DATOS A TENER EN CUENTA

• Las Neumonias Intersticiales Idiopáticas (NII) son enfermedades con una baja prevalencia.

• La clasificación de NII esta basada en criterios histológicos, pero esos patrones histológicos están asociados con patrones de imagen que se correlacionan bien con los hallazgos histológicos.

• EL TCAR está indicado en prácticamente todos los pacientes con sospecha de NII. Hablamos de patrones radiológicos.

• El papel del radiólogo es el identificar los pacientes con NIU y diferenciarlos del resto de NII, ya que a NIU es la NII con peor pronóstico.

• Para considerarlas idiopáticas, antes es necesario excluir otras patologías (colagenosis, toxicidad a fármacos o enfermedades por inhalación) que pueden generar patrones intersticiales indistinguibles de las idiopáticas.

• A todos los pacientes en los que se sospecha NII, que no cumplen los criterios clínicos o radiológicos típicos de NIU, esta indicado la biopsia pulmonar por toracoscopia.

• Los especimenes biopsiados se deben obtener de más de un lóbulo, y la alta resolución debe servir como guía para determinar el área anatómico mas apropiado. Habitualmente dos: una de lóbulos superiores y otra de inferiores, intentando evitar LM y língula por ser los más contaminados (antracosis).

• Para establecer el diagnostico final de NII se necesita una estrecha comunicación entre neumólogos, radiólogos y anatomopatólogos.

DATOS A TENER EN CUENTA

●Neumonía intersticial Usual (NIU).●Neumonía intersticial no específica (NINE).●Neumonía organizada criptogénica (NOC).●Neumonía intersticial aguda (NIA).●Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (EPI-BR).●Neumonía intersticial descamativa (NID).●Neumonía intersticial linfoidea (NIL).

Neumonías intersticiales idiopáticas. CLASIFICACIÓN

( American Thoracic Society & European respiratory Society, 2002)

NIU

TC ÁREAS DE PANALIZACIÓN

RETICULACIONBRONQUIECTASIAS TRACCIONALES

PREDOMINA EN BASES (gradienteápico-basal).

HETEROGENEIDAD.

NINE (+ frec)

PREDOMINIO DE VIDRIO DESLUSTRADO

PUEDE EXISTIR PANAL MICROQUÍSTICOY BRONQUIECTASIAS

AFECTACIÓN SUBPLEURAL.

HOMOGÉNEA.

AP HETEROGENEIDAD ESPACIAL Y REMODELACIÓNDISTORSIÓN ARQUITECTURALFOCOS FIBROBLÁSTICOS

HOMOGENEIDAD ESPACIAL.INFLAMACIÓN INTERSTICIAL CRÓNICA.PRESERVACIÓN DE LA ARQUITECTURA PULMONAR

P(x) Mal pronóstico (2,5 años de supervivencia)

Mejor pronóstico

CASO 1. Paciente de 61 años con disnea de esfuerzo progresiva. Exfumador. No contacto con alergenos. PFR: alteración restrictiva con alteración moderada de la DLCO.EF: crepitantes en mitad inferior de ambos hemitórax. Acropaquia.

Adenopatia paratraqueal D baja (12mm)

Engrosamiento septal y reticulacion subpleural

Áreas parcheadasde vidrio deslustrado

Bronquiectasiastraccionales

TC Diciembre 2007

Muy escasapanalización subpleural

2007

EVOLUCIÓN RADIOLÓGICA

2008 2010Aumento del vidrio deslustrado

Progresión de bronquiectasiasy panalizacion subpleural bibasal

Existe gradienteápicobasal positivoEnfermedad intersticialprogresiva con empeoramiento funcional y clínico.

Hallazgo predominanteVIDRIO DESLUSTRADO

BIOPSIA PULMONAR

BIOPSIA PULMONAR

LSI: 2.3cmLII: 1.7cm

Neumonia intersticialUsual

Focos fibroblásticosmúltiples

Desestructuracióny remodelación

Con ausencia de componente inflamatorio significativo. NIU

CASO2. Inicio de clínica de disnea en 2002. Ingreso en 2008 por exhacerbación de clínica con empeoramiento clínico e Iresp.PFR: Patrón restrictivo con alteración severa de DLCO(36.4).BAL: 95% macrófagos con citología inflamatoria benigna. Contacto ocasional con asbesto.

Enfisema centroacinal y paraseptalcon evolución a bulloso.

Áreas parcheadas de vidrio deslustrado subpleural y de distribución bilateral.

Bronquiectasiastraccionales

Panalización basal o enfisema?

Hallazgo incidental

Nódulo sólido subpleural de 22mm en segmento VI de LIDIQ: segmentectomía atípica englobando el nódulo.

Gradienteápicobasal positivoEnfermedad intersticialprogresiva con empeoramiento funcional y clínico ( satO2:92%)Dificil valoración radiológica en contexto de enfisema paraseptal avanzado!!!

Confirmó carcinoma escamoso

Foco fibroblástico.

Remodelación pulmonar con presencia de dilataciones quísticas del espacio aéreo (panal en TCAR).

HALLAZGOS DE NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL

CASO 3. Paciente 61a exfumador 30paq/año con disnea a grandes esfuerzos. Contacto laboral con disolventes.Emperoramiento progresivo con disminución de la DLCO y TLC.E.F: Acropaquias y crepitantes finos bibasales.AP BAS:inflamatorio benigno. Microbiología BAL negativa. AP BAL: infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario.

Opacidades subpleurales biapicales con bronquiectasias y engrosamiento pleural

Panal y distorsión arquitectural con bronquiectasias traccionales

Vidrio deslustrado parcheadoPresencia de panalización en y distorsión arquitectural con bronquiectasias traccionales

Bases pulmonares parcialmente respetadas

TC en ESPIRACION Escaso atrapamiento en LII

DISTRIBUCIÓN DE LOS HALLAZGOS

Afectación predominantemente subpleural y generalizada.No claro gradiente apico-basal.

HALLAZGOS del TC.

Afectación apical bilateral con bronquiectasias y opacidades subpleurales.

Predomina el vidrio deslustrado parcheado !!!

Escasa panalización campos medios con distorsión arquitectural y bronquiectasias por tracción.

Escaso atrapamiento aéreo

DIAGNOSTICO DIFERENCIALPatrón radiológico no diagnóstico de NIU, por lo que se realizó biopsia pulmonar

por VATS.

Predominio medio con vidrio deslustrado y algo de atrapamiento aéreo:

Alveolitis alérgica extríseca en fase crónica (CONTACTO LABORAL +)

Menos probable Neumonia intersticial no Usual.

FOCO FIBROBLÁSTICO

BIOPSIA PULMONAR:

-Fragmento 1,3cm de LSI-Fragmento 1,5cm de LII

NEUMONIA INTERSTICIAL DE PREDOMINIO FIBROSO CON PATRÓN HISTOLÓGICO DE NIU

Engrosamiento septalFibrosisintersticial

Panal

Pulmón sano

CASO 4. Paciente 67a exfumador con disnea de esfuerzo a raíz de episodio de neumonia. PFR: patrón restrictivo con alteración moderada de la DLCO. Estabilidad clínica y funcional durante su seguimiento.

Reticulación subpleural y engrosamiento septalDistorsión arquitecturaly pérdida de volumen LSI

Bronquiectasias y engrosamiento peribronquial

Vidrio deslustrado de predominio enlíngula y bases pulmonares

Ausencia de clara panalización.Base derecha bastante respetada, con vidrio deslustrado (NINE??)

No clara NIU BIOPSIA PULMONAR

La traducción en TCAR es el vidrio deslustrado.

La existencia de inflamación en BIOPSIA puede indicar una potencial mejoría con tratamiento corticoideo!!!

BIOPSIA PULMONAR:

-Fragmento de 2.3cm de LII.-Fragmento lingular de 1.9cm.

De nuevo nuestros amigos…LOS FOCOS FIBROBLÁSTICOScaracterísticos de NIU…Pero a nuestros patológos les llamabala atención un exceso de infiltradolinfocítico (componente de inflamación crónica)

Caso 5. Varón de 62ª con disnea a moderados esfuerzos, VHC+. PFR: patrón restrictivo. Durante evolución empeoramiento de FVC y la DLCO con empeoramiento de su disnea habitual. Episodio intercurrente de sobreinfección respitatoria.

Septos engrosados con escaso vidrio deslustrado

Pequeñosquistes subpleurales

TC TORÁCICO A NIVEL BASAL

Mayor afectación bases:

-vidrio deslustrado y reticulación subpleural-muy escaso panal-distorsión arquitectural leve-bronquiectasias por tracción

Patrón no característico de NIU. Indicación BIOPSIA QX.

BIOPSIA PULMONAR

LSI: 1x0.5cmLII: 4x3cm

FRAGMENTO DE BIOPSIA PULMONARCambios de remodelación con alternancia de áreas sanas de panal.Cambios histológicos compatibles con NIU.

Pulmón sano

Panal

Engrosamientoseptal