

• Cierre quirúrgico depende de :

Edad

ICC

RVP

• Cierre por Hemodinamia : CIA OS

CIV

• +frec: perimembranosa

• Sobrecarga P y V

• Asintomático / ICC

• Soplo sistólico regurgitativo

• ECG: hipertrofia biventr +

sobrecarga AI

• Rx:cardiomegalia + hiperflujo

CIV 7 meses

ECG sobrecarga biventricular

CIV Rx torax

3 meses

cardiomegalia + hiperflujo pumonar

CIV

Tratamiento

• ICC

• Cirugía depende :

Edad

Hiperflujo

Repercusión hemodinámica

DUCTUS •Persistencia conducto arterioso

•Cierre funcional 24hs

•Cierre anatómico 2 meses

•Asintomático / ICC

•Soplo continuo en base

•Pulsos periféricos saltones

•TA diferencial

•ECG: normal /HVI / HVD

•Rx: normal / cardomegalia +hiperflujo pulmonar

Ductus ECG

3 meses

sobrecarga izquierda

Ductus Rx torax

2 meses

cardiomegalia + hiperflujo pulmonar+ timo

Ductus

Tratamiento

• ICC

• Infecciones respiratorias

• Profilaxis endocarditis

• Cirugía

• Cierre por hemodinamia ( tamaño )

Que debe hacer el pediatra

frente a un niño con CC

Individualizar al paciente

- categorizar el riesgo de CC

Comunicarse con el cardiólogo

- Conocer la patología

- Frecuencia de controles cardiológicos

- Que complicaciones esperar

EDUCAR Y PREVENIR FACTORES DE RIESGO

CARDIOVASCULAR

• Obesidad

• Sedentarismo

• Hiperlipidemia

• Diabetes

• Tabaquismo

• HTA

MUCHAS GRACIAS