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ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

Silvia García MartínezR2 de MI en CAULE

20 de Febrero del 2012

Servicio Medicina Interna

CAULE

A propósito de un CASO…Servicio Medicina Interna

CAULE

♂44 años que ingresa por desorientación.MI:

AP: _No AMC. Medio urbano, vive con 2 de sus 3 hijos. Viudo(mujer fallecida 2 años antes por neoplasia). Policía jubilado (problemas rodillas).

_Etilismo severo (2 botellas vino/día) desde hace 3 años._Neoplasia de pulmón (neumectomía Izq.) hace 5 años._Sin otros AMQ de interés ni tto habitual (analgesia).

EA y EF:Cuadro más o menos brusco de desorientación

temporoespacial así como déficit en la memoria reciente, agitación y confabulación. Presenta un nistagmo bilateral a la mirada vertical y dificultad para caminar.

Etilismo importante: Desorientación + Nistagmo + Ataxia Sospechar E. Wernicke


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De la Clínica a la TEORÍA…Servicio Medicina Interna

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“Cuadro neuropsiquiátrico agudo producido por el déficit de tiamina”

CONCEPTO:


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EPIDEMIOLOGÍA:

Autopsia: 0,8 – 2,8% población general.12,5% en OH29-55% en fallecidos por OH

En vida: 1/3 de los OH6% de los NO OH

PREVALENCIA:

SEXO:Varón 2:1 (Mayor hábito enólico entre varones

¿Mayor susceptibilidad mujer?)


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1. TIAMINA:

2697 AC Libros de Medicina China: Beriberi1881 DC Carl Wernicke: Encefalopatía con Confusión + oftalmoplejia + ataxia.1926 DC ”Factor antiberiberi”

Tiamina = Vitamina B1

HISTORIA:

NOMENCLATURA:

BIOQUÍMICA: HIDRO soluble y parcialmente en OH.

PirimidinaTiazol


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FUENTES:

METABOLISMO:

Yeyuno

Íleon t1/2= 10-20días¡Almacén limitado!

(25-30mg)

Bomba Na ATP

V. Porta

Alb

1. TIAMINA:


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• Cofactor enzimático:_Mb aa y CH.

ACCIÓN:

• Propagación impulso nervioso (inicio).

Vía pentosas (transketolasa)

Ciclo Krebs (αketoglutaratodeshidrogenasa)

1. TIAMINA:

ENERGÍA (Neuronas)

1.

2.


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NEUROtoxicidad

FALTA TIAMINA

AP

• Inhibición metabolismo en áreas cerebrales con ↑↑requerimientos metabólicos (mielina, neurotransmisores).

2. FISIOPATOLOGÍA:

CLÍNICA• Alteración en barrera hemato-encefálica• Excitotoxicidad mediada por NMDA*.• Especies reactivas de oxígeno (estrés oxidativo).

Dieta ↓tiamina (cerdo, cereales, legumbres)

Malabsorción Pérdida

• Malnutrición:_Ayuno ↑↑↑/ NPT / Realimentación_OH_Enfermedad (Neoplasia) (SIDA)

• Desórden alimenticio: Anorexia N.

• IQ digestiva• Vómitos rp:

_Embarazo_Enfermedad

• OH / Enferm.

• Diálisis:_Hemo-_Peritoneal


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ETILISMO CRÓNICO

• Patogenia: dieta inadecuada + malabsorción (OH ↓actividadtransportador intestinal) + ↓depósito (alt. hepática) + uso (Mg).

• Criterios de Caine: ↑la Sensibilidad al 85%.• Beriberi (miocardiopatía) (soshin).• DD: degeneración cerebelosa OH, mielinolisis central pontina, sd

Marchiafava-Bignami, sd abstinencia OH, intoxicación aguda OH.


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SIN ETILISMO CRÓNICO


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HIPEREMESIS EN EMBARAZO

• Déficit nutricional más factores de riesgo que el etilismo.• En embarazo y la lactancia los requerimientos de tiamina aumentan

dado que las necesidades energéticas son mayores.

♀ 21 años, 14 sem. gestación. Vómitos 6 meses: ↓Na, síncope, ↑transas.Desorientación, ataxia, nistagmo y parálisis mirada lateral. RMN ratifica.

• Edad ∼26. Semana gestación: ∼14. Evolución vómitos: ∼7semanas.• Clínica: inespecífica, aunque sobre todo ocular y confusión.• La hiperemesis gravídica puede conducir a EW.

♀ 29 años, 20 sem. gestación. Vómitos 3 sem. (2 episodios previos).Nistagmo, pupilas isocóricas, debilidad EEII. RMN ratifica. Tirotoxicosis.Confabulación y agitación psicomotriz Korsakoff.


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NPT

• Añadir oligoelementos y complejos vitamínicos a NPT.• Sospechar sujetos en riesgo (glucosa) y añadir tiamina

(prevención).

♂ 28 años. Úlcera duodenal con HDA realizándose vagotomía y piloroplastia, gastrectomía Y Roux, Whipple. NPT mantenida sin suplementos vitamínicos. Suero glucosado.


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GLUCOSA

♂ 61 años. Etilismo crónico. Ingresa por disminución nivel conciencia. Sospechando alt. hidroelectrolítica: sueroterapia (glucosa) y cae en coma. RMN compatible.


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Anatomía Patológica2. FISIOPATOLOGÍA:

• Congestión vascular• Proliferación microglía• Hemorragias petequiales

AGUDA CRÓNICA

• Desmielinización• Gliosis• Pérdida del neuropilo• Pérdida neuronal tálamo medial (sin mielina)• Atrofia de los cuerpos mamilares• Pérdida selectiva de c. Purkinje en cerebelo


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T1

T1

T1

T2

T2

T2

FLAIR

FLAIR

FLAIR

Constraste

Constraste

Constraste

DWI

DWI

DWIServicio Medicina Interna

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ENCEFALOPATÍA

CLÍNICA (I):

Disfunción OCULOMOTORES

ATAXIA de MARCHA

• Malnutrición proteica

• Clínica Autonómica

• Neuropatía perifèrica

• Disfunción vestibular

Sólo 33% presenta la tríada completaServicio Medicina Interna

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ENCEFALOPATÍACLÍNICA (II):

• Alteración nivel conciencia

• OH Sd abstinencia

Estadíos avanzadosMental

Memoria y aprendizaje

Atención

• Desorientación

• Indiferencia• Falta atención

Deliriumtremens

Estadíos leves (permiten exploración)


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OCULOMOTORCLÍNICA (III):

• Horizontal bilateral

DECONJUGACIÓN

NISTAGMO:

N oculomotor (III)

PUPILAS:

Parálisis de recto lateral BL

• Lentas en reacción a luz•ANISOcóricas

(A veces)

• Recto lateral INT• Oblicuo INF•Constrictor pupila• Ciliar•Elevador párpado

DIPLOPIA

PTOSIS palpebral

N abducens (VI)

• Recto lateral EXT

COMBINADOS

E.muy AVANZADOS: pérdida completa de mov.

oculares + pupilas Arreactivas


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ATAXIACLÍNICA (III):

• Inicio•Conservan audición

Vértigo

N vestibular (VIII)

Disfunción Vestibular

• Vértigo

Polineuropatía

Cerebelo

Inestabilidad

• 1º síntoma (Precede al resto en días o semanas)• ↑base sustentación, pasos cortos y juntos / Sólo tandem Ataxia

No caminar (Estadíos severos)


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OTROSCLÍNICA (III):

• Debilidad, parestesias y DOLOR progresivoEEII (distal)

MALNUTRICIÓN PROTÉICA

Clínica AUTONÓMICA

NEUROPÀTÍA PERIFÉRICA

• Algunos SOBREPESO• Todo malnutrido NO es un Korsakoff.

• Algunos SIN neuropatía: ↓reflejo aquíleo (ausente) + ↓irreg. Sensib. distal.

HIPOTERMIA

HIPOTENSIÓN ARTERIAL SÍNCOPE

• Pupilas arreactivas• Lesiones en hipotálamo (post y postlat) (c.termoregulador).

Clínica CARDIOVASCULAR • ≠ BeriberiTC, Disnea, Alt. ECG…Servicio Medicina Interna

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DIAGNÓSTICO (I): ¡CLÍNICO!

• Ausencia de la tríada clásica completa (o bien, sólo letagia, coma…)+-• Pacientes no alcóholicos

¡PROBLEMA!

↓sospechaCLÍNICA INFRAdiagnóstico

AUTOPSIA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (clínica↔AP) CAIN OH crónicos

• Dieta deficitaria.• Disfunción oculomotora.• Disfunción cerebelosa.• Alt. estado mental o de memoria.

≥2/4 • > Sensibilidad que tríada en OH crónicos, pero aún insuficiente.• Poco específico.• No sirve para NO OH.

TRÍADA CLÁSICA

Encefalopatía Oculomotores Ataxia


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DIAGNÓSTICO (II): PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Medir la Eritrocito Tiamina trancetolasa antes y después de añadir Tiamina Pirofosfato (TPP)

PRUBEAS PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Punción lumbar FIEBRE (+ ↓nivel conciencia)

No siempre disponibleLABORATORIO:

TestETKA

Tiamina / TPP en suero

EEG Crisis no convulsivas E.W: ↓leve-moderado de actividad (50%)

IMAGEN:

TAC RMN• Área periventricular. Tálamo, cuerpos mamilares.• RM T1 disminuye señal; T2 aumenta.

NEUROpatología

• No son impresciindibles para diag.•Su negatividad o normalidad no excluyen d.•No deben retrasar el inicio del tto.


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DIAGNÓSTICO (III): OTROS

BUENA RESPUESTA al TRATAMIENTO

AUTOPSIA


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TRATAMIENTO: TIAMINA

Dosis y vía:

Duración de tto:

Reacciones adversas:

Cuándo y a quién: • A TODA sospecha de E.W.• Inmediatamente (en cuanto se plantea la

posibilidad diag.)Seguro +Barato+ Efectivo

• Anafilaxia y Broncoespasmo

¡Sin demora!

• Dos primeros días: 500mg i.v. /8h (200mg FESN)• Cinco días siguientes: 500mg i.v. o i.m. /24h + otras vit.

Complejo B. • Después: 100mg v.o./24h (+ Mg y otros déficits)

• Dosis ALTAS (requerimiento 1-2g/día, pero absorción y aprovecham. Incompleto)• ORAL de entrada NO malabsorción OH y MN.

• Hasta considerar ausencia de RIESGO.


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PRONÓSTICO(I):

RECUPERAN:

• Clínica ocular (parálisis) (h a días) (si no: otro diagnóstico)• Clínica vestibular y ataxia (semanas).

LO MÁS HABITUALSECUELAS:

• Estado de confusión, q si mejora: evidencia déficit memoria y aprendizaje.

• Nistagmo• Dificultad para caminar: ↑base sustentación, pasos

cortos, lentos y juntos.


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PRONÓSTICO (I): COMPLICACIONES:

• Pérdida de memoria reciente.• 85% de EW (Aunque no siempre está precedida por EW)

• Sin tratamiento.• 10-20%.

MUERTE

PSICOSIS DE KORSAKOFF


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PREVENCIÓN:

PACIENTES EN RIESGO:• Tiamina v.o. 100mg /24h

OH crónico+deshabituación / sd abstinencia

EVITAR IATROGENIA: Tiamina ANTES que glucosa

Incluso POR SISTEMA en ETILISMO CRÓNICO


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A modo de CONCLUSIÓN…Servicio Medicina Interna

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• La Encefalopatía de Wernicke constituye una entidad frecuente en nuestro medio, tal y como lo certifican las necropsias.

• Se asocia clásica y fundamentalmente al hábito enólico crónico. No obstante, muchos de los pacientes presentan de forma concomitante (o aislada) varios factores de riesgo (etilismo, malnutrición, neoplasias, malabdorción…).

• El diagnóstico es CLÍNICO y se basa en la tríada clásica: encefalopatía + disfunción oculomotora + ataxia. Sin embargo, no siempre está presente y por ello, hay que tener en cuenta la desorientación, la afectación vestibular…para evitar el infradiagnóstico.

• Una sospecha clínica precoz condiciona el pronóstico. Se debe iniciar tratamiento de forma inmediata, ante la mínima sospecha, independientemente de la certeza diagnóstica.


CAULE

Michael E. Charness, Wernicke's encephalopathy. Uptodate 2012

Raimundo García, Álex Arenas, Jorge gonzález-Hernández. Encefalopatía de Wernicke: a propósito de un caso. Revista Memoriza.com 2010; 6: 15-24

Sassan Pazirandeh, Clifford W. Lo, David. Burns. Overview of water – soluble vitamins. Uptodate. 2012.

Stefania Di Gangi,, Salvatore Gizzo,Tito Silvio Patrelli,Carlo Saccardi,DonatoD’Antona,Giovanni Battista Nardelli. Wernicke’s encephalopathy complicating hyperemesis gravidarum: from the background to the present. The Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine , 2011; 1–6, Early Online

GRACIAS

Dharmendra Kumar et al. Wernicke`s Encephalopathy in a patient with hyperemesis gravidarum. Psychosomatics 2011;XX:XXX.

Artículos señalados a lo largo de la presentación.


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