ROL DEL TENS EN LOS CUIDADOS DE PACIENTES CON PKU INSTITUCIONALIZADOS

Instituto Profesional Diego Portales

Técnico en Enfermería

PARA OPTAR AL TÍTULO DE

TECNICO DE NIVEL SUPERIOR EN ENFERMERIA

ALUMNO: Sr. ERICK ANTONIO VALLADARES ARRO PROFESOR GUÍA: Sra. MAKARENA DEL PILAR OLEA SANTELICES

VIÑA DEL MAR – Octubre - 2013

Introducción

L as enfermedades metabólicas son un conjunto de enfermedades en las que una o varias vías metabólicas están alteradas o no funcionan correctamente, como consecuencia de este mal funcionamiento, los aminoácidos o las sustancias de degradación de los mismos no son transportados de forma correcta o eliminados, en otros casos, y se acumulan en el organismo produciendo daños que en muchos ocasiones son irreversibles.

• la Fenilcetonuria, que se trata de un error congénito del metabolismo de la fenilalanina. La fenilalanina es un aminoácido que tiene su propia vía metabólica, por la cual es capaz de formar un compuesto muy parecido a ella, la tirosina, gracias a la acción de una enzima, la fenilalanina hidroxilasa. Tanto la fenilalanina como la tirosina son aminoácidos.

• Cuando existe un error en el metabolismo de la fenilalanina nos vamos a encontrar con unas concentraciones de tirosina deficientes y con un acumuló excesivo no solo de fenilalanina sino también de los compuestos que se forman a partir de ella, las fenilcetonas

Desarrollo

OBJETIVO GENERAL.•El objetivo principal es conseguir la mejor calidad de vida para el paciente, hospitalizado y brindar una atención de enfermería de calidad en diferentes ámbitos, basados en la teoría del autocuidado de Dorothea Orem de una manera interdisciplinaria y holística. •Aplicar el proceso del cuidado de enfermería en un usuario femenino de 15 años de edad, con un diagnóstico médico de Fenilcetonuria (PKU) quien se encuentra institucionalizada en el centro asistencial “Sanatorio Marítimo San Juan de Dios” en el servicio de pediatría ala san Rafael.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS Mantener las necesidades de equilibrio orgánico funcional (respiración, alimentación,

eliminación, hidratación, reposo y sueño.

  Realizar una atención integral del paciente, manteniendo los estándares de asepsia y

privacidad del paciente.

Aplicar los conocimientos relacionados al cuidado del paciente intrahospitalario.

Crear alianzas de trabajo de manera que los cuidados de enfermería sean más efectivos por medio de la comunicación entre el personal de los diferentes turnos.

Aplicar los conocimientos obtenidos durante el periodo de estudios aplicando el modelo de Dorothea Orem utilizando el sistema de enfermería Totalmente Compensatorio.

Incentivar en las ABVD (actividades básicas de la vida diaria).

Velar por El tratamiento que comprende una dieta extremadamente baja en fenilalanina, de acuerdo a los requerimientos proteicos evaluados por la nutricionista.

Fisiopatología

La Fenilcetonuria, también conocida como  PKU, es un error congénito del metabolismo  causado por la carencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo que se traduce en la

incapacidad de  metabolizar el aminoácido tirosina  a partir de  fenilalanina en el hígado.

Es una enfermedad congénita con un patrón de herencia recesivo. Es un tipo de  hiperfinilaninemia.

Como consecuencia, la fenilalanina se acumula y resulta tóxica para el sistema nervioso central, ocasionando daño cerebral.

La causa de la enfermedad es la carencia de la la enzima fenilalanina hidroxilasa (FAOH) o de la dihidropterina reductasa (DHPR) (también llamada tirosina hidroxilasa). Ambas enzimas son responsables de la hidroxilación  del aminoácido fenilalanina en la reacción que produce tirosina.

Metabolismo de la Fenilalanina

(Metabolismo correcto de la fenilalanina)

FENILALANINA TIROSINA

(Metabolismo incorrecto de la fenilalanina.

FENILALANINA TIROSINA (deficiente)

Metabolitos de la fenilalanina: -Fenilpiruvato (Todos ellos tóxicos) -Fenilactato -Fenilacetato

Sintomatología

  Los primeros síntomas de la Fenilcetonuria se manifiestan algunas semanas

después del nacimiento, iniciándose con una elevación en el plasma de la fenilalanina hasta un nivel 30 veces superior al normal y por la excreción de ácido fenilpirúvico por la orina. Debe ser tratado tempranamente para evitar la acumulación de este aminoácido en la sangre, y así un daño en el desarrollo del cerebro.

Convulsiones Erupción cutánea Temblores Postura inusual de las manos Retraso de las habilidades mentales y sociales Tamaño de la cabeza considerablemente por debajo de lo normal Hiperactividad Movimientos espasmódicos de brazos y piernas Discapacidad intelectual

Detección

El Ministerio de Salud ha implementado a partir del año 1992 un Programa de Detección Precoz de Fenilcetonuria (PKU), cuyo objetivo es prevenir el retardo mental que esta enfermedad produce, si no es detectada y tratada desde el periodo de recién nacido (RN). Este Programa tiene cobertura nacional y permite examinar al 100% de los RN, tanto del sistema público como privado de salud.

El diagnóstico de estas enfermedades se realiza mediante la determinación de diversos parámetros en sangre procedente del talón del recién nacido, tomadas entre las 48 y 72 horas de vida, con el objetivo de disminuir la incidencia de deficiencias físicas y psíquicas

Actualmente la técnica utilizada en Chile es la fluorometría, cuya técnica consiste en la cuantificación de FA en sangre venosa de papel filtro por Reacción de Mc Caman y Robins y cuantificación de la fluorescencia en espectrofluorómetro. Se considera como punto de corte normal de fenilalanina niveles iguales o inferiores a 2.0 mg/dl, cualquiera sea la técnica usada en la determinación.

Tratamiento

Tratamiento dietético

El tratamiento dietético debe de cumplir dos requisitos.

Satisfacer las necesidades nutricionales del niño para lograr un crecimiento óptimo.

Mantener las concentraciones séricas de fenilalanina dentro de un intervalo que no entrañe riesgos y que varía dependiendo de la edad.

Las necesidades en cuanto a la ingesta calórica son similares a las establecidas para niños sin patología.

La dieta debe de ser individualizada, ya que las necesidades de fenilalanina varían según la edad, actividad física y presencia de enfermedades intercurrentes, siendo importante tener en cuenta la cultura y el nivel socioeconómico de la familia.

• La dieta restrictiva en la PKU no proporciona adecuadamente nutrientes tales como minerales trazas (zinc, selenio, fierro, cobre y cromo) vitamina B12, ácidos grasos esenciales (AGE) y calcio.

• Por lo tanto deben suplementarse de manera externa por medio de farmacos.

Tratamiento psicológico

Las características especiales de estos niños (control de la dieta, visitas médicas, análisis periódicos, etc.) pueden dar lugar a fluctuaciones en la dinámica familiar y conflictos sobreañadidos. Los niños pueden adoptar conductas negativas o de rechazo tanto a la dieta como a los controles médico

tratamiento social Planear y organizar con antelación celebraciones, desplazamientos, viajes

y vacaciones. Establecer trato igualatorio entre hermanos. Informar adecuadamente de la alimentación especial a familiares, amigos y

centro escolar. Atención y ayuda en la planificación familiar. Integración en asociaciones de enfermos. Creación de grupos de ayuda.

Prevención

En todos los alimentos existen tres grupos de nutrientes principales:

Grasas, Hidratos de Carbono y Proteínas. 

Herencia

La fenilcetonuria tiene como rasgo principal la herencia genética autosómica recesiva, es decir, los padres son portadores de los genes defectuosos y al ser traspasados de ambos progenitores, la enfermedad se expresa en los descendientes.

Esto significa que se hereda de los dos padres a través de la información contenida en los genes de los padres. El defecto que se hereda es la alteración de la PAH, y por lo tanto el problema en transformar la fenilalanina en tirosina.

Presentación del caso

• Menor de 15 años de sexo femenino, patología base Fenilcetonuria, morbipatologias asociadas trastorno generalizado desarrollo espectro autista, trastornos conductuales, déficit cognitivo severo, anemia crónica refractaría.

• Ingresa al servicio con diagnostico de retraso del desarrollo psicomotor de origen no precisado, durante los estudios se investigan enfermedad metabólica, encontrándose y diagnosticándose el día 28 de agosto 1999, Fenilcetonuria lográndose estabilizar los valores de fenilalanina al año de tratamiento.

• Si esta enfermedad es pesquisada al momento de nacer y se sigue el tratamiento de por vida no provoca ninguna deficiencia en el SNC. Sin embargo el caso del usuario tratado a continuación fue detectado a mediados de 1999 lo cual implica que su tratamiento comenzó a partir de esa fecha a la edad 5 años con un retraso mental severo.

Informe nutricional

• Diagnostico nutricional

• Prescripción dietoterapía

•Requerimiento hídrico.

Datos antropométricos:

Peso: 43 kg Talla: 145.1 cm

IMC: 20,4

peso 43 = 43 = 20,4

talla 145.1 ² 21054

Otros informes

Psicológico Kinesico Terapia ocupacional

Enfoque del modelo de sistema de enfermería de Dorothea Orem

Es el tipo de sistema requerido cuando el personal de enfermería en este caso el TENS realiza el principal papel compensatorio para el usuario. Con frecuencia el paciente es incapaz de satisfacer sus propios requisitos de autocuidado universal y la enfermera debe hacerse cargo de ellos hasta el momento en que el usuario pueda reanudar su propio cuidado (si esto es posible) o hasta que haya aprendido a adaptarse a cualquier incapacidad.

Rol del Tens

• mantener las necesidades de equilibrio orgánico funcional:

Respiración

Alimentación

Eliminación

Hidratación

Reposo y Sueño

Conclusión

• Los individuos fenilcetonúricos deben realizar una dieta especial que reemplaza las proteínas por un sustituto libre o pobre en fenilalanina e incluye alimentos de uso común en cantidades medidas que le dan al niño la fenilalanina necesaria para crecer, madurar y formar todas las proteínas del cuerpo humano.

Dentro del equipo de salud, la función del Técnico Superior de Enfermería es de vital importancia dentro de las instituciones de salud, Dado que este es quien tiene la cercanía y brinda apoyo directo a sus pacientes. Se encuentra capacitado para realizar diversas labores dentro de las cuales se contemplan las áreas de educación, prevención, promoción, recuperación y mantención de la salud.

¡GRACIAS!