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C A P Í T U L O

3Condroma

El condroma es un tumor benigno compuesto por el cartíla-go hialino maduro. Muy comúnmente, los condromas se lo-calizan centralmente en el hueso, y tales tumores se llaman encondromas. Menos frecuente, son claramente excéntricos y hacen que el periostio sobrepuesto se abulte. Este tipo se ha llamado condroma perióstico. En huesos delgados o planos, tales como las costillas, la escápula, o el hueso innominado, el origen exacto del condroma que si es central o subpe-rióstico, no puede ser determinado a menudo porque las referencias son destruidas por el mismo tumor. Algunas ve-ces una proliferación tumefacta pero no neoplásica del car-tílago costal simula un condroma. Tal proliferación puede incluso ser confundida con el condrosarcoma. Típicamente, la radiografía no muestra ninguna anormalidad.

Los condromas múltiples representan una displasia del hueso caracterizada por la falla en la osificación encon-dral normal y de la proliferación de masas cartilaginosas tumefactas en las regiones metafisarias y adyacentes al eje. Algunos o muchos huesos pueden estar afectados. Con la extensa implicación y una tendencia a la unilateralidad, esta condición a menudo se llama enfermedad de Ollier. Ade-más de la tumefacción, esta enfermedad da lugar al encor-vamiento concomitante y al acortamiento de los huesos. De hecho, los condromas múltiples y la displasia fibrosa resultan de un trastorno de la osificación, y esta relación es evidente en las lesiones que contienen características histo-patológicas de ambas. Los condromas múltiples deben ser diferenciados de la osteocondromatosis esquelética (os-teocondromas múltiples). Cuando está asociado a los an-giomas de los tejidos blandos, la condromatosis esquelética es llamada síndrome de Maffucci. Se han reconocido otros síndromes excepcionales asociados a los condromas esque-léticos. Aunque no hay cifras totalmente confiables, se ha estimado que el condrosarcoma se desarrolla a la edad de los 40 en el aproximadamente 25% de los pacientes con la enfermedad de Ollier. La incidencia de malignidad en el síndrome de Maffucci se considera sea más alta, aunque en una revisión grande de casos reportados, Lewis y cola-boradores estimaron que la incidencia de neoplasia en el síndrome de Maffucci era del 23%.

No están incluidos en la serie de la Clínica Mayo los tumores cartilaginosos que se originan en sitios inusuales, tales como la laringe y las membranas sinoviales. Estos tu-

mores tienen características particulares, la más significati-va de las cuales es un comportamiento clínico menos agre-sivo que lo que sugiere su aspecto histológico. La misma cualidad se aplica a los tumores cartilaginosos extraóseos no infrecuentes en las manos y en los pies, la mayoría de los cuales son pequeños y muchos de los cuales probable-mente se derivan de la sinovial. Los neoplasmas extraóseos francamente malignos que son definitivamente cartilagi-nosos son raros. Raramente los condromas, ocasionalmen-te grandes, ocurren en la duramadre, a menudo en la hoz del cerebro.

INCIDENCIA

En la serie de la Clínica Mayo, los condromas constituye-ron 15.6% de los tumores benignos y 4.7% de todos los tumores. Estas cifras, sin embargo, no reflejan la inciden-cia verdadera de los condromas porque generalmente son asintomáticos.

SEXO

En el grupo total de condromas, había un predominio fe-menino claro, mientras que para los pacientes con condro-mas múltiples, la verdad fue al revés.

EDAD

Los pacientes estuvieron distribuidos bastante uniforme-mente en todas las décadas de la vida. Aproximadamente el 50% estaba en la segunda, tercera y cuarta década. De los pacientes con múltiples lesiones que requirieron de cirugía, en promedio, en una edad más joven; aproximadamente el 71% estaban en la primera y segunda década de la vida.

LOCALIZACIÓN

Más de 41% de los tumores se encontraban en los huesos pequeños de las manos y de los pies, principalmente en las

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Figura 3.1. Distribución de condromas según edad, sexo del paciente y sitio de la lesión.

Figura 3.2. Distribución de condromas múltiples según edad y sexo del paciente.

falanges, y 91% de éstos estaban en las manos. El condro-ma es en gran medida el tumor más común de los huesos pequeños de las manos. Cuatro de las lesiones del hueso innominado involucraron al pubis y tres al ilion. El con-droma no ocurre generalmente en los huesos más común-mente afectados por el condrosarcoma. Hubo únicamen-te dos condromas de esternón. Casi todos los neoplasmas condroides del esternón son malignos. Dos condromas in-tracraneales de origen meníngeo fueron excluidos. No hu-bo tumores cartilaginosos benignos de la base del cráneo en la serie de la Clínica Mayo, y algunas de estas raras lesio-nes fueron reportadas probablemente como cordomas o relacionado con ellos (Figs. 3.1 y 3.2).

Dieciocho de los condromas periósticos involucraron al fémur, y 14 involucraron al húmero. La metáfisis proxi-mal del húmero era la localización más común para el con-droma perióstico (Fig. 3.3).

Solamente un condroma en la serie de la Clínica Ma-yo era definitivamente epifisario en la localización.

SÍNTOMAS

Los condromas de los huesos largos tubulares y planos ge-neralmente son asintomáticos. Los condromas frecuente-mente no son “calientes” en las exploraciones óseas con

24 Capítulo 3  ■

Figura 3.3. Distribución de condromas periósticos según edad, sexo del paciente y sitio de la lesión.

isótopo y son descubiertas en los pacientes que experi-mentan una exploración generalmente para evidenciar el carcinoma metastásico. Si las características radiológicas sugieren un encondroma, la biopsia no es necesaria. Tres condromas fueron hallazgos fortuitos con otros neoplas-mas: un mieloma, un carcinoma metastásico de células es-camosas, y un adamantinoma. Un paciente con encondro-ma en el fémur tenía osteomalacia, pero éste último fue causado por un tumor mesenquimal fosfatúrico típico de la primera vértebra cervical. Los condromas de los huesos pequeños tienden a ser dolorosos porque frecuentemente experimentan fractura patológica. Es inusual ver una frac-tura patológica en un condroma de huesos más grandes.

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS

Los condromas producen una región central de rarefac-ción localizada. Cualquier porción del hueso puede estar involucrada, pero en los huesos largos, los tumores tien-den a estar en la metáfisis. En los huesos tubulares cortos, los condromas tienden a involucrar la porción central. La cantidad de calcificación varía de leve a marcada. Los con-dromas de huesos largos generalmente están mineraliza-dos, mientras que los condromas de hueso pequeño lo es-tán menos. El patrón de mineralización se describe como parecidos a palomitas de maíz o anillos. La mineralización se distribuye generalmente uniformemente a través de la lesión. La mineralización desigual debe despertar la sospe-cha de condrosarcoma. La corteza ósea que cubra un con-droma del hueso largo no está involucrada. La erosión de la parte endóstica de la corteza es evidencia del crecimien-to pero no necesariamente de malignidad (Figs. 3.4-3.6).

Las imágenes de resonancia magnética y las tomogra-fías computarizadas no agregan características diagnósticas significativas en los encondromas. Sin embargo, las tomo-grafías computarizadas pueden mostrar la calcificación no apreciada en las radiografías simples. En las imágenes de resonancia magnética, los encondromas tienden a ser os-curos en las imágenes ponderadas en T1 y brillantes en las imágenes ponderadas en T2 y tienen un aspecto lobulado característico. Las imágenes de resonancia magnética y las tomografías computarizadas también pueden ser útiles pa-ra confirmar la falta de permeación y de implicación corti-cal (Figs. 3.7 y 3.8).

La corteza se adelgaza en los encondromas de los hue-sos pequeños. Tal implicación de la corteza no debe ser considerada un signo de malignidad en los huesos peque-ños. El condrosarcoma, que es extremadamente inusual en esta localización, penetra a través de la corteza en los tejidos blandos.

Los condromas periósticos tienden a ser pequeños, generalmente de 2 a 3 cm en su mayor tamaño. La lesión se sitúa en la superficie del hueso, con erosión de la corteza subyacente. Generalmente, hay un borde de esclerosis en el hueso subyacente, y la lesión está marginada claramente. La corteza tiende a sobresalir a la lesión, dando lugar al efecto de reforzamiento (Figs. 3.9 y 3.10).

En varias condiciones, las lesiones condroides múlti-ples se pueden ver en el esqueleto. Algunos representan neoplasmas condroides verdaderos y, por lo tanto, se pue-den llamar condromas múltiples. La enfermedad de Ollier y el síndrome de Maffucci probablemente son condiciones displásicas, así que se puede usar el término condrodisplasia. Sin embargo, la distinción entre los condromas y las con-drodisplasias múltiples no siempre pueden ser posibles.

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Figura 3.4. Encondroma que involucra el eje tibial proximal en una mujer de 39 años de edad. A: Hallazgo positivo en la exploración ósea. B: Radiografía simple de la lesión. Hay una densidad borrosa en la porción media de la tibia. El área radio lúcida puede representar la erosión de la corteza. Por otro lado, la lesión está bien circunscrita y no muestra implicación de la corteza. C: IRM que muestra que la lesión es lobulada y bien circunscrita.

Figura 3.5. Condroma fuertemente calcificado que involucra el húmero proximal. La lesión está bien demarcada, y la mineralización se distribuye uniformemente en todas partes. Tal lesión puede ser confundida con un infarto, pero la calcificación en un infarto tiende a ser periférica.