Pág. 40/ Enfermería en Cardiología. 2018; Año XXV (74) ARTÍCULOS CIENTÍFICOS
CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN LAS ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS
Coordinador: Juan Carlos Rubio Sevilla. [email protected]
Dirección para correspondenciaMiguel Ángel Andrés Gasco C/ José Demétrio Calleja, 3 28804 Alcalá de Henares Madrid Correo electrónico: [email protected]
AutorMiguel Ángel Andrés GascoEnfermero UCI Polivalente Hospital Universitario Príncipe de Asturias.Experto en Urgencias y emergencias extrahospitalarias.Graduado Universitario en Enfermería y Criminología.Proveedor de SVCA/ACLS por la AHA y SEMES.
ACTUACIÓN ENFERMERA PARA LA PREVENCIÓN DE LA TORSADE DE POINTES EN PACIENTES CON SÍNDROME DE QT LARGONURSING INTERVENTION FOR THE PREVENTION OF TORSADE DE POINTES IN PATIENTS WITH LONG QT SYNDROME
Enferm Cardiol. 2018; 25 (74): 40-50.
Resumen
Durante la práctica asistencial, los profesionales de enfermería manejamos una amplia cantidad de fármacos con
diferentes propiedades y efectos adversos. En este artículo nos hemos querido centrar en los medicamentos que
generan una prolongación del QT y en especial en aquellos pacientes que poseen un síndrome de QT largo, cuya
administración puede originar en muchos casos, la aparición de arritmias como la Torsade de Pointes.
Palabras clave: Torsade de Pointes, canalopatías, errores de medicación, seguridad del paciente.
NURSING INTERVENTION FOR THE PREVENTION OF TORSADE DE POINTES IN PATIENTS WITH LONG QT SYNDROMEAbstract
During healthcare practice, nursing professionals use a wide variety of drugs with different properties and adverse
effects. In this article, we have wanted to focus on those drugs that generate a QT prolongation, and especially in
those patients with a Long QT Syndrome, the administration of which can give rise in many cases to the appearance of
arrhythmias such as Torsade de Pointes.
Keywords: Torsade de Pointes, channelopathies, medication errors, patient safety.
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El síndrome de QT largo (SQTL) es una canalopatía
congénita o adquirida en la que la alteración de alguna
de las corrientes iónicas que regulan el potencial de
acción provoca una prolongación heterogénea de la
repolarización ventricular, predisponiendo a la aparición
de taquiarritmias ventriculares polimorfas (Torsade de
Pointes -TdP-) que son potencialmente mortales en
pacientes generalmente sanos y jóvenes. Por tanto,
las canalopatías son cardiomiopatías arritmogénicos
primarias que están determinadas genéticamente, es
decir, son enfermedades que alteran las propiedades
eléctricas del corazón, pero que no son secundarias a
una enfermedad cardiaca estructural subyacente, aunque
en alguna canalopatía pueda acompañarse de alguna
alteración estructural (p.ej., en el síndrome de Brugada).
El intervalo QT es un parámetro electrocardiográfico
que coincide en el tiempo con la sístole ventricular, tanto
del periodo de despolarización como de repolarización.
Se extiende desde el inicio del complejo QRS hasta el
final de la onda T.
La prolongación del intervalo QT del ECG como efecto
adverso se describió por primera vez en 19571, por
Jervell y Lange Nielsen, que describieron el síndrome
que lleva su nombre y que rápidamente se relacionó con
los fármacos antiarrítmicos. La causa más frecuente de
SQTL adquirido es la farmacológica en relación con el
uso de fármacos que interaccionan con la subunidad a
del canal de potasio.
En la actualidad, la lista de fármacos que pueden
prolongarlo a dosis terapéuticas es amplia y está en
continuo crecimiento. La aparición de la TdP por la
interacción de fármacos no es muy frecuente, pero la
elevada incidencia de muerte súbita asociada a este
efecto adverso hace que cobre especial importancia.
1. Fisiopatología
La principal característica del SQTL es una marcada
prolongación del intervalo QT del ECG asociada a una
prolongación no uniforme en la duración de los potenciales
de acción ventriculares. Esta prolongación de la duración
del potencial de acción puede ser consecuencia de un
aumento en las corrientes de entrada despolarizantes
de Na+ y Ca2+ y/o de una disminución de las corrientes
de salida-repolarizantes2 de K+. La prolongación no
homogénea de la duración del potencial de acción (DPA)
facilita la dispersión de la recuperación de la excitabilidad
ventricular y la aparición de pospotenciales tempranos
durante las fases 2 (meseta) y comienzo de la fase 3 del
potencial de acción ventricular.
La prolongación de la DPA puede ser consecuencia
de un aumento de las corrientes despolarizantes de
Na+ y Ca2+ y/o una reducción de las corrientes de salida
de K+. La prolongación de la duración del potencial de
acción puede conducir a la aparición de pospotenciales
tempranos (señalados por las flechas).
Estos pospotenciales tempranos que aparecen durante
las fases 2 y 3 del potencial de acción pueden deberse a2,3:
1) que la prolongación de la fase de meseta permite la
reactivación de los canales de Ca2+ tipo-L,
2) que los canales de Na+ facilitan su reapertura repetitiva
tras la inactivación durante la fase de meseta, generando
una corriente lenta de entrada de Na+ (INaL),
3) a la activación de activación de la corriente generada
por el intercambiador Na+-Ca2+ (INCX).
El inicio de pospotenciales tempranos en presencia de
un aumento en la dispersión de la refractariedad entre
las diversas regiones ventriculares modifica el patrón
de conducción ventricular, pudiendo producir áreas de
bloqueo unidireccional y conducción lenta, condiciones que
pueden facilitar la reentrada ventricular y la aparición de la
taquicardia ventricular por reentrada rama-rama (TV-RRR),
que puede desencadenar una Torsade de Pointes y en
Fibrilación Ventricular y muerte súbita.
2. Bases genéticas
El SQTL se caracteriza por tener una amplia relación
genética, son diversos los estudios realizados, de los cuales
podemos obtener dentro de ésta misma alteración diferentes
síndromes que generan este patrón electrocardiográfico.
Recientemente se ha observado que los pacientes que
presentan anticuerpos anti-Ro, en relación principalmente
con conectivopatías autoinmunes, presentan prolongaciones
del intervalo QTc por encima de los valores considerados
fisiológicos con mayor frecuencia de la esperada (hasta el
58% en algunas series)4.
3. Clasificación
Síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1)
Los pacientes con SQTL1 suelen presentar episodios
de arritmia ventricular al realizar ejercicio o al estimular el
simpático (68%)5; la natación se ha descrito como un deporte
disparador de arritmias en el SQTL16. La penetrancia en
este subtipo es cercana al 62%. Con frecuencia estos
pacientes presentan una onda T de base ancha, con una
duración muy prolongada. Es el subtipo más frecuente y
explica 30-35% de los casos. El gen afectado es el KvLQT1,
localizado en el cromosoma 11. El potencial de acción se
prolonga por una disminución de la corriente saliente de K+
durante la fase 3 del potencial de acción.
Síndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2)
Los pacientes con SQTL2 suelen presentan arritmias
ventriculares en respuesta al estrés emocional (49%)
o estímulos auditivos súbitos -–por ejemplo, al reloj
despertador– y con menos frecuencia durante el sueño
(22%) o el ejercicio (29%)5. Este subtipo es particularmente
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susceptible a presentar arritmias en el período posparto.
La penetrancia estimada es del 79% y significa que hasta
un 20% de los casos pueden tener un ECG no diagnóstico.
En el SQTL2, la onda T suele ser de baja amplitud, bífida,
con muescas. El gen afectado es el KCNH2 o HERG,
localizado en el cromosoma 7 (7q35-36), el cual codifica la
subunidad a del canal de potasio IKr; explica 25-30% de los
casos. La disfunción de este canal disminuye la corriente
saliente de K+ durante la fase 3 del potencial de acción,
prolongando su duración.
Síndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3)
Los casos con SQTL3 tienen un riesgo mayor de
presentar arritmias malignas durante el reposo (sueño)
o bradicardia7. El ECG en el SQTL3 suele mostrar onda
T acuminada, de aparición tardía, que deja observar con
claridad el alargamiento del segmento ST. Estos pacientes
suelen ser menos sintomáticos que los casos con SQTL1
o SQTL2, pero los eventos son característicamente más
letales.
El gen afectado en el SQTL3 es el SCN5A, que codifica
para la subunidad a del canal de sodio Nav1 localizado en
el cromosoma 3 (3p21-24); es causante de la enfermedad
en el 5-10% de los casos. La inactivación defectuosa del
canal permite la entrada sostenida de Na+ durante la fase 2
del potencial de acción y prolonga su duración.
Síndrome de QT largo tipo 4 (SQTL4)
Es una variedad rara y explica cerca del 1% de los casos.
Condiciona un SQTL muy atípico con un gran espectro de
arritmias que incluyen taquicardia ventricular polimórfica
catecolaminérgica, fibrilación auricular, trastornos en la
conducción intraventricular, disfunción del nódulo sinusal
y bradicardia8; con frecuencia, los casos tienen incluso el
QTc en los límites normales. El gen afectado es el ANKB,
localizado en el cromosoma 4, el cual codifica la síntesis
de anquirina-b, una proteína estructural que vincula
proteínas de la membrana del cardiomiocito con proteínas
del citoesqueleto. Estas proteínas son: la bomba Na/K
ATP-asa, el intercambiador Na/Ca y el receptor a inositol
trifosfato (InsP3R). La elevación de las concentraciones
de calcio da lugar a las arritmias ventriculares que se
deben a despolarizaciones espontáneas generalmente en
respuesta a la estimulación catecolaminérgica9.
Síndrome de QT largo tipo 5 (SQTL5)
Está condicionado por cambios de secuencia del gen
KCNE1 localizado en el cromosoma 21. Codifica la síntesis
de la subunidad b del canal IKs, conocida también como
subunidad minK que regula al canal IKs. Explica menos del
1% de los casos10.
Síndrome de QT largo tipo 6 (SQTL6)
El gen afectado es el KCNE2 localizado en el cromosoma
21. Codifica la subunidad b del canal de potasio, conocida
también como subunidad MiRP1, que regula al canal IKr.
Explica menos del 1% de los casos11.
Síndrome de QT largo tipo 7 o Andersen-Tawil (SQTL7)
El síndrome de Andersen-Tawil (SAT) es una alteración
autosómica dominante que se caracteriza por parálisis
periódica, desarrollo esquelético anormal, arritmias
ventriculares del tipo de la extrasistolia ventricular frecuente
con susceptibilidad particular a desarrollar fibrilación
ventricular, sobre todo en el sexo femenino. Los trastornos
del ritmo descritos en el SAT son: extrasístoles ventriculares
(41%), taquicardia ventricular polimórfica no sostenida
(23%), taquicardia ventricular bidireccional (68%) y torsades
de pointes (3%). Algunos de los rasgos dismórficos
observados incluyen: estatura corta, escoliosis, clinodactilia,
hipertelorismo, implantación baja de orejas, micrognatia
y frente amplia. Existe cierta discrepancia entre diferentes
expertos en la inclusión de este síndrome dentro del SQTL,
debido a que en muchas ocasiones el intervalo QT está
normal.
Síndrome de QT largo tipo 8 (SQTL8) o Síndrome de
Timothy.
Resulta de mutaciones en el gen CACNA1 que codifica el
canal de calcio tipo L Cav1.2, localizado en el cromosoma 12
(12p13.3). Ocasiona el síndrome de Timothy, caracterizado
por malformaciones cardiacas, deficiencia inmunológica,
hipoglucemia intermitente, trastornos cognitivos incluido el
autismo, fusiones interdigitales y QT largo que predispone a
arritmias cardiacas y muerte súbita. Explica menos del 0,5%
de los casos12.
Síndrome de QT largo tipo 9 (SQTL9)
Esta variedad resulta de mutaciones en el gen CAV3,
localizado en el cromosoma 3 (3p25), que codifica la síntesis
de caveolina13. Se estima que explica < 1% de los casos.
Síndrome de QT largo tipo 10 (SQTL10)
Esta variedad fue notificada en un caso muy grave con un
QTc > 600 ms, bradicardia fetal y bloqueo auriculoventricular
(AV) 2:1. Resulta de mutaciones en el gen SCN4B, localizado
en el cromosoma 11 (11q23) que codifica para la subunidad
b 4 de canal de sodio. Se han descrito 4 distintos subtipos
de subunidades b que interaccionan y regulan las diversas
isoformas de canal de sodio, pero sólo el subtipo 4 se ha
asociado hasta ahora con arritmogénesis. La incidencia
de mutaciones en este gen no ha sido explorada, pero se
estima < 1%14.
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Mutaciones de la variedad Jervell-Lange-Nielsen
Esta grave forma de SQTL está causada por mutaciones
homocigotas o heterocigotas compuestas en los genes
KCNQ1 y/o KCNE1 que codifican la corriente IKs, es decir,
se trata de una variedad muy grave de las formas SQTL1
o SQTL5. Se asocia de manera característica con sordera
congénita. Los pacientes suelen tener un QTc > 500
ms, síncope recurrente y alto riesgo de muerte súbita.
Los progenitores de los pacientes con esta variedad son
generalmente heterocigotos y manifiestan una enfermedad
menos grave, o incluso pueden ser asintomáticos15,16.
4. Síntomas
Los dos síntomas cardinales de SQTL son: episodios de
síncope, que pueden conducir a parada cardiaca y muerte
súbita, y anomalías electrocardiográficas, que incluyen la
prolongación del intervalo QT y las anomalías de la onda T.
Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos
durante mucho tiempo, de modo que la muerte súbita
cardiaca (MSC) puede ser la primera manifestación clínica
de un individuo joven «aparentemente sano».
Otros pacientes presentan mareos o sensación de
desvanecimiento (presíncope), síncope y convulsiones
y la MSC puede aparecer antes de los 10 años, si bien la
frecuencia y la intensidad de los síntomas puede disminuir
hasta llegar a la edad adulta.
Cuando las convulsiones se producen en niños, éstas
pueden ser diagnosticadas erróneamente como crisis
epilépticas. El síncope durante la realización de alguna
actividad física o una emoción fuerte es un signo que
sugiere que podríamos estar ante un paciente con SQTL.
Se recomienda realizar un ECG en todos los niños y jóvenes
que hayan tenido un episodio de síncope y/o convulsiones
inexplicables.
5. Diagnóstico
Recientemente la EHRA/ Heart Rhythm Society pensó que
un umbral propuesto para el diagnóstico del síndrome en un
QTc > 500ms en pacientes asintomáticos y sin antecedentes
familiares es muy conservador e idéntico a la duración del
QT asociado a alto riesgo de eventos arrítmos de muerte
súbita.
Por consiguiente, y tomando como referencia las nuevas
recomendaciones, el diagnóstico del síndrome se basa en la
escala de criterios de Schwartz en donde un QTc > 480ms
o una puntuación de 3 (nivel de evidencia IC). En cambio,
en presencia de síncope inexplicable un QTc > 460ms es
suficiente para el diagnóstico17.
Se considera que los pacientes con igual o mayor puntuación
de 3,5 puntos tienen una alta probabilidad de presentar un
evento según los criterios descritos en la tabla 1.
El cribado genético identifica este síndrome en el 75%
de los casos con 3 genes principales (KCNQ1, KCNH2 y
Tabla 1. Criterios Schwartz diagnósticos del SQTLc.
Intervalo QT corregido, ms
≥ 480
460-479
450-459 (en varones)
QTc 480 ms al cuarto minuto de
recuperación de un test de ejercicio
Torsade de Pointes
Alternancia de la onda T
Onda T mellada en 3 derivaciones
Frecuencia cardiaca lenta para su edad
Historia clínica
Síncope
Con estrés
Sin estrés
Sordera congénita
Historia familiar ‡
A. Miembros de la familia con SQTL
B. MSC inexplicada antes de los 30 años
Puntos
3
2
1
1
2
1
1
0,5
2
1
0,5
1
0,5
≤ 1 punto = probabilidad baja de SQTL. >1-3 puntos = probabilidad intermedia. ≥ 3,5 puntos = probabilidad alta.*Un mismo miembro de una misma familia no puede estar en A y en B. ‡ Se excluyen mutuamente.Fuente: Sy et al., 2011, Priori et al., 2003, Proyecto ITACA.
SCN5A) además del gen HERG que hemos mencionado.
Otras pruebas diagnósticas pueden ser, el Holter de 24-
48 horas, que puede ser de gran ayuda en pacientes con un
ECG normal. Sin embargo, es posible que individuos con
un SQTLc presenten un ECG normal en varios chequeos
de rutina. También se puede realizar una prueba de
esfuerzo que nos permite detectar un QT anormal que no
se había observado en el paciente en reposo. La infusión
de adrenalina ayuda predecir el genotipo (SQTL1, SQTL2 o
SQTL3) y mejora el diagnóstico clínico.
En pacientes con SQTL1 la adrenalina prolonga
marcadamente el intervalo QTc en el momento en que se
produce el aumento máximo de la frecuencia cardiaca.
También, prolonga el intervalo QTc cuando la respuesta
taquicardizante es máxima en pacientes con SQTL2, pero
posteriormente el QT se acorta hasta alcanzar el valor
basal. Sin embargo, la prolongación del intervalo QTc es
mucho menos marcada en los pacientes con SQTL3. El
intervalo entre el pico y el final de la onda T, que refleja la
dispersión transmural de la repolarización (TDR), aumenta
durante el ejercicio en SQTL1, pero no en SQTL2, lo que
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Figura 1. Principales diferencias. Fuente: Texas Heart Institute.
Figura 2. Patrones electrocardiográficos de los síndromes de QT largo 1-3. Fuente: Moss et al., 1995.
podría explicar en parte el hallazgo de que los eventos
cardiacos fatales en pacientes con SQTL1 se asocien más
frecuentemente con ejercicio.
6. Criterios electrocardiográficos
El ECG es la mejor forma de diagnosticar el SQTLc, ya
que en muchos pacientes nos mostrará un intervalo QT
prolongado (figura 1). No obstante, el ECG puede ser
normal, incluso en pacientes con historia de síncopes.
En 1995, Moss et al. propusieron que el patrón de la onda
T del ECG podía variar según el fenotipo del SQTL. Así
como podemos observar en la figura 2, el SQTL3 cursaría
con un segmento ST prolongado y una onda T estrecha y
picuda, el SQTL2 con una onda T de baja amplitud y mellada
(bífida) y el SQTL1 con una onda T ancha18.
Otras características electrocardiográficas son la dispersión
del intervalo QT, que refleja las diferencias regionales en la
repolarización ventricular. La repolarización en el corazón
es normalmente heterogénea debido a la diferencia en la
duración del potencial de acción en las diferentes regiones
(ventrículo derecho vs. izquierdo o epicardio vs. endocardio)
como consecuencia de la distinta expresión de los diversos
canales iónicos. La dispersión del intervalo QT es de
48±18 mseg en sujetos normales y este valor aumenta de
forma significativa en pacientes con SQTLc, estando este
incremento relacionado con un riesgo mayor de presentar
arritmias ventriculares malignas.
Alteraciones de la onda T: alternancia en la polaridad,
apariencia bifásica, variaciones en la amplitud o muescas.
La alternancia de la onda T (variación latido a latido de
la amplitud, morfología y polaridad de la onda T en ritmo
sinusal, sin variaciones en el complejo QRS) es un indicador
de inestabilidad eléctrica, que refleja la dispersión regional
en la repolarización y, en ocasiones, precede a la FV.
También podemos encontrar signos de disfunción del
nodo sinusal (SQTL4), bradicardia sinusal (SQTL1 y SQTL3)
y/o pausas sinusales.
Bloqueo AV 2:1 aparece en el 4-5% de los pacientes,
particularmente en los que presentan SQTL2, SQTL3
y SQTL8, y se asocia a una alta mortalidad a pesar del
tratamiento con b-bloqueantes y/o un DAI (desfibrilador
interno automático)8.
7. Estratificación del riesgo
Habría que considerar parámetros clínicos,
electrocardiográficos y genéticos para la estratificación del
riesgo individual. Los supervivientes de una parada cardiaca
tienen un alto riesgo de recurrencia, incluso tomando b-
bloqueantes, por lo que las guías 2015 sobre prevención
de arritmias ventriculares y muerte súbita recomiendan
la implantación de un DAI en supervivientes de parada
cardiaca. Además, la aparición de eventos sincopales se
asocia a mayor probabilidad de parada cardiaca. Por lo que
la única forma de revertir ese evento adverso es la presencia
de un equipo formado junto con un desfibrilador17.
Debe considerarse de alto riesgo el SQTL asociado con:
1. Sordera congénita (síndrome de Jervell-Lange-Nielsen).
2. Síncope recurrente por taquiarritmias ventriculares
malignas.
3. Antecedentes familiares de muerte súbita.
4. QTc > 500 ms.
5. Bloqueo auriculoventricular 2:1.
6. Alternancia eléctrica en la onda T.
7. Genotipo de SQTL tipo 3.
8. Pronóstico
La evolución de los pacientes con SQTL es muy variable,
dependiendo de la edad, el sexo, la duración del intervalo
QTc, el genotipo del SQTL y la respuesta al tratamiento.
Se considera que el riesgo es bajo (<30%) en pacientes
con un QTc <500 ms, si son varones con un SQTL2 o en
pacientes con un SQTL1 o SQTL217.
El riesgo es intermedio (30-50%) en pacientes con un QT
<500 ms si son varones con un SQTL3 o mujeres con un
SQTL2/3 o que presentan un QTc ≥ 500 ms si son mujeres
con un SQTL3.
El riesgo es alto (>50%) en pacientes con QTc ≥ 500 ms si
presentan un SQTL1/2 o varones con un SQTL3.
9. Tratamiento
Los b-bloqueantes y el DAI son el tratamiento de elección
de los pacientes con SQTL:
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Los b-bloqueantes son los fármacos más eficaces en la
prevención de las recurrencias de eventos cardiacos y MSC,
por lo que todos los pacientes, sintomáticos o no, deberían
ser tratados con ellos.
Los b-bloqueantes son más efectivos en los pacientes
con SQTL1 (90% de los pacientes tratados permanece
asintomático tras 5,4 años) en los que los eventos
potencialmente mortales aparecen con mayor frecuencia
durante los periodos de activación simpática. El efecto
protector de los b-bloqueantes es desconocido, pero se ha
correlacionado con la supresión del tono simpático que es
uno de los factores desencadenantes de las Torsade de
Pointes, el bloqueo de los canales de calcio de tipo-L y la
disminución de la dispersión transmural del intervalo QTc.
La presencia de un QTc > 500 ms y síncope antes de los 7
años, son marcadores de mala respuesta a estos fármacos.
Sin embargo, los b-bloqueantes son menos eficaces en
el SQTL2 e incluso menos eficaces (o potencialmente
proarrítmicos) en pacientes con mutaciones en el gen
SCN5A (SQTL3), posiblemente debido a la concomitante
desaceleración de la frecuencia cardiaca que acompaña
disminución de la actividad adrenérgica. De hecho, los
pacientes con un SQTL2/SQTL3 tratados con una dosis
máxima de b-bloqueantes muestran un riesgo relativo 2,81
y 4,0 veces mayor de presentar un evento arritmogénico
que los que presentan un SQTL1.
Sin embargo, no todos los b-bloqueantes son igualmente
eficaces; propanolol y nadolol son más eficaces que atenolol
y metoprolol.
El propranolol y carvedilol se unen al estado inactivo del
canal y producen un bloqueo de los canales de Na+ de
forma voltaje-dependiente y de forma más marcada la INaL
que la INa. Además, a altas concentraciones el propranolol
también bloquea la IKr, lo que explicaría su menor capacidad
protectora en el SQTL2.
En los pacientes que no responden a los b-bloqueantes
(QTc > 500 ms y SQTL2 y 3) y presentan episodios
repetidos de arritmias ventriculares graves y síncope, la
denervación simpática cardiaca izquierda (DSCI) produce
un efecto antiarrítmico porque interrumpe la fuente principal
de noradrenalina liberada en el corazón y aumenta el umbral
de fibrilación ventricular y la refractariedad ventricular.
Independientemente del genotipo, el tratamiento de
elección es el DAI. La implantación un DAI está indicada en:
1) todos los pacientes que sobreviven a un paro cardiaco,
independientemente del tratamiento, excepto aquellos con
una causa reversible,
2) aquellos con síncope recurrente a pesar de dosis altas
de b-bloqueantes y DSCI,
3) pacientes con un QTc > 550 ms con signos de
inestabilidad eléctrica a pesar del tratamiento con b-
bloqueantes y DSCI,
4) pacientes con taquiarritmias ventriculares sostenidas
o MSC (prevención secundaria). Además, las guías
recomiendan el DAI para la prevención primaria de la MSC
en pacientes con factores de riesgo, p.ej., pacientes con
SQTL1, SQTL2 y SQTL3 y un QTc> 500 ms y en los que los
eventos cardiacos aparecen antes de los 7 años de edad.
Sin embargo, el DAI no previene los eventos arrítmicos
en pacientes con SQTL2/3 y en pacientes muy jóvenes su
implantación puede ser problemática, ya que se acompaña
de más complicaciones que en los adultos.
Se puede implantar un marcapasos para evitar los episodios
de bradicardia y las pausas sinusales, especialmente en
pacientes con SQTL2 y SQTL3, en los que las Torsade de
Pointes pueden iniciarse tras dicha pausa. Sin embargo, los
datos con marcapasos se limitan a un pequeño número de
pacientes.
La combinación de un marcapasos y b-bloqueantes
puede ser beneficiosa en pacientes de alto riesgo, pero
la alta incidencia de MSC indica que se debe de tener
disponible, sobre todo en pacientes adolescentes. Las guías
establecen que «la estimulación permanente está indicado
en pacientes con TV inducidas tras una pausa, exista o no
una prolongación del intervalo QT».
Los antiarrítmicos del grupo IB (mexiletina, lidocaína) son
más efectivos para acortar el QTc en estos pacientes con
mutaciones en el canal de Na+. En pacientes con SQTL3 se
puede administrar en medio hospitalario mexiletena y si al
cabo de 90 minutos se observa un acortamiento del QTc >
40 ms se puede asociar a los b-bloqueantes.
La ranolazina, un nuevo fármaco antianginoso que
bloquea de forma selectiva la corriente lenta de entrada de
sodio (INaL) acorta la duración del intervalo QT en pacientes
con SQTL3 a concentraciones a las que no modifica la
frecuencia, la contractilidad o la velocidad de conducción
cardiacas.
En el SQTL2 la prolongación del intervalo QTc disminuye o
se normaliza a frecuencias cardiacas rápidas (taquicardia) y
se acentúa a frecuencias cardiacas lentas (bradicardias). La
IKr disminuye marcadamente en pacientes con hipopotasemia
(3,5 a 4,5md/dl), lo que explica la aparición de Torsade de
Pointes en estas circunstancias y la corrección cuando se
administra un fármaco que produzca hiperpotasemia (p.ej.,
espironolactona) o suplementos de K+, aunque sus efectos
sean en ocasiones modestos.
El isoproterenol i.v. puede ser útil, ya que al incrementar
la frecuencia cardiaca acorta la duración de los PA
ventriculares, disminuye la dispersión de la repolarización
ventricular y suprime los pospotenciales tempranos que
generan las Torsade de Pointes.
En algunos estudios se ha observado que algunos
agonistas de los canales de K+ (nicorandil, pinacidil,
cromakalim) son más efectivos en los pacientes con SQTL
que cursan con mutaciones en los canales de K+.
Independientemente de cual sea su genotipo, los
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pacientes con SQTL no deben recibir fármacos que
prolongan el intervalo QT del ECG.
10. El SQTL y la Torsade de Pointes
Gran variedad de fármacos utilizados en diversas
especialidades médicas puede ocasionar el alargamiento
del intervalo QT de forma iatrogénica. Incluso, algunos
medicamentos han sido retirados del mercado por este
indeseable efecto.
Esta taquicardia ventricular polimórfica presenta un
aspecto sinusoide, con una torsión del QRS alrededor
de la línea isoeléctrica, cambios del eje de 180° y una
frecuencia cardiaca en torno a 150-300 latidos por minuto.
En ocasiones, puede ir precedida de una pausa seguida
de una extrasístole –intervalo RR «corto–largo–corto».
La pausa aumenta el intervalo QT y la heterogeneidad
de la repolarización ventricular y la aparición de un latido
prematuro durante la parte vulnerable de la repolarización
podría precipitar la VT.
Los factores relacionados con la susceptibilidad individual
de sufrir TdP en relación con el SQTL son: sexo femenino,
hipocalcemia (8,5 a 10,2 mg/dL), hipomagnesemia (1,7 a
2,2 mg/dL), bradicardia, insuficiencia cardiaca congestiva,
poscardioversión, fibrilación auricular, hipertrofia
ventricular izquierda, SQTL no detectado, polimorfismos
predisponentes y altas concentraciones séricas de los
fármacos predisponentes19.
11. Actuaciones de enfermería
La enfermería, como profesionales de los cuidados,
debemos de conocer en qué consiste este síndrome y tener
en cuenta los signos y síntomas que pueden aparecer para
reconocerlos con prontitud.
Lo primero que debemos hacer la hora de la recepción del
paciente es la canalización de al menos dos accesos venosos
periféricos seguido de la toma de constantes y monitorizar al
paciente, además de realizar un electrocardiograma (ECG)
de 12 derivaciones, existen nuevas recomendaciones
que se mencionaron en el congreso «Ritmo18» en el que
el punto de corte de un ECG es de 150 Hz en adultos y
adolescentes, además de que debemos de valorar el
intervalo QT en cada ECG.
Asegurar la ventilación si lo precisase con oxigenoterapia
para mantener una SatO2 por encima del 94%, controlar
la frecuencia respiratoria y la mecánica del paciente. En
ocasiones nos resultará útil el control de la diuresis con
indicador hemodinámico. También debemos de tener en
cuenta que estos pacientes en el momento agudo de su
asistencia deben permanecer en dieta absoluta hasta
mejoría por si fuera necesario el manejo avanzado de la
vía aérea. Al encontrar el paciente en un ambiente hostil,
debemos de intentar tranquilizarle y reducir su estrés
emocional, ya que éste puede perjudicar al paciente.
Debemos de tener en cuenta que algunos factores
de riesgo como el sexo femenino, la bradicardia,
alteraciones electrolíticas (hipopotasemia, hipocalcemia,
hipomagnesemia), el infarto agudo de miocardio o la
hipertrofia ventricular izquierda favorecen la prolongación
del intervalo QT.
Como enfermeros debemos de llevar a la práctica una
atención segura y vigilar la administración de fármacos
potencialmente influyentes en estos pacientes. La utilización
simultánea de medicamentos que prolongan el intervalo QT
incrementa el riesgo de proarritmia. La prolongación del
intervalo QT asociada a un fármaco puede estar aumentada
por la administración conjunta de otro medicamento que
también prolonga el intervalo QT, así como de fármacos que
inhiben su eliminación sistémica por inhibición del citocromo
P-450 (macrólidos, antifúngicos imidazólicos, inhibidores
de la proteasa, etc.) y de medicamentos que reducen los
niveles séricos de potasio (diuréticos tiazídicos, diuréticos
del asa, glucocorticoides o agonistas beta-adrenérgicos).
La Agencia Española del Medicamento y Productos
Sanitarios (AEMPS) ha publicado alertas de seguridad
sobre citalopram, escitalopram, ondansetrón, domperidona,
hidroxizina y haloperidol relacionadas con el riesgo de
producir prolongación del intervalo QT dependiente de
dosis, además de otros fármacos que podemos encontrar
en la tabla 2 y tabla 3.
Se han identificado otros factores que predisponen a una
prolongación del intervalo QT inducido por medicamentos,
como las alteraciones tiroideas o la administración de dosis
altas y de infusiones rápidas de fármacos que prolongan el
intervalo QT.
Como mencionamos anteriormente, el SQTL tiene
penetrancia incompleta y hay portadores asintomáticos de
mutaciones que pueden manifestar arritmias malignas al
recibir alguno de estos fármacos.
Para minimizar los posibles riesgos asociados a la
utilización de éstos es importante:
• Valorar los posibles factores de riesgo que pueden
estar presentes (bradicardia, sexo femenino, edad
avanzada, alteraciones electrolíticas, patologías cardiacas,
patologías endocrinas, intervalo QT basal prolongado, etc)
porque podría ser mayor el riesgo que el beneficio y estar
contraindicada la prescripción.
• Evitar el uso concomitante con otros medicamentos que
prolongan el intervalo QT o que inhiben su metabolismo,
porque se potencia el riesgo de producir TdP.
• No sobrepasar la dosis recomendada.
• Realizar un ECG para determinar el intervalo QT
previo a la administración del medicamento con capacidad
de prolongar el intervalo QT y evitar su prescripción en
pacientes con un intervalo QT ligeramente prolongado.
Pág. 47/ Enfermería en Cardiología. 2018; Año XXV (74)Cuidados de Enfermería en las Alteraciones Electrocardiográficas
Tabla 2. La evidencia disponible apoya la conclusión de que estos medicamentos alargan los intervalos QT y tienen un riesgo de TdP cuando se utiliza en las indicaciones autorizadas. Fuente: AEMPS.
Subgrupo terapéutico ATC
A03FA Propulsivos
A04AA Antagonista Receptores de la
Serotonina (5HT3)
B01AC Inhibidores de la agregación
plaquetaria.
C01BA Antiarrítmicos Clase IA
C01BD Antiarrítmicos Clase III
C01BC Antiarrítmicos Clase IC
C07AA Agentes b-Bloqueantes no
selectivos
J01FA Macrólidos
J01MA Fluoroquinolonas
J02AC Derivados Triazólicos
N055AA Fenotiazinas con cadena lateral
alifática
N05AD Derivados de la butirofenona
N05AG Derivados de la difenibutilpiperidina
N05AL Benzamidas
N06AB Inhibidores selectivos de la
recaptación de la serotonina
Principio activo
Domperidona
Ondasetrón
Cilostazol
Procainamida
Amiodarona
Flecainamida
Sotalol
Azitromicina /
Claritromicina /
Eritromicina
Criprofloxacino /
Levofloxacino
Fluconazol
Clorpromazina
Haloperidol
Pimozina
Sulpirida
Citalopram /
Escitalopram
• Tener en cuenta las dosis máximas para algunos de estos
medicamentos (citalopram, escitalopram, domperidona,
hidroxicina, ondansetrón) para los que la AEMPS ha
publicado notas de seguridad.
• Monitorizar al paciente de forma continua si se conoce
alguna patología que desarrolle un SQTL.
• Monitorizar al paciente si ante el desconocimiento de
antecedentes, se va a administrar algún fármaco que pueda
prolongar el intervalo QT.
• Notificar cualquier sospecha de arritmia en un paciente
tratado puede permitir identificar nuevos fármacos
asociados a este efecto.
No sólo es importante tomar estas medidas, sino saber
que en el momento de que alguno de estos fármacos influya
en nuestros pacientes existe un 70% de probabilidades
que la arritmia generada sea una Taquicardia Ventricular
Polimórfica como la Torsade de Pointes, por lo que
debemos de conocer de manera fehaciente cuáles con los
protocolos de soporte vital cardiovascular para intervenir lo
antes posible.
El sulfato de magnesio por vía intravenosa (1-2 mg) es
el fármaco de elección para la Torsade de Pointes en el
síndrome de QT largo adquirido. El sulfato de magnesio
suprime los pospotenciales tempranos y revierte la arritmia
a ritmo sinusal, aunque no acorta el intervalo QT del ECG.
Los pacientes con enfermedades congénitas
arritmogénicas son potenciales candidatos a recibir un
implante de DAI. Esto supone un gran impacto físico y
psicológico tanto para el paciente como para la familia,
por lo que es de vital importancia explicar cualquier duda
sobre su funcionamiento y formar les adecuadamente en la
reanimación cardiopulmonar.
La atención enfermera en estos períodos es fundamental,
ya que informar al paciente sobre el cuidado de la herida y
hacerle partícipe de sus cuidados, le ayuda a superar sus
miedos y reducir su ansiedad a lo desconocido20.
Para objetivar la evolución del proceso durante la estancia
en urgencias del paciente será necesario comprobar:
• Control de frecuencia y ritmo cardiaco.
• Vigilancia de aparición de arritmias.
• Control del resto de constantes.
• Aparición de nuevos síntomas de inestabilidad.
• Vigilar el nivel de conciencia.
Se consideran signos y síntomas de inestabilidad:
• Dolor torácico.
• Diaforesis.
• Hipotensión.
• Alteración del nivel de conciencia.
• Dificultad respiratoria.
• Signos de shock.
El ámbito ideal para el desarrollo de la prevención
secundaria son los programas de rehabilitación cardiaca,
que se fundamentaría en un plan para luchar contra los
factores de riesgo y un programa educativo.
Es importante hacer hincapié en los pacientes de
alto riesgo y la educación sanitaria, no solo al paciente
sino también a la familia, formándoles en destrezas tan
importantes como la RCP, siguiendo los algoritmos de SVA
como vemos en la figura 3.
El personal de enfermería está en primera línea
de actuación, desde que se inician las maniobras de
resucitación si fueran necesaria, la de administración de
medicación hasta que el paciente se recupera.
El abordaje de las enfermedades poco frecuentes motiva
Pág. 48/ Enfermería en Cardiología. 2018; Año XXV (74) ARTÍCULOS CIENTÍFICOS
Tabla 3. Fármacos que pueden prolongar el intervalo QT y/o Torsade de Pointes (TdP).
Adenosina (*)
Agomelatina (*)
Alfuzosina (P)
Amantadina (C)
Amfotericina B (C)
Amiodarona (D)
Amisulprida (C)
Amitriptilina (C)
Anagrelida (D)
Apomorfina (P)
Aripiprazol (P)
Arsénico, trióxido de (D)
Artenimol+piperaquina (P)
Asenapina (P)
Atazanavir (C)
Atomoxetina (P)
Azitromicina (D)
Bambuterol (*)
Bendamustina (P)
Bendroflumetiazida
(C) Bortezomib (P)
Buprenorfina (P)
Capecitabina (P)
Cilostazol (D)
Ciprofloxacino (D)
Citalopram (D)
Claritromicina (D)
Clomipramine (P)
Cloroquina (D)
Clorpromazina (D)
Clozapina (P)
Crizotinib (P)
Dabrafenib (P)
Darunavir (*)
Dasatinib (P)
Degarelix (P)
Desloratadina (*)
Dexmedetomidina (P)
Difenhidramina (C)
Disopiramida (D)
Domperidona (D)
Donepezilo (D)
Doxepina (C)
Dronedarona (D)
Droperidol (D)
Ebastina (*)
Efavirenz (P)
Eribulina, mesilato (P)
Eritromicina (D)
Escitalopram (D)
Esomeprazol (C)
Espiramicina (*)
Famotidina (P)
Fesoterodina (*)
Fingolimod (P)
Flecainida (D)
Fluconazol (D)
Flufenazina (*)
Fluoxetina (C)
Flupentixol (P)
Fluvoxamina (C)
Formoterol (**)
Furosemida (C)
Gadobutrol (*)
Galantamina (C)
Granisetrón (P)
Haloperidol (D)
Hidroclorotiazida (C)
Hidroxicloroquina (C)
Hidroxizina (C)
Imipramina (P)
Indacaterol (**)
Indapamida (C)
Itraconazol (C)
Ivabradina (C)
Ketoconazol (C)
Lansoprazol (C)
Lantano (*)
Lapatinib (P)
Lenvatinib (P)
Leuprorelina (P)
Levofloxacino (D)
Levomepromazina (D)
Levosulpirida (D)
Litio (P)
Loperamida (C)
Lopinavir (*)
Maprotilina (*)
Mequitazina (*)
Metadona (D)
Metoclopramida (C)
Metronidazol (C)
Mifepristona (P)
Mirabegron (P)
Mirtazapina (P)
Mizolastina (*)
Moxifloxacino (D)
Nicardipino (P)
Nilotinib (P)
Norfloxacino (P)
Nortriptilina (P)
Ofloxacino (P)
Olanzapina (C)
Omeprazol (C)
Ondansetrón (D)
Oxaliplatino (D)
Oxitocina (P)
Paliperidona (P)
Palonosetrón (*)
Pantoprazol (C)
Paroxetina (C)
Pasireotida (P)
Pazopanib (P)
Pentamidina (D)
Perfenazina (P)
Pimozida (D)
Posaconazol (C)
Procainamida (D)
Prometazina (P)
Propofol (D)
Prucaloprida (*)
Quetiapina (C)
Ranolazina (C)
Retigabina (P)
Rilpivirina (P)
Risperidona (P)
Ritonavir (C)
Roxitromicina (D)
Rupatadina (*)
Salbutamol (**)
Salmeterol (**)
Saquinavir (P)
Sertindol (P)
Sertralina (C)
Sevoflurano (D)
Sildenafilo (*)
Solifenacina (C)
Sorafenib (P)
Sotalol (D)
Sulpirida (D)
Sunitinib (P)
Tacrolimús (P)
Tadalafilo (*)
Tamoxifeno (P)
Telitromicina (P)
Terbutalina (**)
Terlipresina (D)
Tetrabenazina (P)
Tiaprida (P)
Tizanidina (P)
Tolterodina (P)
Torasemida (C)
Trazodona (C)
Trimipramina (P)
Trospio (*)
Vandetanib (D)
Vardenafilo (P)
Vemurafenib (P)
Venlafaxina (P)
Vernakalant (*)
Vinflunina (*)
Voriconazol (C)
Ziprasidona (C)
Fármacos que pueden prolongar el intervalo QT y/o Torsade de Pointes ordenados alfabéticamente
NIVEL DE EVIDENCIA: (D): Riesgo definido de TdP: La evidencia apoya que estos fármacos alargan el intervalo QT y tienen riesgo de causar TdP, cuando se utilizan en las indicaciones autorizadas. (P): Riesgo posible de TdP: La evidencia apoya que estos fármacos pueden causar prolongación del intervalo QT, pero no hay evidencias suficientes de que tengan riesgo de causar TdP, cuando se utilizan en las indicaciones autorizadas. (C): Riesgo condicional de TdP: La evidencia apoya que estos fármacos alargan el intervalo QT y aumentan el riesgo de TdP, pero sólo en determinadas circunstancias (dosis excesivas, interacciones con otros fármacos, etc.). (*): Fármacos no incluidos en el listado AZCERT, incluidos en (10) y/o ficha técnica. (**): Fármaco incluido en el listado AZCERT de fármacos con riesgo especial que se deben evitar en pacientes con Síndrome de QT largo congénito.
El Center for Education and Research on Therapeutics (AZCERT) de la Universidad de Arizona de EE.UU. dispone de la web CREDIBLEMEDS®. Se trata de una web en la que se encuentran disponibles dos listados de fármacos: uno de fármacos asociados a prolongación del intervalo QT y/o aparición de TdP; y, otro de fármacos a evitar en pacientes con síndrome de QT largo congénito. Los fármacos incluidos en estos listados están clasificados en tres niveles de evidencia como se observa en la tabla.
Pág. 49/ Enfermería en Cardiología. 2018; Año XXV (74)Cuidados de Enfermería en las Alteraciones Electrocardiográficas
a los profesionales de enfermería a conocer el proceso fisiopatológico de las mismas. La elaboración de planes de cuidados
individualizados ayuda a identificar las necesidades reales y contribuye a la realización de cuidados de enfermería de calidad.
A modo de resumen diremos que, debemos de prestar especial atención a los pacientes que sufren o padecen estrés
auditivo, que han sufrido arritmias en reposo o mientras dormían e incluso episodios de bradicardia. Con antecedentes de
arritmias como FA, TV, trastornos de la conducción, etc. Además, vigilaremos a aquellos pacientes que hayan sufrido alguna
parálisis sobre todo en relación con alteraciones iónicas del calcio y un mal desarrollo esquelético como puede ser una
estatura baja. Las mujeres que tengan antecedentes de extrasístoles ventriculares recurrentes son un grupo de riesgo, al
igual que aquellos que tengan malformaciones cardiacas.
Debemos vigilar a los pacientes cuyas glucemias descienden de forma intermitente, algo muy característico en el Síndrome
de Timothy. Especial atención merecen las embarazadas que tenga un bloqueo auriculoventricular 2:1.
CONFLICTO DE INTERESES
Ninguno.
Figura 3. Tratamiento de taquiarritmias con pulso. Fuente: AHA 2015.
Algoritmo de taquicardia con pulso en el adulto
1
Pág. 50/ Enfermería en Cardiología. 2018; Año XXV (74) ARTÍCULOS CIENTÍFICOS
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BIBLIOGRAFÍA
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