La hipertensión arterial pulmonar que resulta de enfermedades que afectan la estructura o función de los pulmones y determina el crecimiento del ventrículo derecho y que con el tiempo puede llevar a una insuficiencia cardiaca derecha.

ETIOLOGÍA

Enfermedad obstructiva de la vía aérea

•Bronquitis crónica •Enfisema pulmonar •Asma•Fibrosis quística•Bronquiectasias •Bronquiolitis obliterante

Enfermedad restrictiva

•Enfermedad pulmonar intersticial idiopática•Fibrosis pulmonar intersticial de origen desconocido •Neumoconiosis•Cifoescoliosis•Toracoplastia•Enfermedades neuromusculares: ELA, miopatías, parálisis diafragmática bilateral, etc.•Secuelas de tuberculosis pulmonar

ETIOLOGÍA

Enfermedad restrictiva

•Sarcoidosis•Colegenopatías•Enfermedad pulmonar por fármacos•Alveolitis alérgica extrínseca

Insuficiencia respiratoria de origen central

Hipoventilación alveolar central Sx. De hipovetilación-obesidad (Pickwick)Sx. De apnea obstructiva del sueño

FISIOPATOLOGIA

Sistema vascular pulmonar

• Sistema de presiones y resistencias bajas

• Recibe GC completo• Puede adaptarse a notables

incrementos del FS

Requiere mecanismos

(utilizados solo si es necesario) para:

• Mayor distensibilidad de VD• Adelgazamiento de paredes

arteriales pulmonares de bajo tono muscular

• Limitar acción vasomotora de SNA

• Redistribución de flujo hacia capilares

FISIOPATOLOGÍA

Hay un deterioro de la circulación pulmonar que obedece a numerosos mecanismos, que producen:

Vasoconstricción hipoxica

Acidosis

Decremento del lecho vascular

Destrucción del parenquima

Tromboembolia pulmonar recurrente

HT venosa pulmonar insuficiencia cardiaca izq.

Hipertrofia del VD

Insuficiencia cardiaca

La Vasoconstricción pulmonar prolongada es mediada por :

Histiamina, serontonina, angiotensina I y eicosanoides , así como derivados del endotelio

Perdida de vasos distales

Fibrosis de la túnica intima

Obliteracion

Obstrucción vascular

Todo esto a la larga lleva a una HTA pulmonar crónica

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Disnea Mareo durante la actividad (primer síntoma)

Taquipnea

Latido cardíaco rápido y agresivo

Con el tiempo, los síntomas ocurren incluso estando en reposo, y pueden ser:

Episodios de desmayo con la actividad.

Dolor torácico. Inflamación de pies o tobillos.

tos

sibilancias

DISFUNSION VENTRICULAR CRITICA •Edema periferico•Ascitis •Síncope

Complicaciones

Puede llevar a:

Dificultad respiratoria potencialmente mortal

Edema grave

Shock

Muerte

Exploración

Dilatación anormal de las venas del cuello (onda sistólica de regurgitación tricuspídea)

Levantamiento anterior del esternón (sin enfesima)

En epigastrio un levantamiento anormal del ventrículo derecho (enfisema)

Sx de derrame pleural (bilateral)

Abdomen- ascitis y hepatomegalia (dolor a la palpación)

Extremidades inferiores hay edema y en algunas ocasiones existe cianosis

Para el Dx: Examen físico

Exámenes de Laboratorio:

Cateterismo cardiaco

Ab en sangre

Electrocardiograma

Rx de tórax

TAC de tórax

Ecocardiografía

Gasometría arterial (O2 sanguíneo)

Pruebas de función pulmonar

Gammagrafía V/Q

Dx diferencial

Insuficiencia VD secundaria a enfermedad sistemica

Taponamiento cardiaco

Pericarditis

Estenosis tricuspidea

Sx. De la vena cava inferior

Abordaje terapéutico

• El objetivo es combatir la HAP y reducir el trabajo del ventrículo derecho.

• El Tx dependerá de la afección pulmonar subyacente; desafortunadamente, cuando hay daño estructural (como en la tromboembolia pulmonar) la recuperación se dificulta porque persiste la HAP.

Tx BASE

Oxigenación, broncodilatación, y, de ser necesaria, antimicrobioterapia.

El aporte suplementario de oxígeno puede causar resequedad de mucosas.

MEDIDAS GENERALES

Corrección de la acidosis

Consumo restrictivo de agua y sales.

Evitar actividades muy esforzadas.

Debe considerarse una transfusión en caso de anemia, y una flebotomía en caso de policitemia

extrema.

El Tx con cardiotónicos está indicado solo cuando el daño ventricular está establecido.

Diuréticos

• Eficaces en la IVD. • Debe tenerse un control estricto del equilibrio hidroelectrolítico, a fin de evitar un estado de alcalosis.

Furosemida: 20-40 mg al día (en niños, máximo 40 mg)Espironolactona: 100-200 mg al día*Lasilacton

Digitálicos

Digoxina• Su uso no ha demostrado

ningún beneficio, a menos que coexista falla ventricular izquierda.

• Bajo condiciones de hipoxia y acidosis, puede causar arritmias; por lo tanto es necesario un control bastante estricto.

Dosis estándar: 0.75-1.5 mg al día (puede ser fraccionada)

Vasodilatadores

• Nifedipina: 240 mg/día• Amlodipina: 20 mg/día

<20% de los pacientes responde a largo plazo

• Eficaces cuando hay HAP aislada.• No tienen eficacia comprobada en casos de HP y

CP secundarias a enfermedades del parénquima pulmonar o Sx de con hipoventilación.

Prostaciclinas

• Vasodilatación, inhibición de la agregación plaquetaria e inhibición de hiperplasia de músculo liso vascular

• Alprostadil (40 µg)• Epoprostenol (25-20 ng/Kg/min)

• Uso muy controlado (administración IV e IA)

• Cefalea, eritema, edema, discrasia sanguínea.

Pronóstico

• No hay estudios contundentes sobre el pronóstico de cor pulmonale crónico, pero en general este depende de la severidad pulmonar subyacente.

• Y aunque mejora si las presiones parciales de gases arteriales se mantienen dentro de los valores normales, se ha observado que una vez que se establece la IVD con congestión venosa, el afectado no vive (en promedio) más de 4 años