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    RESumEn

    La Fibrosis Qustica representa una de las patolo-

    gas que limitan las actividades que desarrollan las

    personas tanto en el rea productiva, como en el rea

    de ocio y tiempo libre. Tradicionalmente desconocida

    para los Terapeutas Ocupacionales, ha venido cobran-do inters en los ltimos aos con la aparicin de

    nuevos avances en su tratamiento. Se aborda en este

    artculo un acercamiento a la clnica de la enfermedad

    y, sobre todo, el planteamiento de una aproximacin

    teraputica basada en una actividad, en este caso la

    natacin, como pilar de la articulacin de un plan de

    tratamiento desde Terapia Ocupacional.

    PaLaBRaS CLaVES

    Terapia Ocupacional, Fibrosis Qustica, Actividad

    Fsica.

    aBSTRaCT

    Cystic Fibrosis represents one of the pathologies

    that limit the activities that people develop in their

    productive area, as in leisure and spare time.

    Traditionaly unknown for the Occupational Therapists,

    is has been growing in interest in last few yearsbecause of the arrival of new advances in its treat-

    ment. This article shows an approach to the clinic of

    the pathology and, mainly, the opening of a therapeu-

    tic approach based on the activity, in this case swim-

    ming, as the starting point for the articulation of a

    treatment plan from Occupational Therapy.

    KEY WORDS

    Occupational Therapy, Cystic Fibrosis, Physical

    Activity.

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    Revista Asturiana de Terapia Ocupacional n 6 diciembre 2008

    La EnFERmEDaD

    La Fibrosis Qustica (FQ), antiguamente denomina-da mucoviscidosis o fibrosis qustica del pncreas, esuna enfermedad multisistmica hereditaria, que se

    transmite con carcter autosmico recesivo y que afec-ta a las glndulas exocrinas del cuerpo humano. Unamutacin producida en un gen localizado en el brazolargo del cromosoma 7 provoca la ausencia o defectoen la produccin de una protena llamada Regulador dela Conductancia de Transmembrana, que acta en lasclulas como un canal para el paso del in cloro.

    Localizacin del gen CFTR, responsable de la

    produccin de la protena.

    Como consecuencia, la calidad de las secreciones de

    las glndulas se ve alterada, provocando mucosidadesde mayor densidad. Dicha secrecin anmala producedisfunciones en el aparato digestivo, glndulas sudor-paras y senos craneales (Tabla 1, pgn. siguiente).

    Sin embargo, si algo caracteriza a esta enfermedad

    (por la elevada morbilidad asociada a este fenmeno)es el progresivo deterioro de las capacidades respira-torias del paciente. El paciente con fibrosis qusticaentra en un crculo vicioso que produce obstruccin,inflamacin e infeccin en el aparato respiratorio.

    La produccin de mucosidad de anmala densidadprovoca un bloqueo en el rbol trqueobronquial y undficit en los mecanismos de transporte mucociliar. Lainflamacin resultante de esta obstruccin producedao en los epitelios circundantes, lo que supone una

    va de entrada perfecta a agentes patgenos (como elStaphylococcus aureus).

    El resultado para el paciente es un estado de infeccincrnica, que deriva en una necrosis tisular y en lamuerte del individuo. Sin embargo, se debe sealar

    BEnEFICIOS DE La PRCTICa aCTIVa DE La naTaCIn EnPaCIEnTES COn FIBROSIS QuSTICa.BEnEFITS OF THE aCTIVE PRaCTICE OF SWImmInG InCYSTIC FIBROSIS PaTIEnTS.

    Vctor Manuel Cabal Carvajal.Terapeuta Ocupacional.

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    que es una enfermedad con una elevada esperanza devida, la cual se ha duplicado durante los ltimos vein-te aos, llegando a situarse en torno a unos 40 aospara los nacidos a partir de 1990 [1]. Su incidencia esvariable segn la raza, pero se sita en torno a 1 casopor cada 3300 nacimientos [2].

    Para que un paciente sea diagnosticado de FQ debecumplir los siguientes criterios diagnsticos [3]:Vlores los de Cl (> 80 mmol/l) en un estu-dio de electrolitos del sudor (Test del sudor).

    al eos o de los criterios de l sigiete tbl:

    manIFESTaCIOnES DESTaCaBLESSi bien al nacer no se observa ninguna anomala mor-folgica en los pulmones del sujeto (a menudo se des-arrolla con una variabilidad temporal elevada) seempiezan a dar manifestaciones de la enfermedad quevan a comprometer las capacidades fsicas del sujetoy, por lo tanto, su rendimiento ocupacional.

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    Izquierda: Rx torax de un paciente con FQ. Ntese la normali-

    dad morfolgica de los pulmones. Sin embargo se pueden

    observarse zonas blancas producto de la obstruccin producida

    por el moco. Derecha: Pulmn sano.

    De las manifestaciones citadas con anterioridad, debe-mos destacar la tos productiva (acompaada de muco-

    sidad de tipo infeccioso), sibilancias (sonido agudo quese produce por un estrechamiento de las vas respira-torias), neumonas de repeticin, disnea de esfuerzo(comentada ms adelante), reduccin del peso y de latalla, insuficiencia pancretica, insuficiencia cardiaca

    por cor pulmonale (aumento de presin en la arteriapulmonar y ventrculo derecho), dedos en palillo detambor y otras, asociadas al aparato reproductor yexcretor entre otros.

    Dedos en palillo de tambor, hipocrticos o clubbing.

    Osteoartropata Hipertrfica.

    aCTIVIDaD FSICa Y FQLa capacidad de ejercicio que tiene un sujeto est

    ntimamente relacionada con la capacidad del sistemacardiorespiratorio para hacer llegar sangre oxigenada

    a los msculos que estn trabajando. La prctica con-tinuada de ejercicio aerbico, permite al individuo lamejora de las estructuras encargadas de la citada fun-cin (ventrculo izquierdo principalmente), as comouna mejora de la eficiencia muscular a la hora de uti-lizar el oxgeno que le es aportado. Una creenciaextendida en la sociedad es que el rendimiento duran-te un ejercicio prolongado reside en la capacidad pul-

    monar del sujeto, cuando en realidad dicha capacidadtiene una variacin no demasiado significativa entreun sujeto entrenado y uno sedentario. Por regla gene-ral viene dado por la sensacin de ahogo que se pro-duce durante el ejercicio intenso. Sin embargo, el pro-

    blema reside en que el ventrculo izquierdo no escapaz de realizar una sstole efectiva y hacer llegar

    suficiente sangre (y por lo tanto oxigeno) para atenderla demanda muscular en aumento. Esto es un puntoclave a la hora de plantear una actividad fsica a unpaciente con FQ, ya que su rendimiento va a mejorarcon el entrenamiento, no por una recuperacin de lacapacidad pulmonar, sino por una mejora de la capa-cidad de latido de su corazn (y por ende de la veloci-

    dad de transporte de la sangre) y por la mejora de

    otros sistemas relacionados con la capacidad de

    esfuerzo, como la actividad enzimtica oxidativa delmsculo (la cual aumenta como consecuencia de la

    adaptacin del msculo al ejercicio aerbico, mejoran-do la capacidad de aprovechamiento de oxgeno por elmismo). Sin embargo, a la hora de presentar unpaciente con FQ ante una actividad fsica, debemostener en cuenta varias premisas que pueden condicio-

    nar el rendimiento de este paciente, como son:

    a) Dise de esferzo. Es una modificacin obser-vable en el ciclo respiratorio normal del paciente(generalmente taquipnea) cuando se somete a unasituacin de esfuerzo a su sistema cardiorespiratorio.Dicha modificacin se traduce en una ventilacin anor-

    mal, fatiga y malestar. Este ltimo factor debe reque-

    rir una especial atencin por parte del TerapeutaOcupacional. La realizacin de una actividad fsica(sobre todo en fases de aprendizaje o en personas quenunca la han realizado) debe ser placentera. El some-

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    ter a un organismo (y ms an a uno cuyo rendimien-to est por debajo de lo normal) a un stress como elque implica la prctica deportiva debe ser un pasosecuenciado y jerarquizado. La capacidad de un atleta

    de disfrutar llevando su cuerpo a los lmites de su ren-dimiento poco o nada tiene que ver con la planificacinde un programa de entrenamiento para un paciente

    con FQ. Debemos recordar que la adaptacin al ejerci-cio no implica solo factores fisiolgicos, sino tambinpsicolgicos.

    B) aeto del vole residl espirtorio. Esel volumen de aire que queda en los pulmones trasuna espiracin forzada. Es comn encontrar con

    pacientes cuyo volumen residual est por encima de loque se considera normal. Este fenmeno, adems dehacer menos efectiva la respiracin, produce un com-

    promiso en los msculos respiratorios, aplanando eldiafragma y acortando los msculos intercostales.

    Evitar dicho acortamiento, favoreciendo el estiramien-to, la funcionalidad y el tono de los msculos intercos-

    tales debe de ser uno de los objetivos de rehabilitacinque el Terapeuta Ocupacional debe perseguir en sutratamiento.

    C) atelectsi (reduccin del volumen pulmonar).

    Pulmn con atelectasia. Lbulo inferior derecho.

    D) Itesidd. Las personas con FQ pueden ejerci-tarse y entrenar de forma segura a la misma intensi-dad (hablando en porcentajes totales) que las perso-nas sanas, pero los niveles mximos de consumo de

    oxgeno y la capacidad mxima de esfuerzo no sernalcanzados (25-30% menor que en un sujeto sano)[4], por lo que su rendimiento ser, por norma gene-

    ral, menor.

    E) msclos de l respirci. Durante el ejerciciomximo los msculos de la respiracin consumen entreel 35-40% del oxigeno inspirado por el cuerpo, de ah lavital importancia que tienen los msculos de la respira-cin para una persona con FQ que quiera practicar acti-

    vamente un deporte. En todo plan de entrenamientodiseado para una persona con fibrosis qustica, se debereservar una apartado para trabajar dichos msculos.

    Aunque no existen indicios de que un trabajo deaumento de volumen de estos msculos se relacione

    con un incremento directo de las capacidades ventilato-rias, el entrenamiento de los mismos s que contribuye

    al mejor control respiratorio por parte del paciente [7].

    F) Retrso Psicootor. Suele existir una confluen-cia de problemas en la vida de estos pacientes. Denios se ven incapaces de realizar las mismas activi-dades y juegos que sus compaeros, por lo que optanpor no hacerlas. Esto produce en aos posteriores,problemas de coordinacin, esquema corporal, latera-

    lidad, etc. Y lo que es ms importante, un notorio dfi-cit de capacidades fsicas, que unido a las caractersti-cas de su enfermedad, puede hacer que nos encontre-mos con personas con una baja tolerancia a la activi-dad fsica e importante retraso en el rea psicomotriz

    G) Probles tricioles socidos. Que debenser tenidos en cuenta a la hora de realizar un ejercicio(Tabla 4)

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    naTaCIn Y FQDentro de las mltiples actividades fsicas que puederealizar un paciente con FQ, la natacin se erige comouna opcin destacable. La principal ventaja que poseela realizacin de un plan de entrenamientos en natacin

    para estos pacientes es la capacidad que este deporteposee para complementar de manera efectiva el resto

    de tratamientos a los que generalmente se ve sometidoel paciente, ya que los efectos que se producen enambos casos son similares, como veremos a continua-cin. Dejando de lado aspectos genticos o farmacol-gicos, podemos observar una clara relacin entremuchas de las terapias encaminadas al drenaje de la vaarea y los beneficios de la prctica activa de la nata-

    cin, ya que el resultado de ambas es el mismo, ablan-dar la mucosidad y mejorar su transporte y expulsin.

    Ejemplo de un plan de iniciacin y entrenamiento en natacin

    En primer lugar, debemos destacar, como ya hicimos

    anteriormente, que un paciente con FQ puede y debeentrenar a un nivel de intensidad igual al de una per-sona sana. Este factor, unido a que la enfermedad enningn caso afecta al desarrollo fisiolgico que produ-

    ce el ejercicio, hace que el paciente obtenga el mismobeneficio de la prctica de un ejercicio aerbico quecualquier otro individuo. El ciclismo, el senderismo, elfooting y dems deportes aerbicos aportan un des-arrollo del sistema cardiorespiratorio que mejora la

    calidad de vida de estos pacientes. Sin embargo, lanatacin posee unas cualidades que la hacen especial-mente recomendable.

    1) L postr. La natacin es uno de los pocosdeportes que puede practicarse en diferentes postu-ras, y que sean tan contrapuestas como un tendido

    prono (estilos crol, braza y mariposa) y tendido supi-no (estilo espalda). El facilitar un ejercicio con estascaractersticas a los pacientes con FQ reporta unimportante beneficio, ya que la presin y la gravedadafectan de forma diferente a los pulmones durante losciclos ventilatorios (ejerciendo un afloje del moco por

    efecto de la gravedad y las presiones aumentadas porel esfuerzo de los msculos respiratorios diferentesegn la posicin adoptada) y combinando esto duran-te una sesin de entrenamiento, estaremos potencian-do dicho efecto, consiguiendo la aparicin de unmomento adecuado para intercalar otras tcnicas des-tinadas al transporte del mismo, como la tos forzada oel drenaje autognico (tcnica basada en utilizar el

    flujo espiratorio para movilizar las secreciones pulmo-nares mediante la respiracin a diferentes volmenes,intensidades y tiempos).

    2) Brocodiltci. Dentro de los consejos que

    habitualmente se da a los pacientes con FQ, est elque eviten ambientes secos y fros. En el otro extremo

    estn los beneficiosos ambientes en los que el aire seha humedecido y est a una temperatura ms elevada

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    de lo comn, como es el aire que se encuentra en laspiscinas climatizadas. La calidad de este aire permiteque se produzca una broncodilatacin en el rbol res-piratorio del paciente, facilitando su respiracin y la

    expulsin de moco. El beneficio se ve multiplicado yaque no solo va a inspirar dicho aire, sino que lo vahacer de una forma ms intensa, propia de la realiza-

    cin de una actividad fsica.

    3) apetito. Aunque no existe ningn estudio conclu-yente al respecto, ciertos autores han estudiado el con-sumo calrico realizado durante la natacin en aguas adiferentes temperaturas [6]. Entre sus conclusiones seextrae que las personas que realizaban la actividad en

    aguas ms fras tenan un consumo calrico de hastaun 44% ms que las que lo hacan en aguas ms cli-das (10 de diferencia). As mismo los autores referancomo al nadar en aguas ms fras se produca una

    vasoconstriccin, que tena entre otros efectos unainhibicin de la liberacin de ciertas hormonas quesuprimen el hambre durante e inmediatamente des-pus del ejercicio, de ah que en otros deportes no hayasensacin de apetito al cesar su prctica.

    4) Vetjs Geerles. La idiosincrasia del depor-te en s mismo, le confiere unas caractersticas que

    deben ser tenidas en cuenta a la hora de recomen-dar la natacin como actividad teraputica. La nata-

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    cin es un deporte que se puede practicar durantetodo el ao, cualidad que pocos deportes poseen, yaque no es difcil encontrar una piscina cubierta que

    asle a los participantes de los rigores climatolgi-

    cos, sobre todo en zonas geogrficas de clima fro.La variacin de entornos a la hora de realizarlo (dife-rentes tipos de piscina, mar abierto, ros) le confie-re un elemento de variabilidad importante para elpracticante (pueden organizarse excursiones, practi-carse durante las vacaciones, alternar diferentes

    escenarios para escapar de la monotona).

    La natacin es un deporte que se puede considerareconmico, ya que no requiere un equipamientoamplio ni de gran coste, y el acceso a piscina, tantoprivadas como municipales no suele suponer unabarrera para ningn practicante.

    Adems es un deporte que se presenta un amplio aba-nico de actividades relacionadas, que pueden serincluidas en planes de entrenamiento o practicadascomo mera diversin. Existen multitud de juegos pararealizar en piscina y multitud de actividades o deportes

    asociados (waterpolo, buceo, hockey subacutico).

    Nota: Todo plan de entrenamiento debe ser individualiza-do y adaptarse a las caractersticas individuales del suje-

    to que lo va a llevar a cabo (y nunca al revs). El siguien-te plan est elaborado para un paciente en concreto, peropuede resultar interesante para los profesionales el ver su

    estructura y su contenido, ya que muchas fases o activi-dades pueden resultar similares.

    Una vez finalizado este programa de iniciacin se debehacer una valoracin de la situacin del sujeto para con-venir cuales son los siguientes pasos a programar. Apartir de ella, se programar un trabajo adecuado a laedad y capacidades del sujeto, destinado a la mejoraprogresiva de su tcnica y de sus capacidades fsicas.

    COnCLuSInLa natacin es una actividad que se adapta perfec-

    tamente a las necesidades que pueden presentar lospacientes con FQ. Los beneficios fsicos (sobre todo a

    nivel respiratorio) psquicos y sociales que pueden dis-frutar los practicantes son significativos. La facilidadpara incluir esta actividad dentro de una programa deintervencin en Terapia Ocupacional, la capacidad deaplicarla desde una edad temprana, la motivacin queproduce en el sujeto y el fomento de vnculos socialesa travs de la realizacin de la actividad son beneficios

    aadidos a su prctica. Todo ello, unido a la facilidadpara acceder a este deporte hacen de la natacin unaopcin prioritaria a la hora de ser recomendada a unpaciente con FQ por parte de un TerapeutaOcupacional. De hecho, cualquier actividad fsica essusceptible de ser incorporada a un plan de tratamien-

    to, siempre que el Terapeuta Ocupacional tenga domi-nio de la misma si es l el que va a guiar el entrena-miento y siempre que se ajuste a las necesidades delsujeto.

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