ENDOMIOCARDIOFIBROSISANOMALÍA DE EBSTEIN

DRA. N. TORALES

CARDIOLOGÍA 2.012

ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICA

● Es una forma frecuente de miocardiopatía restrictiva, que afecta a zonas cerca al ecuador.

●

● Frecuente en África ecuatorial, América del sur, Asia y países no tropicales como USA.

ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICADEFINICIÓN

Intenso engrosamiento fibrótico del endocardio del apex y regiones subvalvulares de uno o ambos ventrículos, lo que provoca una obstrucción al llenado en el ventrículo afecto, efecto RESTRICTIVO.

ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICAVARIANTES

• fibrosis endomiocárdica o FEM o Enfermedad de Davies. (sin predilección por sexo, jóvenes, no se asocia a eosinofília).

Países tropicales

• endocarditis parietal fibroplástica de Loefler o síndrome hipereosinofílico. (mas agresiva, rápidamente progresiva, varones, hipereosinofilia, fenómenos tromboembólicos y arteritis generalizada).

Países templados

ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICAVARIANTES - DIFERENCIAS

● Efecto tóxico de los Eo sobre el corazón (invasión directa o liberación de sustancias tóxicas).

● Eo degranulados en sangre periférica, sugiere que los componentes proteicos son CARDIOTÓXICOS.

● La fibrosis del FEM se relaciona con niveles altos de CERIO y bajos MAGNESIO.

ENDOCARDITIS DE LOEFFLER:ENDOCARDITIS DE LOEFFLER:

SINDROME SINDROME HIPEREOSINOFÍLICOHIPEREOSINOFÍLICO

ENDOCARDITIS DE LOEFFLERENDOCARDITIS DE LOEFFLER

● Eosinofilia.

● Hombre de cuarta década, que vive en clima templado + sindrome hipereosinofílico (> 1.500 por 6 meses con evidencia de lesión orgánica).

● Afectación cardiaca en ¾ de pacientes.

● Dx diferencial: sindrome de Churg-Strauss (asma, rinitis alérgica y vasculitis necrotizante).

ENDOCARDITIS DE LOEFFLERENDOCARDITIS DE LOEFFLERCAUSASCAUSAS

CAUSAS

IDIOPÁTICA

LEUCEMIAREACTIVAS

parásitos,alérgicas,

granulomatosas, hipersensibilidad y

neoplasia)

ENDOCARDITIS DE LOEFFLERENDOCARDITIS DE LOEFFLERPATOGENIAPATOGENIA

●

● Afectación cardiaca: BIVENTRICULAR, con engrosamiento mural endocárdico de las porciones de entrada de flujo y ápex de los ventrículos.

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.

.

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ENDOCARDITIS DE LOEFFLERENDOCARDITIS DE LOEFFLERPATOGENIA-HISTOLOGÍAPATOGENIA-HISTOLOGÍA

1) Miocarditis eosinofílica aguda inflamatoria (miocardio + endocardio).

2) Trombosis, cambio fibrinoides y reacción inflamatoria afectando a vasos coronarios pequeños intramurales.

3) Trombosis mural.

4) Engrosamiento fibrótico superior a varios mm.

ENDOCARDITIS DE LOEFFLERENDOCARDITIS DE LOEFFLERMANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Pérdida de peso

● Fiebre

● Tos

● Exantema

● Falla cardiaca congestiva

● Cardiomegalia

● SS IM

● Embolismo sistémico: renal y neurológico

MUERTE:MUERTE:I.I. Renal,Renal,II.II. I. respiratoria,I. respiratoria,III.III. I. hepáticaI. hepáticaIV.IV. ICCICC

ENDOCARDITIS DE LOEFFLERENDOCARDITIS DE LOEFFLEREXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOS

● RX DE TORAX:RX DE TORAX: cardiomegalia, congestión pulmonar.

● ECG:ECG: trastorno del ST y onda T, arritmias (FA), BRD.

● ETTETT: engrosamiento de pared posterobasal del VI, sin movilidad del valva posterior de la mitral, trombo en apex, crecimiento auricular e IM, FE conservada.

● CCGCCG: presiones de llenado aumentado, IM e IT.

● BIOPSIABIOPSIA.

●Esta imagen se designa habitualmente como la de "amputación del ápex ventricular". Se observa un aumento de la reflectancia de la superficie obliterativa. El movimiento apical del ventrículo izquierdo es centrípeto, es decir hacia el interior de la cavidad. El proceso de obliteración afecta a los tractos de entrada de uno o de ambos ventrículos, pero respeta el tracto de salida.

●El patrón integrado por "pequeños ventrículos - grandes aurículas". La vista de cuatro cámaras constituye la mejor proyección para visualizar este patrón característico pero no específico de "pequeños ventrículos-grandes aurículas"

●FEM. Ventriculograma izquierdo. Obliteración apical del ventrículo izquierdo.

Biopsia endomiocárdica.

● El hallazgo más importante lo constituye el engrosamiento focal del endocardio por tejido fibroso hialino acelular el cual se prolonga con frecuencia en el miocardio adyacente.

ENDOCARDITIS DE LOEFFLERENDOCARDITIS DE LOEFFLERTRATAMIENTOTRATAMIENTO

● Corticoides (hidroxiurea).●

● Interferón.●

● Digital, diuréticos, reducción de poscarga y anticoagulación.

●

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA:FIBROSIS ENDOMIOCARDICA:

FEMFEM

FEMFEMEPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

● Paises tropicales y subtropicales de Africa (Uganda y Nigeria).

● A 15° del ecuador: India, Brasil, Colombia y Sri Lanka.

● Es más frecuente en grupos étnicos específicos: tribu Rwanda de Uganda y en gente de bajo nivel económico.

● Ambos sexos, niños y jóvenes (4 a 70años), más en raza negra.

FEMFEMDEFINICIÓNDEFINICIÓN

Lesiones fibróticas endocárdicas del tracto de entrada del VD, VI o ámbos, con afectación de las válvulas AV, provocando insuficiencia.

FEMFEMPATOLOGÍAPATOLOGÍA

AFECTACIÓN VENTRICULAR

Biventricular

VI SOLO

VD SOLO

FEMFEMPATOLOGÍAPATOLOGÍA

•Tamaño normal o agrandado•AI dilatada•Derrame pericárdico•Borde cardiaco derecho con mucha fibrosis apical•Fibrosis de músculos papilares y cuerdas tendinosas con distorsión e insuficiencia AV.•Calcificaciones dispersas•Trombos extensos•No afecta al epicardio (arterias coronarias frecuentemente normales)

FEMFEMHISTOLOGÍAHISTOLOGÍA

●Capa gruesa de colágeno (TC laxo).

●Tabiques granulares y fibrosis.

●Hipertrofia de miocitos.

●Infiltración celular infrecuente y edema habitual.

●Fibroelastosis en tracto de salida ventricular bajo las válvulas semilunares.

●Arterias intramurales con degenaración de la media, acumulación de fibrina y fibrosis.

●

• PVC aumentada• Onda v prominente• R3 derecho• Hepatomegalia• Ascitis• Esplenomegalia• Edema periférico• AI dilatada• ECG: qR en V1 arritmias

supraventriculares• Rx: AD prominente• ETT: auricula dilatada,

superficie hiperecoicas, motilidad septal anormal, IT.

VD

• IM SS• R2 HTP• R3• ECG: ST y T, QRS de bajo

voltaje, HVI.• FA frecuente y de mal pco.• ETT: aumento de

ecoreflectividad endocárdica, FE conservada, obliteración apical, dilatación auricular, derrame pericárdico.

• KT: HTP, hipertensión AI, reducción del Indice cardiaco.

• Ventriculografia: IM y defectos de relleno por trombos.

• CCG: descarta lesiones epicardicas.

VI

• 15% embolias sistémicas

• 2% endocarditis infecciosa

•

BIVENTRICULAR

FEMFEMDIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

●Clínica●Laboratorio (eosinofilia variable – parásitos)●Angiografía●Biopsia es diagnóstica (falso negativo)

“CONTRAINDICADA LA BIOPSIA DE MIOCARDIO IZQUIERDO POR EL RIESGO DE EMBOLIA SISTÉMICA”.●

FEMFEMTRATAMIENTOTRATAMIENTO

●Tto farmacológico complicado.●1/3 y 1/2de los pacientes fallecen a los 2 años.●FA de mal pronóstico (controlar frecuencia)●Diuréticos solo al principio.●Resección quirúrgica y reemplazo valvular.●Mortalidad operatoria alta 15% - 25%.●

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEIN

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINDEFINICIONDEFINICION

● Es una malformación que se caracteriza por un desplazamiento apical y displasia de la valva septal de la válvula tricúspide, dentro del VD debido a una inserción anómala de los velos tricuspideos.

● Exposición materna en el 1er trimestre a carbonato de litio (psicosis maniaco depresiva).

ATRIALIZACIONATRIALIZACIONDEL VDDEL VD

Ebstein’s anomaly is a Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart rare congenital heart disorder occurring in 1 disorder occurring in 1 per 200 000 live births per 200 000 live births and accounting for 1% and accounting for 1% of all cases of of all cases of congenital heart congenital heart disease.disease.

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINEPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

(Circulation. 2007;115:277-285.)

Las valvas de la válvula tricúspide se originan casi exclusivamente del miocardio embriológico del ventrículo derecho, por proceso de delaminación de las capas internas del tracto de entrada del ventrículo derecho. La anomalía de Ebstein podría ser explicada por una delaminación incompleta que nunca llega hasta el anillo tricuspídeo. En este proceso, como en muchos del desarrollo embriológico normal del corazón, ocurre una muerte celular fisiológica espontánea que podría estar siendo afectada por factores genéticos o medioambientales o como postulan algunos “una muerte “una muerte celular programada anormal”celular programada anormal”.

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINEMBRIOLOGÍAEMBRIOLOGÍA

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINPATOLOGIAS ASOCIADASPATOLOGIAS ASOCIADAS

● Persistencia del agujero oval o CIA en 50%.

● Presencia de vías accesorias de conducción 25% (lado derecho).

● Diferentes grados de obstrucción al tracto de salida del VD.

● CIV, coartación de Ao, CAP o valvulopatía mitral.

●

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINFISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

Anomalías morfológicas

de VT

Grados variables de IT/ET

Dilatación de AD

Sobrecarga de volumen del VD x IT y

dilatación infundibular

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINEVOLUCIÓN NATURALEVOLUCIÓN NATURAL

● Depende de la gravedad.

● Deformidad y disfunción extrema: muerte intrauterina por hidropesía fetal.

● Síntomas aparecen en periodo neonatal.

● Deformidad y disfunción moderada: síntomas en adolescencia o vida adulta.

● Adultos asintomáticos si es leve.

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINMANIFESTACIÓN CLÍNICAMANIFESTACIÓN CLÍNICA

Crecen inadecuadamenteI.C.C.DerechaAsintomáticos

Intolerancia al ejercicio (disnea y cansancio)

Palpitaciones supraventricular

Cianosis

Embolia paradójica (AIT o ictus)

ICDer x IT

Muerte súbita

PVC normal o baja, S1 sonido en “vela de barco”, S2 aumentado por BRD, R3 derecho.

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINPRUEBAS DE LABORATORIOPRUEBAS DE LABORATORIO

● ECG: bajo voltaje, p picuda en II y V1 (dilatación de AD), PR prolongado, WPW, V1 rsr´ y BRD, aleteo auricular y FA, o normal.

● Rx. torax: convexidad derecha por aumento de AD y convexidad izquierda por dilatación del infundíbulo “botella de agua”.

● ETT:

● Angiografía: EC o HTP.

● RMN: volumen y funcionamiento del VD.

●

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEININDICACIÓN PARA INTERVENCIÓNINDICACIÓN PARA INTERVENCIÓN

● Cianosis

● Deterioro progresivo de la capacidad funcional (NYHA >CF III).

● Embolias paradójicas.

● Arritmias supraventriculares recurrentes que no reesponde a tto médico o ablación.

● Cardiomegalia sustancial asintomática.

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEININDICACIÓN PARA INTERVENCIÓNINDICACIÓN PARA INTERVENCIÓN

● Reparación de la válvula es preferible a su sustitución.

● Conexión cavopulmonar bidireccional: IT grave, función de VD inadecuado, arritmia supraventricular.

● ET o VD hipoplásico: operación de FONTAN.

● Ablación.

● Cierre de CIA.

ANOMALÍA DE EBSTEINANOMALÍA DE EBSTEINREPRODUCCIÓNREPRODUCCIÓN

TOLERAN BIEN SI NO SE ACOMPAÑA DE CIANOSIS, ICD O ARRITMIA.

MUCHAS GRACIASPOR SU ATENCION!!!

Dra. Nora ToralesDra. Nora Torales