Dermatomiositis

Generalidades

• Miopatía inflamatoria Idiopática.• Principalmente afecta piel y músculo.• La enfermedad cutánea precede a la muscular.• Subtipos de la dermatomiositis:– Dermatomiositis amiopática.– Dermatomiositis posmiopática.

Epidemiologia

• Incidencia: 9.63 casos por millón de población.• Dermatomiositis puede ocurrir 2 picos de

edad:– En niños entre 5 y 10 años.– En adultos a los 50 años.

• Son más comunes en mujeres que en hombres a razón 2:1

• No hay diferencias entre razas.

Fisiopatología

• Respuesta humoral contra los capilares musculares.

• Inicia con activación de C3 y formación del complejo de ataque de membrana.

• Células B y TCD4 están presentes en abundancia en la zona inflamatoria.

• Destrucción capilar y microinfarto muscular.

Fisiopatología

• Anormalidades en la inmunidad por células T puede estar comprometida.

• La presencia de anticuerpos anti nucleares y hacia antígenos citoplasmáticos.

• Agentes infecciosos se han relacionado como desencadenantes.

Historia Clínica

• Enfermedad cutánea al inicio.• Debilidad muscular proximal a la actividad

física cotidiana.• Síntomas sistémicos como artralgia, disnea,

disfagia, arritmia y disfonía.• Malignidad en pacientes >60 años.• Niños pequeños presentan caminata en

puntas.

Exploración física

• Pápulas de Gottron.• Rubefacción periorbitaria de heliotropo.• Telangectasias periungueal.• Eritema malar y poiquilodermia en zonas

expuestas al sol, pruriginosa.• Signo del chal y V del escote• Calcificación de tejidos subcutaneos

Exploración física

• Debilidad en músculos proximales.• Dificultad para levantarse de una posición de

sedestación o del decúbito.• Afecta más a músculos extensores que

flexores.• Sensibilidad y reflejos osteotendinosos

conservados

Manifestaciones Extramusculares

• Enfermedad intersticial aguda.• Miocarditis, arritmias. Miocardiopatía

dilatada.• Disfagia.• Manifestaciones oculares

Criterios Diagnósticos de Bohan y Peter

1. Debilidad proximal simétrica.2. Biopsia muscular con evidencia de miopatía

inflamatoria.3. Elevación de enzimas musculares séricas.4. EMG con características de miopatía5. Erupción cutánea típica

Enfermedades asociadas

• Neoplasias malignas en pacientes > 50 años.– Ovario– Mama– Broncopulmonar– Aparato digestivo

Pruebas de Laboratorio

• Bioquimica:– Elevación de creatina fosfocinasa, aldolasa y

lactato deshidrogenasa.• Autoanticuerpos:– Anticuerpos antinucleares (no específico), :

Antiaminoacil ARNt sintetasa, Anti Mi-2, Anti-KJ– Orina:– Aumento en la excreción de creatina en 24 horas

Pruebas de Gabinete y de Imagen

• Electromiografia:– Aumento de la actividad como fibriolaciones

espontaneas, descargas pseudomiotónicas.

• Imagen por RM detecta grupos musculares afectados

Biopsias

• Piel: Aplanamiento de la epidermis, degeneración de células basales. Edema de la dermis superior, infiltrado inflamatorio.

• Músculos: Necrosis segmentaria en el interior de las fibras musculares

Diagnóstico Diferencial

• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo• Lupus Eritematoso Discoide.• Enfermedad de Injerto contra huesped.• Liquen plano

Tratamiento

• Prednisona 0.5 a 1 mg/Kg/día. Reducir gradualmente.

• Metotrexato 7.5-10 mg/semana aumentando 2.5-5 mg/semana hasta llegar a 25 mg/semana.

• En caso de resistencia: Rituximab, IVIG, Tacrólimus o Ifliximab

Pronóstico

• Supervivencia a 5 años del 80%.• En niños puede desarrollar contracturas.• Remite espontáneamente en el 20% de los

pacientes.• 5% lleva un curso fulminante.• Requieren de terapia a largo plazo.• Pronóstico empeora en caso de malignidad,

asociación de enfermedad pulmonar, sexo femenino y edad >60