Dr. RAFAEL PAMIES ESPINOSA Unidad de Alergología Hospital ... · Urticaria multiforme Eritema...

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA EN EL NIÑO

URTICARIA Y ANGIOEDEMA URTICARIA Y ANGIOEDEMA EN EL NIÑOEN EL NIÑO

Dr. Dr. RAFAEL PAMIES ESPINOSARAFAEL PAMIES ESPINOSAUnidad de AlergologíaUnidad de AlergologíaHospital de La Línea de la ConcepciónHospital de La Línea de la ConcepciónCádizCádiz

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ClasificaciónClasificación

Duración < 6 semanas*

AgudaAguda

CrónicaCrónica

Duración > 6 semanas*

IntermitenteIntermitente

No hay consenso

Variedad de Urticaria crónica

*Síntomas diarios o casi a diario

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Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial� Eritema multiforme� Reacciones tipo Enfermedad del suero� Exantemas maculo-papulares� Prúrigo agudo, Prúrigo estrófulo o

Urticaria papular� Sudamina, Miliaria superficial o

Miliaria cristalina� Urticaria-Vasculitis

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• Habones anulares y policíclicos de 8-10 días de duración

• Más frecuente en niños de 4 meses - 4 años

• Ocasionalmente Febrícula de corta duración

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Reacciones sueroReacciones suero--likelikeEritema multiformeEritema multiformeUrticaria multiformeUrticaria multiforme

LesionesLesiones HabonesHabones anulares conanulares concentro claro o centro claro o equimóticoequimótico

Lesiones en diana conLesiones en diana concentro centro purpúricopurpúrico--ampollosoampolloso

HabonesHabones anulares con anulares con centro claro o centro claro o purpúricopurpúrico

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Reacciones sueroReacciones suero--likelikeEritema multiformeEritema multiformeUrticaria multiformeUrticaria multiforme

HabonesHabones anulares conanulares concentro claro o centro claro o equimóticoequimótico

LesionesLesiones Lesiones en diana conLesiones en diana concentro centro purpúricopurpúrico--ampollosoampolloso

HabonesHabones anulares con anulares con centro claro o centro claro o purpúricopurpúrico

Palmas yPalmas yPlantasPlantas No

No ComúnComún Bordes lateralesBordes lateralesde manos y pies de manos y pies

DuraciónDuración ��Lesiones: < 24 horasLesiones: < 24 horas��RashRash: 2: 2--12 días12 días

��Lesiones: DíasLesiones: Días--SemanasSemanas��RashRash: 2: 2--3 Semanas3 Semanas

��Lesiones: DíasLesiones: Días--SemanasSemanas��RashRash: 1: 1--6 semanas 6 semanas

Erosiones yErosiones yAmpollasAmpollas

NoNo En labios, mucosa bucal y En labios, mucosa bucal y lengualengua

No No

AngioedemaAngioedema ComúnComún RaroRaro ComúnComún

SíntomasSíntomasasociadosasociados

Prurito moderadoPrurito moderado--intenso intenso A veces FebrículaA veces Febrícula

Prurito leve Prurito leve A veces FebrículaA veces Febrícula

Fiebre elevada, Mialgias, Fiebre elevada, Mialgias, Artralgias y AdenopatíasArtralgias y Adenopatías

TratamientoTratamiento AntiAnti--H1. A veces H1. A veces corticoidescorticoides

Sintomático. A veces Sintomático. A veces corticoides precocescorticoides precoces

Sintomático. Sintomático. AntiAnti--H1H1A veces corticoidesA veces corticoides

DesencadenantesDesencadenantes CualquieraCualquiera Inf. Virales (VHS)Inf. Virales (VHS) Medicamentos Medicamentos (antibióticos)(antibióticos)

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Exantemas maculoExantemas maculo--papularespapulares

• Eritema infeccioso (5ª enfermedad)

• Exantema súbito (Roseola infantum)

• Enfermedad boca-mano-pie

• Pitiriasis rosada

• Escarlatina

• Enfermedad de Kawasaki (Síndrome mucocutáneo-ganglionar)

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ERITEMA INFECCIOSOERITEMA INFECCIOSO

44--10 años10 añosPoblaciónPoblación

EstacionalidadEstacionalidad Final inviernoFinal invierno--Principio primaveraPrincipio primavera

PródromosPródromos NoNo

EtiologíaEtiología ParvovirusParvovirus B19B19

ExantemaExantema

��Inicio: Inicio: EritematosoEritematoso parcheado en cara de 1parcheado en cara de 1--4 días 4 días (“Cara abofeteada”) (“Cara abofeteada”) ��Posteriormente: Extensión a tronco y superficie de extensión de Posteriormente: Extensión a tronco y superficie de extensión de extremidades de 5extremidades de 5--9 días. Prurito moderado9 días. Prurito moderado�� Recidivas durante semanasRecidivas durante semanas--meses por causas físicasmeses por causas físicas��A veces A veces EnantemaEnantema

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EXANTEMA SÚBITOEXANTEMA SÚBITO

6 meses 6 meses –– 2 años2 añosPoblaciónPoblación

EstacionalidadEstacionalidad NoNo

PródromosPródromos Fiebre elevada durante 3Fiebre elevada durante 3--5 días y posterior descenso brusco,5 días y posterior descenso brusco,Adenopatías cervicales y síntomas leves de IRSAdenopatías cervicales y síntomas leves de IRS

EtiologíaEtiología VHSVHS--66

ExantemaExantema��MaculoMaculo--papuloso rosado no pruriginosopapuloso rosado no pruriginoso��Inicio en tronco y posterior extensión a extremidadesInicio en tronco y posterior extensión a extremidades��Duración: 1Duración: 1--2 días2 días

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ENFERMEDAD BOCAENFERMEDAD BOCA--MANOMANO--PIEPIE

< 10 años< 10 añosPoblaciónPoblación

EstacionalidadEstacionalidad Final de veranoFinal de verano--Principios otoñoPrincipios otoño

PródromosPródromos Febrícula y malestar general leve de 3Febrícula y malestar general leve de 3--6 días de duración6 días de duración

EtiologíaEtiología CoxsackieCoxsackie AA--1616

ExantemaExantema

�� Evolución en 3 fases:Evolución en 3 fases:1.1. MáculoMáculo--pápulas pequeñas que afectan a mucosa bucal, pápulas pequeñas que afectan a mucosa bucal, manos y piesmanos y pies2.2. VesículasVesículas3.3. Ulceras amarilloUlceras amarillo--grisáceas con halo grisáceas con halo eritematosoeritematoso

�� Duración: 5Duración: 5--10 días10 días�� EnantemaEnantema frecuentefrecuente

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PITIRIASIS ROSADAPITIRIASIS ROSADA

Niños y adultos jóvenes. Predominio mujeresNiños y adultos jóvenes. Predominio mujeresPoblaciónPoblación

EstacionalidadEstacionalidad Primavera y OtoñoPrimavera y Otoño

PródromosPródromos Síntomas constitucionales leves y Síntomas constitucionales leves y Parche heráldicoParche heráldicoDuración 7Duración 7--10 días10 días

EtiologíaEtiología DesconocidaDesconocida

ExantemaExantema

�� Evolución en 2 fases:Evolución en 2 fases:1.1. MáculoMáculo--pápulas pequeñas, ovales, color salmón pápulas pequeñas, ovales, color salmón 2.2. Sequedad progresiva y descamaciónSequedad progresiva y descamación

�� Duración: 2Duración: 2--6 semanas6 semanas

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ESCARLATINAESCARLATINA


EstacionalidadEstacionalidad InviernoInvierno

PródromosPródromos Fiebre elevada y amigdalitis de 1Fiebre elevada y amigdalitis de 1--5 días de duración5 días de duración

EtiologíaEtiología Estreptococo Grupo AEstreptococo Grupo A

ExantemaExantema

��Pápulas punteadas pequeñas (“piel de gallina” o “papel de lija”)Pápulas punteadas pequeñas (“piel de gallina” o “papel de lija”) de de color escarlata. Fugaces (a veces horas)color escarlata. Fugaces (a veces horas)��Inicio y predominio en pliegues: “Signo de Pastia”Inicio y predominio en pliegues: “Signo de Pastia”��Descamación en grandes láminasDescamación en grandes láminas��Duración: 4Duración: 4--5 días5 días��Lengua Lengua aframbuesadaaframbuesada y “Facies abofeteada”y “Facies abofeteada”��A veces, Sudamina miliar en abdomen y A veces, Sudamina miliar en abdomen y toraxtorax

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ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI

< 5 años< 5 añosPoblaciónPoblación

EstacionalidadEstacionalidad InviernoInvierno--Final de primaveraFinal de primavera

PródromosPródromos Fiebre y Adenopatías cervicales de 1Fiebre y Adenopatías cervicales de 1--5 días de duración5 días de duración

EtiologíaEtiología Desconocida (probablemente infecciosa)Desconocida (probablemente infecciosa)

ExantemaExantema

�� Polimorfo generalizado de predominio en cara y superficiePolimorfo generalizado de predominio en cara y superficieextensora de extremidades de 1extensora de extremidades de 1--2 semanas de duración2 semanas de duración�� Edema de manos y piesEdema de manos y pies�� Descamación laminar de predominio en partes Descamación laminar de predominio en partes acrasacras�� Conjuntivitis no Conjuntivitis no exudativaexudativa bilateralbilateral�� Fisura de labios y Fisura de labios y EnantemaEnantema�� Ocasionalmente Artralgias y Ocasionalmente Artralgias y VasculitisVasculitis de coronariasde coronarias

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PrúrigoPrúrigo agudoagudo


EstacionalidadEstacionalidad PrimaveraPrimavera--VeranoVerano

DuraciónDuración 22--10 días10 días

EtiologíaEtiología Picadura de insectosPicadura de insectos¿Hipersensibilidad?¿Hipersensibilidad?

LesionesLesiones

Pápulas firmes, coronadas Pápulas firmes, coronadas con vesículas, arracimadas con vesículas, arracimadas o lineales, muy o lineales, muy pruriginosaspruriginosasde predominio en zonas de predominio en zonas DescubiertasDescubiertasComunmenteComunmente excoriadas excoriadas con costras superficiales con costras superficiales y y sobreinfectadassobreinfectadasPigmentación residualPigmentación residual

OtrosOtros NoNo

DiagnósticoDiagnóstico ClínicoClínico

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Urticaria Urticaria pigmentosapigmentosaPrúrigoPrúrigo agudoagudo

22--7 años7 añosPoblaciónPoblación < 2 años < 2 años

PrimaveraPrimavera--VeranoVeranoEstacionalidadEstacionalidad NoNo

22--10 días10 díasDuraciónDuración Crónico (Curso benigno)Crónico (Curso benigno)

Picadura de insectosPicadura de insectos¿Hipersensibilidad?¿Hipersensibilidad?EtiologíaEtiología MastocitosisMastocitosis cutáneacutánea


LesionesLesiones

MáculopápulasMáculopápulas ovales o ovales o redondeadas rojoredondeadas rojo--parduzcasparduzcaso amarillentas o amarillentas pruriginosaspruriginosascon eritema alrededor decon eritema alrededor depredominio en troncopredominio en troncoDermografismoDermografismo

NoNoOtrosOtros FlushingFlushing, Prurito, Sibilantes,, Prurito, Sibilantes,Diarrea, Diarrea, etcetc

ClínicoClínicoDiagnósticoDiagnóstico�� Sospecha:Sospecha: Signo de Signo de DarierDariere Histamina sérica y orinae Histamina sérica y orina�� ConfirmaciónConfirmación: Biopsia: Biopsia

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SudaminaSudaminaUrticaria Urticaria pigmentosapigmentosaPrúrigoPrúrigo agudoagudo

22--7 años7 añosPoblaciónPoblación < 2 años < 2 años Niños pequeños Niños pequeños

EstacionalidadEstacionalidad PrimaveraPrimavera--VeranoVerano NoNo PrimaveraPrimavera--Verano Verano

DuraciónDuración 22--10 días10 días Crónico (Curso benigno)Crónico (Curso benigno) 11--5 días5 días

EtiologíaEtiología Picadura de insectosPicadura de insectos¿Hipersensibilidad?¿Hipersensibilidad? MastocitosisMastocitosis cutáneacutáneaTaponamiento de Taponamiento de glándula sudorípara glándula sudorípara

LesionesLesiones


MáculopápulasMáculopápulas ovales o ovales o redondeadas rojoredondeadas rojo--parduzcasparduzcaso amarillentas o amarillentas pruriginosaspruriginosascon eritema alrededor decon eritema alrededor depredominio en troncopredominio en troncoDermografismoDermografismo

MicropápulasMicropápulas y vesículas y vesículas eritematosaseritematosas de contenido de contenido claro, de predominio en claro, de predominio en pliegues, pliegues, raizraiz de cuello y de cuello y partes cubiertas partes cubiertas Descamación furfuráceaDescamación furfuráceasuperficialsuperficial

OtrosOtros NoNo FlushingFlushing, Prurito, Sibilantes,, Prurito, Sibilantes,Diarrea, Diarrea, etcetc NoNo

DiagnósticoDiagnóstico ClínicoClínico�� Sospecha:Sospecha: Signo de Signo de DarierDariere Histamina sérica y orinae Histamina sérica y orina�� ConfirmaciónConfirmación: Biopsia: Biopsia

ClínicoClínico

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VASCULITISVASCULITISURTICARIAURTICARIA

SIGNOSSIGNOSYY

SINTOMASSINTOMAS

LABORATORIOLABORATORIO

Duración de lesionesDuración de lesiones < 24 horas< 24 horas > 24 horas > 24 horas

LocalizaciónLocalización CualquieraCualquiera Predominio MMIIPredominio MMII

PruritoPrurito ++/+++++/+++ +/+/-- A veces dolorA veces dolor

AngioedemaAngioedema ++/+++++/+++ +/+++/++

Púrpura palpablePúrpura palpable NoNo SiSi

Pigmentación residualPigmentación residual NoNo SiSi

Síntomas sistémicosSíntomas sistémicos NoNo Artralgias, Mialgias, FiebreArtralgias, Mialgias, Fiebre

ComplementoComplemento NormalNormalN/N/DisminuídoDisminuído* *

* Peor pronóstico. Sugiere * Peor pronóstico. Sugiere enfermedad sistémicaenfermedad sistémica

VSGVSG NormalNormal AumentadaAumentada

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54 niños de 1-19 años que acuden a una Unidad terciaria de Alergología Pediátrica

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PPAguda/CrónicaAguda/Crónica

URTICARIAURTICARIACRÓNICACRÓNICA

URTICARIA AGUDAURTICARIA AGUDASimple Recurrente

NúmeroNúmero 44,4%44,4% 31% 31% 24,6%24,6%

EdadEdad 10,2410,24±1,22±1,226,636,63±0,78±0,78 6,316,31±0,77±0,77 < 0,001< 0,001

Mujer/VarónMujer/Varón 11/1311/13 7/67/6 5/5/1212 0,17 0,17

AngioedemaAngioedema 37,5%37,5% 54%54% 41%41% 0,6 0,6

PrickPrick testtest ++ 18% 18% 0% 0% 23% 23% 0,05 0,05

A.PA.P. . atópicosatópicos 4% 4% 8% 8% 0% 0% 0,15 0,15

A.FA.F. . atópicosatópicos 16% 16% 18% 18% 23% 23% 0,8 0,8

IgEIgE totaltotal 288,36288,36±87,22±87,22 148148±48,09±48,09 222,81222,81±70,18±70,18 0,9 0,9

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Urticaria AgudaUrticaria Aguda

25%3%

5% 19%

48%

Infección Física Medicamentos

Alimentos Desconocida

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Urticaria CrónicaUrticaria Crónica

12%

35% 53%

Física Infección Desconocida

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Estudio transversal y observacional de 44 niños con urticaria aguda yclínica sugerente de infección atendidos en Urgencias. Seguimiento

posterior de 6 semanas

50% 50%

2-12 años 1-2 años

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9%

91%

Infecciones respiratorias Gastroenteritis

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ANALÍTICA

21%

79%

Inf. Viral Desconocida

SEROLOGIA O CULTIVO4%4%4%

13%13% 18%

44%

Enterovirus Parvovirus B19 VEB

Mycoplasma CMV VHS 1

Influenza A

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47,7 52,3

No tto ab Tto ab

Toma concomitante de MedicamentosToma concomitante de Medicamentos

Ningún paciente volvió a presentarNingún paciente volvió a presentarreacción adversa al reacción adversa al

readministrársele el antibiótico sospechosoreadministrársele el antibiótico sospechoso

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Estudio retrospectivo en 82 niños en seguimiento por una Unidad terciaria de Alergología Pediátrica

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SubtiposSubtipos6%17%

2%9%

9% 19%

38%

Dermografismo Colinérgica PresiónFrío Calor MezclaOtros

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PPNO REMISIÓNNO REMISIÓNREMISIÓNREMISIÓN

Sexo (Varón/Mujer)Sexo (Varón/Mujer) 14/19 14/19 13/713/7 0,16 0,16

Duración episodios (días)Duración episodios (días) 1,6 1,6 2,2 2,2 0,17 0,17

AngioedemaAngioedema 65% 65% 69% 69% 1 1

A.PA.P. . atópicosatópicos 50% 50% 89% 89% 0,007 0,007

A.FA.F. . atópicosatópicos 80% 80% 96% 96% 0,15 0,15

Edad de inicio (años)Edad de inicio (años) 4,44,4 4,1 4,1 0,75 0,75

Frecuencia episodiosFrecuencia episodios

MensualesMensuales

30%30%

70%70% 38%38%

34%34%0,020,02

SemanalesSemanales

DiariosDiarios 0%0% 28%28%

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Estudio retrospectivo en 30 niños < 18 años atendidos en Unidad terciaria de Alergia Pediátrica y Clínica Privada

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ERUPCIONES EXANTEMATOSASERUPCIONES EXANTEMATOSAS

< 2 semanas< 2 semanasTiempo de desarrolloTiempo de desarrollo

Medicamentos implicadosMedicamentos implicados Antiepilépticos, BetaAntiepilépticos, Beta--lactámicoslactámicos y y AINEsAINEs

PatogénesisPatogénesis

Factores de riesgoFactores de riesgo Infecciones viralesInfecciones virales

DesconocidaDesconocida

AspectoAspecto

Comienza con máculas y posteriormente desarrolla pápulas levemenComienza con máculas y posteriormente desarrolla pápulas levementetePruriginosasPruriginosas. Duración individual de las lesiones > 24 h. Duración individual de las lesiones > 24 h�� MorbiliformeMorbiliforme:: Máculas Máculas eritematosaseritematosas y pápulas y pápulas gralizadasgralizadas de de progresión centrípetaprogresión centrípeta�� EscarlatiniformeEscarlatiniforme:: Placas Placas eritematosaseritematosas que desarrollan textura que desarrollan textura en “papel de lija”en “papel de lija”

ResoluciónResolución Descamación superficial. Descamación superficial. HiperpigmentaciónHiperpigmentación residual durante mesesresidual durante meses--añosaños

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1. Erupciones exantematosas2. Urticarias3. Erupciones fijas medicamentosas4. Reacciones de fotosensibilidad5. Reacciones tipo enfermedad del suero

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ERUPCIÓN FIJA MEDICAMENTOSAERUPCIÓN FIJA MEDICAMENTOSA

½ ½ -- 8 horas8 horasTiempo de desarrolloTiempo de desarrollo

Medicamentos implicadosMedicamentos implicados Sulfamidas, Sulfamidas, AINEsAINEs, , CiprofloxacinoCiprofloxacino

Factores de riesgoFactores de riesgo NingunoNinguno

PatogénesisPatogénesis Desconocida (posible mecanismo Inmunitario celular)Desconocida (posible mecanismo Inmunitario celular)

AspectoAspectoParche solitario, Parche solitario, eritematoeritemato--violáceo de 2violáceo de 2--10 10 cmcm, edematoso, edematosoescasamente pruriginoso, a menudo con lesiones satélite más escasamente pruriginoso, a menudo con lesiones satélite más pequeñas. Frecuente afectación de zona genitalpequeñas. Frecuente afectación de zona genital

ResoluciónResolución Pigmentación residual grisPigmentación residual gris--marronáceamarronácea que puede permanecerque puede permanecerdurante semanasdurante semanas--años. Ocasionalmente costra y descamaciónaños. Ocasionalmente costra y descamación

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REACCIONES DE FOTOSENSIBILIDADREACCIONES DE FOTOSENSIBILIDAD

Factores de riesgoFactores de riesgo A.PA.P. . atópicosatópicos

AspectoAspectoAfecta a zonas expuestas. Prurito leveAfecta a zonas expuestas. Prurito leve--moderadomoderado�� Fototóxicas:Fototóxicas: Similar a una quemadura solarSimilar a una quemadura solar�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: EccemaEccema

ResoluciónResolución Descamación más o menos intensaDescamación más o menos intensaHiperpigmentaciónHiperpigmentación residual durante mesesresidual durante meses--añosaños

Tiempo de desarrolloTiempo de desarrollo �� Fototóxicas:Fototóxicas: Variable. Dosis dependienteVariable. Dosis dependiente�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: HorasHoras--DíasDías

Medicamentos implicadosMedicamentos implicados �� Fototóxicas:Fototóxicas: TetraciclinasTetraciclinas, , QuinolonasQuinolonas y y AmiodaronaAmiodarona�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: Protectores solares, Colonias y Protectores solares, Colonias y TiacidasTiacidas

PatogénesisPatogénesis�� Fototóxicas:Fototóxicas: Radicales producidos por interacción Radicales producidos por interacción medicamentomedicamento--radiación UV en la pielradiación UV en la piel�� Fotoalérgicas: Fotoalérgicas: Reacción Hipersensibilidad tipo IVReacción Hipersensibilidad tipo IV

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Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema agudosagudos

Modificado de: The diagnosis and management of urticaria. Joint Task Force on Practice ParametersAnn Allergy Asthma and Immunol. 2000 Dec;85(6 Pt2):521-44

¿Se ha iniciado < 30 minutos?¿Se ha iniciado < 30 minutos?

SISI

Tener presenteTener presenteAnafilaxiaAnafilaxia

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Diagnóstico de AnafilaxiaDiagnóstico de Anafilaxia

• Clínico– Intenso picor de palmas y plantas

– Afectación de otro/s órgano/s:• Conjuntivitis

• Rinitis

• Broncoespasmo

• Cardiovascular: Hipotensión y Taquicardia (Shockanafiláctico)

• LaboratorioTriptasa sérica (> 15 ng/ml) < 3 horas de iniciada

la reacción

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SISI


HªHª ClínicaClínicaNONO

R. PAMIESR. PAMIES

Preguntas clave de la Preguntas clave de la HªHª ClínicaClínica1. A. F. de urticaria y enfermedades atópicas2. A. P. atópicos y de enfermedades internas3. ¿Asocia angioedema?4. ¿Cuándo comenzó?5. Frecuencia y duraciónduración de los lesiones cutáneas

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72 h48240 21

Urticarias FísicasUrticarias Físicas

Urticarias de contactoUrticarias de contacto

Urticarias ordinariasUrticarias ordinarias

Urticaria retardada de presiónUrticaria retardada de presión

AngioedemaAngioedema

Etiología más probable según la Etiología más probable según la duración de las lesionesduración de las lesiones

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Preguntas clave de la Preguntas clave de la HªHª ClínicaClínica

6. Tamaño y distribución de las lesiones7. Síntomas subjetivos asociados a las lesiones (picor,

dolor…)8. ¿Qué estaba haciendo cuando se desencadenó? (agentes

físicos)9. Uso de medicamentos en los 2 días previos (AINEs)10. Ingesta de alimentos en las 2 horas previas11. ¿Qué tratamiento ha recibido y qué respuesta ha tenido

al mismo?

1. A. F. de urticaria y enfermedades atópicas2. A. P. atópicos y de enfermedades internas3. ¿Asocia angioedema?4. ¿Cuándo comenzó?5. Frecuencia y duraciónduración de los lesiones cutáneas

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HªHª ClínicaClínica

Exploración FísicaExploración Física



SISI NONO


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Exploración Física mínimaExploración Física mínima

� Piel y mucosas: Dermografismo es indicativo de Urticaria Física

�Orofaringe: Enantema, Ulceras, Angioedema de úvula

�Tímpanos

�Adenopatías

�Cuello: Tiroides

�Articulaciones

�ACR

�Abdomen

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¿Se sospecha una etiología?¿Se sospecha una etiología?

SISI NONO

Manejar la Manejar la situación específicasituación específica

ConsiderarConsiderarP. C. BásicasP. C. Básicas


SISI NONO


R. PAMIESR. PAMIES

•• Sangre:Sangre:– Hemograma con recuento y fórmula

– VSG

– Función hepática

•• Orina:Orina:– Sistemático

– Sedimento

Pruebas Complementarias BásicasPruebas Complementarias Básicas

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SISI NONO


TratamientoTratamiento ConsiderarConsiderarP. C. BásicasP. C. Básicas


SISI NONO


R. PAMIESR. PAMIES

TratamientoTratamiento

�� LosLos antianti--H1 H1 son los fármacos de elección:son los fármacos de elección:–– 1ª Generación:1ª Generación: Muy efectivos pero utilidad limitada por efectos secundarios–– 2ª Generación:2ª Generación:

•• CetiricinaCetiricina:: Uno de los mejores en la prevención de reacciones cutáneas•• DesloratadinaDesloratadina y y LevocetiricinaLevocetiricina:: Menores interacciones medicamentosas (no

metabolizados por Citocromo P-450)

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Tomas/díaTomas/díaDOSISDOSIS Edad mínimaEdad mínimarecomendadarecomendada

2ª Generación2ª Generación

1ª Generación1ª Generación

HidroxicinaHidroxicina 1 1 mgmg//KgKg/d (Máx. 100 /d (Máx. 100 mgmg)) 6 semanas 6 semanas 22--33

DexclorfeniraminaDexclorfeniramina** 2 años 2 años 0,150,15--0,3 0,3 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 12 . 12 mgmg)) 22--33

CetiricinaCetiricina 0,3 0,3 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 10 . 10 mgmg)) 11 1 año 1 año

LoratadinaLoratadina 11 2 años 2 años 0,3 0,3 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 10 . 10 mgmg))

DesloratadinaDesloratadina 1 1 1 año1 año0,050,05--0,1 0,1 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 5 . 5 mgmg))

EbastinaEbastina 1 1 2 años 2 años 0,2 0,2 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 10 . 10 mgmg))

LevocetiricinaLevocetiricina 1 1 6 años 6 años 0,050,05--0,1 0,1 mgmg//KgKg/d (/d (MaxMax. 5 . 5 mgmg))

Dosificación de Dosificación de AntiAnti--H1 en PediatríaH1 en Pediatría

* Unico disponible vía parenteral. Dosis: 0,25 mg/Kg/6 h (Máx. 5 mg/dosis)

R. PAMIESR. PAMIES

2ª Generación2ª Generación1ª Generación1ª Generación ““3ª Generación”3ª Generación”Grupo QuímicoGrupo Químico

PiperidinasPiperidinas

AlquilaminasAlquilaminas DexclorfeniraminaDexclorfeniramina, , TripolidinaTripolidina ArivastinaArivastina

EtanolaminasEtanolaminas DifenhidraminaDifenhidramina, , DoxilaminaDoxilamina, , ClemastinaClemastina

EtilendiaminasEtilendiaminas PirilaminaPirilamina ((MepiraminaMepiramina))

FenotiacinasFenotiacinas MequitacinaMequitacinaAlimemacinaAlimemacina, , PrometacinaPrometacina

Derivados Derivados TerfenadinaTerfenadina TerfenadinaTerfenadina, , EbastinaEbastina

FexofenadinaFexofenadina

PiperacinasPiperacinas CetiricinaCetiricina LevocetiricinaLevocetiricinaCinaricinaCinaricina, , FlunaricinaFlunaricina, , HidroxicinaHidroxicina

Derivados Derivados AzatadinaAzatadina LoratadinaLoratadina DesloratadinaDesloratadinaAzatadinaAzatadina, , CiproheptadinaCiproheptadina,,KetotifenoKetotifeno

Clasificación de Clasificación de AntiAnti--H1 más conocidosH1 más conocidos

PiperidínPiperidín--BencimidazolesBencimidazoles AstemizolAstemizol MizolastinaMizolastina

R. PAMIESR. PAMIES

ScoreScoreHabonesHabones PruritoPrurito

Clasificación de Gravedad de la UrticariaClasificación de Gravedad de la Urticaria

1< 20/d Leve

221-50/d Moderado

3> 50/d Intenso

LeveLeve11--22

ModeradaModerada33--44

IntensaIntensa55--66

PuntuaciónPuntuacióntotaltotal

EAACI/GA2LEN/EDF guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2006; 61: 316-20

Tamaño de los Tamaño de los haboneshabones

HabonesHabones color rojocolor rojo--oscuro o violáceooscuro o violáceo

R. PAMIESR. PAMIES

�� Corticoides:Corticoides:–– Indicación:Indicación: Urticaria aguda grave y/o angioedema– Vía oral o parenteral–– Dosis inicial:Dosis inicial: 1-2 mg/Kg de MetilprednisolonaMetilprednisolona o equivalente–– Dosis de mantenimiento:Dosis de mantenimiento: Dosis inicial repartida en 3-4 dosis diarias–– Tiempo:Tiempo: 3 días (BSACI Guidelines for the management of Chronic Urticaria and

Angioedema)

�� LosLos antianti--H1 H1 son los fármacos de elección:son los fármacos de elección:–– 1ª Generación:1ª Generación: Muy efectivos pero utilidad limitada por efectos secundarios–– 2ª Generación:2ª Generación:

•• CetiricinaCetiricina:: Uno de los mejores en la prevención de reacciones cutáneas•• DesloratadinaDesloratadina y y LevocetiricinaLevocetiricina:: Menores interacciones medicamentosas (no

metabolizados por Citocromo P-450)

R. PAMIESR. PAMIESArch Dis Child.2004;89:85-6

R. PAMIESR. PAMIES






SISI NONO


TratamientoTratamiento ConsiderarConsiderarP. C. BásicasP. C. Básicas

RevisiónRevisión

ResoluciónResolución

AltaAlta

Persistencia > 6 semanasPersistencia > 6 semanas

Manejar como Manejar como Urticaria/Urticaria/AngioedemaAngioedema crónicocrónico


SISI NONO


R. PAMIESR. PAMIES

Manejo de la Urticaria/Manejo de la Urticaria/AngioedemaAngioedema crónicoscrónicos¿Presenta el paciente ¿Presenta el paciente angioedemaangioedema exclusivamente?exclusivamente?

SISI

Considerar Considerar condiciones inusualescondiciones inusuales


R. PAMIESR. PAMIES

�Angioedema hereditario

Condiciones asociadas a Condiciones asociadas a AngioedemaAngioedema aisladoaislado

R. PAMIESR. PAMIES

C1 C1 InhInhNivelNivel

C1 C1 InhInhFuncionalFuncionalC4C4 C1qC1q FrecuenciaFrecuencia

AEH tipo IAEH tipo I

AEH tipo IIAEH tipo II

AE AdquiridoAE Adquirido

↓↓

↓↓

↓↓

↓↓

↓↓ / / NN

NN

NN

↓↓

↓↓ ↓↓

NN

NN

80%80%

20%20%

ExcepcionalExcepcional

R. PAMIESR. PAMIES

�Medicamentos: IECA�Hipersensibilidad IgE mediada:

– Picadura de himenópteros– Exposición a latex

�Urticarias físicas:– Urticaria a frígore– Urticaria por presión

�Angioedema inducido por el ejercicio

Condiciones asociadas a Condiciones asociadas a AngioedemaAngioedema aisladoaislado

�Angioedema hereditario

R. PAMIESR. PAMIES

Tratamiento del AEHTratamiento del AEHTtoTto profilácticoprofiláctico TtoTto de los ataquesde los ataques

A largo plazoA largo plazoIndicado si:Indicado si:

≥ 1 ataque/mes ó≥ 1 ataque/mes óAtaques amenazantes Ataques amenazantes

para vidapara vida

A corto plazoA corto plazo

1ª Elección1ª Elección 2ª Elección2ª Elección

AntifibrinolíticosAntifibrinolíticosAcAc. . TranexámicoTranexámico2020--40 40 mgmg//KgKg/d /d

22--3 tomas/d 3 tomas/d MaxMax. 3 g/d. 3 g/d

AA

Andrógenos Andrógenos atenuadosatenuadosDanazolDanazol

2,5 2,5 mgmg//KgKg/d /d 22--3 días/semana3 días/semana

BB

Previo a Cirugía Previo a Cirugía ó ó

Instrumentación Instrumentación de de OrofaringeOrofaringe, , Cabeza y CuelloCabeza y Cuello

Durante Durante Infecciones Infecciones

u otros u otros Factores Factores

PrecipitantesPrecipitantes

-- AA**-- B B 2x dosis*2x dosis*-- C1C1--INHINH1010--20 U/20 U/KgKg****

CC

* * TtoTto administrado durante 1 día previo a la IQ y mantenido 48 h postadministrado durante 1 día previo a la IQ y mantenido 48 h posterioreseriores** ** TtoTto administrado durante 1 h previo a la IQ y a demanda posteriormeadministrado durante 1 h previo a la IQ y a demanda posteriormentente

Severos***Severos*** Leves****Leves****

*** Edema *** Edema faringofaringo--laríngeo, de cara, cuello o labios, severo abdominal o de extremlaríngeo, de cara, cuello o labios, severo abdominal o de extremidades y troncoidades y tronco**** Edema leve de abdomen o extremidades**** Edema leve de abdomen o extremidades

CCRepetir siRepetir sinecesarionecesario

-- AA-- B B 2x dosis2x dosis

A A yy BB2x dosis2x dosis

Hasta quedarHasta quedarasintomáticoasintomático

durantedurante48 h48 h

R. PAMIESR. PAMIES

R. PAMIESR. PAMIES

•• Suero:Suero:– Elevación de Reactantes de Fase Aguda (VSG y PCR)– Complemento: Peor pronóstico. Sugiere Enfermedad sistémica– Inmunocomplejos– Serología Hepatitis B y C– Paraproteinemia

•• Orina:Orina:– Sistemático– Sedimento– Aclaramiento de Cr

•• RxRx toraxtorax•• BiopsiaBiopsia de lesión < 12 horas:

– Venulitis necrotizante fibrinoide postcapilar– Inflamación de dermis superior– Infiltrado de Neutrófilos en el interior y alrededor de paredes

vasculares– Leucocitoclastia y Extravasación de eritrocitos en dermis

Diagnóstico de UrticariaDiagnóstico de Urticaria--VasculitisVasculitis

R. PAMIESR. PAMIES

R. PAMIESR. PAMIES


SISI NONO



¿Persisten las lesiones > 24 h?¿Persisten las lesiones > 24 h?

SISINONO

ConsiderarConsiderarUrticariaUrticaria--VasculitisVasculitis

ConfirmadaConfirmada

Manejo Manejo específicoespecífico

DescartadaDescartada

ConsiderarConsiderarUrtUrt. retardada . retardada

de presiónde presión

HªHª Clínica y Clínica y ExplExpl. Física. Física

Diagnóstico Diagnóstico de sospechade sospecha

Confirmación y Confirmación y ttotto específicoespecífico

No Diagnóstico de sospechaNo Diagnóstico de sospecha

Considerar Considerar P.CP.C. Básicas. Básicas


Considerar Considerar P.CP.C. Ampliadas. Ampliadas

R. PAMIESR. PAMIES

� Perfil tiroideo con autoAc�Biopsia cutánea:

– Infiltrado perivascular predominantemente linfocitario: Mejor respuesta a tto anti-H1

– Infiltrado perivascular predominantemente polimorfonuclear: Peor respuesta a tto anti-H1

�Detección de Ac anti-IgE o anti-receptor de alta afinidad para IgE (Urticaria Autoinmune)– Intradermorreacción con suero autólogo– Test de liberación de histamina por basófilos

incubados con suero autólogo

Pruebas Complementarias AmpliadasPruebas Complementarias Ampliadas

R. PAMIESR. PAMIES

47%53%

Idiopática Causa

93 niños de 6-16 años con Urticaria crónica

UCUCCausaCausa

UCUCIdiopáticaIdiopática PP

ASSTASST 22 (45%)1 (2%) < 0.00001

HRHR 16 (52%)5 (24%) 0.09

R. PAMIESR. PAMIES

R. PAMIESR. PAMIES


SISI NONO



¿Persisten las lesiones > 24 h?¿Persisten las lesiones > 24 h?

SISINONO

ConsiderarConsiderarUrticariaUrticaria--VasculitisVasculitis

ConfirmadaConfirmada

Manejo Manejo específicoespecífico

DescartadaDescartada

ConsiderarConsiderarUrtUrt. retardada . retardada

de presiónde presión

HªHª Clínica y Clínica y ExplExpl. Física. Física

Diagnóstico Diagnóstico de sospechade sospecha

Confirmación y Confirmación y ttotto específicoespecífico


Considerar Considerar P.CP.C. Básicas. Básicas


Considerar Considerar P.CP.C. Ampliadas. Ampliadas

No Diagnóstico de sospechaNo Diagnóstico de sospechaManejo de Manejo de UrtUrt..

Crónica Crónica idiopáticaidiopática

R. PAMIESR. PAMIES

PronósticoPronóstico

R. PAMIESR. PAMIES

Iden

tifica

ción

de

Iden

tifica

ción

de

Fact

ores

Fa

ctor

es D

esen

cade

ntan

tes

Des

enca

dent

ante

s

Educ

ación y

Elim

inac

ión

Educ

ación y

Elim

inac

ión

de F

acto

res

de F

acto

res Des

enca

dent

ante

sDes

enca

dent

ante

s

AntiAnti--H1 no sedativo a dosis habitualH1 no sedativo a dosis habitual1.1.

Incrementar la dosis ó Cambiar a otro Incrementar la dosis ó Cambiar a otro AntiAnti--H1 no sedativoH1 no sedativo2.2.

Añadir:Añadir:-- Un segundo Un segundo AntiAnti--H1 no sedativoH1 no sedativo

-- Un segundo Un segundo AntiAnti--H1 de 1ª generación H1 de 1ª generación para tomar por las nochespara tomar por las noches

3.3.

Considerar añadir Considerar añadir antileucotrienoantileucotrieno4.4.

InmunomoduladoresInmunomoduladores u otrosu otros5.5.

NOTA: Una vez conseguido el control, reducir el tto de manera escalonada

R. PAMIESR. PAMIES

Detalles a tener en cuentaDetalles a tener en cuenta

�En pacientes tomando medicamentos asociados a Urticaria y Angioedema(AINEs), se debe considerar un ensayo, de al menos varias semanas sin el tratamiento

�Rara vez es necesario llevar a cabo dietas de eliminación de alimentos o aditivos alimentarios ya que no suelen ser causantes de urticaria crónica en niños

R. PAMIESR. PAMIES

R. PAMIESR. PAMIES

URTICARIAURTICARIA

Derivar a Derivar a AlergologíaAlergología

Valorar:Valorar:-- Urticarias FísicasUrticarias Físicas

-- Infecciones ocultasInfecciones ocultas-- ParasitosisParasitosis intestinalintestinal

-- Fármacos de ingesta habitualFármacos de ingesta habitual-- Enfermedad sistémicaEnfermedad sistémica

No No derivarderivar

Si se confirmaSi se confirmauno de uno de

estos diagnósticosestos diagnósticos

No No DerivarDerivar

Si no Si no se confirmase confirma

Derivar aDerivar aAlergologíaAlergología

AgudaAguda CrónicaCrónica

Sin aparentes Sin aparentes factores factores

desencadenantesdesencadenantes

En relación con:En relación con:-- FármacosFármacos-- AlimentosAlimentos-- Picadura Picadura

de insectosde insectos

R. PAMIESR. PAMIES

R. PAMIESR. PAMIES

¿Se ha quejado de la comida?¡Chorradas! Debe ser alérgico a algún alimento...

A.Nieto

R. PAMIESR. PAMIES

Dr. RAFAEL PAMIES ESPINOSA Unidad de Alergología Hospital ... · Urticaria multiforme Eritema...

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