XXVI Congreso de la Sociedad

Española de Anatomía Patológica Cádiz 2013

Club de Patología de Cabeza y Cuello

Dr. Joan J. Sirvent Calvera

Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII

Universitat Rovira i Virgili

Historia Clínica

• Paciente varón de 35 años que presenta tumoración de parótida izquierda con afectación de partes blandas que se extirpa (2007). Se recibe tumoración de 30 mm, con una coloración blanco-amarillenta y una consistencia firme

Actina

CD 34

CD 3

CD 20

Kappa

Lambda

IgG

IgG4

Diagnóstico

Enfermedad [esclerosante] relacionada con IgG4 • Afecta a pacientes de mediana edad o mayores y predominantemente

a hombres.

• Se caracteriza por formar lesiones tumefactas en múltiples localizaciones (varias en un mismo paciente y evolución en años)

• Hallazgos histopatológicos • Infiltración linfoide y de células plasmáticas

• Formación de folículos linfoides

• Esclerosis

• Flebitis obliterante

↓

Atrofia y pérdida de parénquima del órgano

Según el predominio de uno u otro componente (3 patrones):

-Pseudolinfomatoide

-Mixto

-Esclerosante

Localizaciones

• Páncreas

• Tracto biliar

• Glándula salival

• Órbita

• Ganglio linfático • Retroperitoneo

• Aorta

• Mediastino

• Partes blandas

• Piel

• Sistema nervioso central

• Mama

En algunos de estos órganos puede

faltar la fibrosis o ésta ser más

colagenizada (como en la glándula

lagrimal o parótida) y puede faltar

también la flebitis obliterativa.

Consensus statement on the pathology of

IgG4-related disease

Modern Pathology (2012) 25, 1181–1192

The three major histopathological features associated

with IgG4-related disease are

(1) Dense lymphoplasmacytic infiltrate

(2) Fibrosis, arranged at least focally in a storiform

pattern

(3) Obliterative phlebitis

Other histopathological features associated with

IgG4-related disease are

(1) Phlebitis without obliteration of the lumen

(2) Increased numbers of eosinophils

Suero IgG4 1640 mg/ml.(N 80-1400) Cifras más bajas en pacientes tratados con corticoides

Cheuk W, Chan JKC. IgG4-related sclerosing disease: A critical appraisal of an evolving

Clinocopathologic entity. Adv Anat Pathol 2010; 17: 303-332

Detlefsen S. IgG4-related disease: a systemic condition with characteristic microscopic

features. Histol Histopathol 2013; 28: 565-584

Células plasmáticas IgG4

• Número de células IgG4 necesarias para realizar el diagnóstico:

• En relación al número de células IgG

• Número de células de este tipo por campo de gran aumento y varía según el órgano afectado.

• Relación IgG+/IgG4+ mayor al 40 % puede considerarse suficiente para hacer el diagnóstico (nuestro caso: 44 %).

• Algunos autores exigen también un número elevado de células IgG4 por campo de gran aumento (cga) (> 50), además de los criterios morfológicos (nuestro caso: 56).

Diagnóstico diferencial

• Procesos inflamatorios como enfermedades inflamatorias orales, que además, en algunos casos, pueden ir acompañadas de un incremento de células plasmáticas IgG4.

Enfermedad de Mikulicz (lesión linfoepitelial benigna)

Manifestación, a veces, del Síndrome de Sjögren

- Aumento progresivo de la glándula salival (bilateral)

- Aparición de algunas cavidades quísticas

- Intenso infiltrado linfocitario

- Islotes epimioepiteliales

- Depósito hialino intersticial

Diagnóstico diferencial

• Tumor miofibroblástico inflamatorio

(Pseudotumor inflamatorio)

Células miofibroblásticas-like (fusocelulares)

Entorno de infiltrado inflamatorio

Areas mixoides o fibroescleróticas

Saab ST, Hornick JL, Fletcher CD, Olson SJ, Coffin CM. IgG4 plasma cells in inflammatory

miofibroblastic tumor: inflamatory marker or pathogenic link?. Modern Pathology 2011; 24:

606-612

Diagnóstico diferencial

• Procesos linfoproliferativos,

fundamentalmente linfomas B de

bajo grado [Linfoma de la zona

marginal extranodal] o linfoma

folicular. • Lesión linfoepitelial

• Células B monocitoides

• Focos difusos de células CD 20

• Restricción de cadenas ligeras

• Inmunofenotipo aberrante

• Reordenamiento clonal

CD20 CD3

CD10 Bcl-2

Linfoma folicular

Follow up: • Aparentemente se encontró bien hasta noviembre de 2011 que viene

al Hospital por un cuadro de diplopía de 5 días de evolución. Se

observa una tumoración en fosa pterigomaxilar izquierda con

extensión al seno cavernoso y duramadre de fosa temporal ipsilateral

que se insinúa hacia la nasofaringe y erosiona la pared posterior del

seno maxilar

Se realiza biopsia de pared lateral nasal izquierda y de tejido adenoideo de cavum izquierdo

Noviembre’2012

• Un año después de la primera recaída, acude a

urgencias por pérdida de la visión y ptosis

palpebral del ojo derecho y dolor facial. Se

observa progresión de la enfermedad, con

aparición de una lesión en canal óptico derecho,

espacio carotideo izquierdo y mayor grado de

afectación del músculo recto externo de la órbita

izquierda y con mejoría en el resto de territorios

afectados previamente.

Se realizan nuevas biopsias de cavum izquierdo, pared posterior de zona maxilar, seno etmoidal derecho,

cornete superior derecho y pared posterior del seno esfenoidal

Kappa

Lambda

IgG4

Enfermedad [esclerosante] relacionada

con IgG4

Glándula lagrimal y partes blandas de tejido orbitario:

• Puede ser la primera manifestación del síndrome

• Tumefacción órbita.

• No suele afectar a la agudeza visual.

• Sintomatología indistinguible del linfoma (biopsia).

• Enfermedad avanzada no responde a los corticoides

(esclerosis).

• Afectación intraorbitaria puede atrofiar el nervio óptico y

llevar a la ceguera.

Tratamiento

• Se decide tratamiento con bolus de

corticoides (x6).

• Ante la falta de respuesta favorable se

añade ciclofosfamida y varias sesiones de

radioterapia. En marzo del 2013 se

encuentra mejor, con menos dolor y

recuperación de la motricidad del ojo

derecho (no la agudeza visual).

Delta del Ebro