DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE DE LA INFANCIA

Sesión del 3 d? mayo de 1958 (')Presidente : Dr. P. CALAFELL-GIBERT

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEIMAGENES QUISTICAS OSE_AS DE LA INFANCIA

A. RAVENTÓS-MORAGAS

Barcelona

Ante todo, debemos precisar que imagen quística en un hueso noquiere decir quiste en el sentido estricto de la palabra, o sea con unamembrana o cubierta limitante, ya que en tal caso sólo podríamosllamar así a los de origen parasitario como el hidatídico, sino que en-tendemos como imagen quística ósea a zonas de rarefacción que llegana transparentar, bastante bien limitadas, únicas o múltiples.

En la infancia, si no son frecuentes, tampoco son raras las imá-genes quísticas de los huesos, ante las que al pediatra le resulta difí-cil precisar el diagnóstico y, por ende, el pronóstico y tratamiento.

La duda, por otra parte muy legitima, compartida muchas veces.por el cirujano, es debida al gran número de afecciones óseas quepueden originar este tipo de imágenes radiológicas que, si bien en bas-tantes casos presentan caracteres que unidos a los clínicos facilitan muchosu diagnóstico exacto, hay otros que sólo la histología nos lo dará y enQtros —ni aun así— sólo la evolución nos ayudará a precisarlo.

En este trabajo nos referiremos exclusivamente a los procesos quese presentan con mayor frecuencia hasta los 14 años.

CARACTERES DE LAS IMÁGENES QUÍSTICAS ÓSEAS

MonoquísticasPoliquísticas

MonostóticasPor su distribución Poliostóticas

( Difusas

(') Sesión celebrada en el Colegio de Módicos de Urida.

Por su número ...

166 A. RAVENTÓS-MORAGAS

EpifisariasMetafisarias

Por su asiento DiafisariasDe localización múltiple

limpiaLa cavidad

con tabiques que la atraviesancon secuestros

Por sus caracterespropios

Por su historia

( triangular

\ redondeadaforma oval

imprecisa

con o sin esclerosis pericavitariacon o sin reacción perióstica de vecindadcon o sin insuflación de la Zona afecta

Existencia de traumatismoExistencia de infecciónExistencia de trastornos endocrinos

Su contorno

AFECCIONES ÓSEAS CON /MAGEN QUISTICA EN LA INFANCIA. - infeceio-.sas. El absceso de Brodie (fig. 1). La imagen quistica presenta los si-guientes caracteres :

1. Generalmente es monoquistica.2. Siempre es monostótica.3. Asienta en la metáfisis de los huesos largos (más frecuente en

fémur, tibia, húmero y radio).4. a) Su forma es ovalada, con eje mayor correspondiente al del

hueso, algo irregular; es raro que sea redondo.b) La cavidad aparece bastante limpia; sólo en algún caso se ve

dentro una sombra que hará sospechar la existencia de un pequeñosecuestro.

e) Su contorno es más denso que el resto del hueso, en especialla zona que corresponde a su separación del canal medular.

d) A veces ligera reacción perióstica de vecindad.5. Etiológicamente corresponde a una infección estafilocócica ate- •

nuada ; más raro debido a otro germen.Sintomatología. Dolor a la presión; dolor espontáneo, en especial

nocturno. A veces aumento de calor local.Diagnóstico. Es una enfermedad crónica demblée, y por lo tanto

no podemos aceptar como tales las cavidades residuales de una osteo-mielitis aguda. El contenido de la cavidad es pus espeso.

LA TUBERCULOSIS ÓSEA TIPO QUiSTICO. - En los niños es relativa-mente frecuente ; una forma es la espina ventosa diafisaria, en general

IMÁGENES QULSTICAS ÓSEAS DE LA INFANCIA 167

Fig. 1. — Absceso de Bro-che en la metafisis inferiorde la tibia de un niño dedoce arios. Véase la formaovalada de la cavidad yla esclerosis de la cáscaracircundante. (Observación

personal.)

Fig. 2. — Tuberculosis quistica del cábito en ura niñade 20 meses. Véanse las imágenes quisticas de toda

la diáfisis. (Observación personal.)

Fig. 3. — Quiste hidatidicodel fémur. Véase la tenden-cia a propagarse hacia elcanal medular (reproduci-da dl libro «Osteopatierare», de C. CAssuccio,

pag. 324).


de los dedos y metacarpianos ; mucho menos de otros huesos corno)el cúbito (fig. 2).

Caracteres. 1. La cavidad puede ser única o múltiple ;a vecesconfluyen. No son de gran tamaño.

2. Son metafisodiafisarias e insuflan el hueso.Clínicamente la zona afecta está engrosada, deformada y a veces

fistulizada.Hay otra forma más frecuente en los adultos : la osteítis quística

tuberculosa de Jüngling, que es una variedad de osteítis granulosa deevolución muy lenta.

PARASITARIAS. — El quiste hidatídico. Localización primitivamentemetafisaria, pero rápidamente invade . el canal medular donde los quis-tes comprimidos se multiplican por vesiculación exógena, pudiendoinvadir el hueso de una u otra epifisis (fig. 3).

IMÁGENES QUÍSTICAS ÓSEAS DE LA INFANCIA 169

El aspecto es de geodas limitadas por trabéculas irregulares quesólo se condensan en casos de fractura o infección sobreañadida. Lasvesículas son claras.

Clínicamente presentan dolor y pesadez en el miembro afecto, quecon frecuencia se fractura espontáneamente; dolor que se hace tere-brante si la hidatidosis alcanza las partes blandas, en cuyo caso seven en ellas manchas y calcificaciones.

Fig. 4. — Quiste 'óseo, esencial, de la metafisis superior del fémur.,3bservación personal.)

DISTROFIAS ÓSEAS. — Quiste óseo esencial. Radiología : Monoquís-tico. Monostótico. Cavidad ovalada o triangular con la base cerca dellímite del cartílago epifisario, asentando generalmente en la metáfisisfértil, con adelgazamiento bastante uniforme de la cortical parietal ycon posible hinchazón regular del segmento óseo donde asientan (fi-gura 4).

Cuando el quiste ha sufrido una fractura se nota una efracciónde la cortical —generalmente la externa y un ligero engrosamiento dela interna (fig. 5)— y la cavidad presenta un flou; no es transparentede un modo homogéneo.

Si la fractura es completa se ve como la diáfasis penetra en laepífisis.


Los quistes antiguos pueden ir haciéndose diafisarios, aunque siem.pre quedan más cerca de metafisis donde se iniciaron, desp!azamientoque se explica por el crecimiento longitudinal del hueso a expensadel cartílago de conjunción fértil.

Fig. 5. — Quiste óseo esencial de hómero que ha sufrido una fractura.(Observación personal. )

IMÁGENES QUiSTICAS ÓSEAS DE LA INFANCIA 171

Frecuencia. Es frecuente en la edad infantil y adolescencia; nos-otros hemos operado nueve casos de- menos de 14 arios y hemos vistotres casos más.

Fig. 6. -- Osteítis fibrosade Jaffe-Lichstenstein. (Ob-

ser vación personal.)

Etiología. Queda oscura a pesar de los numerosos trabajos de ex-perimentación, ya que ni los autores que nos han precedido (LEXER,MANDE, LOOSCH, FABRIS, TEICHMANN, VARA LÓPEZ, AUSTONI) ni nosotroshemos conseguido reproducirlos —con distintas técnicas— en formade verdaderos quistes óseos, sino a lo máximo conseguir zonas loca-lizadas de osteoporosis que los remedaban.

En nuestra opinión, el quiste óseo esencial es el resultado de lareacción del tejido óseo frente a un insulto, probablemente un trau-matismo no tan importante como para determinar una fractura, perosí lo suficiente para producir fenómenos locales de reabsorción óseageneradores de la imagen quística, y tenemos un caso publicado quetiene casi el valor de un experimento.

Clínica. Dolor espontáneo poco intenso, hinchazón de la zona quís-tica, ..que si el hueso es superficial es palpable ; dolor localizado a lapresión, en algún caso crepitación apergaminada y a veces el primersíntoma es la fractura espontánea.

172 A. RAVENTÖS-MORAGAS

LA OSTEÍTIS FIBROSA DE JAFFE-LICHSTENSTEIN. - SC observa en lametáfisis y diáfisis de los huesos largos, nunca en la epífisis.

Son poliquísticas. Son poliostóticas con predominio unilateral.En los huesos largos hay cavidades quísticas, a menudo above-

dadas y divididas por tabiques óseos irregulares formando comparti-mentos, observándose a veces en casi toda la diáfisis, quedando comouna insuflación del hueso y un adelgazamiento particular de la cor-tical, que si es localizada sólo lo presenta la zona afecta; y si no eladelgazamiento está generalizado a todo el hueso. Los huesos planospresentan una serie de manchas confluentes (fig. 6).

No existe una rarefacción de todos los huesos como en el Rechling-hausen, sino sólo en las zonas afectas; las demás son normales.

Se distinguen del quiste óseo porque en éstos la cavidad es únicay más limpia; si hay trabéculas óseas es en mucha menos cantidad.

Clínica. Dolores espontáneos, al principio poco importantes, siendolas complicaciones (fracturas e incurvaciones secundarias) las que ori-ginan la exploración.

En algunos casos hay manchas cutáneas por lo común en el mismolado de la lesión, ya en el tronco ya en la extremidad.

La calcemia y la fosforemia son normales o muy poco alteradas(contrariamente a lo que ocurre en el Rechlinghausen) y las fosfatasasestán un poco elevadas.

Diagnóstico. Lesión poliquística y poliostótica, sin casi alteraciónhumoral, sin alteración del estado general; con fracturas espontáneasque pueden curar solas dejando incurvaciones en especial de la ex-tremidad inferior. Posible existencia de lesiones de los huesos planos,aunque menos frecuentes.

Evolución. Cesa al llegar a la edad adulta; sólo deben corregirselas deformidades originadas por las fracturas.

LA ENFERMEDAD ÓSEA DE ALBRIGHT. - Para muchos autores es unavariante de la osteítis fibrosa en la que, junto a las manifestacionesóseas y cutáneas, presentan una pubertad precoz. Esto hace que seadifícil substraerse a pensar en un trastorno endocrino, máxime cuandohay observaciones en las que además presentan un bocio, como enun caso nuestro que publicaremos in extenso. En él, además de laslesiones del fémur, las presenta también en tibia y peroné del ladoopuesto (fig. 7).

EL LLAMADO TUMOR DE MIELOPLA.XAS. - Es monostótico. Asienta enla epífisis (al desaparecer el cartílago de conjunción invade metáfisisy hasta insufla algo la diáfisis). Aparece en adolescentes y adultosjóvenes.


Radiológicamente se parece a la osteítis fibrosa, pero asentandoen la epífisis, respetando el cartílago . articular. A veces presenta unaefracción de la cortical, corno si el hueso estallara, pero sin espolonesperiósticos como en el sarcoma óseo. La cavidad esta surcada por ta-biques óseos que le dan aspecto de celdas (fig. 8).

Fig. 7. — Enfermedad ósea de Albright. Había sufridoya una fractura espontánea que consolidó en una coxavara marcada, y cuyo diagnóstico Ctiológico no se había

hecho. (Observación personal.)

174 A. RAVENTÓS-MORACAS

Fig. H. — Tumor du 111)(191)1)0,as un en du 20 arios. (()1)sul aciOn p('rsonal.)


GESCHIKTER y COPELAND, en 1930, quisieron dar una unidad etio-patogénica al quiste óseo esencial, la osteítis fibrosa localizada y eltumor de mieloplaxas.

Fig. 9. — Condromas óseos de las falanges.(Observación personal.)

TUMORALES. — Los condro mas óseos. Existe una variedad de estostumores que, en realidad, no son más que un defecto del proceso dediferenciación celular del mesénquima óseo (MuRK JANSEN), los lla-mados encondromas, que se presentan principalmente en metacarpia-nos 'y falanges de los adolescentes y jóvenes, con o Sin otras mani-festaciones de discondroplasia, Y que radiológicamente muestran unasgeodas típicas en dichos hueso (fig. 9).


ENDOCRINAS. — La enfermedad ósea de Rechlinghausen. Es una.enfermedad generalizada, debida a un adenoma de las paratiroides.(fig. 10).

En los niños es poco frecuente. HALSHOFER ha recopilado 7 casosde uno a nueve arios, y es mucho más frecuente en el sexo femenino.Inicialmente presenta un cuadro de osteoporosis, con adelgazamientode la cortical y dibujo más claro de las trabéculas óseas.

En una fase más avanzada aparecen en ciertas zonas formaciones.de aspecto quístico, con el hueso insuflado; en ellas la cortical queda .tan delgada que puede romperse, forma de una fractura espontánea.general con poca sintomatología.

Fig. 10. — Enfermedad ósea de Recklinghausen. (Reproducimos estaimagen del libro de CAssuccro porque, además de ser muy típica, per-tenece a un adolescente, mientras que nuestro caso se trataba de una

adulta.)

Las lesiones se encuentran en huesos largos (toda la diáfisis y me-tafisis), en pelvis, tórax, columna vertebral ,. maxilares —en especial elsuperior— y también metacarpianos y falanges.

Presentan un síndrome general en el que, además de cierto gradode anemia, hay trastornos neuromusculares (astenia, hipotonía, can-sancio precoz al andar), trastornos gástricos y trastornos renales conla formación de cálculos en muchos casos.


Generalmente presentan una modificación humoral de modo queexiste una hipercalcemia, una fosforemia baja y una fosfatasemia muyelevada, junto con una hipercalciuria.

Fig. 11. — Lipoidosis ósea.

Este síndrome humoral es para algunos autores tan típico que dicenque sin él no puede hacerse este diagnóstico. Nosotros tenemos un casoen una señora en el que la clínica, la biopsia y el hallazgo operatorio,de un denoma paratiroideo del tamaño de una nuez pequeña no coin-cide con el cuadro químico de la sangre, repetido en varias ocasiones,ya que sólo se hallaba alterada por una hiperfosfatasemia clara (13 u.Bodansky), pero tampoco tan alta como acostumbra a presentarse,

A veces el hecho de no encontrar el adenoma no quiere decir que'no exista, pues hay casos como el de CortYN, que tuvo que intervenrise.tres 'Veces para encontrarlo ; además puede presentar una localizaciónaberrante (DoNAT1). SNAPPER y CASSUCCIO opinan que sin hallar el adenoma no puede afirmarse que se trate de un Rechlinghausen.


Las lipoidosis ¿seas. —Existe una forma generalizada, la enfer-medad de Hans-Schuller-Christian; cuyas manifestaciones óseas sonuna serie de lagunas en el cráneo, pero en algunos casos, y por ellola citamos, hay lesiones parecidas en otros huesos. El diagnóstico esfácil por cuanto a ellas generalmente van aparejados otros síntomascomo la exoftalmia mono o bilateral y la diabetes insípida.

Fig. 12. — Granuloma eosinófilo.

Pero hay otras formas óseas, localizadas, de granuloma lípido. Lalesión asienta en epífisis o metáfisis, menos en diáfisis, y nunca ge-neralizada como el Rechlinghausen, sino que hay huesos sanos y laporción de huesos no afecta es normal.

Su aspecto radiológico (fig. 11) son geodas circulares con desapa-rición de estructura de la cavidad, pudiendo ser multiloculares ; a vecesuna o unas son mayores rodeadas de otras pequeñas periféricas y lacortical es de espesor normal, intacta, a menos de no haber fracturasespontáneas.


Hay casos en que no hay geodas pero desaparece en ellos todaestructura ósea y la cortical está adelgazada.

Los huesos más afectos son el fémur, el húmero, el radio, las vér-tebras, el coxal y el calcáneo. En esta forma el cráneo se afecta rarasveces.

Clínicamente puede presentarse en todas las edades e ir acompa-ñado de xantomatosis extraóseas (cutáneas, palpebrales, etc.). Existencasos en los que hay el antecedente de un traumatismo.

No hay trastorno general, no se altera el metabolismo basal y lacolesterinemia es normal o está, poco aumentada.

Puede existir dolor localizado espontáneo o a la presión, a vecestumefacción, red venosa aumentada y mayor calor local, y en algúncaso fractura espontánea.

Cuando existe la sospecha de un granuloma lipoideo debe radio-grafiarse todo el esqueleto.

Diagnóstico. Seguro sólo puede hacerse por la biopsia, hallandoun enorme aumento de lípidos en la masa granulomatosa, traducidoen las células espumosas.

En las demás lipoidosis (Niemann y enfermedad de Gaucher) pue-den existir lesiones óseas, pero son lo de menos ; el resto de compo-nente sintomático es el que orienta el diagnóstico.

EL GRANULOMA EOSINÓFILO -DE LOS HUESOS. - En 1940, JAFFELICHSTENSTEIN presentan este tipo de lesión ósea como una entidadclínica aparte de las descritas, proceso limitado al esqueleto monoo pluriostótico y caracterizado por un granuloma óseo en el que pre-dominan los eosinófilos y los histiocitos.

Radiológicamente se ven áreas de rarefacción ósea ovoides o cir-culares (formas quísticas) bien limitadas por la cortical, generalmenteadelgazada, zona insuflada, y en algún caso con reacción perióstica.La zona rarefacta puede ser transparente o surcada por tabiques quela subdividen.

Puede localizarse en fémur, costillas, cráneo, pelvis, etc., y la lesiónser única o múltiple.

Como se ve, la radiología (fig. 12) no es muy expresiva, y es muyparecida a la de una serie de procesos como el granuloma lipoideo,displasia fibrosa, etc.

Clínicamente se presenta en la infancia y pubertad de ambos sexos.Puede dar dolor, a veces vivo, y tumefacción. •

'La lesión puede localizarse en metáfisis, diafisis, menos en epífi-sis. CASSUCCIO, en sus cinco casos, había en todos antecedentes trau-máticos, pero sólo en dos hay examen histológico que los confirme.


Fig. 13. — Osteoma osteoide. Véase la comlensación del hueso vecino.

OSTEOMA OSTEOIDE. — Aparece en la radiografía (fig. 13) como un.área pequeña oval o redonda claramente circunscrita, transparente o.con menos frecuencia algo opaca. A veces este foco está circunscritopor un área circular transparente muy tenue que, a su vez, está ro-,

IMÁGENES QUiSTICAS ÓSEAS DE LA INFANCIA 181

deada de una zona opaca de hueso condensado, que representa lareacción esclerótica del hueso adyacente a la lesión.

La localización puede ser subperióstica o central, y en el primercaso la esclerosis perifocal puede extenderse bastante por encima ypor debajo del foco.

En el estado inicial aparece opaca y transparente en su madurez.Clínicamente es una lesión aislada, es monostótica, pudiendo asen-

tar en todos los huesos ; rara vez en la epífisis.Predomina en la infancia y en la pubertad. Es más frecuente en

niños que en niñas.Es frecuente el dolor espontáneo, fuerte, sordo, a veces lacinante,

pero también hay casos sin dolor. Este es más intenso por la noche.Aunque nunca se han encontrado gérmenes, para muchos autores esuna forma atenuada de osteomielitis crónica. Para JAFFE es una neo-plasia benigna, pero ésta no crece, el foco siempre es del mismo ta-maño. La histología del foco es de un tejido fibroso con trabéculasosteoides, sin signos de inflamación aguda o crónica.

COMENTARIO. - Diagnosticar la naturaleza de un proceso quísticoóseo sólo con la imagen radiográfica, es posible pero puede fallarmuy a menudo. Es absolutamente necesaria la clínica y la evolución,y a veces la biopsia, para obtener cierta seguridad. Pero lo que sínos proporciona la radiografía es una orientación; por ejemplo, si laslesiones son difusas a todo el sistema, pensaremos en el Rechlinghau-sen óseo, y si las lesiones son varias pero sólo en uno o varios huesos,no en todos, y más aún si son hemimélicas, pensaremos en una dis-plasia fibrosa.

Si la imagen es única, metafisaria, con halo escleroso y reacciónperióstica, será probablemente un absceso de Brodie, pero sin halo ycon adelgazamiento de la cortical y a veces insuflación, es probableque se trate de un quiste óseo esencial.

Si la imagen invade epífisis y la cavidad está cruzada por tabi-ques, es posible se trate de un tumor de mieloplaxas, pero si no in-sufla el hueso y es relativamente limitada tal vez se trate de un en-condroma.

Y si en vez de epifisaria o metafisaria es metafisodiafisaria, esposible un quiste hidatídico o también una osteítis cística tuberculosade Jüngling.

Hay procesos quísticos aún no exactamente clasificados y fácil-mente confundibles, tales como las lipoidosis esqueléticas y el granu-loma eosinófilo, que para algunos autores son estadios distintos de unmismo proceso, mientras para otros como CASSUCCIO los creen dis-tintos.

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