dermaV
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Mayo 2009ictiosisHospital Universitario de SalamancaASOCIACIN ESPAOLA DE ICTIOSISLos ngeles de San RafaelPablo de Unamuno Prez
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EpidermisDermisHipodermis4 Kg.1`7 m2
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Funciones de la piel1. Proteccin2. Termorregulacin3. Sensibilidad4. Secrecin5. Excrecin6. Relacin
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PROTENAS EPIDRMICASQueratinas (>20)InvolucrinaLoricrinaFilagrinaTransglutaminasa 1Sulfatasa esteroideaFosfatasa protena 2AP. ESTRUCTURALESP. FUNCIONALES
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LPIDOS
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Estructura de un corneocito
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30 x 0`7 micrasCAPA CRNEA20-30 estratos1000 en palmas y plantas
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CAPA CRNEA
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CUERPO MUCOSO: 80% DE AGUACAPA CRNEA: 10-13 % DE AGUA
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ICTIOSISSntesis de queratinasFuncin barrera lipdicaProfilagrina filagrinaColesterol-S colesterolInvolucrinaLoricrinaEnvoltura cornificada
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Eritrodermia Afectacin generalizada Flexuras Ampollas Cuero cabelludo-Alopecia Palmas y plantas Cara-ectropion UasDatos clnicos para la clasificacinICTIOSIS
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ICTIOSISClasificacin segn patrn hereditario Autosmico dominante Autosmico recesivo Recesivo ligado al cromosoma X Dominante ligado al cr. XAntecedentes familiares22 pares +XX22 pares +XY
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AAAAAAAAAAAAAAAA22+XY22+XX
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AAAAAAAAAAAAAUTOSMICA DOMINANTE
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AAAAAAAAAAAAAUTOSMICA RECESIVA
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XYXXXYXXXYXXRECESIVA LIGADA AL X
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XYXXXYXXXYXXRECESIVA LIGADA AL X
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XYXXXYXXXYXXDOMINANTE LIGADA AL X
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ICTIOSISClasificacin A. dominantesI. vulgarE.I.C.A.I. amp. SiemensA. recesivasI. laminar/E.I.C.Feto arlequinS. de Sjgren-LarssonS. de NethertonS. de RefsumS. de Dorfman-ChanarinRecesiva ligada a XIctiosis XDominante ligada al XCondrodisplasia punctata
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ICTIOSIS VULGAR
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Estructura de un corneocito1q21
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ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGNITA AMPOLLOSA
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K1 Bsica17q21-q22E.I.C.A.12q13K10cida
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ICTIOSIS X
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ICTIOSIS XClnica: nacimiento
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Clnica: tipo de escamasICTIOSIS X
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Cuero cabelludo86%Cuello61%Axilas52%EESS100%Fosa antecubital44%Palmas y plantas0Tronco100%EEII100%Fosa popltea44%
ICTIOSIS XClnica: localizacin
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ICTIOSIS XAlteracin bioqumica:
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ICTIOSIS- XXp22.3-pterDHEA-S Colesterol-S
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ICTIOSIS LAMINAR
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TRANSGLUTAMINASA 1ICTIOSIS LAMINAR
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Collodion baby
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ICTIOSIS LAMINARFenotipos
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ICTIOSIS LAMINAREritrodermia No vinculada a otras caractersticas de eritrodermia Inestable Presentacin ocasional Oculta Desaparicin progresiva Frecuente en niez
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ICTIOSIS LAMINAR ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGNITAENVOLTURA CORNIFICADA
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TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS
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ictiosisOtras manifestacionesS. nerviosoS. inmunolgicoEsqueletoOjosOdos HiperqueratosisPruritoFisuras. Dolor Movilidad articular Sensibilidad tctilHipohidrosisIntolerancia al calorIrritacinPrdida de elasticidadEctropion
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Consideraciones generalesSexoNio/adultoLeve/graveLocalizacinTpico/sistmicoExtensin. Absorcin percutneaHabilidad para hacer el tratamientoAdherencia/dependenciaManejo del paciente con ictiosis
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T. cosmticoT. tpicoT. sistmicoT. etiopatognicoAdherencia al tratamientoDependencia del tratamiento Manejo del paciente con ictiosis
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MEDIDAS HIGINICO-COSMTICASTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoCuidado de su piel-Obligacin diariaBaos emolientesTratamiento tpico 1-2 veces al daAmbiente hmedo
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TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoSUSTANCIAS HIDRATANTES
SUSTANCIAS EMOLIENTES
SUSTANCIAS QUERATOLTICAS
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CUERPO MUCOSO: 80% DE AGUACAPA CRNEA: 10-13 % DE AGUA
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TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoSUSTANCIAS EMOLIENTESPropilenglicolAceites mineralesAceites animalesAceites vegetales20% en crema50-60% en agua
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urea: 10-20%cido saliclico:
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urea: 10-20%cido saliclico:
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Manejo del paciente con ictiosisPropilenglicol 20%cido lctico 5%O/WPropilenglicol 20%Urea 5%O/W
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Manejo del paciente con ictiosisRecin nacidosEmolientes no oclusivosPropilenglicol 10-20%NiosEmolientes no oclusivosQueratolticos tpicosUrea 5-10%cido lctico 10%cido retinoico 005-01%Vigilar absorcin
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Retinoides acitretina isotretinona
RAMBAs (Retinoic Acid Metabolism Blocking Agents) Liarozol Rambazol
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmico
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Eliminan la excesiva capa crnea
Efecto antiinflamatorio: interfieren con el sistema inmune e inhiben la quimiotaxis
Normalizan la proliferacin epidrmica
Interfieren con el proceso de diferenciacin terminal epidrmica, modificando la expresin de determinadas protenas epidrmicas.
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides
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Acitretina: 0,5-1 mg/k/da
Isotretinona: 2 mg/k/daTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides3-5 mesesDosis decreciente3-4 meses de descanso
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Ictiosis graves Ictiosis laminar/Eritrodermia ictiosiforme congnita Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa Feto arlequn Ictiosis X
No sndrome de NethertonTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides
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TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoidesEfectos secundariosMucocutneosSistmicosLaboratorio
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RAMBAsRETINOL RETINALAC. RETINOICOAC. 4-OH RETINOICOAC. 4 KETORETINOICOMETABOLITOP 450P450Retinoic Acid Metabolism Blocking Agents
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TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISFormas clnicas especialesBeb colodionFeto arlequnEICASndrome de Sjgren-LarssonSndrome de NethertonSndrome de Refsum
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Beb colodin. Feto arlequnIncubadora. UCIMonitorizarTemperaturaElectrolitosHidratacinHumedadT. tpicoEmolientes no oclusivosNo queratolticos
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Eritrodermia ictiosiformecongnita ampollosaAcitretina03 mg/Kg/daT. tpicoEmolientes no oclusivosQueratolticos no potentesDif. concentracionsT. general
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S. de Sjgren-LarssonQueratolticosDiferentes concentraciones Antagonistas de los leucotrienos
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S. de NethertonNacimientoIncubadoraEmolientes no oclusivosInfanciaCorticoides baja potenciaInh. calcineurinaAdultoQueratolticos baja potenciaNO retinoidesAtopiaAlt. del peloIctiosis
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S. de RefsumDieta carente en cido fitnico
PlasmafresisRetinitis pigmentosaPolineuritis perifricaAtaxia cerebelosaIctiosis
Tazaroteno 005 - 01%Tazaroteno 005 - 01%