CURSO ACTUALIZACIONCURSO ACTUALIZACIONTUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSOTUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

26 – 27 MAYO 201126 – 27 MAYO 2011

NEURINOMA NEURINOMA ACUSTICOACUSTICO

Asist. Dra. A. DevitaCátedra de Neurocirugía Prof. Dr. Wajskopf

DEFINICIONDEFINICION

1777 - Eduard Sandifort (Holanda)1777 - Eduard Sandifort (Holanda) “ “Tumor adherido al nervio auditivo, Tumor adherido al nervio auditivo,

insinuándose en el conducto auditivo insinuándose en el conducto auditivo interno”interno”

ORIGENORIGENDeriva de las células de Deriva de las células de Schwann (vaina de mielina) Schwann (vaina de mielina) del VIII par craneano, del VIII par craneano, en su porción vestibular.en su porción vestibular.

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

6 % de los tumores cerebrales6 % de los tumores cerebrales

25% de los tumores de la fosa 25% de los tumores de la fosa posteriorposterior

80 - 90% de los tumores del ángulo 80 - 90% de los tumores del ángulo pontocerebelosopontocerebeloso

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

El  El  neurinoma esporádico:neurinoma esporádico:

Unilateral. Es la forma más frecuente: 95%Unilateral. Es la forma más frecuente: 95%

Incidencia: 1 caso por cada 100.000 hab/año Incidencia: 1 caso por cada 100.000 hab/año

Presentación: entre la 4ª y 6ª déc. de la vida.Presentación: entre la 4ª y 6ª déc. de la vida.

Predomina en mujeresPredomina en mujeres

El El neurinoma hereditario:neurinoma hereditario:

Suele ser bilateral. Suele ser bilateral.

Aparece en pacientes con neurofibromatosis Aparece en pacientes con neurofibromatosis tipo II, diagnosticándose desde edades más tipo II, diagnosticándose desde edades más tempranas, entre 20 y 40 años.tempranas, entre 20 y 40 años.

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Fallo en el gen supresor de tumor en el brazo Fallo en el gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22, que normalmente evita largo del cromosoma 22, que normalmente evita que los tumores se presenten. que los tumores se presenten.

Se desconoce la causa de este defecto Se desconoce la causa de este defecto genético, existiendo a menudo una asociación genético, existiendo a menudo una asociación entre el neuroma acústico y el trastorno genético entre el neuroma acústico y el trastorno genético neurofibromatosis tipo 2 (NF2).neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

WHO: son tumores WHO: son tumores benignos, grado I. benignos, grado I. Crecimiento lentoCrecimiento lento * Tasa de crecimiento: * Tasa de crecimiento: - 1 a 10 mm/año.- 1 a 10 mm/año.Firmes, encapsulado, Firmes, encapsulado, a/v lobuladosa/v lobuladosCompresión de Compresión de estructuras VN vecinasestructuras VN vecinas

CARACTERISTICASCARACTERISTICAS

PATOGENIAPATOGENIA

Origen: la modificación de la célula Origen: la modificación de la célula Schwann esta predeterminada por la Schwann esta predeterminada por la transición de la matriz de celular al pasar transición de la matriz de celular al pasar por el poro acústico, cerca del ganglio de por el poro acústico, cerca del ganglio de ScarpaScarpa

En su crecimiento, existe compresión de la En su crecimiento, existe compresión de la rama vestibular y por expansión comprime rama vestibular y por expansión comprime elementos vasculares y nerviosos vecinos. elementos vasculares y nerviosos vecinos.

En su crecimiento orada el poro acústico y En su crecimiento orada el poro acústico y sigue el camino de menor resistencia hacia sigue el camino de menor resistencia hacia el APC, en este adquiere una envoltura el APC, en este adquiere una envoltura aracnoidal la cual le otorga un aspecto aracnoidal la cual le otorga un aspecto encapsulado proporcionando un plano de encapsulado proporcionando un plano de disección en la microcirugíadisección en la microcirugía

Estos planos aracnoidales pueden Estos planos aracnoidales pueden determinar formaciones quísticasdeterminar formaciones quísticas

PATOGENIAPATOGENIA

CLINICACLINICA

Síntomas iniciales:Síntomas iniciales:

FASE OTOLOGICAFASE OTOLOGICA– Hipoacusia 75 %Hipoacusia 75 %– Acufeno Acufeno 9 %9 %– Vértigos 9 %Vértigos 9 %– Cefalea 2 %Cefalea 2 %– Parestesia 1 %Parestesia 1 %

facial facial

CLINICACLINICA

En la evolución:En la evolución:FASE OTONEUROLOGICAFASE OTONEUROLOGICA

– Hipoacusia 90 %Hipoacusia 90 %– Acufeno Acufeno 86 % 86 %– Vértigos 57 %Vértigos 57 %– Cefalea 40 %Cefalea 40 %– Lesión V y pares bajosLesión V y pares bajos– Paresia facialParesia facial– Síndr cerebeloso Síndr cerebeloso

CLINICACLINICA

En la evolución:En la evolución: FASE TERMINALFASE TERMINAL

– Síntomas previosSíntomas previos– PFPPFP– Hidrocefalia:Hidrocefalia:

Cefalea intensaCefalea intensa Alteración concienciaAlteración conciencia Edema de papila Edema de papila

COMPLEJO NEUROVASCULAR COMPLEJO NEUROVASCULAR MEDIOMEDIO

Nervio Trigémino: se Nervio Trigémino: se desplaza hacia arribadesplaza hacia arriba

Nervio Facial y coclear: se Nervio Facial y coclear: se desplaza hacia adelantedesplaza hacia adelante

Nervio Glosofaringeo y Nervio Glosofaringeo y Vago: se desplazan hacia Vago: se desplazan hacia abajoabajo

Medial: comprimen puente, Medial: comprimen puente, bulbo y cerebelobulbo y cerebelo

Conforme el crecimiento tumoral: comprime y engloba nervios Conforme el crecimiento tumoral: comprime y engloba nervios craneanos, las arterias cerebelosas y desplaza el T.E.craneanos, las arterias cerebelosas y desplaza el T.E.

ESTADIOS YESTADIOS Y CLASIFICACIONCLASIFICACION

Synopsis according to Tos, Koos and SamiiSynopsis according to Tos, Koos and Samii

- Tos - - Tos - - Koos - - Samii - - Koos - - Samii - Definition of tumor size Definition of tumor size SizeSize Grade Grade ClassClass

Grade I Grade I T1 T1 Purely intracanalicular lesionPurely intracanalicular lesion Grade IIGrade II T2 T2 VS protruding into de CPA VS protruding into de CPA

withoutwithoutBrain stem contactBrain stem contact

< 1 cm< 1 cm IIA IIA T2 T2 Tumor diameter < 1cmTumor diameter < 1cm1 – 1,8 cm1 – 1,8 cm IIB IIB T2 T2 Tumor diameter 1 – 1,8 cmTumor diameter 1 – 1,8 cm

Grade IIIGrade III T3aT3a Filling CPA cisternFilling CPA cisternT3bT3b Reaching the brain stem ( 3 Reaching the brain stem ( 3

cm)cm) Grade IVGrade IV T4aT4a Brain stem compressionBrain stem compression

T4bT4b Severi dislocating the brain Severi dislocating the brain stem stem and compressing the fourth and compressing the fourth

ventricle (> 3 cm)ventricle (> 3 cm)

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

En 1830 Ballance realizó la En 1830 Ballance realizó la primera resección quirúrgica primera resección quirúrgica (índice de morbi-mortalidad (índice de morbi-mortalidad 70%)70%)1917 Cushing redujo 1917 Cushing redujo drásticamente la mort al 15 %drásticamente la mort al 15 %Dandy la disminuyo a un 8%Dandy la disminuyo a un 8%`70: House y Doyle introdujo `70: House y Doyle introdujo el uso del microscopio y el el uso del microscopio y el abordaje temporalabordaje temporalRund y Kurse propusoieronRund y Kurse propusoieronel abordaje retrosigmoideoel abordaje retrosigmoideo

El tratamiento estándar de El tratamiento estándar de oro : resección quirúrgicaoro : resección quirúrgica

CIRUGIA DEL TUMORCIRUGIA DEL TUMOR EXERESISEXERESIS COMPLETACOMPLETA INTRACAPSULARINTRACAPSULAR TUMORALTUMORAL

AVANCES EN LA MICROCIRUGIAAVANCES EN LA MICROCIRUGIAMONITOREO NERVIOS CRMONITOREO NERVIOS CR

PRESERVACION DE LOS NERVIOS PRESERVACION DE LOS NERVIOS FACIAL Y ACUSTICOFACIAL Y ACUSTICO

Muchas graciasMuchas gracias