Dra. MONICA CENTENOUNIDAD DE TERAPIA INTENSIVA

PEDIATRICAGRUPO DE ESTUDIO DE ENFERMEDADES

CEREBROVASCULARES

HOSPITAL J. P. GARRAHAN

Aparición brusca de signos de déficit focal o global en las funciones cerebrales, con duración mayor de 24 horas o que lleva a la muerte, sin otra causa aparente que la de origen vascular

(World Health Organization, 1978)

•Es menos frecuente en niños,

menor índice de sospecha

•Reconocimiento tardío

•Etiología y factores de riesgo múltiples

•Estadíos tempranos de investigación, escasa evidencia

FISIOPATOLOGICA

�ISQUEMICO: Abrupta interrupción del flujo cerebral en un territorio vascular, arterial o venoso

�ACV HEMORRAGICO: Hemorragia intracraneal espontánea intraparenquimatosa, intraventricular o en espacio subaracnoideo, no traumática. Excluye cualquier hematoma extra o subdural de origen traumático y la transformación hemorrágica de un infarto.

� ACVI ARTERIAL

� ACVI VENOSO TSVC

�INTRAPARENQUIMATOSO

�INTRAVENTRICULAR

�ESPACIO SUBARACNOIDEO

Incidencia histórica: 2.5/100.000 niños/año

3:1 (ACVH:ACVI)

Incidencia actual: 2-13/100.000 niños/año

50-65 % son ACVI

>en varones y raza negra

Neonatal: 25-30/100.000 nacidos vivos

ACVI ACVH

Mortalidad 6-20 % 8-40 %

Secuelas 50-60 % 55-50 %

Recurrencia 10-30 % 10-20%

Presión de perfusión: émbolos, trombosis, vasoespasmo

- Vasodilatación compensatoria

- Gasto de reservas metabólicas

Zona de Penumbra

Glutamato Apertura canales Ca+ Necrosis celular

Ruptura de malformaciones vasculares

Alteraciones de la coagulación

�MAV�ANEURISMAS ARTERIALES�CAVERNOMAS�ANEURISMAS DE LA VENA DE GALENO

Hemorragia edema efecto de masa injuria secundaria

Vasculitis: Colagenopatías, Infecciosas, etc.Vasculopatías: Malformaciones vasculares, disección arterial, etc.Cardiopatías: Congénitas y adquiridas.Enfermedades hematológicas: Estados protrombóticos, coagulopatías, hemoglobinopatías, etc.Enfermedades metabólicas: Homocistinuria, hiperhomocistinuria, Fabry, etc.

Malformaciones vasculares: MAV (40 %), aneurismas, etc.Alteraciones de la coagulación: Hemofilia, trombocitopenias, insuficiencia hepática , CID, etc.Drogas: Heparina, warfarina, etcVasculitis y vasculopatías: del SNC

� Convulsiones al inicio del cuadro� Volumen del infarto >10% del

intracraneal� Oclusión de la arteria cerebral media

causante del Infarto Maligno � Score de Glasgow <12 a la admisión� Niños en estado crítico previo al stroke

-Lynch J, Hirtz DG, DeVeber G, et al. Pediatrics 2002;109:116

-Sébire G, Tabarki B, Saunders D, et al. Brain 2005; 128:477

-Jordan LC, van Beek JG, Gottesman RF, et al. Pediatr Neurol 2007;36:244

• Localización infratentorial

• Sangrado de aneurisma

• Glasgow < 7 al ingreso hospitalario

• Trastornos hematológicos causales

• Niños menores de 3 años de edad

Fullerton HJ, Achrol AS, Johnston SC, et al. Stroke 2005;36: 2099-2104

-Seno cavernoso: proptosis, quemosis, oftalmoplejía

-Seno Sagital: hipertensión endocraneana,convulsiones

-Seno Lateral: hipertensión endocraneana--Venas CorticalesVenas Corticales: hemiplejía-Venas Profundas: infarto talámico, demencia, trastornos de la conciencia

Inicio de síntomas al arribo hospital

Horas promedio

Arribo hospital a neuroimágenes

Horas promedio

Adultos 8 2

Niños 1,7 8

LABORATORIO EN LA EMERGENCIA

hemogramacoagulograma

grupo sanguíneoglucemia

ionogramaEABurea

No perdamos tiempo

ACV. MetodologACV. Metodologíía diagna diagnóósticastica

NO PERDAMOS TIEMPONO PERDAMOS TIEMPONO PERDAMOS TIEMPONO PERDAMOS TIEMPO

ACV. MetodologACV. Metodologíía diagna diagnóósticastica

RM

TC

Ventajas: permite ver estructuras y detalles. Identifica isquemia precoz y de fosa posteriorDesventajas: Poco disponible Requiere más tiempo y sedación en < 8 años. No en aneurismas < 5 mm

Ventajas: fácil y rápida, no requiere anestesia en niños mayores. Alta S para ACVH e hidrocefaliaDesventajas: No S isquemia aguda, pequeña y de fosa posteriorAlta exposición a radiación

ACV. MetodologACV. Metodologíía diagna diagnóósticastica

Alternativa Angio TC

Ventajas: ver vasos con alta resolución. Más rápida No requiere sedación.Desventajas: exposición a radiación. No S en ACVI precoz

Alternativa AngioRM

Ventajas: Reconstrucción deflujo arterial y venoso intraCraneal y vasos de cuello.Desventajas: Exagera gradode estenosis vascular. Nopatología en vasos < 1mm

TC

ACV. ACV. NeuroimNeuroimáágenesgenes

¿Cuándo angioRM?En hemorragia: detectar origenEn infarto: extensión y territorio Ver polígono de Willis y vasos de cuello.

¿Cuándo angiografía convencional?En hemorragia sin coagulopatía y angioRM normalEn ACVI con angioRM no concluyenteDetectar vasculopatías de vasos pequeños

Pacientes con hemorragia:Estudio básico de coagulación y plaquetasAngiog convencional si no existe coagulop.Eco Doppler vasos de cuello

Pacientes con infarto con distribución vascular:AngioRM. Si no es posible AngioTCSi no es concluyente: Angiog convencionalEcocardiograma transtorácicoEco Doppler vasos de cuello

Pacientes con infarto en el sistema vertebrobasilarAgregar:

Radiografía de columna cervicalen flexión y extensión

Pacientes con infarto sin distribución vascular Agregar:

Lactato en LCRAmonio y aminoácidos plasmáticosAcidos orgánicos en orina

Hemograma, ESD, hierro, folato, folato en hematíes, Hb electroforética

Proteína S, total y libre* Proteína C*

Antitrombina*- Cofactor II de heparina* Plasminógeno*

Antíg factor vonWillibrand- Factor VIII* y XII* Anticoagulante lúpico

Antic anticardiolipina*

Factor V de Leiden resistencia a la Prot C act

Gen de Protrombina 20210

Homocisteína total* vitaminas B6-B12

Colesterol total, triglicéridos a-lipoproteína

Serología: Micoplasma, Clamidia, Helicobacter, Borrelia

Anticuerpos para Varicela Zoster en suero y LCR

* Si se efectúan en estadio precoz, deben repetirse en 3 meses

OBJETIVOS

Sólo 1/3 de neonatos y 24% de los niños sobreviven sin secuelas, sin considerar déficits silentes o cognitivos

Prevenir la muerte por swelling y herniación causados por el stroke y las convulsiones

Prevención de Recurrencias

Mejorar resultados mientras evitamos complicaciones

ACV. TratamientoACV. Tratamiento

NEUROPROTECCIONAsumir PIC≥20 mmHg

ComaAlteración del nivel de conciencia

Status convulsivo

Derivación urgente a UCIP

RESUCITACION ABC

NEUROIMAGENESRM o TC

Objetivo: PPC ≥70 mmHg

NEUROPROTECCION

- Sedación y analgesia, intubación, cabeza 30°- Expansores de volumen e inotrópicos - Normoglucemia- Líquidos isotónicos a NB (70% en hipoNa) - Normotermia- Drogas anticonvulsivantes

- ARM, parálisis neuromuscularSaO2 ≥90%; PaCO2= 30-37 mmHg; PIC <20 mmHg

Imágenes: TC/TCA/TCVRNM/aRNM/

vRNM

Lesión expansiva con efecto de masa?Hidrocefalia aguda?

Traslado urgente a Quirófano

Drenaje ventricular DescompresiónCatéter PIC

NODiscontinuar tratamiento cuidadosamente

SI Manitol <320mOsm/LCl Na hipert <360mOsm/L

NODiscontinuar tratamientoSI

1. Hiperventilación2. Coma barbitúrico

3. Hipotermia

Repetirimágenes

Craniectomía descompresivaOtras cirugías

PIC

PIC

Prevención del aumento de tamaño del infarto:

ConvulsionesHipo o hipertensión arterialHipo o hiperglucemiaHipertermia

-Bowers KJ, deVeber G, Ferriero DM, Roach S, Vexler ZS, Bernard LM. Cerebrovascular Disease inChildren:Recent advances in Diagnosis and Management. JCN. http://jcn.sagepub.com.Aug11, 2011

HTA HTA Autorregulacióncerebral

NO TRATAR INICIALMENTE

Recomendación: tratar en hemorragia por rotura de aneurisma, MAV y disección arterial para evitar resangrado, con descenso gradual de TA

-Amlie-Lefond C, Sebire G, Fullerton HJ. Recent developments in childhood arterial ischaemicstroke. Lancet Neurol 2008;7(5):425-34.-deVeber G. Cerebrovascular disease in children. En: Swaiman KF ed. Pediatric neurology:principles and practice, St. Louis: CV Mosby; 1999:1099-1124.

Fármacos: bloqueantes cálcicos, nitroprusiato de sodio

Recomendación única: en la HSA aneurismática

No existen ensayos clínicos en niñosExtrapolada de adultos

RELAJACION VASCULAR CEREBRAL EN EL VASOESPASMO

-Broderick J, Connolly S, Feldmann E, et al. Guidelines for the management of spontaneousintracerebral hemorrhage in adults: 2007 update: a guideline from the AHA/ASA. Stroke 2007;38:2001-2023.

Fármacos: Nimodipina vo, contraindicado vía iv

Características ADULTOS NIÑOS

CraniectomíaDescompresiva

HIC no controlada Recomendación Clase II aNivel de evidencia B

No existe recomendación

HidrocefaliaAguda

Obstrucción IVporsangrado o TSVC

Recomendación Recomendación

HemorragiaCerebelosa

>3 cm con compresión troncoy/o hidrocefalia

RecomendaciónClase INivel de evidencia B

Recomendaciónextrapolada

HemorragiaSupratentorial

Craniotomíastandard dentro de las 96 hs.

Recomendación por la negativa. Clase IIINivel de evidencia A

No existe recomendación

HemorragiaProfunda

En pacientes en coma

Recomendación porla negativa. Clase IIINivel de evidencia A

No existe recomendación

� ABORDAJE QUIRURGICO 24-48 HS

DEL INICIO.

� EL RESANGRADO ES MAXIMO A

LAS 24 HS.

Tratamiento específico depende:del tamaño del ovillolocalización en áreas críticastipo de drenaje superficial o profundo

Tipo de tratamiento:extirpación quirúrgicaembolizaciónradiocirugía

�Pediatric Stroke Working Group. Royal Collage of Physicians. Stroke in childhood: Clinical Guidelines for Diagnosis, Management and Rehabilitation. November 2004.

�Monagle P, Chalmers E, Chan A, et al. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians. Evidence-Based Clinical Practice Guidelines.Chest 2008;133: 8875-9685

�Roach ES, Golomb MR, Adams R, et al. Management of stroke in infants and children: American HeartAssociation, Stroke Council and the Council onCardiovascular Disease in the Young. Stroke 2008; 39: 2644-91

UK UK

20042004

GG FF CHESTCHEST

20082008

GG FF AHA AHA

20082008

GG FF

GeneralGeneral aas 5mg/kgaas 5mg/kg WW

CC

GG

11 UFHUFH--LMWH o LMWH o aas1aas1--5mg/kg/d 5mg/kg/d hasta excluir hasta excluir diseccidiseccióón on ocardioemboliacardioembolia

11BB

11 UFHUFH--LMWH LMWH 1mg/kg cada 1mg/kg cada 12 hs. 7 d12 hs. 7 díías a as a determinar determinar causacausa

2b2b--CC

33

AnemiaAnemia

DrepanDrepan

HbS <30%HbS <30%exanguinotexanguinot

WW

CC

GG

11 HidrataciHidratacióón IV, n IV, HbS <30%HbS <30%

exanguinotexanguinot

11BB

11 HidrataciHidratacióón n óóptima,corregirptima,corregirhipoxemiahipoxemia e e hipotensihipotensióónn

HbS <30%. HbS <30%.

11CC

2a2a--BB

11

22

CardCardííoo

emboliaembolia

Discutir Discutir anticoaganticoagneurneuróóloglog

cardiologcardiolog

WW

CC

GG

11 LMWH 6 LMWH 6 semanassemanas

22CC

33 Tratamiento de Tratamiento de la cardiopatla cardiopatííaa

11CC

11

UK UK

20042004

GG FF CHESTCHEST

20082008

GG FF AHA AHA

20082008

GG FF

DisecDisecvasos vasos de de cuellocuello

AnticoagAnticoag. . extracraneal extracraneal sin sin hemorraghemorrag

WW

CC

GG

11 LMWH 6 LMWH 6 semanassemanas

22CC

33 UFH o LMWH UFH o LMWH puente a la puente a la anticoagulac anticoagulac oraloral

2a2a

--CC

33

tt-- PA PA en en niniññosos

No No recomendadorecomendado

.... 11 No No recomendadorecomendado

11BB

11 No No recomendadorecomendado

33CC

11

tt-- PA PA en en adolesadoles

No No consideradoconsiderado

.... .... No No consideradoconsiderado

.... .... No consenso No consenso en el usoen el uso

.... 33

TSVC TSVC Anticoag.Anticoag.

hastahasta

recanalizac recanalizac

óó 6 meses6 meses

.... CC33

UFH o LMWH UFH o LMWH luego LMWH luego LMWH 3 m, si no 3 m, si no recanaliza m recanaliza m 3 meses m3 meses máás s

11BB

11 UFH o LMWH UFH o LMWH luegoluego

Warfarina 3Warfarina 3--6 6 mesesmeses

2a2a--CC

33

TSVC hemorrágico: • Considerar heparina ante el deterioro clínico, convulsiones intratables, coma o evidencia de progresión del trombo

Anticoagulación y Antiplaquetarios

ACVIA. Profilaxis de la recurrencia:• Cohortes de niños sin tratamiento posterior antitrombótico: riesgo de recurrencia fue 50%• Luego del 1o episodio no hubo diferencias significativas entre AAS vs LMWH en recurrencias y efectos colaterales

Anemia falciforme

Activador del Plasminógeno Tisular

ECA en niños: Prevención con Eco DopplerVe >200 cm/sec. 40% riesgo de ACV prox.3 años Control de HbS- Ext. y transfusiones a largo plazo

No ECA en niños Considerar en niños con cardiopatías con stroke intrahospitalario, o en TSVC con propagación del trombo o deterioro del sensorio t-PA sistémico 25% riesgo de hemorragia

FASE AGUDA:• Prevenir la herniación cerebral• Revertir la coagulopatía: PFC, F VIII, plaquetas,vit K, rF VIIa.• Tratar el vasoespasmo asociado en la HSA• Excluir TSVC. 10% son hemorrágicos

RIESGO DE RESANGRADO:Sin cirugía: MAV 25% en los 1o 5 años

Aneurismas: 50% en el 1o

mes

�El objetivo del tratamiento de soporte es maximizar las estrategias de neuroprotección, a fin de minimizar los efectos iniciales del ACV

�El aumento de PIC es habitual, indicar tratamiento neuroprotector desde el inicio del cuadro e intensivo ante su incremento

�Puede requerir intervención neuroquirúrgica en la emergencia para: drenaje de hematoma intracerebral, craniectomía en infarto maligno de la arteria cerebral media, infarto cerebeloso o drenaje de hidrocefalia.

Enero 2009- Abril 2012Total pacientes= 31

Edad: x = 7a 8m (2m-19a)

Peso: x = 30.5 (4.25-80)

M = 19 F = 12

ACVI = 12 ACVIA= 11

Embolia: 5 (cardiocirugías 2; cat. cardíaco 1; Berlín-Heart 2)

Vasculitis: 2 (menigoencefalitis 1; SUH 1)Hipoperfusión cerebral: 2 (cardiocirugía 1; crisis

asmática 1)Disección arterial: 1Desconocido: 1

ACVITSV= 1Trombosis de senos en meningoencefalitis: 1

ACVH= 19

Ruptura vascular:

Aneurisma: 6 Vena Galeno: 1MAV: 3 Moyamoya: 1

Coagulopatías:

Hepatopatía: 1 Hemofilia: 1 Mielodisplasia: 1 Plaquetopenia: 1

Otros:

HTA: 2Sin diagnóstico: 2

Presentación clínica

Alteración del sensorio: 18 Coma: 9Cefalea: 13Hemiparesia f-b-c: 13 paresia facial: 3Convulsiones: 10 (status 2)Signos HIC: 9 Vómitos: 4 Paro respiratorio: 3Rigidez de nuca: 2

Días entre inicio de síntomas y el diagnóstico:

< 1 en 20 niños X = 3 (1-9) en 11 niños

ACVI: < 1 en 6 X = 3.5 (1-9) en 6

ACVH: < 1 en 13 X = 2 (1-4) en 6

Neuroimágenes al ingreso:

TAC= 31 sin patología= 2 ? ? ?

angio TC= 5 sin patología= 0

RNM=1

angio RNM= 2

angiografía= 9

Neurointensivismo: embolización

En emergencia: arteriales 3; V de Galeno 1

Diferido: arteriales 2

ARM: 17 niños X días: 5.5 (1-32) PIC: 10 niños X días: 5.5 (5-21)

Neurocirugía en la emergencia: 9

� DVE, catéter PIC= 3 � DVE, evacuación hematoma= 1� DVE, catéter PIC, exéresis MAV, drenaje

hematoma= 1� Drenaje hematoma, craniectomía descomp.,

Camino= 1� Craniectomía descomp., clipaje de

aneurisma, Camino= 1� Evacuación hematoma, excéresis porción F

edematizada, craniectomía, catéter ventricular= 1

� Camino= 1

Neurocirugía diferida: 4P

� Evacuación hematoma y excéresis de MAV

� Ampliación craniectomía descompresiva

� Resección de MAV

� Drenaje de absceso, catéter de PIC, ampliación de craniectomía

Secuelas neurológicas en 20 niñosdéficit motor= 18alteración de la conciencia= 4afasia de expresión= 2déficit severo de la visión= 2compromiso pares craneales bajos= 2ataxia= 2

Egresos: 23 vivos, 8 fallecidos

X días UCI= 7 (1-41)X días Hospital: 19 (1-70)

EL TRATAMIENTO OPTIMO DEL ACV

REQUIERE DE UN

EQUIPO INTERDISCIPLINARIO

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION