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    301.- La fenilcetonuria es consecuencia de la deficiencia de:

    a) Fumaril-acetato-acetasab) Fructosa-1-fosfato-aldolasa

    c) Fenilalanina-hidroxilasad) Cistationina-sintetasae) Galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa

    La fenilcetonuria es una enfermedad autosmica recesiva que afectaprincipalmente al encfalo. La forma clsica es causada por un defecto de lahidroxilacin de la fenilalanina para formar tirosina; la actividad de lafenilalanina hidroxilasa heptica es nula o muy escasa. La nica manifestacinclnica constante es la evolucin de un retrazo mental grave (coeficiente intelectual 90% en hombres mayores de 80 aos. El tratamiento se basa en: Alfabloqueadores (prazosin, terazosin, doxazosin, tamsulosin) y 5 alfa

    reductasa inhibidores (finasteride).

    303.- El trimetoprim/sulfametoxazol acta en las bacterias por medio de lainhibicin de la:

    a) Sntesis de protenas de la pared celularb) DNA-polimerasac) Sntesis de protenas en la subunidad ribosomal 30Sd) Sntesis de protenas en la subunidad ribosomal 50Se) Dihidro y tetrahidro-folato reductasa

    Las sulfonamidas son agentes bacteriostticos, su estructura es anloga al PABA,inhiben de forma competitiva por la conversin del PABA a cido flico por la

    dihidropteroato sintasa. La falta de cido flico inhibe el crecimiento bacterianomediante la interferencia de la sntesis de DNA bacteriano. Si espectro cubre G+,G-, Chlamydia y Nocardia. El trimetoprim es una pirimidina que inhibe a ladihidrofolato reductasa, con esto inhibe la sntesis de DNA bacteriano. Cubre G+,G-.

    304.- La principal complicacin materno-fetal de la ruptura prematura demembranas es:

    a) Prematurezb) Endometritisc) Prolapso funiculard) Corioamnioitis

    e) Retardo en el crecimiento intrauterino

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    La principal complicacin de la rotura prematura de las membranas antes deltrmino es el parto prematuro. Este padecimiento se acompaa de un 30-40% delos nacimientos prematuros y 10% de mortalidad perinatal total.

    305.- El antdoto ms til para tratar a un lactante de ocho meses que seintoxico con fenotiazinas es:

    a) Difenhidraminab) Azul de metilenoc) N-acetilcisteinad) EDTAe) Nalorfina

    En la intoxicacin por fenotiazidas las crisis extrapiramidales tienen lassiguientes caractersticas; tortcolis, tensin total de cuerpo, espasticidad,catatonia, incapacidad para comunicarse. La sobredosis se manifiesta con letargia,coma profundo y prolongado, depresin respiratoria, y disminucin de la TA. Lossignos extrapiramidales se alivian con la administracin de difenhidramina, omesilato de benztropina.

    306.- El diagnstico de colangitis se puede apoyar en presencia de:

    a) Ictericia, fiebre y vescula palpableb) Ictericia, fiebre y dolor en hipocondrio derechoc) Fiebre, dolor en el hipocondrio derecho y leucocitosisd) Ictericia, vescula palpable y leucocitosise) Fiebre, leucocitosis y vescula palpable

    La triada de Charcot es caracterstica de colangitis: ictrica, fiebre y doloren hipocondrio derecho. La fosfatasa alcalina elevada es sugestiva de ictericiaobstructiva. Si la amilasa se eleva hay que sospechar de pancreatitis secundaria.Una obstruccin aguda de la va biliar rara vez produce un aumento marcado de losniveles de aminotransferasas (> 1000 units/L). La hipoprotrombinemia puede serresultado de la obstruccin del flujo biliar hacia el intestino. La colangitis se tratacon ciprofloxacino IV, un alternativa puede ser mezlocilina IV + metronidazol IV ogentamicina IV.

    307.- En los lactantes menores se debe sospechar la presencia dehiperkalemia si el electrocardiograma muestra:

    a) Depresin del segmento S-Tb) Disminucin e inversin de la onda Tc) Onda Ud) Prolongacin del segmento Q-T

    e) Alargamiento del intervalo P-RHiperkalemia (> 5.5 mEq/L): las manifestaciones clnicas consisten en parestesias,debilidad, parlisis flcida y arritmias cardacas. El signo ECG ms precoz loconstituyen las ondas T picudas o aplandas (5.5-7.0 mEq/L de K+). Los nivelesms altos (7.0-8.0 mEq/L) se asocian a prolongacin del intervalo PR,depresin de ST y ensanchamiento del complejo QRS. La onda T puedeaplanarse a medida que aumenta el nivel de potasio. Cuando el nivel de K superalos 8, la onda P puede desaparecer y el complejo QRS se ensancha y se une a laonda T, produciendo un patrn de onda senoidal. Sin tratamiento, a veces seproduce asistolia o fibrilacin ventricular. La hiponatremia, hipocalcemia y acidosisintensifican los efectos cardacos de la hiperkalemia. El tratamiento consiste encalcio (contrarresta los efectos de membrana), bicarbonato de sodio,

    salbutamol, glucosa con o sin insulina (estos redistribuyen el K al espaciointracelular). La administracin de gluconato de calcio, bicarbonato de sodio,salbutamol y glucosa constituyen una media temporal. Tambin se utiliza la diuresis

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    forzada o administrar por VO o rectal una resina intercambiadora de iones(Kayexalate) que intercambia sodio por potasio y despus fija el K para eliminarloen las heces. En ocasiones puede ser necesaria la dilisis peritoneal o hemodilisis.

    308.- El tratamiento urgente de la crisis suprarrenal se debe efectuar pormedio de la administracin de:

    a) ACTH y solucin Hartmanb) Aldosterona y solucin glucosadac) Vasopresina y ringer lactatod) Somatostatina y solucin mixtae) Hidrocortisona y solucin salina

    Se debe considerar una crisis addisoniana en aquellos pacientes con hipotensinarterial refractaria a soluciones cristaloides. La anormalidad electroltica clsica esla hiponatremia + hiperkalemia. El tratamiento de opcin se realiza conhidrocortisona 100 mg IV c/ 8hrs + reposicin de lquidos.

    309.- El estudio de mayor especificidad y sensibilidad para hacer el

    diagnstico de reflujo gastroesofagico es la:

    a) Endoscopiab) Manometriac) Medicin de pHd) Serie esfago-gastroduodenale) Fuoroscopia con bario

    La endoscopia muestra anormalidades esofgicas en menos del 50% de lospacientes. Los pacientes no-complicados se pueden tratar empricamente aun sinrealizar ningn estudio diagnstico. El monitoreo de pH esofgico ambulatorioes el mejor estudio para documentar ERGE.

    310.- La vacuna ms recomendable para las personas mayores de 65 aoses la anti:

    a) meningococob) Neumocococ) Haemophilusd) Varicelae) Influenza

    Las vacunas contra influenza, neumococos y ttanos-difteria son lasrecomendadas para pacientes ancianos. La vacuna de la gripe es eficaz casi enun 70% en pacientes ancianos y debe aplicarse cada ao. La vacuna contra

    neumococos incluye 23 serotipos que tal vez causen el 85% de las neumonasneumoccicas. Aunque el ttanos es una enfermedad poco comn, el porcentaje demayores de 50 aos ha aumentado. La inmunizacin de refuerzo para el adulto conTd debe aplicarse cada 10 aos durante toda la vida del adulto.

    311.- Los datos clnicos ms sugestivos de la presencia de una fisura analson:

    a) Prurito, exudado y tumor localb) Dolor pulsatil, rectorragia e inflamacinc) Dolor al defecar, espasmo perineal y sangradod) Prurito, ardor y tenesmoe) Prurito, hipersensibilidad y dolor

    Las fisuras ocurren en la lnea media, dstales ala lnea dentada, 90% sonposteriores, 10% anteriores y menos del 1% son mixtas. Las fisuras son resultado

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    de una dilatacin forzada del canal anal, ms comnmente durante la defecacin.La piel del ano es daada exponiendo el msculo esfnter interno. El msculoreacciona con un espasmo que dura hasta la prxima dilatacin. Esto conduce aque la fisura se profundice, incremento en la irritacin muscular y espasmo. Esteespasmo se contina con isquemia y por ende la fisura no cicatriza. El dolor es tangrande que el paciente tiene a ignorar o retrazar la defecacin por el miedo a sentir

    el dolor. Esto conduce a la induracin de las heces que agrava el problema.Clsicamente causan dolor y sangrado a la defecacin, un dato importante es quela sangre no esta mezclada con las heces.

    312.- Radiolgicamente, en la espondilolistesis se encuentra:

    a) Disminucin de los espacios intervertebralesb) Subluxacin hacia delante de un cuerpo vertebralc) Presencia de osteofitosd) Descalcificacin de las superficies articularese) Osteolisis en los cuerpos vertebrales

    La espondilolistesis es la luxacin parcial hacia delante de una vrtebra sobre la

    situada debajo de ella.

    313.- El diagnstico de toxoplasmosis congnita se basa en la presenciade:

    a) Microoftalmia, coriorretinitis y exantemab) Ceguera, hepatoesplenomegalia y microcefaliac) Hidrocefalia, retrazo mental y calcificaciones intracranealesd) Hidrocefalia, coriorretinitis y calcificaciones intracranealese) Sordera, calcificaciones intracraneales e ictericia

    La toxoplasmosis congnita se caracteriza por: coriorretinitis, microoftalmia,estrabismo, microcefalia, hidrocefalia, convulsiones, retardo psicomotor,calcificaciones intracraneales, ictericia, hepatoesplenomegalia, anormalidadesen el conteo celular sanguneo. En el tratamiento se utiliza pirimetamina ysulfasiazina, seguida de un esquema con alternancia de espiramicina ypirimetamine-sulfaciazina. La clindamicina puede sustituir a la sulfadiazina en lospacientes que no toleran las sulfonamidas. La espiramicina y el TMP-SMX sonmenos activos.

    314.- Para poder fundamentar el diagnstico clnico de estenosis articase debe encontrar:

    a) Disnea en reposo, palpitaciones y edemab) Disnea, angina y sincope

    c) Sincope, tos y bradicardiad) Angina, sensacin de muerte y edemae) Tos, taquicardia y cianosis

    La estenosis artica se caracteriza por un obstculo a la eyeccin del ventrculoizquierdo. Es, posiblemente, la valvulopata ms frecuente en los pasesoccidentales. Puede ser asintomtica durante muchos aos, debido a que elgradiente ventriculoartico puede mantener el gasto cardaco hasta que el reaartica est muy reducida (generalmente en la quinta o sexta dcadas de la vida).Los tres sntomas ms importantes son la angina, el sncope y la disnea.

    315.- El frmaco utilizado para el tratamiento de la enfermedad deMnire y que previene el vrtigo recurrente es:

    a) Meclicinab) Benzodiacepina

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    c) Hidroclorotiazidad) Piroxicame) Dexametasona

    La trada de los sntomas del sndrome de Mnire es: vrtigo paroxstico,prdida auditiva y tinnitus. Suele ir acompaada de nauseas y vmito. El

    tratamiento se basa en intentar disminuir la presin endolinfatica, con una dietabaja en sodio (< 2 g de Na), al tiempo que se administra hidroclorotiazida, 50-100mg/da. La prednisona se ha usado para los casos refractarios.Causas ms comunes de vrtigo central y perifrico

    Vrtigo central Vrtigo perifricoEnfermedad de Mnire AtaqueNeuronitis vestibular Esclerosis mltipleTraumatismo local TumoresFrmacos (antibiticos,diurticos)Neuroma acsticoVrtigo posicional benigno

    316.- El medicamento de eleccin para tratar la prpura trombocitopnicaautoinmune es la:

    a) Vincristinab) Azatioprinac) Prednisonad) Ciclofosfamidae) Ciclosporina A

    En la purpura trombocitopenica autoinmune (PTI) la trombocitopenia es unfenmeno aislado, las otras lneas celulares son normales. Es un desordenautoinmune en el que un autoanticuerpo IgG se une a las plaquetas, y estas sondestruidas por los macrfagos esplnicos. La trombocitopenia puede ser severa (