EL SISTEMA RESPIRATORIO Y LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

INTRODUCCIÓNEl intercambio de gases entre la atmósfera y el cuerpo humano depende no sólo de los pulmones, pero también en gran parte de la función de la "bomba ventilatoria," que consiste en los centros de control respiratorios localizados en el cerebro, la caja torácica ósea, diafragma, y intercostal, accesorios, y los músculos abdominales. Una amplia variedad de trastornos neuromusculares puede resultar en una disfunción de la bomba ventilatoria que a su vez puede conducir a una insuficiencia respiratoria, neumonía e incluso la muerte. Trastornos respiratorios son reconocidos como la principal causa de mortalidad en la enfermedad neuromuscular, y las intervenciones apropiadas pueden prevenir las complicaciones y prolongar la vida en individuos con enfermedad neuromuscular que afectan al sistema respiratorio.

ANATOMÍA FUNCIONAL DEL APARATO RESPIRATORIOLa bomba ventilatoria está diseñado para llevar oxígeno en el cuerpo para alimentar la generación de energía y eliminar el dióxido de carbono como un producto de desecho del metabolismo celular. El sistema se compone de la corteza del cerebro que controla la respiración voluntaria; el tronco cerebral, que está implicado con la respiración automática; las neuronas motoras que transmiten los impulsos nerviosos y la médula espinal; los músculos respiratorios que son los efectores del sistema; y un complejo sistema de receptores de retroalimentación y los nervios que regulan la ventilación (Fig. 87-1). El sistema es muy flexible y se puede mantener la precisión de CO 2 y el equilibrio ácido-base pesar de encontrarse con grandes variaciones en las demandas metabólicas que resultan de las actividades de la vida diaria. La siguiente es una discusión de cada uno de los componentes de esta compleja red.

Sistema Nervioso CentralControladores de respiración voluntariasRespiración voluntaria es controlada por las señales de la corteza cerebral. Centros ubicados en la corteza parietal envían señales volitivas que inician la inspiración y la espiración. Estas áreas corticales del proyecto a las neuronas motoras de la médula espinal a través de los tractos corticoespinal. Estas extensiones son vías separadas de las vías reticulospinal que conectan los centros respiratorios centrales automáticas a las neuronas motoras.

Controladores automáticos de respiraciónRespiración automática está controlado por un sistema complejo que incluye centros respiratorios en el puente de Varolio y la médula, tractos nerviosos en el tallo cerebral inferior, las vías reticulospinal en la médula espinal, y los mecanismos de retroalimentación que son tanto química como mecánica en la naturaleza. No se cree que son tres los centros que generan el ritmo y el impulso para respirar, una situada en el puente y las dos de la médula. Revisión más detallada de este tema están disponibles.

De la médula espinalLa nervios motores médula espinal y conducen los impulsos nerviosos de la corteza y tronco cerebral a las células del asta anterior de las neuronas motoras que irrigan los

1

músculos respiratorios. Como se señaló anteriormente, los tractos de fibras nerviosas en la médula espinal responsable de voluntario (tracto corticoespinal) y automática (reticuloespinal tracto) respiración están separados dentro de la médula espinal. Las fibras en ambos de estos tractos viajan a través de la médula espinal para hacer sinapsis con las neuronas motoras inferiores.

Sistema Nervioso PeriféricoLas neuronas motoras inferioresEl motor inferior neurona tiene su cuerpo de la célula en la médula espinal (células del asta anterior) pero sale de la médula espinal para convertirse en las raíces de los nervios espinales y los nervios que inervan los músculos respiratorios. Cuando los nervios llegan al músculo, que se dividen en ramas conocidas como ramas que, al llegar a la fibra muscular, una mayor brecha en las proyecciones bulbosas llamados boutons que se aplican a sí mismos a la membrana muscular en la unión anatómica especializada llamada placa motora. Estos boutons contienen acetilcolina, que es el transmisor químico que sirve para excitar el músculo se contraiga.  Con disparo del nervio, existe liberación de acetilcolina en la placa de extremo del motor en la hendidura entre el nervio y el músculo. La acetilcolina se une a los receptores en el lado del músculo de la placa de extremo del motor, lo que se traduce en un supraumbral excitatorio potencial de la placa final y la despolarización de la membrana muscular. Un potencial de acción muscular a continuación, resulta en la contracción de la fibra muscular.

Los músculos respiratoriosLos músculos respiratorios son los efectores mecánicos del sistema de ventilación. A menudo se dividen en tres grupos principales: (1) la musculatura inspiratoria, (2) los músculos espiratorios, y (3) los músculos accesorios de la respiración. Los músculos que mantienen la permeabilidad de la vía aérea superior durante el ciclo respiratorio a veces se consideran también los músculos de la respiración debido a su estrecha interacción con los otros músculos respiratorios.

El diafragma es el músculo principal de inspiración y representa aproximadamente el 70% del volumen tidal inhalado en el individuo normal (Fig. 87-2). La contracción de los resultados de diafragma en un movimiento del pistón hacia abajo del músculo, así como el movimiento hacia fuera y hacia arriba de los nervios a través de la zona de aposición. La inervación del diafragma es a través del nervio frénico que se origina a partir de raíces nerviosas cervicales tres a cinco. Los músculos intercostales son finas láminas de fibras musculares que corren entre las costillas en los espacios costeros. Hay dos hojas de fibras musculares, los intercostales externos e internos. Los intercostales externos funcionan para expandir la caja torácica durante la inspiración. Los intercostales internos son más profundas y funcionan para reducir tamaño de la jaula torácica durante la espiración. El mecanismo de acción de los músculos intercostales en las costillas se muestra en la Figura 87-3. La orientación de las fibras musculares con respecto a las costillas resultados en el aumento o la disminución en el tamaño de la caja torácica. Inervación de los intercostales es a través de los nervios intercostales se originan en las raíces de los nervios espinales torácicos.

Los músculos abdominales (recto abdominal, oblicuo interno, oblicuo externo, y transverso abdominal) cumplen una serie de funciones en la respiración que ayudan principalmente de caducidad, pero también pueden funcionar en la inspiración. Los

2

oblicuos internos y externos y el resultado transverso abdominal en un movimiento hacia dentro de la pared abdominal que desplaza el diafragma hacia arriba dentro de la cavidad torácica y ayuda a la exhalación. El recto abdominal, así como los oblicuos internos y externos tirar de la caja torácica inferior caudalmente y por lo tanto aumentan la presión pleural y la exhalación. Los músculos abdominales también pueden jugar un papel menor en la inspiración, y si su contracción reduce el volumen pulmonar por debajo de la capacidad residual función (FRC), los músculos abdominales pueden almacenar energía de retroceso elástico en la pared del pecho que a continuación, ayuda a la expansión de la pared torácica durante la inspiración siguiente.

Los músculos accesorios de la respiración (esternocleidomastoideo, escalenos, trapecios, dorsal ancho, cutáneo del cuello y los músculos pectoral mayor y menor) se pueden expandir la caja torácica y asistir a la inspiración en situaciones de aumento de la demanda ventilatoria, como durante el ejercicio o en circunstancias en que otros músculos inspiratorios se deterioran como en tetraplejia o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Ahora está claro que algunos de ellos funcionan durante el esfuerzo mínimo y tranquilo incluso durante la respiración corriente.

También se consideran los músculos de la vía aérea superior que los músculos de la respiración debido a que mantienen la permeabilidad de la vía aérea superior y permiten que el aire fluya dentro y fuera de los pulmones sin interrupción. Algunos de ellos también participan en la protección de la vía aérea inferior durante la deglución, una función clave en la defensa del sistema respiratorio. Los músculos de las vías respiratorias superiores incluyen los secuestradores de las cuerdas vocales, los elevadores del paladar, los retractores de la lengua, y dilatadores de las fosas nasales. Estos músculos están inervados por los nervios craneales V, VII, yIX-XII. Los centros de control de centrales de estos músculos son los mismos que los descritos anteriormente para los músculos ventilatorios más comúnmente considerados.

Controlador FeedbackLos mecanismos de control respiratorio dependen de los receptores tanto neurales y químicos que se encuentran en los sitios periféricos y centrales. Una excelente discusión sobre este tema está disponible. Los centros respiratorios automáticos en el tronco cerebral responden a la retroalimentación de estos receptores y ajustar la producción neural de los músculos de las vías respiratorias y la ventilación superior que amplíen la pared torácica y mantener la permeabilidad de la vía aérea superior (ver fig. 87-1).

Receptores neuronales están presentes en las vías respiratorias superiores, los músculos respiratorios, los pulmones y los vasos pulmonares. Una vez estimulados, estas señales de proyectos receptores para el controlador central de la respiración a través del nervio vago. Los centros respiratorios luego ajustar su producción a los músculos respiratorios para alterar la ventilación y modulan los reflejos como la tos y el estornudo.Hay varios tipos diferentes de receptores neuronales. Husos musculares y adaptación lenta receptores de estiramiento pulmonares (SRAS) predominantemente responden a los cambios en el pulmón y el volumen de la caja torácica. A medida que el pulmón y la pared torácica se inflan, estos receptores se estiran y se amortiguan la salida de los centros inspiratorios en la médula. Estos receptores están implicados en el reflejo "de Hering-Breuer" en el que se detiene la

3

inspiración a medida que aumenta el volumen pulmonar. Rápidamente receptores irritantes que actúan (ARSA) responden a los cambios en el volumen pulmonar, a los estímulos químicos como las histaminas y las prostaglandinas, y a los estímulos nocivos. Fibras C en las vías respiratorias y los pulmones son estimuladas por estímulos químicos en el medio ambiente local. Las fibras C probable que median la hiperventilación que se ve en las circunstancias de normoxia en una serie de trastornos pulmonares tales como asma, embolia pulmonar, neumonía, y edema pulmonar.

Receptores químicos o quimiorreceptores se encuentran tanto periféricamente, así como en el sistema nervioso central. Los quimiorreceptores periféricos, que incluyen los cuerpos carotídeos y aórtico, son el sitio principal para la detección de niveles bajos de la presión arterial de oxígeno (Pa O 2), pero también responden en menor medida a los cambios en la presión del dióxido de carbono arterial (Pa CO 2) y el pH. Ellos son estimuladas cuando el Pa O 2 cae por debajo de 75 mm Hg, así como cuando los Pa CO 2 aumentos y disminuciones de pH. Mientras que ambos receptores estimulan la ventilación en la hipoxia, los quimiorreceptores aórticos son más importantes en los bebés y los receptores carótidas son más importantes en los adultos.  Una vez estimulado, los cuerpos carótidas envían impulsos a través del nervio craneal IX al núcleo del tracto solitario (NTS), donde se liberan los neurotransmisores que incrementan la ventilación. Aunque el control de la ventilación durante el ejercicio no se entiende completamente, se cree que el estímulo predominante para el aumento de la ventilación que surgen de los receptores periféricos. Se postula que existen receptores periféricos adicionales que aún no se han determinado porque la respuesta hiperventiladora de ejercicio no puede ser completamente explicada por los cuerpos carotídeos. Los quimiorreceptores centrales son cruciales en los ajustes de la ventilación a alteraciones del equilibrio ácido-base y Pa CO 2.

Hay cuatro grupos de neuronas sensibles a la quimioterapia en el tronco cerebral: el locus ceruleus, el NTS, el rafe medio, y el cuadrante ventrolateral de la médula.  Los quimiorreceptores centrales son responsables de la mayor parte de la respuesta al dióxido de carbono. Ellos responden a aumentos en la Pa CO 2 por su detección de la caída en el pH del líquido cefalorraquídeo asociado con un aumento en el líquido cefalorraquídeo (LCR) Pa CO 2, que sigue de cerca un aumento en el suero Pa CO 2. De nota, parece que el sistema nervioso parasimpático es importante en la respuesta a los cambios de pH CSF ya que la inhibición de la transmisión de acetilcolina puede abolir la respuesta pH central en animales.

ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL SISTEMA RESPIRATORIOLas enfermedades del sistema neurorespiratory se pueden organizar más lógicamente en el marco de la anatomía funcional. Las enfermedades del sistema nervioso central sabe que afectan el sistema respiratorio se enumeran en la Tabla 87-1, y las que afectan al sistema nervioso periférico se muestran en la Tabla 87-2.

Centrales Enfermedades del Sistema NerviosoTrastornos madre y corticales del cerebroEnfermedades de la respiración voluntaria. Las vías que conectan los centros respiratorios voluntarias de la corteza con la médula neuronas motoras (tracto corticoespinal) pueden verse afectados en una serie de trastornos. Golpes Midpontine pueden dañar los tractos corticoespinal y causar lo que se conoce como el "síndrome de cautiverio," un síndrome con parálisis total con la excepción del movimiento de los

4

ojos. Debido a lesión de los tractos reticulospinal causa la pérdida de la respiración volitivo pero no automática, se conserva la respuesta a la respiración automática. Este síndrome es más comúnmente debido a accidente cerebrovascular isquémico, pero puede ser debido a pontino del tumor, mielinolisis central pontina, alta desmielinización del cuello uterino, la arteritis sifilítica, y lesión en la cabeza. Trastornos extrapiramidales como parkinsonismo también pueden afectar la respiración voluntaria. En estos trastornos, los pacientes tienen menos capacidad de alterar su patrón de respiración voluntaria. También pueden demostrar respiración periódica o un patrón de respiración de Cheyne-Stokes.

Enfermedades de respiración automática. Automáticas respiración pero no voluntaria respiración se interrumpe clásicamente en hipoventilación alveolar central, también conocida como "la maldición de Ondine"causada por una lesión en los centros respiratorios automáticos en el tronco cerebral. Dado que los controles de disparo automático de respiración durante el sueño, las personas con hipoventilación central desarrollar apnea central del sueño. Congénito de hipoventilación alveolar central es un trastorno genético poco común que afecta a los lactantes y niños, aunque ahora se ha descrito en los adultos también. Adquirida hipoventilación alveolar central puede resultar de uni-o infarto medular bilateral, de la poliomielitis bulbar, o desde tractotomía cervical bilateral realizado para controlar el dolor crónico. Aunque los trastornos del sistema neurorespiratory conducen generalmente a la hipoventilación y la necesidad de asistencia respiratoria, enfermedades de los centros respiratorios automáticas en el tronco cerebral también puede conducir a la hiperventilación.  La hiperventilación puede ser causada por enfermedades tales como la infección del sistema nervioso central o tumor o por la estimulación de un centro respiratorio autónomo por lo demás normal por la fiebre, la sepsis, el dolor, el embarazo, los medicamentos tales como la progesterona o salicilatos, y la gran altitud. Una variedad de patrones de respiración irregular también se han asociado con la enfermedad del sistema nervioso central incluyendo respiración de Cheyne-Stokes y respiración atáxica.

Enfermedades de la Médula EspinalLesiones de la Médula Espinal. Lesión de la médula espinal (SCI) es debido a una lesión traumática causada por accidentes automovilísticos, caídas, accidentes deportivos, y heridas de bala más. En los Estados Unidos, se estima que hay 250.000 personas que han sufrido importantes SCI, la incidencia es de aproximadamente 12.000 casos nuevos por año con el 78% de las lesiones que se producen en los hombres (National Spinal Cord Injury Statistical Center http://www.spinalcord.uab.edu). Las complicaciones respiratorias incluyendo atelectasia, neumonía e insuficiencia respiratoria son la principal causa de morbilidad y mortalidad para las personas con SCI. Después de SCI aguda, una serie de cambios fisiológicos puede afectar el sistema respiratorio y predisponer a complicaciones respiratorias. Estas aberraciones incluyen (1) la ineficiencia la tos debida a la debilidad muscular espiratoria, (2) la disfunción ciliar, (3) la hipersecreción mucosa, posiblemente, debido a la alteración del sistema nervioso autónomo periférico, (4) la disfunción glótica hipomotilidad gástrica o el aumento del riesgo de aspiración, y (5) la pérdida de la conciencia en el momento de la lesión que aumenta el riesgo de la aspiración.Insuficiencia respiratoria aguda inmediatamente después de la lesión puede deberse a una alteración directa de la inervación muscular respiratorio (lesión de la médula cervical), la aspiración en el lugar debido a la pérdida de la conciencia, edema

5

pulmonar, u otras lesiones traumáticas en el pecho o en la cabeza.  Muchos individuos con SCI están intubados en el lugar del accidente o poco después. Prevención de complicaciones respiratorias es importante. Las medidas preventivas incluyen el fomento de la respiración profunda y la tos, los frecuentes cambios de posición, el drenaje postural, la tos asistida (manual o mecánica) y broncoscopia cuando fallan otras medidas. Los pacientes con SCI tienen un alto riesgo de tromboembolismo venoso con mayor riesgo de 3 días a 2 semanas después de la lesión. La profilaxis de la trombosis venosa profunda es muy recomendable durante la hospitalización inicial.

El grado de deterioro muscular respiratoria después de SCI dependerá principalmente en el nivel y la gravedad de la lesión de la médula debido a la función de los músculos respiratorios inervados por debajo del sitio de la lesión de la médula se pierde.  La inervación de los músculos respiratorios se muestra en la Tabla 87-3. El patrón general de anomalía funcional pulmonar es una de restricción. En los primeros meses a un año después de la SCI inicial, hay una mejora significativa en los volúmenes pulmonares y presiones inspiratoria y espiratoria máximas, posiblemente debido a la resolución del edema de la médula espinal y / o el fortalecimiento del diafragma y los músculos accesorios de la inspiración.

En general, cuanto mayor sea el SCI, mayor será la probabilidad de que se necesita asistencia ventilatoria. El tratamiento de la insuficiencia respiratoria después de SCI se puede lograr por métodos invasivos (traqueotomía) o no invasiva (mascarilla o boquilla). Muchas personas se ventilan a través de un tubo de traqueotomía durante algún tiempo después de la lesión, sin embargo, la transferencia a los medios no invasivos a menudo se puede lograr, incluso para aquellos que requieren asistencia respiratoria a tiempo completo. La elección de la ventilación invasiva frente a la no invasiva será determinado por el grado de conocimientos locales con estas formas de ventilación, así como por las preferencias del paciente. Para aquellos con alta SCI cervical (C1-2) y la función del nervio frénico intacto, la estimulación del diafragma es también una posibilidad. Debe tenerse en cuenta que las personas con marcapasos implantados diafragma todavía tendrá una traqueotomía en su lugar para evitar la obstrucción de las vías respiratorias durante el sueño debido a la ausencia de la coordinación neurológica normal de contracción y dilatación del diafragma vías respiratorias superiores durante la inspiración. Aunque LME traumática es la principal causa de la patología del cordón espinal, otras causas incluyen accidentes vasculares, enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple, mielitis transversa), siringomielia, los tumores y abscesos epidural (ver Tabla 87-1).

Dependencia de un respirador en pacientes con lesión medular es más común con alta SCI (cervical). Debido a que el diafragma es el principal músculo de la inspiración (C3-5 raíces de los nervios espinales), las personas con lesiones en C3 y superiores, invariablemente requieren soporte ventilatorio y están en mayor riesgo de complicaciones respiratorias. Las personas con lesiones entre C3 y C5 variará en sus necesidades de apoyo ventilatorio. Incluso si requieren ventilación principio, estas personas pueden llegar a ser independiente de la asistencia respiratoria con el tiempo. El riesgo de dependencia de un respirador en este grupo de pacientes es mayor para aquellos con lesiones cerca de C3 o la edad superior a 50 años.

Las personas con lesiones por debajo de C5 casi siempre se vuelven independientes de la asistencia respiratoria continua. A diferencia de la función muscular inspiratoria, la función muscular espiratoria se deteriora en todos los niveles de lesión de la médula

6

cervical resulta en debilidad muscular espiratoria y tos ineficaz. Debido a una tos eficaz depende en gran medida de la función muscular abdominal e intercostal (raíces nerviosas espinales T1-L1), cervical, torácica, e incluso algunos de alta lumbar SCI pueden afectar la capacidad para toser y eliminar secreciones. Por lo tanto, la medición de la función de la tos en estos pacientes es muy importante.

Otros efectos respiratorios de la médula espinalLesión. Por razones desconocidas, la frecuencia de la apnea del sueño parece estar aumentado por tanto como cuatro veces en pacientes con SCI más de poblaciones normales de edad similares. Un estudio del sueño debe ser considerada cuando los síntomas de hipoventilación nocturna, tales como dolor de cabeza por la mañana, hipersomnolencia durante el día o despertares nocturnos inexplicables están presentes o cuando hipercapnia diurna (Pa CO 2> 45 mm Hg), sin explicación cor pul monale o la capacidad vital forzada (FVC ) menos de 50% del valor teórico están presentes. Hiperreactividad bronquial y la hipersecreción bronquial también están presentes en algunos individuos después de SCI probablemente debido a la interferencia con el control autónomo normal de las vías respiratorias después de la lesión.

Enfermedades del Sistema Nervioso PeriféricoEnfermedades de los nervios motores o células del asta anteriorTrastornos de los nervios motores y la unión neuromuscular (UNM) pueden surgir aguda como en la polineuropatía inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré) o toxicidad botulínica o pueden surgir más crónicos como en la enfermedad de la neurona motora (por ejemplo, esclerosis lateral amiotrófica [ALS]) o miastenia grave (véase la Tabla 87-2). El nivel de implicación de la raíz nerviosa motora dictará los efectos de la enfermedad en el sistema respiratorio.

Enfermedades agudas que afectan a los nervios motoresLa polineuropatía inflamatoria aguda. Polineuropatía inflamatoria aguda, también conocida como síndrome de Guillain-Barré, es un grupo heterogéneo de enfermedades que ahora se cree que es causada por anticuerpos antiglycolipid. Idiopática polineuropatía desmielinizante aguda (AIDP) es la forma más común, representando alrededor de 85% a 90% de los casos. Se trata de un proceso progresivo aguda caracterizada por simétrica, ascendente debilidad muscular progresando durante un período de 2 semanas y se asocia con la pérdida de los reflejos tendinosos profundos. Se cree que una infección viral antecedente induce una respuesta inmune a los epítopos virales que entonces reacciona de forma cruzada con los componentes lipídicos de los nervios periféricos. El proceso por lo general comienza en las extremidades inferiores, pero puede comenzar en los brazos o la cara, la cabeza y el cuello principalmente (Miller-Fisher variante).

AIDP afecta las vías respiratorias, causando (1) debilidad de los músculos de las vías respiratorias superiores, (2) la debilidad de la musculatura inspiratoria y espiratoria, y (3) las complicaciones secundarias como la neumonía o la embolia pulmonar. Aproximadamente 25% a 50% de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria suficientemente grave como para requerir intubación y ventilación mecánica. Un número de variables que se utilizan para predecir la insuficiencia respiratoria inminente y la necesidad de asistencia respiratoria mecánica han sido utilizadas incluyendo CVF, la presión inspiratoria máxima (MIP), la presión espiratoria máxima (MEP), y desaturación nocturna. Lineamientos generalmente aceptados para la

7

intubación y la ventilación mecánica incluyen FVC inferior a 15 ml / kg, una sociedad instrumental de menos de 1 L, una disminución de la CVF a 50% o menos del valor normal previsto para ese individuo o un PIM de 30 cm H 2 O o menos. FVC y MIP deben ser monitoreados frecuentemente (varias veces al día dependiendo de la rapidez de progresión).

Con la enfermedad rápidamente progresiva, la unidad de cuidados intensivos (UCI) se considera la mejor ubicación para el monitoreo. Las indicaciones absolutas para la intubación incluyen impedimentos conciencia, respiratoria o un paro cardíaco, shock, arritmias, alteraciones de los gases sanguíneos, o disfunción bulbar con aspiración confirmado. La ventilación no invasiva por lo general no es una opción para estas personas, ya que están en un alto riesgo de aspiración debido a la afectación de la musculatura bulbar. Extubación con éxito se puede lograr una vez que el tratamiento, como los esteroides, inmunoglobulinas y plasmaféresis se comienza y vuelve la fuerza muscular respiratoria. Hasta que regrese la fuerza muscular respiratoria, se requiere cuidados intensivos de apoyo escrupulosa incluyendo traqueostomía para ventilación mecánica prolongada para evitar complicaciones como la neumonía y la sepsis ventilatorassociated.

Poliomielitis. Poliomielitis es una enfermedad viral causada por un enterovirus humano que causó epidemias importantes con complicaciones respiratorias frecuentes en los Estados Unidos y Europa Occidental durante el siglo 20. Debido a la mejora del saneamiento y el desarrollo de vacunas contra la polio ya no es un problema importante de salud pública en el mundo desarrollado. Sin embargo, en el mundo en desarrollo, se siguen produciendo infecciones agudas.

En el mundo desarrollado, el principal problema de salud derivados de la poliomielitis en la actualidad es el síndrome postpolio, en el que se desarrolla una nueva debilidad en los sobrevivientes de las epidemias de polio de la mitad del siglo 20.  La causa del deterioro neurológico progresivo en el síndrome postpolio es desconocida. Las teorías de la patogénesis sugerida incluyen (1) la degeneración progresiva de las unidades motoras reinervados, (2) la persistencia de virus de la polio en el tejido neural, o (3) la inducción de la autoinmunidad con posterior destrucción de las estructuras neurales.  El tiempo medio hasta el inicio desde el momento de la infección inicial es de 35 años, pero los rangos de 8-71 años. Un alto porcentaje de los sobrevivientes de polio, entre el 20 y el 60% de los individuos, se quejan de la nueva debilidad muscular. Aunque se desconoce la incidencia exacta de la participación del sistema respiratorio en el síndrome postpolio, trastornos respiratorios del sueño es común y ventilación nocturna no invasiva puede ser muy eficaz. Afortunadamente, parece que Frank hipoventilación asociada con el síndrome postpolio es inusual.

Las enfermedades crónicas que afectan a los nervios motores. ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que no tiene cura conocida. La presentación clínica habitual es el de una persona con debilidad asimétrica de forma progresiva asociada a la hiperreflexia por afectación nerviosa motora superior y fasciculaciones musculares debido a la menor afectación del nervio motor. Al igual que la mayoría de las enfermedades neurológicas, ALS no tiene ningún efecto directo en el pulmón, sin embargo, que afecta significativamente la vía aérea superior, pared del tórax, diafragma y alterar la función de los músculos respiratorios. En efecto, la ELA afecta a todos los grupos principales de músculos de las vías respiratorias incluyendo (1) músculos de las vías respiratorias superiores que conducen a la deglución y la

8

inadecuada tos anormal, (2) los músculos espiratorios que conduce a tos inadecuada, y (3) los músculos inspiratorios que conduce a una ventilación inadecuada.

Por lo tanto, todos los pacientes con ELA tienen un riesgo significativo de complicaciones respiratorias. Insuficiencia respiratoria, la principal causa de muerte en esta población, se ha informado que la presentación clínica inicial de la ELA.  Los pacientes pueden quejarse de disnea, la gestión de las secreciones de dificultad o incapacidad para toser eficazmente. Control de las funciones pulmonares en el ámbito ambulatorio es crucial.

El FVC es la medida más utilizada y tiene importancia pronóstica. Se debe prestar atención a la glotis y la función para la tos también. Trastornos respiratorios del sueño es muy común en la ELA y la ventilación con presión positiva no invasiva (VMNI) ha sido utilizado tanto por la noche y, a medida que la enfermedad progresa, durante el día para mejorar la calidad y la duración de lifePatients a menudo tienen dificultades para manejar las secreciones debido a la disfunción en la deglución. Las secreciones se pueden reducir mediante la utilización de agentes anticolinérgicos, por irradiación de baja dosis de las glándulas salivales, o mediante la inyección de las glándulas con la toxina botulínica. A medida que avanza la ELA, la VMNI dejará de ser efectivo y se necesita una decisión que debe tomarse sobre la idoneidad de la traqueotomía y ventilación invasiva a largo plazo. Aunque traqueotomía puede prolongar sustancialmente la supervivencia, no altera la rogression de la enfermedad y los pacientes en última instancia, llegar a ser completamente parético.  Debido a los diferentes enfoques culturales, las tasas de ventilación invasiva varían sustancialmente entre los países.La atrofia muscular espinal (SMA 1, 2, o 3) es un grupo de enfermedades de las neuronas motoras autosómicos recesivos genéticos que afectan a los lactantes y niños y se asocia con debilidad muscular respiratoria y la insuficiencia respiratoria.  Ambos se han aplicado ventilación no invasiva y traqueotomía con ventilación mecánica en este trastorno.Enfermedades de la Unión NeuromuscularMiastenia Gravis. Miastenia grave es la enfermedad más común que afecta a la transmisión neuromuscular.Se trata de una enfermedad autoinmune caracterizada por un ataque inmune mediada por anticuerpos dirigidos a los receptores de acetilcolina y / o proteínas asociadas a receptores en la membrana postsináptica de la NMJ. Causa debilidad de varios grupos musculares, incluyendo los músculos respiratorios. Los músculos respiratorios son especialmente susceptibles a la fatiga durante los graves, potencialmente mortales, las exacerbaciones conocidos como crisis miasténica. Las consideraciones clínicas durante la crisis miasténico son muy similares a los de AIDP se señaló anteriormente y las indicaciones para la intubación son la misma. El tratamiento agudo de crisis miasténica centra en las terapias rápidos incluyendo inmunoglobulina intravenosa (IGIV), así como la plasmaféresis y la terapia con corticosteroides. Atención asidua a la atención respiratoria proporciona soporte del paciente, lo que permite tiempo para la terapia de la miastenia subyacente sea eficaz.La miastenia grave también puede ocurrir como un síndrome paraneoplásico en asociación con el timoma. Se ha estimado que aproximadamente el 15% de todos los pacientes con timoma exhibirá miastenia gravis. La eliminación del timoma puede resultar en la mejora de los síntomas de miastenia.

9

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un síndrome miasténico asociado con el cáncer de pulmón de células pequeñas que pueden afectar a los músculos respiratorios en una manera similar a la de la miastenia gravis. En pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas, LEMS puede estar presente en aproximadamente el 3% de los casos. En los pacientes con mas, el cáncer de pulmón de células pequeñas también puede ser oculto y debe ser buscado por hasta 5 años después del diagnóstico de LEMS. LEMS se piensa que es debida a autoanticuerpos dirigidos contra canales de calcio dependientes del voltaje presinápticos (VGCCs), lo que interfiere con la función sináptica. Aunque la afectación respiratoria es a menudo un hallazgo tardío, insuficiencia respiratoria franca puede ser una manifestación de LEMS, y este trastorno se debe considerar en los individuos con debilidad neuromuscular inexplicable. A pesar de las acciones LEMS un mecanismo fisiopatológico similar con miastenia gravis, la presentación clínica es diferente y se caracteriza por (1) un aumento en el potencial de acción muscular compuesto con la estimulación nerviosa repetitiva, una característica que no se ve en la miastenia, (2) la presencia más frecuente de debilidad proximal de la pierna, lo que es peor en la mañana, (3) una mayor disfunción autonómica, y (4) la frecuente asociación con malignidad.

Botulismo. Botulismo es un síndrome neuroparalítica que es causada por una toxina producida por la bacteria gram-positiva Clostridium botulinum. Se puede adquirir por los seres humanos en una de las cinco formas diferentes: (1) el botulismo de origen alimentario, en el que no es la ingestión de alimentos contaminados con la toxina preformada, (2) botulismo de las heridas, en el que las bacterias que crecen en la herida producen la toxina en in vivo, (3) botulismo del lactante, en el que existe la ingestión de esporas clostridiales que permiten la colonización de las vías del huésped gastrointestinal por las bacterias y la producción de la toxina in vivo, (4) adultos botulismo infecciosa entérico, que es similar al botulismo del lactante, y (5) El botulismo por inhalación, que sigue a la inhalación de aerosoles de la toxina liberada en un acto de bioterrorismo.

C. botulinum produce una serie de toxinas que pueden producir parálisis mediante la unión a receptores de sinaptotagmina I y II que median su entrada en el citoplasma de la célula del nervio. Una vez intracelular, la toxina produce la interrupción irreversible de la liberación de acetilcolina inducida por estimulación. La toxina botulínica es una de las toxinas más potentes que se conocen. La recuperación de la lesión requiere la regeneración de nuevas sinapsis, un proceso que puede tardar de 6 meses. El síndrome clínico es una de parálisis progresiva con afectación de pares craneales temprano causando visión borrosa, disfagia, disartria y debilidad facial. Descendente debilidad muscular es el curso y la participación de la vía aérea superior, el diafragma y los músculos intercostales habitual a menudo conduce a la necesidad de intubación y ventilación mecánica. Todos los pacientes deben ser controlados en la UCI y la intubación debe llevarse a cabo para aquellos que no pueden protegerse las vías respiratorias o que tienen una capacidad vital inferior al 30% del valor teórico.

Antitoxina botulínica (IV inmunoglobulina botulínica) está disponible para su uso en los Estados Unidos y se da a los niños menores de 1 año de edad. Para los adultos, la atención de apoyo es la base del tratamiento.Hospitalización prolongada es común.

Otras toxinas unión neuromuscular. Un número de otras toxinas pueden afectar a la NMJ. Los insecticidas, organofosfatos y carbamatos, son potentes inhibidores de la acetilcolinesterasa, que conducen a altos niveles de acetilcolina en la unión

10

neuromuscular, lo que resulta en la estimulación parasimpática y simpática, parálisis del músculo esquelético, y, a veces, la insuficiencia respiratoria. Varias especies de garrapatas producen toxinas que pueden inhibir NMJ neurotransmisión (parálisis por garrapatas) mediante la inhibición de afluencia de iones de sodio y la prevención de la despolarización presináptica axón terminal y la liberación de acetilcolina en la terminal nerviosa. veneno de serpiente a partir de un número de familias de serpientes pro duce neurotoxinas que pueden causar parálisis, insuficiencia respiratoria, y la muerte debido a la inhibición de la neurotransmisión. Por último, una amplia gama de medicamentos puede causar bloqueo NMJ incluyendo D -penicilamina, antibióticos aminoglucósidos, antibióticos de fluoroquinolona, fenitoína y otros anticonvulsivos, litio, -bloqueadores, los glucocorticoides, y sulfato de magnesio.

Enfermedades de los músculos respiratoriosUn gran número de trastornos agudos y crónicos puede afectar directamente a los músculos respiratorios (ver Tabla 87-2 ). Hay muchas causas de enfermedad muscular crónica que resulta en la disfunción muscular respiratoria incluyendo las distrofias musculares, miopatías genéticas y miotonías así como miopatías inflamatorias y las asociadas a enfermedades sistémicas.

Duchenne y Becker distrofias musculares.Duchenne y Becker distrofias musculares son ambos trastornos miopáticos progresiva causada por mutaciones en el gen de la distrofina en el cromosoma Xp21. distrofinas son glicoproteínas que recubren sarcolema, las proteínas musculares sarcoméricos y citosólica. En la distrofia de Duchenne, distrofina está ausente, mientras que en la distrofia de Becker, una variante más leve, la distrofina se reduce en cantidad o calidad.Ambos trastornos se heredan como un rasgo recesivo ligado al X y se caracterizan por debilidad muscular progresiva y debilidad, por lo general de las extremidades. Sin embargo, ambos pueden involucrar a los músculos respiratorios que conducen a una mayor morbilidad y mortalidad. El diafragma, sin embargo, puede ser menos susceptible que el músculo de la extremidad debido a diferentes patrones de transcripción de genes. En la distrofia muscular de Duchenne, la debilidad de los grupos musculares proximales se manifiesta generalmente por la edad de 2 a 3 con debilidad muscular respiratoria hace evidente durante la infancia. En distrofia muscular de Becker, la debilidad se manifiesta durante la infancia y las personas pueden permanecer ambulatoria a menudo en la vida adulta. Puesto que el ejercicio está limitado por la debilidad de los músculos del miembro, las personas afectadas no pueden quejarse de disnea de esfuerzo a pesar de la participación de los músculos respiratorios. Sin embargo, la debilidad muscular inspiratoria grave (presión inspiratoria máxima [P Imax ] 50% predicho) dará lugar a una reducción de los volúmenes pulmonares. Este proceso restrictivo puede ser agravada por otras consecuencias de la distrofia muscular como la escoliosis, cifosis, o contracturas musculares.

El diagnóstico se sospecha por señalar una creatina cinasa sérica elevada. Sin embargo, este hallazgo no es específico para estos trastornos. A menudo, se obtiene una biopsia muscular para distinguir las distrofias musculares de las enfermedades del músculo esquelético inflamatorias y otras formas de distrofia. Con la distrofia muscular, existe la degeneración y la regeneración de las fibras musculares así como la sustitución del músculo por grasa y tejido conectivo. Inmunotransferencias la distrofina pueden ayudar a distinguir de Duchenne distrofia muscular de Becker. Por último, el análisis de deleciones en el gen de la distrofina puede ser útil, pero la detección de mutaciones puntuales de este gen puede ser difícil. Hermanas de personas con Duchenne o la distrofia muscular de Becker deben ser probadas para determinar si son

11

portadores de la enfermedad. Las compañías de telecomunicaciones a menudo tienen niveles elevados de creatina-cinasa. Es importante identificar a los portadores no sólo para el asesoramiento genético, sino también porque pueden tener un riesgo mayor que el promedio de desarrollar cardiopatía.

La combinación de un déficit y debilidad muscular espiratorio pulmonar restrictiva predispone a estos individuos a desarrollar complicaciones respiratorias tales como neumonía y atelectasia. Por lo tanto, es importante que estas personas reciben un tratamiento rápido para la bronquitis y la neumonía. Además, los dispositivos de ayuda para la tos o tos asistida puede ser útil para ayudar a la eliminación de las secreciones de las vías respiratorias. A medida que los músculos respiratorios se debilitan más y la restricción vuelve severa, los pacientes a menudo necesitan asistencia ventilatoria nocturna. Ventilación nocturna se inicia por lo general si se presentan síntomas relacionados con la hipoventilación nocturna, insuficiencia cardíaca derecha, o la presencia de un elevado Pa CO 2 ya sea en la noche o durante el día. La ventilación no invasiva es una intervención terapéutica que normalmente se puede entregar con un dispositivo de presión positiva utilizando una interfaz tal como una máscara nasal, mascarilla nasal-oral, o boquilla (discutido más adelante). Aunque no existen estudios aleatorizados y controlados en pacientes con distrofia muscular, es probable que mejore la calidad de vida, actividad física, y la hemodinámica y normalizar los gases arteriales ventilación no invasiva.resistencia y entrenamiento de fuerza dirigido a los músculos respiratorios puede retardar la progresión de la enfermedad en las personas con asma leve a moderada debilidad. Si las personas con Duchenne o Becker Distrofia muscular requieren cirugía, pueden estar en mayor riesgo de complicaciones respiratorias. Una declaración de consenso ha sido publicado abordar las vías respiratorias y otros riesgos de la anestesia y los métodos para evitar la morbilidad excesiva sugiriendo y la mortalidad.

Otras distrofias musculares tales como la distrofia muscular de cinturas extremidad (LGMD), distrofia fascioscapulohumeral (FSHD), y la distrofia miotónica pueden afectar a los músculos respiratorios, pero en general, no causar deterioro respiratorio hasta más tarde en el curso de la enfermedad.

Miopatías inflamatorias crónicas. dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión (IBM) son enfermedades inflamatorias sistémicas de etiología desconocida que causan debilidad profunda del músculo esquelético. La dermatomiositis y polimiositis incluyen grupos musculares proximales, mientras que IBM puede involucrar tanto a los grupos de músculos proximales y distales. La dermatomiositis puede verse en niños y adultos, mientras que polimiositis e IBM son vistos generalmente sólo en adultos. Las miopatías inflamatorias pueden implicar el diafragma, los músculos intercostales y los músculos accesorios, pero otros grupos de músculos periféricos suelen ser afectados más severamente que los músculos respiratorios. Los síntomas se deben a la debilidad muscular lentamente progresiva. IBM es similar a la polimiositis, excepto que la aparición de los síntomas es generalmente después de 50 años de edad, se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, y las vacuolas características se observan en el músculo afectado. Los síntomas relacionados con la debilidad muscular respiratoria por lo general no son los motivos de consulta. Sin embargo, la debilidad muscular respiratoria puede ocurrir en 5% a 10% de los pacientes con dermatomiositis y polimiositis y puede ser encontrado en hasta el 75% de los individuos si la función muscular respiratoria se evalúa cuidadosamente. enfermedad pulmonar intersticial puede ocurrir hasta en el 70% de los pacientes con polimiositis o dermatomiositis. Los individuos diagnosticados con polimiositis o dermatomiositis deben ser evaluados para la presencia de

12

enfermedad pulmonar restrictiva, que puede ser debido a la debilidad de los músculos respiratorios, así como a que subyace a la enfermedad pulmonar intersticial. Si se manifiesta la debilidad muscular respiratoria (P Imax 30% del valor de referencia), la insuficiencia respiratoria puede sobrevenir. debilidad muscular respiratoria también puede poner en peligro la tos, la cual, de acuerdo con la disfunción esofágica y linfopenia, puede predisponer a los pacientes a la neumonía. En ocasiones, los pacientes con debilidad muscular grave y progresiva pueden desarrollar insuficiencia respiratoria. Sin embargo, la mayoría de los casos de dermatomiositis y polimiositis responden al tratamiento con cortcosteroids mientras que IBM es generalmente resistente a todos los tratamientos. Al igual que con otras enfermedades, el tratamiento con glucocorticoides y agentes citotóxicos aumenta el riesgo de infección pulmonar oportunista con hongos, Nocardia, o Pneumocystis jirovecii.

Miopatías MetabólicasLa enfermedad de almacenamiento de glucógeno. Un número de deficiencias de la enzima puede dar lugar a metabolismo del glucógeno desordenado, lo que resulta en la acumulación de glucógeno en el tejido incluyendo el músculo esquelético y cardiaco. Las enfermedades de almacenamiento de glucógeno que tienen más probabilidades de afectar el sistema respiratorio son la deficiencia de maltasa ácida (enfermedad de Pompe II-type) y la deficiencia de la enzima desramificante (enfermedad III-Forbes-Cori tipo). Estos trastornos suelen presentarse en la infancia, pero algunas, como la enfermedad de Pompe, tienen formas de inicio adulto independiente. En general, los trastornos por almacenamiento de glucógeno se heredan como trastornos autosómicos recesivos.

Deficiencia de maltasa ácida. Deficiencia de maltasa ácida, también conocida como enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II o enfermedad de Pompe, es debido a la deficiencia de ácido -glucosidasa, una enzima responsable de la degradación de polímeros de glucógeno en glucosa. La deficiencia de esta enzima permite la acumulación de glucógeno en los lisosomas del músculo cardiaco y esquelético, lo que resulta en miopatía. Aunque por lo general la participación de los niños, esta enfermedad puede manifestarse en la edad adulta. Completar la deficiencia de la enzima en la insuficiencia cardiorrespiratoria y muerte, por lo general en el primer año de vida. Cuando el inicio de la debilidad se produce después de 1 año de edad, la enfermedad es menos grave y no implica el corazón. Inicialmente, los sujetos desarrollan síntomas relacionados con la debilidad muscular, los que tienen un inicio más tardío de los síntomas tienen un mejor pronóstico. Con la participación de los músculos respiratorios, puede haber limitación ventilatoria restrictiva y, en la mayoría de los casos graves, insuficiencia respiratoria. Los resultados de los ensayos de la terapia de reemplazo enzimático con recombinante ácido -glucosidasa son prometedores, mostrando las posibles mejoras en el estado del motor, la función y la supervivencia.

Otras miopatías metabólicas. Miopatías pueden ser causadas por defectos del metabolismo de lípidos (carnitina, la deficiencia de palmitoil transferasa) o trastornos que implican la mitocondria directamente. Trastornos del metabolismo de los lípidos pueden ser causados por una proteína transportadora de carnitina anormal (deficiencia de carnitina "primaria") o una deficiencia de carnitina secundaria a otras enfermedades metabólicas. Estos trastornos generalmente no causan incapacidad respiratoria, sino que implican otros grupos funcmuscle esqueléticos (brazos y piernas) y puede implicar músculo cardíaco.

13

Los trastornos mitocondriales incluyen los debidos a las deficiencias de las enzimas en los complejos de la cadena respiratoria mitocondrial y para defectos de acoplamiento fosforilación-respiración. Trastornos del metabolismo mitocondrial que implican complejos I, II, III, IV, V y causan múltiples defectos de la cadena respiratoria. Los principales síntomas de miopatía mitocondrial son la debilidad y desgaste muscular e intolerancia al ejercicio. Los individuos pueden presentar oftalmoplejía externa, ptosis y la miocardiopatía hipertrófica o dilatada. De vez en cuando, miopatías mitocondriales causan debilidad muscular respiratoria significativa que resulta en hipoventilación nocturna y la necesidad de ventilación asistida. Los tratamientos que se centran en pasar por la mitocondria defectuosa incluyen suplementos dietéticos a base de sustancias alimenticias que participan en la producción de trifosfato de adenosina, como la creatina.

TEMAS ESPECIALESEnfermedad Neuromuscular En relación con enfermedades gravesDebilidad neuromuscular es un hallazgo muy frecuente en los pacientes que están en la UCI. Más del 25% de los pacientes con asistencia respiratoria en la UCI durante más de 7 días desarrollan debilidad neuromuscular. Las posibles causas de la debilidad en la UCI son el síndrome de Guillain-Barré, rabdomiolisis, caquéctico miopatía y neuropatía enfermedad grave y miopatía. Debilidad en la UCI se debe a la combinación de neuropatía enfermedad grave y miopatía que ahora se conoce como "debilidad ICUrelated" o polineuromiopatía enfermedad crítica a menudo más. Ahora se reconoce que la mayoría de individuos se verán afectadas por tanto la neuropatía y miopatía y que la causa precisa del proceso de la enfermedad es desconocida.La incidencia de polineuromiopatía enfermedad crítica es bastante alta, con un riesgo estimado en estudios prospectivos de entre 33% y 82%. Los principales factores de riesgo de enfermedad crítica polineuromiopatía incluyen el síndrome de sepsis y de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS), el tratamiento con esteroides o agentes bloqueadores neuromusculares, y la hiperglucemia. Otros factores que se cree que contribuyen a este desorden incluyen la nutrición parenteral total, el uso de los aminoglucósidos, las catecolaminas, hiperosmolaridad, el sexo femenino, mayor duración de la falla multiorgánica, una mayor gravedad de la enfermedad, y la insuficiencia renal.

Los mecanismos fisiopatológicos que conducen a polineuromiopatía enfermedad crítica no se conocen bien.Sin embargo, la patología de la miopatía ha sido bien descrito e incluye dos patrones principales de la enfermedad: (1) tipo II atrofia miocitos con filamentos gruesos (miosina) destrucción ., y (2) la necrosis de miocitos generalizada con vacuolización intracelular y la fagocitosis de las fibras musculares La cambios neuropáticos descritas por estudios electrofisiológicos con estudios de conducción nerviosa motora y redujeron revelan a menudo sensoriales potenciales de acción del nervio y fibrilación muscular sugestivo de denervación.Polineuropatía enfermedad crítica debe distinguirse de otras enfermedades neuromusculares. En comparación con las enfermedades desmielinizantes, como el síndrome de Guillain-Barré, enfermedad crítica polineuromiopatía tiene una velocidad normal de conducción nerviosa, en comparación con rabdomiólisis, polineuromiopatía enfermedad crítica tendrá una normal de creatina fosfoquinasa, la falta de sensibilidad muscular y los cambios electromiográficos mínimos, y en comparación con miopatía caquéctico, polineuromiopatía crítica de la enfermedad no se asocia generalmente con desnutrición severa.

14

La única intervención hasta ahora demostrado reducir la incidencia de trastornos neuromusculares UCI-adquiridos es la terapia intensiva de insulina. En un estudio aleatorizado, controlado, el uso de insulina para mantener la glucosa en suero 80 a 110 mg / dl, en comparación con un rango convencional de 180 a 200 mg / dl, reducen polineuropatía crítica de la enfermedad en los pacientes en la UCI durante al menos 1 semana en un 44%.

Enfermedades que afectan la función del diafragmaEl diafragma es el principal músculo de la inspiración. Se trata de una estructura en forma de cúpula compuesta por dos valvas musculares unidos a una cúpula tendinosa central (véase la fig. 87-2 ). Los insertos de diafragma en la caja torácica ósea a lo largo de la superficie interior de las costillas inferiores seis y cartílagos costales anterolateralmente y los tres cuerpos vertebrales lumbares superiores posteriormente. Se separa el tórax del abdomen y, cuando se contrae, sirve para aumentar el volumen del tórax e inflar el pulmón por la disminución de la presión intrapleural. El diafragma aumenta el tamaño de la torácica de dos maneras principales: por el descenso del diafragma de una manera a modo de pistón y por la expansión de la caja torácica a través de un aumento de la presión abdominal. Debilidad o parálisis del diafragma pueden implicar o bien uno de los folletos de diafragma (unilateral) o ambos (bilateral).

Parálisis del diafragma UnilateralParálisis del diafragma unilateral es más frecuente que la parálisis del diafragma bilateral. La lista de causas posibles es similar ( Tabla 87-4 ). Las causas más frecuentes de parálisis unilateral incluyen lesión del nervio frénico relacionada con la cirugía cardiaca o torácica, herpes zoster, enfermedad de la médula cervical, o tumores invasivos o compresión. En la parálisis unilateral del diafragma, los pacientes pueden ser asintomáticos en reposo, pero tienen disnea con el esfuerzo. Ortopnea puede estar presente pero no es tan común o severa como en la parálisis bilateral.

El diagnóstico se sugiere a menudo por un hemidiafragma elevado en la radiografía de tórax y se confirma con un fluoroscópica sniff. En esta prueba, un movimiento hacia arriba o "paradójica" del hemidiafragma paralizado se ve durante una aspiración vigorosa maniobra realizada por el paciente. El movimiento paradójico es el movimiento pasivo de un hemidiafragma paralizado en respuesta al aumento de la presión abdominal (y disminución de la presión pleural) creado por la contracción del hemidiafragma normal. Por lo tanto, la parálisis unilateral hemidiafragmática puede ser reconocido fácilmente por el diferente ción función de los dos hemidiafragmas. proyección de imagen ecográfica del diafragma en la zona de aposición proporciona un medio alternativo de diagnóstico de la parálisis unilateral de diafragma crónica, mostrando un diafragma delgado que falla para espesar con inspiración. No existe un tratamiento específico para este trastorno, pero la recuperación después de la lesión inicial se ve de vez en cuando. Cuando los síntomas incapacitantes están presentes y no hay elevación significativa del hemidiafragma en la radiografía de tórax, plicatura quirúrgica del hemidiafragma paralizado para minimizar su movimiento paradójico ha tenido algún éxito en la mejora de la capacidad vital y el FEV1 , especialmente en la posición supina, y en la reducción de la disnea .

Parálisis del diafragma BilateralParálisis del diafragma bilateral se observa con mayor frecuencia en el contexto de una enfermedad produce debilidad muscular generalizada severa. Las causas más comunes son las enfermedades musculares difusas o enfermedad de las neuronas motoras, como la ELA. Los síntomas de la parálisis bilateral incluyen disnea

15

significativa con el esfuerzo e incluso en reposo, sobre todo cuando supina. Ortopnea es muy común, y la disnea en la inmersión en agua se ha descrito, probablemente debido a los aumentos de la presión abdominal y elevación del diafragma, ya sea en la posición supina o después de la inmersión en agua. Trastornos respiratorios del sueño con hipoventilación e hipoxemia es común. Función pulmonar se deteriora cuando la capacidad vital se reduce y cuando hay caídas significativas de la capacidad vital en la posición supina de hasta el 50%. El P Imax se reduce en la mayoría de los casos. La discapacidad puede ser muy pronunciada. El clínico astuto inicialmente puede sospechar de la enfermedad mediante la observación de la respiración paradójica en un paciente en decúbito supino descansar o dormir, en vez de aumentar con normalidad debido a la contracción del diafragma, el abdomen puede llegar a caer en la inspiración como la presión pleural negativa "chupa" el contenido abdominal en el pecho.

Curiosamente, la parálisis diafragmática bilateral puede ser difícil de diagnosticar. Por un lado, no hay hemidiafragma normal usar para la comparación con un anormal uno. Por lo tanto, la radiografía de tórax y pruebas oler fluoroscópica pueden dar resultados negativos falsos. La ecocardiografía bidimensional del movimiento de la cúpula de diafragma comparte las mismas limitaciones que la fluoroscopia. Estudios de conducción del nervio frénico pueden ser útiles en el diagnóstico de una causa neuropático de parálisis diafragmática pero pueden tener limitaciones técnicas. Mediciones electromiográficas de diafragma puede ser útil, pero los problemas técnicos, tales como "cross-talk" de los músculos adyacentes, colocación de los electrodos, o distancias muscular a electrodos variables debido a la grasa subcutánea limitar su utilidad. El "estándar de oro" de pruebas de diagnóstico mide la presión transdiafragmática utilizando catéteres de polietileno balón en la punta delgada que se coloca en el esófago y el estómago ( . Fig. 87-4A ) y mostrando una falta de capacidad para generar una presión transdiafragmática (ver fig. 87-4B ) . Ecografía en modo B del músculo del diafragma en la zona de aposición que muestra una falta de engrosamiento en la inspiración es un medio menos invasivo de diagnóstico de parálisis bilateral de diafragma. Parálisis del diafragma bilateral es raramente reversible a menos que la enfermedad subyacente es tratable. Sin embargo, la recuperación se ha observado en más del 50% de las personas con parálisis diafragmática idiopática o parálisis debido a la amiotrofia neurálgica (neuritis braquial del plexo) con la recuperación toma un promedio de 15 meses a partir del inicio de los síntomas. Los trastornos respiratorios del sueño y ortopnea comúnmente visto en personas con parálisis diafragmática pueden ser tratados con VPPN.

Estimulación del nervio frénico no es aplicable en la mayoría de los casos de parálisis del diafragma, ya que requiere nervios frénicos intactos y función motora diafragmática normal. Como se mencionó anteriormente, en la parálisis unilateral de diafragma, plicatura hemidiafragma se ha utilizado para acortar el hemidiafragma paralizado y permitir que el hemidiafragma afectado se contraiga con mayor eficacia.

Enfoque de la evaluación RESPIRATORIA Y GESTIÓNDel individuo con enfermedad neuromuscularAunque cada enfermedad neuromuscular tiene una etiología diferente y la historia natural, así como tratamiento potencial, los efectos respiratorios de las enfermedades neuromusculares pueden ser abordados de manera sistemática que se puede aplicar a cualquier diagnóstico neuromuscular. Este enfoque utiliza el hecho de que los tres grupos de músculos principales implicados en el mantenimiento de la ventilación y la protección de las vías respiratorias y los pulmones son (1) los músculos inspiratorios responsables predominantemente para la ventilación, (2) los músculos espiratorios

16

responsables predominantemente para la tos, y (3) la parte superior músculos de las vías respiratorias responsables de la tos, la deglución y la protección de las vías respiratorias ( la fig. 87-5 ). Para el paciente con enfermedad neuromuscular, la función de la tos y la protección de las vías respiratorias de un mecanismo de deglución intacto son tan importantes como el mantenimiento de la ventilación. Para los pacientes con distrofia muscular de Duchenne, un comité de consenso de la American Thoracic Society ha recomendado que las visitas clínicas deben incluir la evaluación de cada de las tres áreas de la obtención de una adecuada historia, examen físico y pruebas de laboratorio.Función inspiratoria puede ser probada mediante la medición de la FVC, MIP, y los niveles de dióxido de carbono. El dióxido de carbono se puede medir como Pa CO 2, la medida tradicional de una ventilación adecuada, o como exhalado o CO final de la espiración 2 (E T CO 2 ), P transcutánea o capilar de CO 2 . Arterial toma de muestras de gases en sangre es el medio más preciso de la evaluación de la ventilación alveolar, pero puede ser incómodo para el paciente. E T CO 2 mediciones en pacientes sin enfermedad pulmonar intrínseca es un método fácil y exacto para calcular Pa CO 2. transcutánea P CO 2 se ha medido con éxito en los niños y la mejora de la tecnología puede permitir un uso más generalizado.

Hipoventilación generalmente se manifiesta a través de síntomas durante el sueño. Los síntomas compatibles con trastornos respiratorios del sueño son más frecuentes despertares nocturnos, nicturia, pesadillas vívidas, sudores nocturnos, hipersomnolencia diurna, dolores de cabeza matutino, náuseas, depresión, disminución de la concentración y el rendimiento durante el día disminuida. La polisomnografía se puede utilizar para evaluar el sueño en pacientes con enfermedad neuromuscular, pero una estancia de una noche en un laboratorio del sueño puede ser especialmente difícil para estas personas si requieren un asistente de cuidado personal, cambios de posición, o ayudar a ir al baño. Por lo tanto, lo que garantiza una alta probabilidad pretest antes de ordenar ción de un estudio del sueño es importante. Los valores basales de despierto Pa CO 2 45 o mayor o exceso de base de 4 mEq o mayor pueden correlacionar con hipoventilación del sueño. Un estudio del sueño sin vigilancia en el hogar o oximetría durante la noche y E T CO 2 seguimiento puede sustituir a una polisomnografía completa de laboratorio, sin embargo, la sensibilidad y especificidad de estas pruebas portátiles queda por determinar en esta población. Estos estudios pueden servir para la detección de los que se beneficiarán de un estudio polisomnográfico completo en un laboratorio del sueño.

Insuficiencia tos se puede sospechar si el paciente describe una incapacidad para llevar las secreciones de la boca de la expectoración o si hay antecedentes de infecciones respiratorias frecuentes. Función de la tos se evalúa mejor mediante la medición de velocidad de flujo pico de tos (PCF). Esto se puede medir fácilmente con un medidor de flujo pico de asma conectado a una máscara facial o la boquilla (. Fig. 87-6). Los valores normales oscilan desde 360 hasta 960 l / min; un valor por debajo de 160 L / min, se puede colocar a las personas con alto riesgo de insuficiencia tos y dependencia de un respirador. Durante una infección del tracto respiratorio, el PCF puede caer sustancialmente y por debajo de una PCF 270 L / min durante un período sana puede caer por debajo de 160 L / min durante la infección. Asistencia para la tos se sugiere para los que tienen un PCF por debajo de 160 L / min.

Los pacientes con enfermedades neuromusculares como la ELA desarrollan con frecuencia la disfunción muscular bulbar debido a la participación de neurona motora en el tronco cerebral. La disfunción de los labios, la lengua y los músculos faríngeos y laríngeos puede dar lugar a un mayor riesgo de aspiración, así como la dificultad de

17

generar cierre de la glotis adecuada para la función de la tos eficaz. La ingestión puede verse afectada y la ingestión de una nutrición adecuada puede ser un reto para el paciente. La asfixia es común e incluso puede ser provocada por la aspiración de saliva. La desnutrición o la pérdida rápida de peso deben indicar al clínico para evaluar el mecanismo de la deglución. Deglutir puede ser probado por ingestión de bario o visualización directa endoscópica de la deglución. Remisión a un discurso y una clínica para tragar puede ser muy útil en el diagnóstico de la deglución y problemas de protección de las vías respiratorias, así como instruir a los pacientes y sus familias en maneras de reducir el riesgo de aspiración.

Apoyo ventilatorioEl soporte ventilatorio de los pacientes con enfermedad neuromuscular ha estado disponible por más de 60 años (Tabla 87-5). Algunos de los primeros ventiladores eran conocidos como ventiladores cuerpo y dispositivos incluidos, tales como el pulmón de hierro, cama mecedora, y pneumobelt. Con el advenimiento de presión positiva a través de ya sea la ventilación invasiva (traqueotomía) o no invasiva (mascarilla), se utilizan estos ventiladores corporales muy rara vez, como en el caso de los pacientes que ya han estado utilizando durante años.

Ventilación con presión positiva invasiva utilizando una traqueotomía permanente se ha empleado con éxito en las enfermedades neuromusculares. Los beneficios de este tipo de soporte de ventilador incluyen el control completo del volumen tidal machinedelivered y la facilidad de acceso a las vías aéreas centrales para la aspiración de las secreciones. Además, si hay una disminución aguda de la función respiratoria, el mismo método de la ventilación puede ser utilizado para la asistencia respiratoria. El desarrollo de las prácticas, generadores portátiles, de presión positiva ha hecho que esta forma de ventilación práctica, incluso en el entorno del hogar. invasiva con presión positiva debe ser considerado en pacientes con (1) enfermedad pulmonar coexistente, (2) las secreciones copiosas, (3) pobre la fuerza muscular orofaríngea asociada con la compensación ineficaz de las secreciones, (4) trastornos de convulsiones incontroladas que pueden causar la obstrucción de las vías respiratorias superiores, (5) una preferencia por invasiva en lugar de los métodos no invasivos, (6) ortopédica o de otras condiciones que interfieren con la colocación de dispositivos no invasivos, y (7) el acceso limitado a los individuos con experiencia en técnicas no invasivas.

Desafortunadamente, invasivo de ventilación de presión positiva a largo plazo a través de una traqueotomía se ha asociado con varias complicaciones tales como daño a la tráquea del tubo de traqueotomía permanente que conduce a la necrosis traqueal, estenosis, hemorragia, o fístulas traqueoesofágicas. Sin embargo, el desarrollo de baja presión, tubos de traqueotomía con manguito de plástico de gran volumen ha disminuido la incidencia de estas complicaciones. Tubos de traqueostomía pueden interferir con el mecanismo de la deglución normal y predisponer a los pacientes a los problemas de deglución y aspiración de alimentos, sino que también pueden aumentar el riesgo de colonización de la vía aérea con las bacterias y la infección del tracto respiratorio inferior. El uso de un tubo de traqueotomía requiere humidificación suplementaria, una tarea adicional de cuidado respiratorio diaria. Por último, las interacciones sociales y psicológicas del bienestar puede verse afectada por la incapacidad de hablar. Sin embargo, una serie de dispositivos y técnicas han sido diseñados para permitir el habla y la comunicación, mientras que un paciente tiene una traqueotomía y se ventila mecánicamente. Estos incluyen válvulas de un solo sentido que permiten que el gas pase a través de las cuerdas vocales durante la exhalación (válvula Passy-Muir, Irvine, CA) o canales para dirigir el aire comprimido a través de las

18

cuerdas vocales ("Trach Talk" tubo de traqueotomía, Portex, Keene, NH). Por desgracia, no todos los individuos pueden utilizar estos dispositivos.

VMNI se está convirtiendo en el método preferido para el tratamiento de pacientes con enfermedad respiratoria neuromuscular. La entrega no invasiva de ventilación con presión positiva se utilizó por primera vez durante las epidemias de polio de la década de 1950 para dar tiempo a los pacientes fuera del pulmón de acero. Desde la década de 1980, se han realizado mejoras considerables en la aplicación de esta técnica. Actualmente, existen tres maneras en las que la VMNI puede ser entregado: (1) a través de la boquilla con o sin sello de labios, (2) a través de la máscara nasal, o (3) a través de la máscara de cara completa (Fig. 87-7.). De vez en cuando, más de un método puede ser utilizado en el mismo paciente, por ejemplo, una boquilla puede ser utilizado durante el día y una máscara nasal usado a la noche.

La boquilla fue la primera interfaz para ser utilizado con un ventilador de presión positiva. Los pacientes tienen los dispositivos de boquilla entre los dientes y con frecuencia son capaces de usarlos mientras se duerme, especialmente cuando se añaden dispositivos LIPSEAL. Desde finales de 1990, las interfaces nasales se han desarrollado y utilizado con éxito. Inicialmente, máscaras nasales fueron diseñados para distribuir una presión de aire positiva continua (CPAP) para el tratamiento de pacientes con apnea del sueño. Actualmente, también se utilizan para distribuir una presión positiva intermitente a pacientes con enfermedad neuromuscular. El volumen corriente se presta con mayor eficacia cuando no haya fugas alrededor de la mascarilla nasal o por la boca. Los pacientes que presenten fugas de aire pueden desarrollar desaturación de la oxihemoglobina, la elevación de la Pa CO 2 y los síntomas asociados. En esta situación, el uso de una interfaz de máscara oral y facial completa puede ser más apropiado. La utilización de aparatos de diseño personalizado también puede eliminar las fugas a través de la boca y puede ser más cómodo para algunos pacientes. Pressurecycled en lugar de los dispositivos de volumen reciclados se utilizan generalmente para la ventilación con mascarilla. Con estas máquinas, la presión positiva puede ser entregado en dos niveles, un nivel más alto durante la inspiración y un nivel más bajo durante la espiración (apoyo de dos niveles, BiPAP).El gradiente de presión positiva durante la inspiración resultados en la entrega de un volumen corriente para el paciente. La espiración se produce pasivamente y se termina cuando la presión de aire vuelve a la planta baja espiratorio. El mantenimiento de una presión espiratoria positiva es importante por dos razones. En primer lugar, porque las válvulas de exhalación no se utilizan con dispositivos con dos niveles, rubores presión positiva al final de espiración del tubo respirador de CO exhalado 2 e impide reinhalación. Segundo, porque la presión espiratoria es positivo y mayor que la atmosférica, el volumen pulmonar endexpiratory se incrementa, que puede estar asociado con atelectasia menos y menos zonas de baja ventilación-perfusión o shunt que los observados con volúmenes pulmonares bajos endexpiratory.

Los datos que apoyan ventilación con presión positiva no invasiva en las enfermedades neuromuscularesApoyo ventilatorio nocturnoEl uso de ventilación nocturna en pacientes con enfermedad neuromuscular con respiración desordenada del sueño se ha demostrado que tiene una serie de beneficios, que incluyen (1) reducción de la Pa CO 2 y aumentó Pa O 2 dentro y fuera de ventilador, (2) disminución de los síntomas de sueño respiración trastornos como dolor de cabeza por la mañana, despertares nocturnos, pesadillas vívidas y sudores nocturnos, (3) la mejora de la calidad de vida, y (4) reducción de la morbilidad y lo más probable reducción de la mortalidad. Ventilación nocturna ha sido ampliamente

19

aceptada, la prestación de asistencia ventilatoria en pacientes durante el sueño y que les permite respirar por su cuenta durante el día. En un estudio de pacientes con la fase tardía la distrofia muscular de Duchenne, que tenía los síntomas de la insuficiencia respiratoria y la Pa CO2 de 60 mm Hg o mayor, ventilación utilizando coraza o tanque respiradores de presión negativa nocturnos mejoraron significativamente arteriales Pa CO 2 valores (60,8 mm Hg pretratamiento de 45,5 mHg postratamiento) y Pa O 2 valores (59,3 mm Hg pretratamiento y postratamiento 74,6 mm Hg). A partir de ese estudio, un número de estudios han sido publicados con ventilación nocturna que han apoyado estos hallazgos y una excelente revisión de estos datos está disponible.

El mecanismo por el cual la ventilación nocturna mejora los síntomas diurnos y gases en sangre arterial en pacientes con enfermedad neuromuscular no es del todo clara. Se han propuesto varias explicaciones que incluye (1) reposo de los músculos respiratorios con cansancio crónico, (2) la reversión de los problemas mecánicos asociados con la enfermedad neuromuscular, tales como la reducción de la pared torácica y la distensibilidad pulmonar y (3) un reajuste de los centros de control respiratorios centrales con un aumento de quimiosensibilidad a Pa CO 2 durante el día, manteniendo así la homeostasis de gases en sangre. Además de la mejora de los gases sanguíneos arteriales, se ha demostrado que otras medidas de la función fisiológica de mejorar con ventilación intermitente. Aumenta la capacidad, la insuficiencia cardíaca derecha Vital mejora, y hay una reducción en la eritrocitosis después de la ventilación durante la noche.

Por razones éticas, los efectos de la ventilación mecánica sobre la supervivencia no se han estudiado de forma aleatorizada, controlada en pacientes con enfermedad neuromuscular. En la mayoría de las enfermedades neuromusculares progresivas, una vez que una elevación en Pa CO 2 y una disminución en Pa O 2 se indican, cor pulmonale y la muerte son inevitables dentro de un corto período de tiempo. Por tanto, se acepta generalmente que la ventilación mecánica en el hogar genera una mejoría en la supervivencia en la mayoría de los pacientes.

Apoyo ventilatorio a tiempo completoPara aquellos que requieren soporte ventilatorio a tiempo completo, es posible proporcionar la VMNI durante 24 horas por día. Al igual que con VMNI nocturna para la enfermedad neuromuscular, no se han realizado ensayos controlados aleatorios de ventilación continua. En un estudio de cohorte, 24 pacientes con distrofia muscular de Duchenne con VMNI fueron comparados con 22 pacientes que recibieron ventilación con presión positiva por traqueotomía. Las personas que utilizan la VMNI tuvieron significativamente menos hospitalizaciones y días de hospitalización por año. En otro estudio retrospectivo por el mismo grupo, pacientes con distrofia muscular de Duchenne utilizando un protocolo que consiste en la boquilla de ventilación de presión positiva y el aliento de apilamiento y mecánica insuflación-exsuflación para ayudar a la tos (véase la discusión de " Soporte Tos , "más adelante) tenían una mortalidad significativamente inferior ( 3 de 34 pacientes) de un grupo que no tenían acceso al protocolo y, o bien recibieron traqueotomía o utilizar la VMNI en forma casi continua (27 de 31 pacientes). Otros estudios de continua VMNI son necesarios para evaluar si este tratamiento es verdaderamente mejor que la ventilación traqueotomía en un entorno comunitario. Una declaración de consenso de la ATS en el cuidado respiratorio de pacientes con distrofia muscular de Duchenne se ha sugerido que la VMNI se considera cuando la pericia disponible para la iniciación de los protocolos adecuados.

Tos Support

20

Las intervenciones terapéuticas dirigidas a mejorar la tos y la limpieza de vías aéreas son tanto o más importante que el soporte ventilatorio por neumonía es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en pacientes con enfermedad respiratoria neuromuscular. Normalmente, el reflejo de la tos se inicia por la estimulación de los receptores de la tos en las vías respiratorias que activan los centros del tronco encefálico que inician inhalación, cierre de la glotis y la contracción forzada de los músculos espiratorios durante el cual el gas intratorácico es comprimido a altas presiones. La glotis se abre rápidamente y un liberación explosiva de gas se produce a partir de las vías respiratorias a través de las cuerdas vocales. El flujo de gas highvelocity causa de cizallamiento de las secreciones de las paredes las vías respiratorias y los proyecta hacia fuera de los pulmones. Tos adecuada es esencial para la higiene de las vías respiratorias. Afortunadamente, hay una serie de maneras de que un deterioro de la tos puede ser aumentada para mantener la higiene pulmonar sin el uso de una traqueotomía.

Tos manualmente asistida es un método de aplicación de una presión positiva rápida en el abdomen. El aumento de la presión abdominal se transmite al tórax y el flujo espiratorio se produce, lo que lleva al aclaramiento de las vías respiratorias y la mejora de la tasa de flujo espiratorio para la tos. Un número de técnicas están disponibles para un acompañante para aplicar presiones abdominales rápidas, lo que resulta en el aclaramiento eficaz de secreciones. Aumentar el volumen de aire en el sistema respiratorio antes de la tos asistida aumenta el volumen de gas en los pulmones durante la exhalación, optimiza la longitud relación de tensión de los músculos espiratorios así mayores presiones intratorácicas se puede lograr, y también aumenta la presión de retroceso elástico hacia el interior del sistema respiratorio, lo que puede aumentar aún más las presiones espiratorias. Este volumen inspirado máxima alcanzable se ha marcado la máxima capacidad de insuflación o MIC. Volumen pulmonar inspirado puede ser aumentado en pacientes que utilizan la respiración de apilamiento o glosofaríngeo

("Respiración rana") técnicas o mediante el uso de una bolsa de reanimación y la boquilla ( Fig.. 87-8A ). Breath apilamiento consiste en tomar varias respiraciones para aumentar los volúmenes pulmonares por encima del volumen de respiración única, sosteniendo cada respiración sucesiva en los pulmones usando la glotis. Respiración glosofaríngea es una forma de respiración que consiste en forzar el aire en la tráquea usando los músculos de la lengua y de la faringe.

Un dispositivo de gestión de la secreción muy eficaz, disponible para más de 50 años, pero sólo recientemente se utiliza en gran medida, es el insuflador-Exsufflator MI-E o CoughAssist (en Exsufflator, JH Emerson Co., Cambridge, MA) (véase mecánica fig. 87-8B ). Este dispositivo consta de un motor eléctrico que puede generar presiones positivas y negativas de hasta 50 cm de H 2 O para insuflar y luego exsufflate rápidamente del pulmón. La presión se aplica a las vías respiratorias del paciente a través de una máscara facial o la boquilla; primero, una presión positiva de 30 a 50 cm H 2 O se aplica más de un 1 - a 3-segundo período seguido inmediatamente por una presión negativa de entre 30 y 50 cm H 2 O por un corto período. Mediante la simulación de una tos, esta técnica se mueve secreciones de las vías respiratorias no invasiva sin violar la integridad de las vías respiratorias. Otras ayudas mecánicas no invasivas incluyen dispositivos que oscilan la pared torácica o la vía aérea directamente. Estos no han sido bien estudiado en pacientes con enfermedades neuromusculares y sin traqueotomía y su papel en apoyo de la gestión de la secreción de estos trastornos no está claro.

21

La decisión de iniciar la asistencia tos se determina mediante la medición de la función de la tos en la forma dePCF. Se recomienda que una o varias de las técnicas descritas anteriormente deben ser puestos a disposición del paciente cuando los valores de PCF están por debajo de 270 L / min, mientras que el paciente está bien, porque esto se correlaciona con un valor de menos de 160 L / min cuando el paciente desarrolla una infección del tracto respiratorio. Esta caída en función de la tos con enfermedad respiratoria puede ser debido a un aumento de la debilidad muscular o de los efectos de las propias secreciones en la reducción del flujo espiratorio.Tratamientos para tragar disfunción muscular son limitados. El riesgo de aspiración y el desarrollo de neumonía en pacientes con ELA son debido principalmente a problemas con la función de la vía aérea superior y la tos. Disfunción del músculo faríngeo y laríngeo puede conducir directamente a la aspiración del contenido oral en los pulmones. Aparte de la desviación quirúrgica de la vía aérea, hay un tratamiento dirigido directamente a la función de la laringe y glotis está disponible. Cuando los pacientes presentan disfagia y la aspiración de sólidos o líquidos significativa, muchos expertos recomiendan la colocación de un tubo de gastrostomía endoscópica percutánea.

K EY P UNTOS

• La insuficiencia respiratoria es la principal causa de morbilidad y mortalidad en las

personas con enfermedad neuromuscular.

• Lesión de la médula espinal es una lesión traumática común en todo el mundo. El

grado de insuficiencia respiratoria depende del nivel de la lesión en la médula espinal.

• AIDP (síndrome de Guillain-Barré) es una enfermedad paralítica ascendente pensado

que se debe a anticuerpos antiglycolipid. La intubación puede salvar la vida y debe ser

considerado cuando la CVF es de 15 ml / kg o menos, el FVC es de 1 L o menos, o el

MIP es de 30 cm H 2 O o menos, o hay una falta de protección de las vías respiratorias

superiores.

• Parálisis del diafragma puede ser unilateral o bilateral. Enfermedad unilateral es

debido a una lesión en el nervio frénico más comúnmente. La enfermedad bilateral se

debe a difundir muscular o enfermedad de la neurona motora más.

• Evaluación respiratoria del individuo con insuficiencia respiratoria neuromuscular

debe incluir una evaluación de los grupos musculares responsables de la inspiración, la

expiración y la tos, y la protección de las vías respiratorias.

• Cualquiera de ventilación no invasiva noctural oa tiempo completo ahora se utiliza

comúnmente en la enfermedad respiratoria neuromuscular crónica y probablemente

prolonga la supervivencia.

• Debilidad neuromuscular es una ocurrencia común en la UCI y los resultados en un

aumento de la mortalidad y la estancia hospitalaria.

• La tos puede ser ayudada forma no invasiva por medios manuales o motorizados y

debe ser considerado cuando la velocidad de flujo pico de tos (PCF) es menos de 270

L / min en un paciente sin infección del tracto respiratorio y, definitivamente, cuando la

tasa de PCF es menos de 160 L / min.

22