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Pág. 40/ Enfermería en Cardiología. 2018; Año XXV (74) ARTÍCULOS CIENTÍFICOS

CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN LAS ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS

Coordinador: Juan Carlos Rubio Sevilla. [email protected]

Dirección para correspondenciaMiguel Ángel Andrés Gasco C/ José Demétrio Calleja, 3 28804 Alcalá de Henares Madrid Correo electrónico: [email protected]

AutorMiguel Ángel Andrés GascoEnfermero UCI Polivalente Hospital Universitario Príncipe de Asturias.Experto en Urgencias y emergencias extrahospitalarias.Graduado Universitario en Enfermería y Criminología.Proveedor de SVCA/ACLS por la AHA y SEMES.

ACTUACIÓN ENFERMERA PARA LA PREVENCIÓN DE LA TORSADE DE POINTES EN PACIENTES CON SÍNDROME DE QT LARGONURSING INTERVENTION FOR THE PREVENTION OF TORSADE DE POINTES IN PATIENTS WITH LONG QT SYNDROME

Enferm Cardiol. 2018; 25 (74): 40-50.

Resumen

Durante la práctica asistencial, los profesionales de enfermería manejamos una amplia cantidad de fármacos con

diferentes propiedades y efectos adversos. En este artículo nos hemos querido centrar en los medicamentos que

generan una prolongación del QT y en especial en aquellos pacientes que poseen un síndrome de QT largo, cuya

administración puede originar en muchos casos, la aparición de arritmias como la Torsade de Pointes.

Palabras clave: Torsade de Pointes, canalopatías, errores de medicación, seguridad del paciente.

NURSING INTERVENTION FOR THE PREVENTION OF TORSADE DE POINTES IN PATIENTS WITH LONG QT SYNDROMEAbstract

During healthcare practice, nursing professionals use a wide variety of drugs with different properties and adverse

effects. In this article, we have wanted to focus on those drugs that generate a QT prolongation, and especially in

those patients with a Long QT Syndrome, the administration of which can give rise in many cases to the appearance of

arrhythmias such as Torsade de Pointes.

Keywords: Torsade de Pointes, channelopathies, medication errors, patient safety.

Pág. 41/ Enfermería en Cardiología. 2018; Año XXV (74)Cuidados de Enfermería en las Alteraciones Electrocardiográficas

El síndrome de QT largo (SQTL) es una canalopatía

congénita o adquirida en la que la alteración de alguna

de las corrientes iónicas que regulan el potencial de

acción provoca una prolongación heterogénea de la

repolarización ventricular, predisponiendo a la aparición

de taquiarritmias ventriculares polimorfas (Torsade de

Pointes -TdP-) que son potencialmente mortales en

pacientes generalmente sanos y jóvenes. Por tanto,

las canalopatías son cardiomiopatías arritmogénicos

primarias que están determinadas genéticamente, es

decir, son enfermedades que alteran las propiedades

eléctricas del corazón, pero que no son secundarias a

una enfermedad cardiaca estructural subyacente, aunque

en alguna canalopatía pueda acompañarse de alguna

alteración estructural (p.ej., en el síndrome de Brugada).

El intervalo QT es un parámetro electrocardiográfico

que coincide en el tiempo con la sístole ventricular, tanto

del periodo de despolarización como de repolarización.

Se extiende desde el inicio del complejo QRS hasta el

final de la onda T.

La prolongación del intervalo QT del ECG como efecto

adverso se describió por primera vez en 19571, por

Jervell y Lange Nielsen, que describieron el síndrome

que lleva su nombre y que rápidamente se relacionó con

los fármacos antiarrítmicos. La causa más frecuente de

SQTL adquirido es la farmacológica en relación con el

uso de fármacos que interaccionan con la subunidad a

del canal de potasio.

En la actualidad, la lista de fármacos que pueden

prolongarlo a dosis terapéuticas es amplia y está en

continuo crecimiento. La aparición de la TdP por la

interacción de fármacos no es muy frecuente, pero la

elevada incidencia de muerte súbita asociada a este

efecto adverso hace que cobre especial importancia.

1. Fisiopatología

La principal característica del SQTL es una marcada

prolongación del intervalo QT del ECG asociada a una

prolongación no uniforme en la duración de los potenciales

de acción ventriculares. Esta prolongación de la duración

del potencial de acción puede ser consecuencia de un

aumento en las corrientes de entrada despolarizantes

de Na+ y Ca2+ y/o de una disminución de las corrientes

de salida-repolarizantes2 de K+. La prolongación no

homogénea de la duración del potencial de acción (DPA)

facilita la dispersión de la recuperación de la excitabilidad

ventricular y la aparición de pospotenciales tempranos

durante las fases 2 (meseta) y comienzo de la fase 3 del

potencial de acción ventricular.

La prolongación de la DPA puede ser consecuencia

de un aumento de las corrientes despolarizantes de

Na+ y Ca2+ y/o una reducción de las corrientes de salida

de K+. La prolongación de la duración del potencial de

acción puede conducir a la aparición de pospotenciales

tempranos (señalados por las flechas).

Estos pospotenciales tempranos que aparecen durante

las fases 2 y 3 del potencial de acción pueden deberse a2,3:

1) que la prolongación de la fase de meseta permite la

reactivación de los canales de Ca2+ tipo-L,

2) que los canales de Na+ facilitan su reapertura repetitiva

tras la inactivación durante la fase de meseta, generando

una corriente lenta de entrada de Na+ (INaL),

3) a la activación de activación de la corriente generada

por el intercambiador Na+-Ca2+ (INCX).

El inicio de pospotenciales tempranos en presencia de

un aumento en la dispersión de la refractariedad entre

las diversas regiones ventriculares modifica el patrón

de conducción ventricular, pudiendo producir áreas de

bloqueo unidireccional y conducción lenta, condiciones que

pueden facilitar la reentrada ventricular y la aparición de la

taquicardia ventricular por reentrada rama-rama (TV-RRR),

que puede desencadenar una Torsade de Pointes y en

Fibrilación Ventricular y muerte súbita.

2. Bases genéticas

El SQTL se caracteriza por tener una amplia relación

genética, son diversos los estudios realizados, de los cuales

podemos obtener dentro de ésta misma alteración diferentes

síndromes que generan este patrón electrocardiográfico.

Recientemente se ha observado que los pacientes que

presentan anticuerpos anti-Ro, en relación principalmente

con conectivopatías autoinmunes, presentan prolongaciones

del intervalo QTc por encima de los valores considerados

fisiológicos con mayor frecuencia de la esperada (hasta el

58% en algunas series)4.

3. Clasificación

Síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1)

Los pacientes con SQTL1 suelen presentar episodios

de arritmia ventricular al realizar ejercicio o al estimular el

simpático (68%)5; la natación se ha descrito como un deporte

disparador de arritmias en el SQTL16. La penetrancia en

este subtipo es cercana al 62%. Con frecuencia estos

pacientes presentan una onda T de base ancha, con una

duración muy prolongada. Es el subtipo más frecuente y

explica 30-35% de los casos. El gen afectado es el KvLQT1,

localizado en el cromosoma 11. El potencial de acción se

prolonga por una disminución de la corriente saliente de K+

durante la fase 3 del potencial de acción.


Los pacientes con SQTL2 suelen presentan arritmias

ventriculares en respuesta al estrés emocional (49%)

o estímulos auditivos súbitos -–por ejemplo, al reloj

despertador– y con menos frecuencia durante el sueño

(22%) o el ejercicio (29%)5. Este subtipo es particularmente


susceptible a presentar arritmias en el período posparto.

La penetrancia estimada es del 79% y significa que hasta

un 20% de los casos pueden tener un ECG no diagnóstico.

En el SQTL2, la onda T suele ser de baja amplitud, bífida,

con muescas. El gen afectado es el KCNH2 o HERG,

localizado en el cromosoma 7 (7q35-36), el cual codifica la

subunidad a del canal de potasio IKr; explica 25-30% de los

casos. La disfunción de este canal disminuye la corriente

saliente de K+ durante la fase 3 del potencial de acción,

prolongando su duración.


Los casos con SQTL3 tienen un riesgo mayor de

presentar arritmias malignas durante el reposo (sueño)

o bradicardia7. El ECG en el SQTL3 suele mostrar onda

T acuminada, de aparición tardía, que deja observar con

claridad el alargamiento del segmento ST. Estos pacientes

suelen ser menos sintomáticos que los casos con SQTL1

o SQTL2, pero los eventos son característicamente más

letales.

El gen afectado en el SQTL3 es el SCN5A, que codifica

para la subunidad a del canal de sodio Nav1 localizado en

el cromosoma 3 (3p21-24); es causante de la enfermedad

en el 5-10% de los casos. La inactivación defectuosa del

canal permite la entrada sostenida de Na+ durante la fase 2

del potencial de acción y prolonga su duración.


Es una variedad rara y explica cerca del 1% de los casos.

Condiciona un SQTL muy atípico con un gran espectro de

arritmias que incluyen taquicardia ventricular polimórfica

catecolaminérgica, fibrilación auricular, trastornos en la

conducción intraventricular, disfunción del nódulo sinusal

y bradicardia8; con frecuencia, los casos tienen incluso el

QTc en los límites normales. El gen afectado es el ANKB,

localizado en el cromosoma 4, el cual codifica la síntesis

de anquirina-b, una proteína estructural que vincula

proteínas de la membrana del cardiomiocito con proteínas

del citoesqueleto. Estas proteínas son: la bomba Na/K

ATP-asa, el intercambiador Na/Ca y el receptor a inositol

trifosfato (InsP3R). La elevación de las concentraciones

de calcio da lugar a las arritmias ventriculares que se

deben a despolarizaciones espontáneas generalmente en

respuesta a la estimulación catecolaminérgica9.


Está condicionado por cambios de secuencia del gen

KCNE1 localizado en el cromosoma 21. Codifica la síntesis

de la subunidad b del canal IKs, conocida también como

subunidad minK que regula al canal IKs. Explica menos del

1% de los casos10.


El gen afectado es el KCNE2 localizado en el cromosoma

21. Codifica la subunidad b del canal de potasio, conocida

también como subunidad MiRP1, que regula al canal IKr.

Explica menos del 1% de los casos11.

Síndrome de QT largo tipo 7 o Andersen-Tawil (SQTL7)

El síndrome de Andersen-Tawil (SAT) es una alteración

autosómica dominante que se caracteriza por parálisis

periódica, desarrollo esquelético anormal, arritmias

ventriculares del tipo de la extrasistolia ventricular frecuente

con susceptibilidad particular a desarrollar fibrilación

ventricular, sobre todo en el sexo femenino. Los trastornos

del ritmo descritos en el SAT son: extrasístoles ventriculares

(41%), taquicardia ventricular polimórfica no sostenida

(23%), taquicardia ventricular bidireccional (68%) y torsades

de pointes (3%). Algunos de los rasgos dismórficos

observados incluyen: estatura corta, escoliosis, clinodactilia,

hipertelorismo, implantación baja de orejas, micrognatia

y frente amplia. Existe cierta discrepancia entre diferentes

expertos en la inclusión de este síndrome dentro del SQTL,

debido a que en muchas ocasiones el intervalo QT está

normal.

Síndrome de QT largo tipo 8 (SQTL8) o Síndrome de

Timothy.

Resulta de mutaciones en el gen CACNA1 que codifica el

canal de calcio tipo L Cav1.2, localizado en el cromosoma 12

(12p13.3). Ocasiona el síndrome de Timothy, caracterizado

por malformaciones cardiacas, deficiencia inmunológica,

hipoglucemia intermitente, trastornos cognitivos incluido el

autismo, fusiones interdigitales y QT largo que predispone a

arritmias cardiacas y muerte súbita. Explica menos del 0,5%

de los casos12.


Esta variedad resulta de mutaciones en el gen CAV3,

localizado en el cromosoma 3 (3p25), que codifica la síntesis

de caveolina13. Se estima que explica < 1% de los casos.


Esta variedad fue notificada en un caso muy grave con un

QTc > 600 ms, bradicardia fetal y bloqueo auriculoventricular

(AV) 2:1. Resulta de mutaciones en el gen SCN4B, localizado

en el cromosoma 11 (11q23) que codifica para la subunidad

b 4 de canal de sodio. Se han descrito 4 distintos subtipos

de subunidades b que interaccionan y regulan las diversas

isoformas de canal de sodio, pero sólo el subtipo 4 se ha

asociado hasta ahora con arritmogénesis. La incidencia

de mutaciones en este gen no ha sido explorada, pero se

estima < 1%14.


Mutaciones de la variedad Jervell-Lange-Nielsen

Esta grave forma de SQTL está causada por mutaciones

homocigotas o heterocigotas compuestas en los genes

KCNQ1 y/o KCNE1 que codifican la corriente IKs, es decir,

se trata de una variedad muy grave de las formas SQTL1

o SQTL5. Se asocia de manera característica con sordera

congénita. Los pacientes suelen tener un QTc > 500

ms, síncope recurrente y alto riesgo de muerte súbita.

Los progenitores de los pacientes con esta variedad son

generalmente heterocigotos y manifiestan una enfermedad

menos grave, o incluso pueden ser asintomáticos15,16.

4. Síntomas

Los dos síntomas cardinales de SQTL son: episodios de

síncope, que pueden conducir a parada cardiaca y muerte

súbita, y anomalías electrocardiográficas, que incluyen la

prolongación del intervalo QT y las anomalías de la onda T.

Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos

durante mucho tiempo, de modo que la muerte súbita

cardiaca (MSC) puede ser la primera manifestación clínica

de un individuo joven «aparentemente sano».

Otros pacientes presentan mareos o sensación de

desvanecimiento (presíncope), síncope y convulsiones

y la MSC puede aparecer antes de los 10 años, si bien la

frecuencia y la intensidad de los síntomas puede disminuir

hasta llegar a la edad adulta.

Cuando las convulsiones se producen en niños, éstas

pueden ser diagnosticadas erróneamente como crisis

epilépticas. El síncope durante la realización de alguna

actividad física o una emoción fuerte es un signo que

sugiere que podríamos estar ante un paciente con SQTL.

Se recomienda realizar un ECG en todos los niños y jóvenes

que hayan tenido un episodio de síncope y/o convulsiones

inexplicables.

5. Diagnóstico

Recientemente la EHRA/ Heart Rhythm Society pensó que

un umbral propuesto para el diagnóstico del síndrome en un

QTc > 500ms en pacientes asintomáticos y sin antecedentes

familiares es muy conservador e idéntico a la duración del

QT asociado a alto riesgo de eventos arrítmos de muerte

súbita.

Por consiguiente, y tomando como referencia las nuevas

recomendaciones, el diagnóstico del síndrome se basa en la

escala de criterios de Schwartz en donde un QTc > 480ms

o una puntuación de 3 (nivel de evidencia IC). En cambio,

en presencia de síncope inexplicable un QTc > 460ms es

suficiente para el diagnóstico17.

Se considera que los pacientes con igual o mayor puntuación

de 3,5 puntos tienen una alta probabilidad de presentar un

evento según los criterios descritos en la tabla 1.

El cribado genético identifica este síndrome en el 75%

de los casos con 3 genes principales (KCNQ1, KCNH2 y

Tabla 1. Criterios Schwartz diagnósticos del SQTLc.

Intervalo QT corregido, ms

≥ 480

460-479

450-459 (en varones)

QTc 480 ms al cuarto minuto de

recuperación de un test de ejercicio

Torsade de Pointes

Alternancia de la onda T

Onda T mellada en 3 derivaciones

Frecuencia cardiaca lenta para su edad

Historia clínica

Síncope

Con estrés

Sin estrés

Sordera congénita

Historia familiar ‡

A. Miembros de la familia con SQTL

B. MSC inexplicada antes de los 30 años

Puntos

3

2

1

1

2

1

1

0,5

2

1

0,5

1

0,5

≤ 1 punto = probabilidad baja de SQTL. >1-3 puntos = probabilidad intermedia. ≥ 3,5 puntos = probabilidad alta.*Un mismo miembro de una misma familia no puede estar en A y en B. ‡ Se excluyen mutuamente.Fuente: Sy et al., 2011, Priori et al., 2003, Proyecto ITACA.

SCN5A) además del gen HERG que hemos mencionado.

Otras pruebas diagnósticas pueden ser, el Holter de 24-

48 horas, que puede ser de gran ayuda en pacientes con un

ECG normal. Sin embargo, es posible que individuos con

un SQTLc presenten un ECG normal en varios chequeos

de rutina. También se puede realizar una prueba de

esfuerzo que nos permite detectar un QT anormal que no

se había observado en el paciente en reposo. La infusión

de adrenalina ayuda predecir el genotipo (SQTL1, SQTL2 o

SQTL3) y mejora el diagnóstico clínico.

En pacientes con SQTL1 la adrenalina prolonga

marcadamente el intervalo QTc en el momento en que se

produce el aumento máximo de la frecuencia cardiaca.

También, prolonga el intervalo QTc cuando la respuesta

taquicardizante es máxima en pacientes con SQTL2, pero

posteriormente el QT se acorta hasta alcanzar el valor

basal. Sin embargo, la prolongación del intervalo QTc es

mucho menos marcada en los pacientes con SQTL3. El

intervalo entre el pico y el final de la onda T, que refleja la

dispersión transmural de la repolarización (TDR), aumenta

durante el ejercicio en SQTL1, pero no en SQTL2, lo que


Figura 1. Principales diferencias. Fuente: Texas Heart Institute.

Figura 2. Patrones electrocardiográficos de los síndromes de QT largo 1-3. Fuente: Moss et al., 1995.

podría explicar en parte el hallazgo de que los eventos

cardiacos fatales en pacientes con SQTL1 se asocien más

frecuentemente con ejercicio.

6. Criterios electrocardiográficos

El ECG es la mejor forma de diagnosticar el SQTLc, ya

que en muchos pacientes nos mostrará un intervalo QT

prolongado (figura 1). No obstante, el ECG puede ser

normal, incluso en pacientes con historia de síncopes.

En 1995, Moss et al. propusieron que el patrón de la onda

T del ECG podía variar según el fenotipo del SQTL. Así

como podemos observar en la figura 2, el SQTL3 cursaría

con un segmento ST prolongado y una onda T estrecha y

picuda, el SQTL2 con una onda T de baja amplitud y mellada

(bífida) y el SQTL1 con una onda T ancha18.

Otras características electrocardiográficas son la dispersión

del intervalo QT, que refleja las diferencias regionales en la

repolarización ventricular. La repolarización en el corazón

es normalmente heterogénea debido a la diferencia en la

duración del potencial de acción en las diferentes regiones

(ventrículo derecho vs. izquierdo o epicardio vs. endocardio)

como consecuencia de la distinta expresión de los diversos

canales iónicos. La dispersión del intervalo QT es de

48±18 mseg en sujetos normales y este valor aumenta de

forma significativa en pacientes con SQTLc, estando este

incremento relacionado con un riesgo mayor de presentar

arritmias ventriculares malignas.

Alteraciones de la onda T: alternancia en la polaridad,

apariencia bifásica, variaciones en la amplitud o muescas.

La alternancia de la onda T (variación latido a latido de

la amplitud, morfología y polaridad de la onda T en ritmo

sinusal, sin variaciones en el complejo QRS) es un indicador

de inestabilidad eléctrica, que refleja la dispersión regional

en la repolarización y, en ocasiones, precede a la FV.

También podemos encontrar signos de disfunción del

nodo sinusal (SQTL4), bradicardia sinusal (SQTL1 y SQTL3)

y/o pausas sinusales.

Bloqueo AV 2:1 aparece en el 4-5% de los pacientes,

particularmente en los que presentan SQTL2, SQTL3

y SQTL8, y se asocia a una alta mortalidad a pesar del

tratamiento con b-bloqueantes y/o un DAI (desfibrilador

interno automático)8.

7. Estratificación del riesgo

Habría que considerar parámetros clínicos,

electrocardiográficos y genéticos para la estratificación del

riesgo individual. Los supervivientes de una parada cardiaca

tienen un alto riesgo de recurrencia, incluso tomando b-

bloqueantes, por lo que las guías 2015 sobre prevención

de arritmias ventriculares y muerte súbita recomiendan

la implantación de un DAI en supervivientes de parada

cardiaca. Además, la aparición de eventos sincopales se

asocia a mayor probabilidad de parada cardiaca. Por lo que

la única forma de revertir ese evento adverso es la presencia

de un equipo formado junto con un desfibrilador17.

Debe considerarse de alto riesgo el SQTL asociado con:

1. Sordera congénita (síndrome de Jervell-Lange-Nielsen).

2. Síncope recurrente por taquiarritmias ventriculares

malignas.

3. Antecedentes familiares de muerte súbita.

4. QTc > 500 ms.

5. Bloqueo auriculoventricular 2:1.

6. Alternancia eléctrica en la onda T.

7. Genotipo de SQTL tipo 3.

8. Pronóstico

La evolución de los pacientes con SQTL es muy variable,

dependiendo de la edad, el sexo, la duración del intervalo

QTc, el genotipo del SQTL y la respuesta al tratamiento.

Se considera que el riesgo es bajo (<30%) en pacientes

con un QTc <500 ms, si son varones con un SQTL2 o en

pacientes con un SQTL1 o SQTL217.

El riesgo es intermedio (30-50%) en pacientes con un QT

<500 ms si son varones con un SQTL3 o mujeres con un

SQTL2/3 o que presentan un QTc ≥ 500 ms si son mujeres

con un SQTL3.

El riesgo es alto (>50%) en pacientes con QTc ≥ 500 ms si

presentan un SQTL1/2 o varones con un SQTL3.

9. Tratamiento

Los b-bloqueantes y el DAI son el tratamiento de elección

de los pacientes con SQTL:


Los b-bloqueantes son los fármacos más eficaces en la

prevención de las recurrencias de eventos cardiacos y MSC,

por lo que todos los pacientes, sintomáticos o no, deberían

ser tratados con ellos.

Los b-bloqueantes son más efectivos en los pacientes

con SQTL1 (90% de los pacientes tratados permanece

asintomático tras 5,4 años) en los que los eventos

potencialmente mortales aparecen con mayor frecuencia

durante los periodos de activación simpática. El efecto

protector de los b-bloqueantes es desconocido, pero se ha

correlacionado con la supresión del tono simpático que es

uno de los factores desencadenantes de las Torsade de

Pointes, el bloqueo de los canales de calcio de tipo-L y la

disminución de la dispersión transmural del intervalo QTc.

La presencia de un QTc > 500 ms y síncope antes de los 7

años, son marcadores de mala respuesta a estos fármacos.

Sin embargo, los b-bloqueantes son menos eficaces en

el SQTL2 e incluso menos eficaces (o potencialmente

proarrítmicos) en pacientes con mutaciones en el gen

SCN5A (SQTL3), posiblemente debido a la concomitante

desaceleración de la frecuencia cardiaca que acompaña

disminución de la actividad adrenérgica. De hecho, los

pacientes con un SQTL2/SQTL3 tratados con una dosis

máxima de b-bloqueantes muestran un riesgo relativo 2,81

y 4,0 veces mayor de presentar un evento arritmogénico

que los que presentan un SQTL1.

Sin embargo, no todos los b-bloqueantes son igualmente

eficaces; propanolol y nadolol son más eficaces que atenolol

y metoprolol.

El propranolol y carvedilol se unen al estado inactivo del

canal y producen un bloqueo de los canales de Na+ de

forma voltaje-dependiente y de forma más marcada la INaL

que la INa. Además, a altas concentraciones el propranolol

también bloquea la IKr, lo que explicaría su menor capacidad

protectora en el SQTL2.

En los pacientes que no responden a los b-bloqueantes

(QTc > 500 ms y SQTL2 y 3) y presentan episodios

repetidos de arritmias ventriculares graves y síncope, la

denervación simpática cardiaca izquierda (DSCI) produce

un efecto antiarrítmico porque interrumpe la fuente principal

de noradrenalina liberada en el corazón y aumenta el umbral

de fibrilación ventricular y la refractariedad ventricular.

Independientemente del genotipo, el tratamiento de

elección es el DAI. La implantación un DAI está indicada en:

1) todos los pacientes que sobreviven a un paro cardiaco,

independientemente del tratamiento, excepto aquellos con

una causa reversible,

2) aquellos con síncope recurrente a pesar de dosis altas

de b-bloqueantes y DSCI,

3) pacientes con un QTc > 550 ms con signos de

inestabilidad eléctrica a pesar del tratamiento con b-

bloqueantes y DSCI,

4) pacientes con taquiarritmias ventriculares sostenidas

o MSC (prevención secundaria). Además, las guías

recomiendan el DAI para la prevención primaria de la MSC

en pacientes con factores de riesgo, p.ej., pacientes con

SQTL1, SQTL2 y SQTL3 y un QTc> 500 ms y en los que los

eventos cardiacos aparecen antes de los 7 años de edad.

Sin embargo, el DAI no previene los eventos arrítmicos

en pacientes con SQTL2/3 y en pacientes muy jóvenes su

implantación puede ser problemática, ya que se acompaña

de más complicaciones que en los adultos.

Se puede implantar un marcapasos para evitar los episodios

de bradicardia y las pausas sinusales, especialmente en

pacientes con SQTL2 y SQTL3, en los que las Torsade de

Pointes pueden iniciarse tras dicha pausa. Sin embargo, los

datos con marcapasos se limitan a un pequeño número de

pacientes.

La combinación de un marcapasos y b-bloqueantes

puede ser beneficiosa en pacientes de alto riesgo, pero

la alta incidencia de MSC indica que se debe de tener

disponible, sobre todo en pacientes adolescentes. Las guías

establecen que «la estimulación permanente está indicado

en pacientes con TV inducidas tras una pausa, exista o no

una prolongación del intervalo QT».

Los antiarrítmicos del grupo IB (mexiletina, lidocaína) son

más efectivos para acortar el QTc en estos pacientes con

mutaciones en el canal de Na+. En pacientes con SQTL3 se

puede administrar en medio hospitalario mexiletena y si al

cabo de 90 minutos se observa un acortamiento del QTc >

40 ms se puede asociar a los b-bloqueantes.

La ranolazina, un nuevo fármaco antianginoso que

bloquea de forma selectiva la corriente lenta de entrada de

sodio (INaL) acorta la duración del intervalo QT en pacientes

con SQTL3 a concentraciones a las que no modifica la

frecuencia, la contractilidad o la velocidad de conducción

cardiacas.

En el SQTL2 la prolongación del intervalo QTc disminuye o

se normaliza a frecuencias cardiacas rápidas (taquicardia) y

se acentúa a frecuencias cardiacas lentas (bradicardias). La

IKr disminuye marcadamente en pacientes con hipopotasemia

(3,5 a 4,5md/dl), lo que explica la aparición de Torsade de

Pointes en estas circunstancias y la corrección cuando se

administra un fármaco que produzca hiperpotasemia (p.ej.,

espironolactona) o suplementos de K+, aunque sus efectos

sean en ocasiones modestos.

El isoproterenol i.v. puede ser útil, ya que al incrementar

la frecuencia cardiaca acorta la duración de los PA

ventriculares, disminuye la dispersión de la repolarización

ventricular y suprime los pospotenciales tempranos que

generan las Torsade de Pointes.

En algunos estudios se ha observado que algunos

agonistas de los canales de K+ (nicorandil, pinacidil,

cromakalim) son más efectivos en los pacientes con SQTL

que cursan con mutaciones en los canales de K+.

Independientemente de cual sea su genotipo, los


pacientes con SQTL no deben recibir fármacos que

prolongan el intervalo QT del ECG.

10. El SQTL y la Torsade de Pointes

Gran variedad de fármacos utilizados en diversas

especialidades médicas puede ocasionar el alargamiento

del intervalo QT de forma iatrogénica. Incluso, algunos

medicamentos han sido retirados del mercado por este

indeseable efecto.

Esta taquicardia ventricular polimórfica presenta un

aspecto sinusoide, con una torsión del QRS alrededor

de la línea isoeléctrica, cambios del eje de 180° y una

frecuencia cardiaca en torno a 150-300 latidos por minuto.

En ocasiones, puede ir precedida de una pausa seguida

de una extrasístole –intervalo RR «corto–largo–corto».

La pausa aumenta el intervalo QT y la heterogeneidad

de la repolarización ventricular y la aparición de un latido

prematuro durante la parte vulnerable de la repolarización

podría precipitar la VT.

Los factores relacionados con la susceptibilidad individual

de sufrir TdP en relación con el SQTL son: sexo femenino,

hipocalcemia (8,5 a 10,2 mg/dL), hipomagnesemia (1,7 a

2,2 mg/dL), bradicardia, insuficiencia cardiaca congestiva,

poscardioversión, fibrilación auricular, hipertrofia

ventricular izquierda, SQTL no detectado, polimorfismos

predisponentes y altas concentraciones séricas de los

fármacos predisponentes19.

11. Actuaciones de enfermería

La enfermería, como profesionales de los cuidados,

debemos de conocer en qué consiste este síndrome y tener

en cuenta los signos y síntomas que pueden aparecer para

reconocerlos con prontitud.

Lo primero que debemos hacer la hora de la recepción del

paciente es la canalización de al menos dos accesos venosos

periféricos seguido de la toma de constantes y monitorizar al

paciente, además de realizar un electrocardiograma (ECG)

de 12 derivaciones, existen nuevas recomendaciones

que se mencionaron en el congreso «Ritmo18» en el que

el punto de corte de un ECG es de 150 Hz en adultos y

adolescentes, además de que debemos de valorar el

intervalo QT en cada ECG.

Asegurar la ventilación si lo precisase con oxigenoterapia

para mantener una SatO2 por encima del 94%, controlar

la frecuencia respiratoria y la mecánica del paciente. En

ocasiones nos resultará útil el control de la diuresis con

indicador hemodinámico. También debemos de tener en

cuenta que estos pacientes en el momento agudo de su

asistencia deben permanecer en dieta absoluta hasta

mejoría por si fuera necesario el manejo avanzado de la

vía aérea. Al encontrar el paciente en un ambiente hostil,

debemos de intentar tranquilizarle y reducir su estrés

emocional, ya que éste puede perjudicar al paciente.

Debemos de tener en cuenta que algunos factores

de riesgo como el sexo femenino, la bradicardia,

alteraciones electrolíticas (hipopotasemia, hipocalcemia,

hipomagnesemia), el infarto agudo de miocardio o la

hipertrofia ventricular izquierda favorecen la prolongación

del intervalo QT.

Como enfermeros debemos de llevar a la práctica una

atención segura y vigilar la administración de fármacos

potencialmente influyentes en estos pacientes. La utilización

simultánea de medicamentos que prolongan el intervalo QT

incrementa el riesgo de proarritmia. La prolongación del

intervalo QT asociada a un fármaco puede estar aumentada

por la administración conjunta de otro medicamento que

también prolonga el intervalo QT, así como de fármacos que

inhiben su eliminación sistémica por inhibición del citocromo

P-450 (macrólidos, antifúngicos imidazólicos, inhibidores

de la proteasa, etc.) y de medicamentos que reducen los

niveles séricos de potasio (diuréticos tiazídicos, diuréticos

del asa, glucocorticoides o agonistas beta-adrenérgicos).

La Agencia Española del Medicamento y Productos

Sanitarios (AEMPS) ha publicado alertas de seguridad

sobre citalopram, escitalopram, ondansetrón, domperidona,

hidroxizina y haloperidol relacionadas con el riesgo de

producir prolongación del intervalo QT dependiente de

dosis, además de otros fármacos que podemos encontrar

en la tabla 2 y tabla 3.

Se han identificado otros factores que predisponen a una

prolongación del intervalo QT inducido por medicamentos,

como las alteraciones tiroideas o la administración de dosis

altas y de infusiones rápidas de fármacos que prolongan el

intervalo QT.

Como mencionamos anteriormente, el SQTL tiene

penetrancia incompleta y hay portadores asintomáticos de

mutaciones que pueden manifestar arritmias malignas al

recibir alguno de estos fármacos.

Para minimizar los posibles riesgos asociados a la

utilización de éstos es importante:

• Valorar los posibles factores de riesgo que pueden

estar presentes (bradicardia, sexo femenino, edad

avanzada, alteraciones electrolíticas, patologías cardiacas,

patologías endocrinas, intervalo QT basal prolongado, etc)

porque podría ser mayor el riesgo que el beneficio y estar

contraindicada la prescripción.

• Evitar el uso concomitante con otros medicamentos que

prolongan el intervalo QT o que inhiben su metabolismo,

porque se potencia el riesgo de producir TdP.

• No sobrepasar la dosis recomendada.

• Realizar un ECG para determinar el intervalo QT

previo a la administración del medicamento con capacidad

de prolongar el intervalo QT y evitar su prescripción en

pacientes con un intervalo QT ligeramente prolongado.


Tabla 2. La evidencia disponible apoya la conclusión de que estos medicamentos alargan los intervalos QT y tienen un riesgo de TdP cuando se utiliza en las indicaciones autorizadas. Fuente: AEMPS.

Subgrupo terapéutico ATC

A03FA Propulsivos

A04AA Antagonista Receptores de la

Serotonina (5HT3)

B01AC Inhibidores de la agregación

plaquetaria.

C01BA Antiarrítmicos Clase IA

C01BD Antiarrítmicos Clase III

C01BC Antiarrítmicos Clase IC

C07AA Agentes b-Bloqueantes no

selectivos

J01FA Macrólidos

J01MA Fluoroquinolonas

J02AC Derivados Triazólicos

N055AA Fenotiazinas con cadena lateral

alifática

N05AD Derivados de la butirofenona

N05AG Derivados de la difenibutilpiperidina

N05AL Benzamidas

N06AB Inhibidores selectivos de la

recaptación de la serotonina

Principio activo

Domperidona

Ondasetrón

Cilostazol

Procainamida

Amiodarona

Flecainamida

Sotalol

Azitromicina /

Claritromicina /

Eritromicina

Criprofloxacino /

Levofloxacino

Fluconazol

Clorpromazina

Haloperidol

Pimozina

Sulpirida

Citalopram /

Escitalopram

• Tener en cuenta las dosis máximas para algunos de estos

medicamentos (citalopram, escitalopram, domperidona,

hidroxicina, ondansetrón) para los que la AEMPS ha

publicado notas de seguridad.

• Monitorizar al paciente de forma continua si se conoce

alguna patología que desarrolle un SQTL.

• Monitorizar al paciente si ante el desconocimiento de

antecedentes, se va a administrar algún fármaco que pueda

prolongar el intervalo QT.

• Notificar cualquier sospecha de arritmia en un paciente

tratado puede permitir identificar nuevos fármacos

asociados a este efecto.

No sólo es importante tomar estas medidas, sino saber

que en el momento de que alguno de estos fármacos influya

en nuestros pacientes existe un 70% de probabilidades

que la arritmia generada sea una Taquicardia Ventricular

Polimórfica como la Torsade de Pointes, por lo que

debemos de conocer de manera fehaciente cuáles con los

protocolos de soporte vital cardiovascular para intervenir lo

antes posible.

El sulfato de magnesio por vía intravenosa (1-2 mg) es

el fármaco de elección para la Torsade de Pointes en el

síndrome de QT largo adquirido. El sulfato de magnesio

suprime los pospotenciales tempranos y revierte la arritmia

a ritmo sinusal, aunque no acorta el intervalo QT del ECG.

Los pacientes con enfermedades congénitas

arritmogénicas son potenciales candidatos a recibir un

implante de DAI. Esto supone un gran impacto físico y

psicológico tanto para el paciente como para la familia,

por lo que es de vital importancia explicar cualquier duda

sobre su funcionamiento y formar les adecuadamente en la

reanimación cardiopulmonar.

La atención enfermera en estos períodos es fundamental,

ya que informar al paciente sobre el cuidado de la herida y

hacerle partícipe de sus cuidados, le ayuda a superar sus

miedos y reducir su ansiedad a lo desconocido20.

Para objetivar la evolución del proceso durante la estancia

en urgencias del paciente será necesario comprobar:

• Control de frecuencia y ritmo cardiaco.

• Vigilancia de aparición de arritmias.

• Control del resto de constantes.

• Aparición de nuevos síntomas de inestabilidad.

• Vigilar el nivel de conciencia.

Se consideran signos y síntomas de inestabilidad:

• Dolor torácico.

• Diaforesis.

• Hipotensión.

• Alteración del nivel de conciencia.

• Dificultad respiratoria.

• Signos de shock.

El ámbito ideal para el desarrollo de la prevención

secundaria son los programas de rehabilitación cardiaca,

que se fundamentaría en un plan para luchar contra los

factores de riesgo y un programa educativo.

Es importante hacer hincapié en los pacientes de

alto riesgo y la educación sanitaria, no solo al paciente

sino también a la familia, formándoles en destrezas tan

importantes como la RCP, siguiendo los algoritmos de SVA

como vemos en la figura 3.

El personal de enfermería está en primera línea

de actuación, desde que se inician las maniobras de

resucitación si fueran necesaria, la de administración de

medicación hasta que el paciente se recupera.

El abordaje de las enfermedades poco frecuentes motiva


Tabla 3. Fármacos que pueden prolongar el intervalo QT y/o Torsade de Pointes (TdP).

Adenosina (*)

Agomelatina (*)

Alfuzosina (P)

Amantadina (C)

Amfotericina B (C)

Amiodarona (D)

Amisulprida (C)

Amitriptilina (C)

Anagrelida (D)

Apomorfina (P)

Aripiprazol (P)

Arsénico, trióxido de (D)

Artenimol+piperaquina (P)

Asenapina (P)

Atazanavir (C)

Atomoxetina (P)

Azitromicina (D)

Bambuterol (*)

Bendamustina (P)

Bendroflumetiazida

(C) Bortezomib (P)

Buprenorfina (P)

Capecitabina (P)

Cilostazol (D)

Ciprofloxacino (D)

Citalopram (D)

Claritromicina (D)

Clomipramine (P)

Cloroquina (D)

Clorpromazina (D)

Clozapina (P)

Crizotinib (P)

Dabrafenib (P)

Darunavir (*)

Dasatinib (P)

Degarelix (P)

Desloratadina (*)

Dexmedetomidina (P)

Difenhidramina (C)

Disopiramida (D)

Domperidona (D)

Donepezilo (D)

Doxepina (C)

Dronedarona (D)

Droperidol (D)

Ebastina (*)

Efavirenz (P)

Eribulina, mesilato (P)

Eritromicina (D)

Escitalopram (D)

Esomeprazol (C)

Espiramicina (*)

Famotidina (P)

Fesoterodina (*)

Fingolimod (P)

Flecainida (D)

Fluconazol (D)

Flufenazina (*)

Fluoxetina (C)

Flupentixol (P)

Fluvoxamina (C)

Formoterol (**)

Furosemida (C)

Gadobutrol (*)

Galantamina (C)

Granisetrón (P)

Haloperidol (D)

Hidroclorotiazida (C)

Hidroxicloroquina (C)

Hidroxizina (C)

Imipramina (P)

Indacaterol (**)

Indapamida (C)

Itraconazol (C)

Ivabradina (C)

Ketoconazol (C)

Lansoprazol (C)

Lantano (*)

Lapatinib (P)

Lenvatinib (P)

Leuprorelina (P)

Levofloxacino (D)

Levomepromazina (D)

Levosulpirida (D)

Litio (P)

Loperamida (C)

Lopinavir (*)

Maprotilina (*)

Mequitazina (*)

Metadona (D)

Metoclopramida (C)

Metronidazol (C)

Mifepristona (P)

Mirabegron (P)

Mirtazapina (P)

Mizolastina (*)

Moxifloxacino (D)

Nicardipino (P)

Nilotinib (P)

Norfloxacino (P)

Nortriptilina (P)

Ofloxacino (P)

Olanzapina (C)

Omeprazol (C)

Ondansetrón (D)

Oxaliplatino (D)

Oxitocina (P)

Paliperidona (P)

Palonosetrón (*)

Pantoprazol (C)

Paroxetina (C)

Pasireotida (P)

Pazopanib (P)

Pentamidina (D)

Perfenazina (P)

Pimozida (D)

Posaconazol (C)

Procainamida (D)

Prometazina (P)

Propofol (D)

Prucaloprida (*)

Quetiapina (C)

Ranolazina (C)

Retigabina (P)

Rilpivirina (P)

Risperidona (P)

Ritonavir (C)

Roxitromicina (D)

Rupatadina (*)

Salbutamol (**)

Salmeterol (**)

Saquinavir (P)

Sertindol (P)

Sertralina (C)

Sevoflurano (D)

Sildenafilo (*)

Solifenacina (C)

Sorafenib (P)

Sotalol (D)

Sulpirida (D)

Sunitinib (P)

Tacrolimús (P)

Tadalafilo (*)

Tamoxifeno (P)

Telitromicina (P)

Terbutalina (**)

Terlipresina (D)

Tetrabenazina (P)

Tiaprida (P)

Tizanidina (P)

Tolterodina (P)

Torasemida (C)

Trazodona (C)

Trimipramina (P)

Trospio (*)

Vandetanib (D)

Vardenafilo (P)

Vemurafenib (P)

Venlafaxina (P)

Vernakalant (*)

Vinflunina (*)

Voriconazol (C)

Ziprasidona (C)

Fármacos que pueden prolongar el intervalo QT y/o Torsade de Pointes ordenados alfabéticamente

NIVEL DE EVIDENCIA: (D): Riesgo definido de TdP: La evidencia apoya que estos fármacos alargan el intervalo QT y tienen riesgo de causar TdP, cuando se utilizan en las indicaciones autorizadas. (P): Riesgo posible de TdP: La evidencia apoya que estos fármacos pueden causar prolongación del intervalo QT, pero no hay evidencias suficientes de que tengan riesgo de causar TdP, cuando se utilizan en las indicaciones autorizadas. (C): Riesgo condicional de TdP: La evidencia apoya que estos fármacos alargan el intervalo QT y aumentan el riesgo de TdP, pero sólo en determinadas circunstancias (dosis excesivas, interacciones con otros fármacos, etc.). (*): Fármacos no incluidos en el listado AZCERT, incluidos en (10) y/o ficha técnica. (**): Fármaco incluido en el listado AZCERT de fármacos con riesgo especial que se deben evitar en pacientes con Síndrome de QT largo congénito.

El Center for Education and Research on Therapeutics (AZCERT) de la Universidad de Arizona de EE.UU. dispone de la web CREDIBLEMEDS®. Se trata de una web en la que se encuentran disponibles dos listados de fármacos: uno de fármacos asociados a prolongación del intervalo QT y/o aparición de TdP; y, otro de fármacos a evitar en pacientes con síndrome de QT largo congénito. Los fármacos incluidos en estos listados están clasificados en tres niveles de evidencia como se observa en la tabla.


a los profesionales de enfermería a conocer el proceso fisiopatológico de las mismas. La elaboración de planes de cuidados

individualizados ayuda a identificar las necesidades reales y contribuye a la realización de cuidados de enfermería de calidad.

A modo de resumen diremos que, debemos de prestar especial atención a los pacientes que sufren o padecen estrés

auditivo, que han sufrido arritmias en reposo o mientras dormían e incluso episodios de bradicardia. Con antecedentes de

arritmias como FA, TV, trastornos de la conducción, etc. Además, vigilaremos a aquellos pacientes que hayan sufrido alguna

parálisis sobre todo en relación con alteraciones iónicas del calcio y un mal desarrollo esquelético como puede ser una

estatura baja. Las mujeres que tengan antecedentes de extrasístoles ventriculares recurrentes son un grupo de riesgo, al

igual que aquellos que tengan malformaciones cardiacas.

Debemos vigilar a los pacientes cuyas glucemias descienden de forma intermitente, algo muy característico en el Síndrome

de Timothy. Especial atención merecen las embarazadas que tenga un bloqueo auriculoventricular 2:1.

CONFLICTO DE INTERESES

Ninguno.

Figura 3. Tratamiento de taquiarritmias con pulso. Fuente: AHA 2015.

Algoritmo de taquicardia con pulso en el adulto

1


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BIBLIOGRAFÍA

Coordinador: Juan Carlos Rubio Sevilla. revistaecg ... · CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN LAS...

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