Craneosinostosis

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Craneosinostosis Yadira Quishpe Sandoval

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¬sinostosis sagital o escafocefalia .- el 60% puede ser familiar, afecta mas a varones neurologicamente normales, la sutura sagital corre de un punto en la parte frontal de la cabeza a la parte posterior del cráneo. La fusión de la sutura resulta en un cráneo largo y estrecho con o sin abombamiento de ambas partes (frontal y posterior) de la cabeza. La cirugía de la craneosinostosis sagital implica el quitar la sutura y el ensanchamiento del cranel al abrir las suturas coronal y lamboidea de ambos lados de la cabeza. Aveces se colocan injertos de huesos para mantener separados los huesos fracturados Sinostosis coronal o braquicefalia.- braquicefalia el 20% afecta a mujeres si no se trata puede general alteraciones neurologicas en las enfermedades de Aper y crouzon, las suturas coronales comienzan en el oído y siguen superior a la sutura sagital, una o ambas suturas pueden ser implicadas. Cuando se fusiona una sutura, la frente de aquel lado es aplanada y barrida hacia atrás con el ojo en su orbita, cuando ambos lados están fusionados la cabeza es corta con los ojos abombados y el cráneo abombado alrededor de los oídos. La corrección quirúrgica depende de si están implicadas una o ambas suturas. Cuando una sutura esta fusionada se quita y se reforma la frente y trae hacia adelante para emparejar con el otro lado Enfermedad de crouzon.- se describe como síndrome caracterizado por craneosinostosis hipertelorismo, exoftalmos, punta de la nariz de payaso, filtrum nasal corto, maxilar hopoplastico y prognatismo mandibular. Las mal formaciones craneales dependen del orden de afectación de las suturas, la braquicefalia es la manifestación mas frecuente pero también son la trigocefalia o la escafocefalia Esfermedad de apert.- se caracteriza por mal formaciones craneales y faciales, sindactilia de los dedos de las manos con tendencia a fusión osea de los dedos con afectación de las falanges distales, la fosa craneal anterior es poco profunda con orbitas poco profundas, hipertelorismo Sinostosis metopica o trigocefalia.- la sutura metopica comienza en la nariz y sigue superior hasta llegar a la sutura sagital. Esta cranesinostosis resulta en una frente estrecha y triangular con la compresión de las sienes lateralmente, el tratamiento implica el liberar la sutura y la ampliación y el redondeo de la cara superior, la frente y el cráneo Sinostosis multiple o oxicefalia .- cuando las suturas se fusionan, se les opera a los niños cuanto antes. Se liberan todas als suturas y retornan todos los huesos a su posición normal para permitir el crecimiento cerebral normal y para elevar la presion en los ojos y cerebro

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Craneosinostosis

Yadira Quishpe Sandoval

• La carneosinostrosisse caracteriza por el cierre precoz de una o mas suturas craneales, lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del craneo

Formas craneales anormales

• 1.- sagital: escafocefalia el 60% puede ser familiar, afecta mas a varones neurologicamentenormales

• 2.- coronal: braquicefalia el 20% afecta a mujeres si no se trata puede general alteraciones neurologicas en las enfermedades de Aper y crouzon

• 3.- coronal o lamboidea unicas: plagiocefalia

• 4.- metopica: trigocefalia +/- retraso mental

• 5.- multiple: oxicefalia ( cabeza puntiforme) se corrige 1-2 meses de edad para evitar la lesion neurologicaderivada del aumento de la presion intracraneal; veasesindrome de carpenter

Escafocefalia

Braquicefalia

Sindrome de crouzon Sindrome de aper

Plagioceflia

Trigocefalia

Oxicefalia

sintomas

• Ausencia de la sensación normal de un “punto blando” fontanela en el cráneo del bebe

• Desaparición temprana de la fontanela

• Surco sobresaliente y duro a lo largo de la sutura afectada

• Forma de cabeza irregular

• Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebe crece

Tratamiento

• Tratamiento principal es cirugía mientras es un bebe los objetivos son:

• Aliviar cualquier presión sobre el cerebro

• Asegurarse que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro

• Mejorar la apariencia de la cabeza del niño