Paciente de sexo masculino de 2a 5m que consulta el 20-07-10 por hiponatremia post QX de fosa posterior cerebral (06-07-10)Antecedentes pre y perinatales:Parto Eutócico Peso 2400g Talla: ?EG 39 SG RNT PAEG Caída del cordón 12 d

Pautas madurativas: Sostén cefálico 2 meses , Sedestación 6 meses, Camino al año

Perdidas de pautas madurativas desde el año de vida, a los dos años de vida ataxia y temblores de tronco y macrocefalia leveconsulta servicio de neurología quien pidió Tac y deriva a neurocirugía (??-06-10)

TAC Cerebro: Imagen quística con componente solido de 60,8 X 57,6 mm a nivel de fosa posterior que impresiona como masa ocupante, asociada a hidrocefalia supratentorial.

CONTROL NA Plasmático/Urinario

6 7 8 9 10 11 12 15 16 17 18 23 27 28 30 4

Na plasm 140 142 130 127 135 129 134 143 132 127 130 133 138 133 132 137Na urin 221 109

125

130

135

140

145

Paciente de sexo femenino de 5 años 6 meses que inicia con cefalea intensa en Enero de 2010 de localización frontal, matutina que sede con el decúbito, acompañada de estrabismo divergente.

TAC: (06/05/10) Masa heterogénea solida con áreas quísticas , lobulado con calcificaciones en su interior de 52,8x36,4 mm supraselar adherido al hipotálamo, leve hidrocefalia del sistema homolateral.

RX cráneo lateral: silla turca de 3 cm de diámetro RMN: Voluminosa formación expansiva intraselar con

extensión multidireccional que produce remodelación del piso selar y obliteración del seno esfenoidal

QX: (17/08/10) Craneofaringioma

La concentración urinaria de derivados y la conservación renal de agua es un respuesta fisiológica adecuada a la depleción de volumen, controlado principalmente por la arginina-vasopresina.

Se dividen en estados:Hiperosmolares (Hipernatremia) agua corporal<solutos corporales, se presenta en el 1% de los hospitalizados, con mortalidad del 42-60 % Hipoosmolares (Hiponatremia) agua corporal>solutos corporales, se presentan en un 6-22% de los hospitalizados con mortalidad del 0-50%

En el contexto de una resección quirúrgica de una lesión selar y/o supraselar mas frecuente es q se produzca una DIABETES INSIPIDA que una SIHAD

La secreción es regulada por factores osmóticos y no osmóticos:

Osmorreceptores situados en el hipotálamo anterior son sensibles a pequeños aumentos en la osmolaridad del plasma. Umbral osmótico 282-285 mOsm/kg H2O, cada 1 mOsm / kg H2O que aumenta en la osmolalidad plasmática causa un aumento en los niveles plasmáticos de AVP de 0,4 -0,8 pg./ml.

Barorreceptores ubicados en las arterias carótidas y del arco aórtico también estimulan la liberación de AVP en respuesta a la disminución del volumen sanguíneo y la presión arterial.

Otros factores:Estimulan la liberación: Náuseas, dolor, medicamentos, la histamina la angiotensina II, dopamina, la bradicinina y la acetilcolina.Inhiben la liberación: Oxido nítrico, PNA y los opioides .

Deficiencia en la secreción de AVP de origen congénito o adquirido que perturban el eje hipotálamo neurohipófisiario con:

Hipernatremia > 150 mEq/LHipo-osmolaridad urinaria <300 mOsm/kg H2O Poliuria > 2 L/m2/díaPolidipsia Hiperosmolaridad plasmática > 300 mOsm/kg H20

DI transitoria postoperatorio de la hipófisis en un 30%

DI permanente postoperatoria de la hipófisis en un 0,5-15%, debe degenerar permanentemente más del 90 % de las neuronas magnocelulares

Es inusual que los adenomas de hipófisis presenten DI . Esto se debe a la síntesis de la AVP se produce en los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo, en lugar de la hipófisis posterior.

Las masas intraselar grandes que crecen lentamente por largos períodos de tiempo, permiten la adaptación de la función neurohipofisarias, teniendo menos incidencia de DI

En tales casos, el sitio de la liberación de AVP cambio de la pituitaria posterior a la eminencia media, que a veces puede ser detectada por la migración alta de la mancha brillante posterior en la RM

DIC DIN

ETIOLOGIA CONGENITA

GENETICA MUTACION GEN ADH•AD (5-10 años)•AR (NACIMIENTO)•SIND DIDMOAD (gen WFS1 cromosoma 4p16)

HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA O DOMINANTE

•DEFECTO CONGENITO DE LA AQUAPORINA 2

HERENCIA RECESIVA LIGADA A X•DEFECTO EN EL GEN DEL RECEPTOR V2 DE LA ADH

CONGENITAS HOLOPROSENCEFALIADISPLASIA SEPTOOPTICA SIND KABUKIHIPOPLASI A Y APLASIA HIPOFISIARIA

ETIOLOGIA ADQUIRIDA

IDIOPATICA (50%) DIURESIS OSMOTICA

TRAUMA NEUROCIRUGIA O TCE (TRANSITORIA , TRIFASICA O PERMANENTE)

POLIURIA METABOLICAHIPERCALCEMIA, HIPIKALEMIA

TUMORES CRANEOFARINFIOMAS, GERMINOMAS ADENOMAS HIPOFISIARIOS, GLIOMAS DEL NERVIO OPTICO

ENFERMEDAD RENAL CRONICARIÑON POLIQUISTICO, PIELONEFRITIS CRONICA, AMILOIDOSIS, MIELOMA

DAÑO HIPOXICO-ISQUEMICO

INFECCIONES MENINGITIS, ENCEFALITIS, CMV TOXOPLASMOSIS CONGENITA

GRANULOMAS TBC, SARCOIDOSIS, HISTIOCITOSIS X

NEUROHIPOFISITIS LINFOCITARIA

FARMACOS

ALCOHOL, NICOTINA, MORFINA LITIO, ANFOTERICINA B

Paciente neuroquirúrgico con polidipsia/poliuria con orina diluida, con ritmo diurético de 2.5-3.0 ml/kg/hora o 2 L/m2/día, 24 a 48 horas después de la neurocirugía.Antes de presumir DIC evaluar:

Diuresis osmótica, dosis de estrés de glucocorticoides para evitar la insuficiencia suprarrenal secundaria postquirúrgica, producen una resistencia a la insulina produciendo hiperglucemia/glucosuria Poliuria hipotónica por exceso de líquidos IV en período perioperatorio, si el Na plasmático no se eleva de forma concomitante

Orina hipotónica con densidad < 1,005 u osmolalidad urinaria < 200 mOsm/kg H2O, con hiperosmolaridad en suero e hipernatremia.Mecanismos intactos de la sed, no presentan hiperosmolaridad o hipernatremiaTest de restricción hídrica.

RMN en la neurohipófisis se presentan los gránulos neurosecretores como un punto brillante en las imágenes ponderadas en T1, cuestionable para el diagnóstico de la DI

SÍNTESIS, LIBERACIÓN Y METABOLISMO DE VASOPRESINA

Síntesis de los precursores de VP se realiza en las neuronas magnocelulares dentro de la SON y PVN del hipotálamo, posterior a la traducción ribosomal del ARNm, se sintetizan como moléculas precursoras grandes , después se transfieren al aparato de Golgi y se empaquetan en vesículas neurosecretor que migran a lo largo de los axones de las neuronas magnocelulares, durante la cual el precursor es clivado produciendo la AVP madura y el NP2. Se almacenan en gránulos secretoras dentro de las terminales de las neuronas magnocelulares en la hipófisis posterior. Estímulos neuronales de las magnocelulares abre los canales Ca2 + voltaje en estos terminales nerviosas. Fusionando los gránulos con la membrana terminal de nervio y liberando la hormona y su NP en la circulación sistémica en cantidades equimolar.

RECEPTORES DE LA AVPRECEPTORES LOCALIZACION FUNCION

V1 ACTÚAN VIA FOSFOLIPASAS (C-B,D Y A2)

V1A. MUSCULO LISO VASCULAR

VASOCONSTRICION E HIPERTROFIA MIOCARDICA

PLAQUETAS AGREGACIÓN PLAQUETARIA

HEPATOCITOS GLUCOGENOLÍSIS

MIOMETRIO LIBERACIÓN DE PROSTAGLANDINAS

V1B O V3 HIPOFISARIOS SECRECIÓN DE ACTH

V2 ACOPLÁNDOSE A UNA PROTEÍNA G ESTIMULATORIA, ACTIVAN LA VÍA DE LA ADENILATO CICLASA

MEMBRANA BASOLATERAL DEL TUBO COLECTOR

MEDIAN LA RESPUESTA ANTIDIURÉTICA

ENDOTELIO VASCULAR

VWF Y FACTOR 8 RELEASE

MUSCULO LISO VASCULAR

VASODILATACION

DIAGNÓSTICO DE LA DIABETES INSÍPIDA POSTOPERATORIA

Regular diuresis osmótica a cargo de la sobrecarga de líquidos

Signos clínicos y síntomas

Poliuria , altos volúmenes (4 -18 L / día), de aparición brusca ,normalmente el plazo de 24-48 horas tras la intervención

Polidipsia , con deseo de líquidos fríos

Hipovolemia, dependiendo de si el paciente tiene un mecanismo de la sed intacto

Datos de laboratorio

Densidad menor 1.005 , osmolalidad urinaria menos de 200 mOsm/kg H2O)

Osmolalidad sérica normal

Na plasmatico mayor o igual a 150 mEq/L continua, con diuresis hipotónica

EVOLUCION Y PRESENTACIONES

Transitorio: 24 a 48 h postcirugia, por lo general disminuye en unos días, causada por una disfunción temporal de la producción de AVP , secundaria a la ruptura de las conexiones neuronales entre los cuerpos celulares de las neuronas magnocelular y las terminales nerviosas en la hipófisis posterior, o una descarga axonal de perturbaciones en el suministro vascular de la hipófisis tallo y la hipófisis posterior. se resuelve cuando las neuronas vasopressinergicas vuelven a funcionar normalmente

Trifásica:Primera fase del DI suele durar 5 a 7 díasSegunda fase de SIADH suele durar de 2-14 días, causada por la incontrolada liberación de AVP del tejido posterior de la hipófisis degenerado, o del resto de las neuronas magnocelulares cuyos axones se han separado .Tercera fase déficit del 90% de las neuronas magnocelulares q conlleva a un cuadro permanente.

Permanente Sin fase de SIADH resultado de cirugías muy ablativas.

Un factor determinante de la DI permanente esta relacionado con el nivel de la lesión tras el corte del tallo hipofisario:Cuanto más cercana es la lesión a la células magnocelulares en el hipotálamo , más probable que la célula magnocelular se degenere , lo que causaría DI permanente. En una serie de 24 pacientes que recibieron una sección baja del tallo pituitario a nivel del diafragma de la silla turca , sólo el 62 % desarrolló DI permanente.En comparación con una incidencia del 80% al 100% con una mayor lesión del tallo.

Postoperatorio Inmediato pre diagnosticoDebe ser individualizada a cada paciente Monitoreando ritmo de diuresis y densidad urinaria por el desarrollo de la poliuria o hipoosmolalidad. Balance de Líquido ingresos y egresos registrado.Valorar sintomatología (sed)

Diagnóstico de la DI:Terapia de la hormona antidiurética no debe ser iniciado hasta que la presencia de DI es confirmado por poliuria hipotónica continuado a pesar de hiperosmolaridad .Los criterios para dosificación posteriores no tienen que ser tan estrictos, y puede basarse simplemente en la remodelación de la poliuria

ACETATO DESMOPRESINA (1- deamino -8- D -arginina- vasopresina) Fármaco de elección. Vida ½ 6-2 hLa vía parenteral es preferida , ya que esta vía no causa efectos vasoconstrictores significativos, y tiene la misma duración total de acción como las otras rutas.Se inicia con dosis bajas por riesgo de mielinolisis pontinica.No usar dosis u horario fijo para permitir la detección de retorno de la secreción endógena de AVP, o el comienzo de la segunda fase del una respuesta trifásica.

Efectos secundarios: Cefalea, náuseas, congestión nasal, calambres abdominales, enrojecimiento.

SIADH es un síndrome de hiponatremia normovolemica caracteriza por niveles plasmáticos de AVP aumentados no dependientes de la osmolalidad plasmática, lo que produce una reabsorción renal de agua, aumento de la excreción urinaria de sodio desde el túbulo proximal y la expansión del volumen del LEC, causando una inhabilidad para excretar agua libre, caracterizada por:

SIADH es un diagnóstico de exclusión, de hiponatremia no hipotónica, pseudohiponatremia o hiperglucemia , así como otros etiologías de la hiponatremia normovolémica , como hipocortisolismo y el hipotiroidismo y el uso de diuréticos.

 

Hiponatremia (<135 Meq/l) / Natriuresis > 180 mEq/l, Hipo-osmolaridad plasmática < 275 mOsm/kg H20 Osmolaridad urinaria > 100 mOsm/kg H2O con función renal adecuadaAcido úrico y Urea plasmáticos disminuidos Normovolemia o hipervolemia con función renal y tiroidea normal y con ausencia de edema periférico o deshidratación.

Restricción de líquidos es la base del tratamiento de la hiponatremia , con el objetivo de mantener la ingesta de líquidos por lo menos 500 ml por día por debajo de la diuresis.

En hiponatremias muy severas (<120 mEq/l) se debe corregir el Na por medio de la infusión de solución salina 3% (500 mmol / l ) en 1-2 ml / kg / h (0.5-1 mmol / kg / h ) durante dos o tres horas, seguido de mediciones para limitar la tasa de corrección a menos de 12 mmol / l por día.

La corrección rápida de la hiponatremia puede ser asociados con la mielinólisis pontina .

Antagonistas del receptor de AVP, bloquean la unión de AVP a los receptores V2 en el riñón. Induciendo la excreción de agua libre '' acuaresis '‘ sin el acompañamiento de la natriuresis o caliuresis.•Conivaptán (vaprisol)(40 mg día)•Lixivaptán, •Satavaptan, •Tolvaptán.

Conivaptán tiene actividad antagonista , tanto en el V1a y los receptores V2 AVP, mientras que los otros tres son antagonistas selectivos de los receptores V2

Se define como un estado hiponatrémico hipotónico, deplecional e hipovolémico siendo sus pilares diagnósticos la hipovolemia por poliuria osmótica secundaria a natriuresis, caracteristicas:

Inicio 1ro a 10mo día post quirúrgico.Poliuria sin polidipsiaHipovolemia efectiva, Hiponatremia severaNatriuresis > 20 mEq/LOsm plasm y osm ur : U/O orina 1Urea y Htc ARP

Descrito inicialmente en 1950 por Peters et al en un informe de tres pacientes con trastornos neurológicos que presentaron hiponatremia , pérdida renal de sal, y evidencia clínica de la depleción de volumen sin alteraciones evidentes en el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal. 6 años después, Schwartz et al. describen el SIHAD, desde entonces, toda hiponatremia 2ria a una enfermedad neurológica fue atribuida al SIHAD. En 1981, Nelson et al. redescubren la CSW, al encontrar en 10 de 12 pacientes con enfermedades neurológicas graves, hiponatremia e hipovolemia, el mismo autor, tres años después, confirma estos hallazgos en un modelo animal de hemorragia subaracnoídea. En 1985, Wijdicks ratifica estos hallazgos en un estudio retrospectivo con 134 pacientes. Posteriormente, son múltiples los trabajos que describen pacientes neurológicos con hiponatremia debido a una natriouresis aumentada. en la actualidad se considera a la CSW como la causa más frecuente de hiponatremia en HSA.

Modelo integrador de la etiopatogenia delCerebro Perdedor de Sal

Injuria del SNC

Flujo simpático del SNC Péptidos natriuréticos

Reabsorción proximal Renina / Aldosterona de sodio y uratos Flujo tubular de sodio

NATRIURESIS Reabsorción distal de sodio POLIURIA ADH Osmolaridad urinaria HIPOVOLEMIA HIPONATREMIA

Existen varias hipotesis1. Una interrupción de los insumos neuronales para el

riñón, causando disminución de la absorción renal de sodio en la nefrona proximal que lleva a una amplia entrega de sodio a la nefrona distal, aumentando la excreción de sodio y una disminución de la EABV , la disminución de la EABV a su vez activa los barorreceptores estimulando la liberación de AVP.

2. Hay una actividad central de uno o más factores natriuréticos , como péptido natriurético auricular (PNA ) y péptido natriurético cerebral (PNB ) o urodilatina por el cerebro lesionado . Ambos factores aumentan la excreción urinaria de sodio debido a un efecto inhibitorio directo sobre el transporte de sodio en el conducto colector medular interno.

3. Una respuesta exagerada a la presión de natriuresis renal causado por una mayor actividad del sistema nervioso simpático y la liberación de dopamina es responsable de la pérdida urinaria de sodio

Hemorragia subaracnoídea Traumatismo encéfalo-craneano grave Meningitis tuberculosa Cirugía de silla turca Tumores cerebrales Carcinomatosis meningea Accidente vascular encefálico Síndrome de Guillain Barré Meningitis bacteriana

•Volumen de LEC baja,•Hipotension ortostatica,•Cambios en la presión arterial y el pulso , •Sequedad en las membranas mucosas,•Balance negativo de líquidos, y •Pérdida de peso Laboratorio:•Hemoconcentración•Niveles de ácido úrico bajos •Hiponatremia.

DIAGNÓSTICO DE LA CSW VS SIAHD SÍNTOMA CSW SIADH

VOLUMEN LEC N

ALB PLASM / CONC PROT N

S/S DESHIDRATACIÓN PRESENTE AUSENTE

PESO N

PRESIÓN VEN. CENTRAL N

HEMATOCRITO N

OSMOLALIDAD N

NUS/CREATININA N

CONCEN SÉRICA DE K N N

ÁC ÚRICO EN PLASMA N

ACTIVIDAD DE RENINA N

TRATAMIENTO CL NA 3% RESTRICCIÓN DE AGUA

Reposición de volumen con un equilibrio de sodio positivos. volumen intravascular puede ser mantenido con solución salina isotónica por vía intravenosa, y una vez que los pacientes son capaces de tomar medicamentos por vía oral comprimidos de cloruro sódico pueden ser utilizados.

SIADH SWC DI

Na plasmático

Na urinario N o

Diuresis o N

PVC N o

Osmolaridad plasmática

Osmolaridad urinaria

N