DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El Sarcoma de Ewing de hueso puede con cierta frecuencia simular una infección ósea (osteomielitis), siendo difícil para el facultativo distinguir en un primer momento entre ambos procesos. La causa de que el TFSE (tumor de la familia del Sarcoma de Ewing) pueda simular una osteomielitis es que es una neoplasia de alto grado con las consiguientes áreas de necrosis. Puede producirse licuefacción del tumor, confundiéndose ésta con pus. Más aún, los pacientes presentan frecuentemente ligeros síntomas sistémicos, fiebre intermitente, aumento del recuento leucocitario en sangre y elevación de la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG). No obstante, ambos procesos pueden distinguirse en el examen microscópico (ver Figura 3).Microscópicamente el TFSE muestra células pequeñas y redondas dispuestas de forma predominante en masas compactas densas. Pueden observarse también pseudorrosetas. Las técnicas inmunohistoquímicas demuestran tinción positiva para O13 (CD99).Otros tumores del hueso como el osteosarcoma y el linfoma pueden distinguirse del TFSE mediante el examen microscópico y el uso de técnicas especiales. Ciertas entidades no cancerígenas (benignas) como la histiocitosis de células de Langerhans pueden también asemejarse al TFSE. Cuando el TFSE se origina fuera del hueso deberá valorarse la posibilidad de que se trate de una neoplasia maligna de partes blandas (un sarcoma de partes blandas) como el rabdomiosarcoma, entre otros. Los especialistas son capaces de distinguir estas entidades entre sí.

PRONÓSTICO

Al contrario que con otras enfermedades, no existe una clasificación consensuada por estadios. Hay varios datos clínicos y biológicos que condicionan el pronóstico de la enfermedad y pueden ayudar a decidir la mejor estrategia terapéutica.

La extensión de la enfermedadEl factor pronóstico clave en el sarcoma de Ewing es la ausencia o presencia de metástasis detectables. La afectación metastásica conlleva un peor pronóstico. Dentro de este grupo, los pacientes que sólo tienen metástasis pulmonares evolucionan mejor que los que tienen metástasis óseas o en ambos órganos. Las cifras de supervivencia son aproximadamente, del 30% para los primeros y del 10% para los que tienen afectación ósea o de la médula ósea. 

La localización y el tamaño tumoralLa afectación de huesos del esqueleto axial (columna, pelvis, cráneo) tiene peor pronóstico que la afectación de huesos de las extremidades: la supervivencia a 5 años es, respectivamente, del 40% frente al 60%. Esto en parte puede deberse tanto al mayor retraso en el diagnóstico como a la mayor dificultad técnica para controlar loco-regionalmente los tumores del esqueleto axial con cirugía o radioterapia.Los pacientes con tumores primarios pequeños (con un volumen estimado de menos de 100 centímetros cúbicos) sobreviven más que los pacientes con tumores de mayor volumen. Así mismo, los parámetros relacionados con el tamaño tumoral (anemia, fiebre, elevación de la LDH) se relacionan también con peor pronóstico. 

La respuesta al tratamientoLa cirugía o radioterapia consiguen la curación en sólo 10-20 % de los pacientes con enfermedad aparentemente localizada. Por ello el tratamiento de estos pacientes es multimodal y requiere la administración de quimioterapia, como se verá más adelante. Cuando la quimioterapia es seguida de cirugía, es muy importante evaluar la presencia de tumor en la masa extirpada. Si se detecta un porcentaje elevado de tumor viable tras quimioterapia, el pronóstico es peor que si no se detectan células tumorales o si sólo queda una enfermedad residual mínima. 

La edadEs un factor controvertido. En niños hay datos que apoyan el que a menor edad, mejor pronóstico. Algunos trabajos concluyen, así mismo, que los adultos tienen peor supervivencia que los niños. Sin embargo otros autores interpretan estos datos como la consecuencia de que en los adultos sea más frecuente encontrar tumores más grandes que en los niños, así como que la tolerancia a la quimioterapia es peor, por lo que es más difícil administrar la quimioterapia a dosis plenas que en los pacientes más jóvenes.

Datos molecularesLos tumores de la familia del sarcoma de Ewing se caracterizan por tener anomalías cromosómicas que implican a los cromosomas 11 y 22. Como consecuencia de estas anomalías cromosómicas se genera una proteína anormal. En la actualidad se está investigando el significado biológico y el valor pronóstico de estas proteínas. 

http://sarcomahelp.org/translate/es-sarcoma-ewing.htmlhttp://www.seom.org/es/informacion-sobre-el-cancer/info-tipos-cancer/sarcomas/oseosewing?start=8